7.5. Фиброзная дисплазия

Фиброзную дисплазию (болезнь Лихтенштейна-Брайцева) относят к пограничным с опухолями заболеваниям. В основе ее развития лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета, замещение участков костной ткани фиброзной. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по данным М.В. Волкова, составляет 2,5%. Заболевание наблюдают в детском и юношеском возрасте. По распространенности патологического процесса различают монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей) одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию.

Клиническая картина заболевания отличается многообразием проявлений и постепенным прогрессированием. Патологические переломы приводят к деформациям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям со стороны органов головы и шеи. Наиболее часто деформациям подвержены кости ног − бедренные кости деформируются по типу «пастушьей палки», голени становятся саблевидными и вальгусными. Хромота обусловлена разной длиной конечностей и болевым синдромом в результате микропереломов. Боли бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологически фиброзная дисплазия характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Очаг опухоли располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах опухоли неодинакова − участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещении образовавшегося дефекта костным трансплантатом.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или «агрессивная форма фиброзной дисплазии». Это − доброкачественный опухолеподобный процесс, поражающий длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность его рецидивирования. Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией. Предпочтение отдается консервативному лечению при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространения опухолевого очага на значительном протяжении кости необходимо хирургическое лечение − остеотомия, кюретаж и трансплантация кости. При распространении заболевания, выраженных болях, повышении содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови эффективным может оказаться лечение кальцитонином.

8. Первичные злокачественные опухоли скелета

8.1. Остеогенная саркома

Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей в возрасте до 15 лет. Опухоль часто локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, преимущественно − в области коленного сустава.

В клинической картине характерен выраженный болевой синдром, возникающий на ранних стадиях заболевания, усиливающийся по ночам, не исчезающий после приема анальгетиков. Прием наркотиков уменьшает боль на время действия препарата. При осмотре выявляют увеличение объема конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто развивается ограничение движений в близлежащем суставе. Возможны патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует, характерен короткий срок от начала заболевания до момента обращения к врачу. Длительность течения от 6 мес. до 2 лет.

Рентгенологически определяют остеолитическую, остеопластическую и смешанную формы, центральное или периферическое (по отношению к костномозговому каналу) расположение опухоли, периостальные реакции в виде козырька Кодмэна или спикул. Характерно наличие очага костной деструкции без четких контуров. Кортикальный слой кости рано разрушается. Сравнительно рано выявляется прорастание опухоли в окружающие мягкие ткани.

Патогномоничных лабораторных признаков не существует. В показателях анализов крови возможен сдвиг СОЭ до 30−50 и > мм/час, лейкоцитоз, анемия, рост щелочной фосфатазы.

До начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получают путем операционной или трепан-биопсии. Исследование проводит патолог, специализирующийся в диагностике опухолей костей. Опухоль характеризуется выраженным полиморфизмом, наличием большого количества митозов, формированием клеток различной формы или веретенообразных. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур − бесформенных полей остеоида и крупных очагов примитивного костеобразования. Хондробластический вариант остеогенной саркомы напоминает патогистологическую картину низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Лечение комплексное − хирургическое и медикаментозное (химиотерапия). Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у более половины больных. С учетом этого современная лечебная концепция рассматривает химиотерапевтический метод как обязательный компонент терапии остеосаркомы. Она направлена на уменьшение размеров опухоли, предупреждение ее возможного рецидива, воздействие на отдаленные метастазы, в том числе неопределяемые. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином, или цисплатином, или метотрексатом курсами с интервалом 2−4 недели. Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производить органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины длины кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с одномоментным эндопротезированием. При опухолях с обширным прорастанием в мягкие ткани показаны ампутации или экзартикуляции на уровне вышерасположенных сегментов конечности. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия зависит от степени полиморфизма клеток опухоли и подбирается индивидуально.

Общая продолжительность лечения занимает около 1,5 лет. Пятилетняя выживаемость после лечения современными методами достигает 50−80%.

а

б

в

г

д

Рисунок 4 – Проявления остеогенной саркомы: а − остеолитические патоморфологические, б − остеолитические рентгенологические, в − остеолитические компьютерно-томографические, г − остеопластические рентгенологические, д − клинические