- •Оглавление
- •Список сокращений
- •Системные васкулиты
- •Классификация св
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез системных васкулитов
- •Общие вопросы диагностики системных васкулитов
- •Классификационные и диагностические критерии системных васкулитов Узелковый полиартериит.
- •Гранулематоз Вегенера.
- •Синдром Чарга-Стросса.
- •Геморрагический васкулит (пурпура Шейнляйн-Геноха).
- •Гигантоклеточный Артериит.
- •Артериит Такаясу.
- •Болезнь Кавасаки.
- •Болезнь Бехчета.
- •Облитерирующий тромбангиит.
- •Основные принципы лечения системных васкулитов
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы для повторения:
- •Вопросы для самоконтроля.
Гранулематоз Вегенера.
Классификационные критерии гранулематоза Вегенера R.Leavitt et al.,1990:
Критерий |
Определение |
1.Воспаление носа и полости рта |
Язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа |
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании |
Узелки, инфильтраты или полости в легких |
3.Изменения мочи |
Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи |
4.Биопсия |
Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве |
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Синдром Чарга-Стросса.
Классификационные критерии синдрома Чарга –Стросса A.Masi et al., 1990:
Критерий |
Определение |
1. Астма |
Затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе |
2. Эозинофилия |
Эозинофилия > 10% при подсчете лейкоцитов |
3. Аллергия в анамнезе |
Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной |
4. Мононейропатия или полинейропатия |
Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток/чулок |
5. Легочные инфильтраты |
Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании |
6. Синуситы |
Боли в синусах или рентгенологические изменения |
7. Внесосудистые эозинофилы |
Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии) |
Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
Геморрагический васкулит (пурпура Шейнляйн-Геноха).
Классификационные критерии геморрагического васкулита J.Mills et al.,1990:
Критерий |
Определение |
1. Пальпируемая пурпура |
Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией |
2. Возраст < 20 лет |
Возраст начала болезни < 20 лет |
3. Боли в животе |
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) |
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии |
Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул |
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Классификационные критерии геморрагического васкулита Н.П. Шилкина и соавт., 1994:
Критерий |
Определение |
Балл |
1. Возраст дебюта < 20 лет |
Развитие симптомов болезни в возрасте < 20 лет |
2 |
2. Пальпируемая пурпура |
Слегка возвышающаяся пальпируемая геморрагическая сыпь на коже, не связанная с тромбоцитопенией |
5 |
3. Гематурия |
Обнаружение эритроцитов в моче (макро- и микро-гематурия, не связанная с урологическими причинами) |
3 |
4. Полиартралгии |
Появление болей как минимум в двух периферических суставах без объективных признаков воспаления |
1 |
5. Кишечная ангина |
Диффузная боль в животе, усиливающаяся после приема пищи, или кровавая диарея |
2 |
Достоверный геморрагический васкулит — 7 баллов и более; вероятный — 5 — 6 баллов при наличии пурпуры.
