Нефроздық (нефроткалық) синдром

Несеппен көп нәруыздар шығарылуымен, қанда әлбуминдердің азаюымен, диспротеинемия, гиперлипопротеидемия және дененің қатты ісінуімен көрінетін дерттік жағдайларды «нефроздық синдром» дейді.

Нефроздық синдромды біріншілік және салдарлық деп ажыратады. Біріншілік нефроздық синдром бүйректің өзінің ауруларынан (липоидтық нефроз - подоциттердің майда аяқшалары бірігіп кетуі түрінде мардымсыз өзгерістермен көрінетін гломерулопатия, нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы, мембраноздық гломерулонефрит, мембраноздық-пролиферациялық гломерулонефрит, туа біткен отбасылық нефроздық синдром т.б.) дамиды.

Нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы шумақтардың бүліністерімен сипатталатын идиопатиялық дерт. Ол артериалық гипертензиямен, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігімен және нефроздық синдром дамуымен көрінеді. Бұл кезде подоциттердің аяқшалары бірігіп кетіп, шумақтарда бөлікшелік склероз дамиды. Нефрон шумақтарының ошақты-бөлікшелік склерозы біртіндеп үдеп, 5-10 жыл ішінде бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігіне әкеледі.

Мембраноздық гломерулонефропатия нефроздық синдроммен көрінеді. Кейбір науқастарда тек протеинурия анықталады. Бұл дерт кезінде шумақтық несеп сүзілу жылдамдығы қалыпты деңгейде сақталады немесе өте аз шамада ғана кемиді. Шумақ қылтамырларының эндотелий асты қабатына IgG мен комплементтің С₃ құрамбөлшегі жиналуынан олар қалыңдап кетеді. Бүйрек шумақтарының эпителий жасушалары тіректік мембрананың сыртқы қабатымен түйіседі. Жорамал бойынша бұл эпителий жасушаларының беттерінде IgG мен байланысып, иммундық кешен құратын антигендер болады. Иммундық кешендер тіректік мембран арқылы сүзіледі. Осы жағдайды иммундық кешендердің in situ құрылуы дейді. Бұл үрдіс мембраноздық гломерулопатия дамуында маңызды деп есептеледі.

Кейбір науқастарда бұл дерт белгісіз себептерден, өз бетінше дамиды, ал басқаларында жүйелі қызыл жегі, қатерлі өспелер сияқты жүйелік дерттердің асқынуы нәтижесінде пайда болады. Мембранопатиялық нефропатия антибиотиктердің және басқа дәрілердің жағымсыз әсерлерінен де дамиды. Дерт бірде өзбетінше жоғалып, бірде ушығып өтеді. 20% жағдайда ол бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігіне әкеледі. Кейде оның барысын бүйрек көктамырларының тромбозы ушықтырады. Содан басқа ағзаларда тромбэмболия даму қауіпі болады. Егер мембраноздық гломерулонефропатия кезінде екі бүйректе шумақтық сүзілудің азаюы байқалса, онда бүйрек көктамырларының тромбозы дамыды деп жорамалдауға болады.

Мембранопатиялық-пролиферациялық гломерулонефриттің клиника-лық көріністері жіті гломерулонефриттің әйгіленімдеріне ұқсайды. Кейде ол нефроздық синдром және гематурия, протеинурия дамуымен көрінеді. Оның клиникалық әйгіленімдері айналымдағы қанда иммундық кешендердің мөлшері азаюымен қабаттасуынан деп жорамалдап аңғаруға болады. Бұл кезде мезангиалдық жасушалар шумақ қылтамырларының эндотелий асты қабатына немесе шумақтардың тіректік мембранасының ішіне жинақталып, өсіп-өнеді.

Идиопатиялық тез үдейтін гломерулонефрит тез арада олигурия дамуына әкеліп, бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігін, ауыр протеинурия, гематурия, нефроздық синдром дамуын туындатады. Оның даму алдында пайда болу себебі белгісіз, клиникалық әйгіленімдері бойынша вирустық жұқпаларға ұқсас дерт жиі кездеседі.

Салдарлық нефроздық синдром көптеген дерттердің нәтижесінде дамиды. Жүйелі қызыл жегі, түйінді периартерит, құздама (ревматизм), құздама тәрізді полиартрит, қанағыш васкулит, туберкулез, мерез, гепатит, сүлде гломерулонефрит, жүкті әйелдердің нефропатиялары, амилоидоз, сарысулық ауру, қантты диабет, бүйрек артериялары мен көктамырларының тромбозы, ауыр металдармен уланулар т.б. салдарлық нефроздық синдром дамуына әкелуі мүмкін.

Патогенезі. Нефроздық синдром дамуына әкелетін көптеген дерттер кездерінде ішкі ағзаларда (соның ішінде бүйректе) иммундық кешендердің (антиген-антидене) тұтылуы болады немесе шумақ қылтамырларындағы тіректік мембраналарының антигендерімен антиденелердің байланысуы, иммунитеттің жасушалық тетіктерінің бұзылуы байқалады. Осыдан қабыну дамып, қылтамырлардың тіректік мембраналарының өткізгіштігі көтеріледі, лейкоциттердің тамыр сыртына шығуы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттердің, цитокиндердің, оттегінің бос радикалдарының босап шығуы болады.

Иммундық кешендердің құрамына кіретін антигендер сырттан енген (экзогендік) немесе организмнің өзінде өндірілген (эндогендік) болулары мүмкін.

