1. Сільвтрачаюча форма

Лікування: Проводиться довічно, амбулаторно

Показання до госпіталізації:

• Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

• Проведення пластичного хірургічного лікування

1.При вираженій декомпенсації хвороби, гострій недостатності кори надниркових залоз:

Лабораторні ознаки:

• низький рівень кортизолу в крові

• рівень АКТГ в крові низький або високий (в залежності від етіології)

• рівень натрію в сироватці крові низький, калію – високий (за умови дефіциту мінералокортиокїдів, а також глюкокортикоїдів)

• низький рівень глюкози в крові

• еозинофілія – можлива внаслідок зниження рівня глюкокортикоїдів

Лікування:

• в/в струминно гідрокортизон 10-20 мг/кг (або преднізолон 2-4 мг/кг); надалі протягом доби, до стабілізації стану, кожні 4 години в/в гідрокортизон – по 2-4 мг/кг

• після припинення блювання вводять перорально препарати мінералокортикоїдів – флудрокортизон по 0,1-0,2 мг на добу

• з метою регідратації призначають 5% розчин глюкози в 0,9% розчині натрію хлориду (1:1) – 50 мл/кг протягом 1-2год., 25 мл/кг – протягом 3-4год., надалі – в залежності від стану хворого 20-25 мл/кг маси тіла

При вираженій гіпоглікемії використовують 10% розчин глюкози.

• при значному зниженні артеріального тиску призначають допамін, який вводять на 200 мл 0,9% розчині натрію хлориду зі швидкістю 8-10 мкг/кг/хв., або 0,2% розчин норадреналіну 40-50 крап/хв., при цьому необхідний контроль артеріального тиску кожні 5-10 хв.

• також призначається кокарбоксилаза 100 мкг/кг в/м чи в/в

• при невпинному блюванні в/в струминно вводиться 10% розчин натрію хлориду

• після стабілізації стану хворого дозу глюкокортикоїдів зменшують поступово, як правило, протягом 5 діб (на ⅓ дози щодоби) – до підтримуючої.

• при рН<7,2 – можна вводити гідрокарбонат натрію

• протипоказані розчини, що містять калій

• контроль показників натрію, калію, хлору

• при гіперкаліємії:

• зазвичай замісне в/в введення рідини знижує або усуває гіперкаліємію

• якщо на ЕКГ підвищення зубця Т, подовження інтервалу P-R, І ступінь серцевої блокади з випадінням зубця Р або є шлуночкова аритмія – для стабілізації мембран вводять 10% кальцію глюконат 0,5мл/кг в/в протягом 2-5 хвилин; при брадикардії менше 60 ударів на хвилину введення кальцію припиняють, і якщо пульс знижується нижче за 100 ударів на хвилину – ін фузія кальцію може бути продовжена, але лише у разі крайньої необхідності.

• натрію бікарбонат 7,5% призначають у дозі 2-3мл/кг впродовж 30-60 хвилин для покращення поступлення калію в клітини і зниження його в сироватці крові.

2.Тривале, хронічне лікування:

а) Глюкокортикоїди

• Гідрокортизон 15-25 мг/м² або преднізолон 3-5 мг/м² поверхні тіла, у підлітків, відповідно, до 30-40 мг/м² та 6 мг/м² за 3 прийоми

• Перевага надається гідрокортизону, оскільки тривало діючі препарати (дексаметазон, преднізолон) часто викликають передозування і їх дозу більш складно підбирати.

• Еквівалентність доз глюкокортикоїдів:

1мг преднізолону = 5мг гідрокортизону

1мг дексаметазону = 10мг преднізолону

1мг дексаметазону = 50мг гідрокортизону

• Контроль ефективності дози:

• відсутність патогномонічних скарг

• відсутність прогресування андрогенізації

• нормалізація темпів росту та дозрівання „кісткового” віку

• нормальний рівень АКТГ

• нормальний рівень 17-ОПГ і ДГЕА

• нормальна екскреція з сечею 17-КС

б) Мінералокортикоїди (МК)

• Флудрокортизон

Діти до 1 року – 0,18-0,3 мг/м²

1-3 роки – 0,07-0,1 мг/м²

3-14 років – 0,025-0,05 мг/м²

підліткам – до 0,1-0,2 мг/добу

Якщо доза перевищує 0,1 мг/добу – розділити її на 2 прийоми, не пізніше 17⁰⁰

• На час підбору дози МК додатково вводять поварену сіль до 0,3г/кг/добу. При підібраній дозі МК додаткове її вживання не показано

• Контроль ефективності дози:

• Відсутність патогномонічних скарг;

• Нормальні показники калію та натрію в крові;

• Нормальний АТ;

• Нормальний ренін плазми (якщо він високий – слід збільшити дозу МК, якщо низький – передозування МК)

Вітамін С у віковій дозі для додаткової стимуляції синтезу кортикостероїд них гормонів.

Вітамін В1, В2, кокарбоксилаза у віковій лікувальній дозі для підтримки білкового, жирового і вуглеводного обміну (для профілактики виникнення кетотичних і гіпоглікемічних станів).

3.Лікування хворого, що раніше знаходився в стані компенсації при інтеркурентних захворюваннях (профілактика гострої недостатності надниркових залоз).

• при помірних стресах і легких захворюваннях (без лихоманки): на 3-5 днів збільшення дози ГК у 2-3 рази від попередньої зміни режиму введення, потім швидке зниження дози до підтримуючої;

• при важких захворюваннях (з лихоманкою): збільшення дози глюкокортикоїдів у 2-3 рази і введення препаратів парентерально (внутрішньом’язово);

• на тлі важких травм і оперативного втручання: збільшення дози глюкокортикоїдів у 3-5разів і введення їх в/в крапельно та в/м, тобто перехід на базисно-болюсний режим введення:

Базисно: в/в крапельно гідрокортизон 4 мг/годину.

Болісно: в/м гідрокортизон 1-2 мг/кг 2-3 рази на добу (в 6⁰⁰, 14⁰⁰ і 22⁰⁰; або в 6⁰⁰ і 18⁰⁰)

• перед амбулаторною хірургічною маніпуляцією (видалення зуба, тощо) за 15-30 хвилин ввести гідрокортизону ацетат 1-2 мг/кг на фоні звичайної пероральної дози гормонів.

Критерії ефективності лікування:

• Відсутність клінічних проявів хвороби

• Нормальний фізичний і статевий розвиток

• Нормальні рівні калію, натрію, хлору крові, кортизолу в крові ранком чи добовій сечі, 17-ОПГ