2.3. Сүлелі лимфолейкоз (слл)

СЛЛ лимфопоэздің алдыңғы жетекші клеткаларының өсінділік трансформациясы салдарынан сүйек кемігінде біріншілік дамитын неоплазиялық процесс.

Осы аурудың морфологиялық субстратына сыртынан жетілген лимфоциттерге ұқсас клетклар жатады.

Таралымы: жіті лейкоздар арасында орташа жылдық көрсеткіші бойынша екінші орын алады, көбінесе 50 жастан асқандар шалдығады, ер адамдар екі есе жиірек ауырады, балалар мен жасөспірімдер арасында өте сирек кездеседі.

Көбінесе СЛЛ В-клеткалық болады, барлық СЛЛ арасында Т-клеткалы түрі 5% жуық жиілікте кездеседі. СЛЛ баяу үдейтін өсінділік ауруларға жатады. Сүйек кемігін біртіндеп жаулау арқылы қалыпты гемопоэздік клеткаларды баяу ығыстырады да сүйек кемігінде қан түзу жетіспеушілігін тудырады. Кейде осымен қатар, СЛЛ-да қан түзуші клеткаларға антиденелердің түзілуімен сипатталатын аутоиммунды цитопения байқалады. СЛЛ кезінде лимфотүйіндерінің ұлғаюлары көбінесе баяу болады, бірақ кейіннен маңындағы ағзаларды қысып жаншуынан олардың қызмет қабілеттерін бұзуы әбден мүмкін.

СЛЛ клиникасы

Көптеген жылдар бойы байқалмауы немесе мазаламауы мүмкін.Шеткі қандағы лимфоцитоздың кездейсоқ анықталуы дәрігерге ой салады.

Лимфотүйіндері біртіндеп баяу ұлғая бастайды, көбінесес алдымен мойын, қолтықасты лимфотүйіндерінен басталады.

Кейіннен әлсіздік, шаршағыштық, жүдеуі, тершеңдік байқалады; кейде «лимфопролиферациялық үштік» белгісі анықталады: себебі түсініксіз тері қышуы, қатты тершеңдік, шыбын-шіркей шағуларына шыдай алмау. СЛЛ мыналар тән: инфекцияға қарсыластықтың айқын нашарлауы; көбінесе тыныс және несеп шығару жүйелеріндегі инфекциялармазалайды; Барлық В-клеткалы қатерлі онкоаурулар секілді СЛЛ-да герпес вирусының қабаттасуы – адам жанына бататын қатты ауырсынулардың мазалауы, өте тән; Онкоөсіндіге қарсы иммунитеттің дефекті дамиды да, ол екінші басқа онкопроцесс тудыруы мүмкін. СЛЛ-да шеткі қанда бастапқы кезеңде тек лимфоцитоз анықталуы мүмкін; лимфоциттердің абсолюттік саны айқын артады; кейіннен нормохромды анемия және/немесе тромбоцитопения анықталады. Аутоиммунды анемияның немесе тромбоцитопенияның дамуы шеткі қанда осы клеткалар санының тез азаюымен сипатталады.

Сонымен СЛЛ көбінесе шеткі қандағы өзгерістерді ҚЖА жасағанда кездейсоқ анықталса, кейіннен лимфотүйіндерінің ұлғаюлары айқындай түседі. Яғни шеткі қандағы лимфоцитоз бен лимфоаденопатия белгілері, диагнозды нақтылайтыны сүйек кемігін зерттеу.

СЛЛ Дагностикалық критерийлері:

• ҚЖА лимфоциттер саны 15,0х10⁹/л немесе одан көп болады;

• Сүйек кемігіндегі лимфоциттер саны 40% тең немесе одан көп болады.

СЛЛ-дың В- және Т- варианттарын ажырату үшін онкоөсінділік клеткаларды фенотиптеу әдісі көмек береді.

СЛЛ ағымында 3 кезең болады (Binet et al., 1981) және олар А, В және С әріптерімен белгіленеді.

А кезеңі. Анемия мен тромбоцитопения болмайды (гемоглобин 100 г/л не одан жоғары; тромбоцитов саны 100,0х10⁹/л не одан жоғары). Дерттік процесс тиісті 5 аймақтың 3-уінен аз аймақты қамтиды: бауыр, көкбауыр, мойын, қолтықасты аймағы, шап аймағы. Осы аталған аймақтардың кез-келгеніндегі лимфотүйіндерінің бір жағынан немесе екі жағынан ұлғаюлары дерттік процестің бір аймаққа таралуы деп саналады.

В кезеңі. Анемия мен тромбоцитопения болмайды. Процесс 3 аймақты не одан да көбіректі қамитыды.

С кезеңі. Анемия (гемоглобин 100 г/л төмен) және/немесе тромбоцитопения (100,0x10г/л төмен) белгілері болады.

СЛЛ көбінесе лейкемизация белгілері бар басқа да лимфопроли-ферациялық аурулардан ажырату керек болады (лимфомалар). Лейкемизациясы жоқ лимфомасы бар адамдардың сүйек кемігінде өзгерістер болмайды да ақылпты жағдайдан ауытқымайды. Кейде жетілген клеткалы лимфомасы бар адамның сүйек кемігінде реакциялық лимфоцитоз болуы мүмкін болса да, бірақ ол СЛЛ анықтау үшін қажетті диагностикалық деңгейге дейін жете қоймайды. Кейбір күрделі жағдайларда сүйек кемігін гистологиялық зерттеу кезінде сүйек кемігіндегі қатерлі ісік клеткалары өсуінің СЛЛ ғана тән, лимфомада кездеспейтін, сипатын анықтайды.

СЛЛ емі. Ауру кезеңдеріне сәйкес жүргізіледі. А кезеңінде науқас адамдарға арнайы химиотерапия жүргізілмейді де көбінесе инфекциялық асқынуларының алдын алу және тағы басқа симптомды емдер жүргізіледі. Химиотерапияны бастауға қажеттілік көрсеткіштеріне аурудың В кезеңіне өтуі немесе төменде көрсетілген жағдайлар анықталса ғана басталады:

• Сүйек кемігі жетіспеушілігі белгілері анықталса - анемия, нейтропеиия немесе тромбоцитопения.

• Аутоиммунды гемолиздік анемия немесе аутоиммунды тромбоцитопения дамыса.

• Клиникалық көрінісі немесе гиперспленизм белгілері бар спленомегалияның болуы.

• Лимфотүйіндерінің, тері мен басқа да тіндердің зақымдану белгілері анықталса

Осы В кезеңінде көбінесе аптасына бір рет 0,1- 0,2 мг/кг дозада берілетін хлорбутинмен монотерапия жүргізіледі. Аталған дәрінің дозасы мен ішу жиілігі әр науқас адамда дербес анықталады.

Глюкокортикостероидтарды қолдану аутоиммунды сипаты анықталғанда ғана тиімді. СЛЛ-дың С кезеңінде кем дегенде 3 дәріден – циклофосфан, винкристин, преднизолон – құралған полихимиотерапия жүргізіледі. СЛЛ баяу үдейтін ауру болып саналады, науқас адамдардың өмір сүру ұзақтығы 1-2 жылдан 10-20 жылға дейін созылуы мүмкін.