Көрсетілген экзогендік және эдогендік антигендерге қарсы JgМ тектес немесе JgG, JgA т.б. бірнеше иммундық глобулиндер түзіледі.

Нефроздық синдромның даму негізінде, пайда болу себебіне қарамай, шумақ қылтамырларында тіректік мембраналарының өткізгіштігі қатты көтерілуі маңызды орын алады. Шумақтардың тіректік мембраналары тұтасынан бүлінгенде несепте кесек молекулалы нәруыздар пайда болады. Нефрон шумақтарында бұл мембраналардың өткізгіштігі көтерілуін олардағы полианиондардың (сиалогликопротеиндердің) жоғалуымен түсіндіреді. Бұл аниондардың сыртында теріс электр дәрмені болатындықтан олар теріс электр дәрмендері бар қан бөлшектерін (нәруыздарды, лейкоциттерді) өздерінен итеріп, тамыр сыртына шығармай ұстап түрады. Ал, көрсетілген аниондардың жоғалуынан қан нәруыздары, көптеп несепке сүзіледі, артынан нефрон өзекшелерінде нәруыздардың несептен кері сіңірілуі бұзылады, ауыр протеинурия дамиды. Мембраноздық гломерулонефрит кезінде тіректік мембранадағы, қан нәруыздары өтуіне тосқауылдық қызмет атқаратын, тесіктердің кеңейіп кетуі маңызды орын алады.

Жорамал бойынша, аниондардың көп жоғалған жерлерінде нейтрофильдер топталып, олардың лизосомалық ферменттері тіректік мембраналарды бүліндіреді. Бұл мембрананың бүлінген жерлерін подоциттер толығынан жаба алмайды. Сондықтан бүлінген жерлерден әлбуминдер, иммуноглобулиндер, қан ұю факторлары, эритропоетин және басқа гормондар мен оларды байланыстырып тасымалдайтын нәруыздар несепке өтіп кетеді. Бұл кезде подоциттерден және тамыр аралық жасушалардан тіректік мембрананың қайта құрылуы қатты бұзылады. Нефроздық синдром кезінде тіректік мембраналарда коллагеннің мөлшері көбейіп, гидроксипролиндер мен глициннің деңгейі азаяды.

Қандайда болмасын себептен пайда болғанына қарамай нефроздық синдром кезінде қан плазмасының нәруыздары (әлбуминдер) көптеп несепке сүзіледі және соңғы несепте тәулігіне 15-20 г. нәруыздар пайда болып, протеинурия дамиды. Нефроздық синдромның барлық басқа әйгіленімдері осы протеинурияның нәтижесінде дамиды. Осыдан қан плазмасында нәруыздардың деңгейі 20-30 г/л-дейін азаяды, гипопротеинемия байқалады. Қан тамырларының ішінде онкотикалық қысым төмендеп, қанның сұйық бөлшектері тамыр сыртына шығады, ағзалар мен тіндер қатты ісінеді. Қанның сұйық бөлшектері кемуінен айналымдағы қанның көлемі азаяды, гиповолемия дамиды. Осылардың нәтижесінде бүйректе ренин өндірілуі артып, ренин-ангиотензин жүйесі арқылы әлдостерон, вазопрессин көп өндіріледі. Сондықтан организмде натрий мен судың тұтылуы дене ісінуін одан сайын ұлғайтады. Содан мыйдың, өкпенің ісінуі, сұйықтың сірі қуыстарда жиналуы тіршілікке маңызды ағзалардың қызметтерін бұзады.

Липоидтық нефроз кезінде қан сарысуында, әлбуминнің деңгейі азаюына байланысты, α₂- және β-глобулиндер көбейіп, диспротеинемия дамиды. Сонымен бірге, қанда липопротеидтер, әсіресе өте төмен және төмен тығыздықты бета-липопротеидтер көбейеді, холестерин, үшглицеридтер мен фосфолипидтердің деңгейі көтеріледі. Осыдан қан тамырларында атеросклероз дамуына қолайлы жағдай дамиды. Липопротеидтер жартылай бастапқы несепке сүзіледі де, липидурия байқалады және нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларына майлар жиналады.

Нефроздық синдром кезінде несеппен трансферин т.б. металдарды байланыстыратын нәруыздар, иммуноглобулиндер, антикоагулянттар: антитромбин III, протеин С және S, қан ұю факторлары шығарылады. Сондықтан бұл ауру кезінде тромбэмболия дамуы ықтимал, бактерияларға организмнің төзімділігі төмендейді, теміртапшылықты анемия, С және Д гиповитаминоздар, гипокальциемия байқалады.

Бұл көрсетілгендерге қоса салдарлық нефроздық синдромдар кездерінде оларды туындатқан негізгі дерттердің көріністері де байқалады.

Сайып келгенде, гломерулонефрит пен нефроздық синдромдар кездерінде нефрон шумақтарындағы тіректік мембраналардың өткізгіштігі жоғарылауының маңызы зор.

Емдеу негіздері. Тағамда ас тұзы мен жануарлар тектес нәруыздарды шектеу қажет. Жасырын жұқпа ошақтарын міндетті түрде жою өте маңызды.

Кортикостероидтық гормондар, цитостатиктер (азатиоприн немесе лейкеран), антикоагулянттар (гепарин), қабынуға қарсы дәрілер (индометацин, бруфен), зәрайдатқылар (фуросемид, верошпирон) қолданылады.

Нефроздық синдром туындатқан негізгі ауруды дер кезінде дұрыс емдеуден науқас айығып кетуі мүмкін.