3. Родовая позвоночно-спинномозговая травма и повреждения плечевого сплетения.

Относительно высокая частота повреждений плечевого сплетения объясняется его близостью к подвижным структурам плечевого пояса. Определить точную локализацию поражения бывает трудно из-за сложного строения плечевого сплетения. Переплетение и перегруппировка образующих сплетение аксонов, исходящих из корешков C5 – Th1 (иногда с включением C4 и Th2), приводят к тому, что мышцы плечевого пояса и верхней конечности, каждая из которых может получать иннервацию из нескольких сегментов, страдают в большей или меньшей степени в зависимости от локализации повреждения.

Травма – самая частая причина поражения плечевого сплетения.

Механизмы возникновения

Повреждение сплетения чаще всего бывает следствием прямой травмы плеча при прохождении через родовые пути заранее в неправильном положении ребенка. Поражение верхней части плечевого сплетения

Поражение верхней части сплетения, обозначаемое как паралич Эрба—Дюшена, затрагивает волокна, исходящие из V и VI шейных сегментов. Это наиболее частая форма поражения плечевого сплетения. Клинически выявляется слабость мышц, отводящих плечо и ротирующих его наружу, а также сгибателей и супинатора предплечья, иногда также частично страдают разгибатели предплечья и кисти, некоторые мышцы лопатки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в области надплечья, по наружной поверхности плеча и предплечья. Однако сенсорный дефицит наблюдается непостоянно и может полностью отсутствовать.

Поражение нижней части плечевого сплетения Клюмпке, страдают волокна, исходящие, прежде всего из I грудного, иногда также из VIII шейного сегмента. Эта форма встречается реже, чем предыдущая. Клинически выявляется слабость всех мелких мышц кисти, иногда также длинного сгибателя пальцев, реже сгибателей кисти. Трехглавая мышца плеча обычно сохранна. Иногда страдает функция шейного отдела симпатического ствола, что проявляется синдромом Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Чувствительность при поражении нижней части плечевого сплетения всегда нарушена, прежде всего, по локтевому краю кисти и предплечья.

Поражение отдельных пучков плечевого сплетения

Различают 3 типа поражения пучков плечевого сплетения:

1. Задний тип (проявляется дисфункцией подмышечного и лучевого нервов),

2. Латеральный тип (проявляется дисфункцией мышечно-кожного нерва и латеральной части волокон срединного нерва),

3. Медиальный тип (проявляется дисфункцией локтевого нерва и медиальной части волокон срединного нерва).

Полное поражение плечевого сплетения

Характеризуется тотальным поражением всех волокон, образующих плечевое сплетение.

Отрыв корешка и тандемное повреждение

При травме может возникать отрыв одного или нескольких корешков либо сочетание отрыва корешка с повреждением плечевого сплетения (так называемое «тандемное» повреждение). Отрыв корешка часто сопровождается появлением крови в ЦСЖ и признаков повреждения спинного мозга. Повреждения сплетения можно увидеть с помощью МРТ и иногда КТ.

Лечение травмы плечевого сплетения

На начальной стадии цель лечения состоит, прежде всего, в предотвращении формирования контрактуры в плечевом суставе (контроль за правильной позой руки, применение отводящей шины, пассивные упражнения). Позднее начинают проводить активные упражнения. При ранении сплетения с перерывом его волокон показано оперативное вмешательство.

4..Врожденное поражение лицевого нерва (синдром Мебиуса)

Заболевание характеризуется врожденным поражением лицевого нерва. Оно может быть односторонним или двусторонним, иногда в процесс вовлекаются и непосредственно мимические мышцы лица.  Синдром характеризуется отсутствием мимической реакции на внешние раздражители. Дети не улыбаются, а плач сопровождается только звуками, без гримас неудовольствия на лице.

Среди причин синдрома Мёбиуса специалисты отмечают неправильное развитие нескольких (2 или 3) черепно-мозговых нервов, аномальное развитие лицевого моторного центра, а также деструктивные процессы, обусловленные гипоксией (изменениями плода из-за кислородной недостаточности).

Симптомы синдрома Мёбиуса

-Отсутствие мимики

-Анатомические аномалии

-Затруднение сосания и глотания

-Изуродованная ступня (отклонение пальцев кнутри, подгибанием внутреннего края подошвы вверх и кнутри )

-Ослабление функции языка

Новорожденные имеют характерный вид: кожа лица гладкая, без морщин, не изменяется при плаче, углы рта опущены, глазные щели и рот закрываются не полностью.  Амимия нередко сочетается с мелкими аномалиями развития: микрофтальмией, деформацией ушных раковин, прогнатизмом, высоким нёбом, синдактилией, шестипалостью, «сандалевидной» щелью между I и II пальцами стоп.

Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный. Дифференциальную диагностику следует проводить с травматическим повреждением лицевого нерва в родах, при наложении щипцов, при переломе височной кости. Эти поражения чаще бывают односторонними и восстанавливаются в первые месяцы жизни даже без лечения.