Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — каңқалық және тегіс салалы бұлшықеттің, терінің жүйелі қабыну ауруы.

Науқастардың 30%-да тері зақымданбайды. Аурудың тері зақымданусыз түрі полимиозит аталады. Дерматомиозит пен полимиозиттің этиологиясы белгісіз болғандықтан, бұл екеуі идиопатиялық қабыну миопатиясы тобына біріктірілген. Бұл топқа бұлармен бірге өзге миопатиялар да енгізілген. Идиопатиялық миопатиялармен қатар екіншілік (себебі белгілі) миопатиялар да кездеседі.

Қабыну миопатияларының мына түрлерін айырады (Woltman, I994).

I. Идиопатиялық қабыну миопатиялар

1.Біріншілік дерматомиозит

2.Біріншілік полимиозит

3.Ювенильдік дерматомиозит

4.Дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларымен қосарланған дерматомиозит

5.Ісіктердің салдарынан дамитын паранеопластикалық миозит

6.Түйіршікті миозит (бұлшықет биоптатында цитоплазманың және ядроның ішінде ірі түйіршіктер анықталатын)

7.Эозинофилиямен қосарланған миозит

8.Оссификациялық миозит

9.Алып жасушалық миозит

10.Ошақты миозит.

ІІ. Инфекциялық миозиттер

1.Вирустық

2.Токсоплазмалық

3.Трихинеллездік

4.Цистициркоздық.

ІІІ. Дәрмектер мен токсиндердің әсерінің дамитын миопатиялар

Этиологиясы. Даму тегінен дерматомиозиітің екі түрін айырады: идиопатиялық және ісіктік. Идиопатиялық дерматомиозиттің (полимиозиттің) себебі белгісіз. Оның дамуында вирустық инфекция немесе ген ерекшеліктері белгілі бір роль атқаруы мүмкін.

Вирустардың ішінде цикарновирустарға (әсіресе эховирустарға), Коксаки вирустарына көп мән берілуде. Осы пікірлер бойынша бұлшықетте мекендеген созылмалы вирустық инфекция екіншілік иммундық реакцияны қоздырып, полимиозиттің дамуына септігін тигізеді. Вирустардын және бұлшықет антигендерінің ұқсастығынан, вирустарға қарсы түзілген антиденелер бұлшықетті зақымдайды-мыс.

Дерматомиозиттің ген факторларына байланысты дамуын мына мәліметтер дәлелдейді: дерматомиозиттің HLA В₈ және ДІІ, антигендері бар адамдарда жиі кездесуі; HLA B_J4 пен В₄₀-антигендері қатар болған-да дерматомиозиттің дәнекер тіншің өзге жүйелі ауруларымен жиі қабаттасуы. Осыған қарағанда HLA жүйесінің кейбір антигендері бұлшықетке карсы антиденелердің түзілуіне септігін тигізуі мүмкін.

Осыдан басқа, дерматомиозиттің дамуына түрлі себептер түрткі болады: ошақты инфекцкяның өршуі, физикалық және психикалық жарақат, суықтау немесе ыстықтың өтуі, гиперинсоляция, вакцинация, дәрмектік аллергия, эпоксидтік шайырлармен жанасу, климакс; жүктілік, босану, т.б.

Ісіктік дерматомиозит кейбір катерлі ісіктермен жұптасып дамиды, ол наукастардың 25%-да кездеседі. Паранеопластикалық дерматомиозит ең жиі өкпенің, ішектің, куықасты безінің, аналық бездің рагында, гемобластоздарда пайда болады. Дерматомиозиттің 60-ган асқан шақта пайда болуы ісік дамуынан күдіктендіреді.

Жіктемесі (Е.М.Тареев,Н.Г.Гусева, 1965)

A. Даму тегі

1. Идиопатиялык (біріншілік)

2. Паранеопластикалық (екіншілік)

B. Барысы

1. Жедел

2. Жеделдеу

3. Созылмалы

C. Кезеңдері

1. Продромдық (бірнеше күннен бір айға дейін созылатын).

2. Манифесттік (тері, бұлшықеттік және жаппы синдромдармен көрінетін).

3. Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді, асқынулар кезеңі.

D. Активтілік дәрежесі: I, II, III.

E. Негізгі клиникалық белгілері (синдромдары). Клиникалық көрінісі.

Дерматомиозит - сирек кездесетін ауру. Ол кез келген жаста бастала береді, бірақ көбіне 15 жасқа дейінгі балаларда және 30-60 жас аралығындағы ересек адамдарда пайда болады, әйелдерде 2-3 есе жиі кездеседі.

Әдетте дерматомиозит біртіндеп баяу басталады. Басында бір немесе бірнеше белгілері байқалады: беттің гиперемиясы мен ісінуі, дененің ашық, күн сәулесі тиген аймақтарының эритемасы, миалгия, бұлшықет әлсіздігі, артралгиялар, дене қызуының көтерілуі т.б.

Дерматомиозит жүйелі ауру болғандықтан, көрінісі көптеген синд-ромдармен білінеді.

1.Бұлшықеттің зақымдануы- бұл аурудың басты белгісі.Басым зақымданатын аяқ-қолдын проксимальді және мойын бұлшықеттері. Бұлшықеттердің әлі кетеді. Әлдің кетуі соншама, науқастың тесектен тұруға, жуынып тарануға, киінуге, көлікке мінуге шамасы келмей қалады. Аса ауыр жағдайларда науқас басын жастықтан айыра алмайды және басын тік ұстауға да шамасы келмей, басы кеудесіне түседі, жүре алмайды. Кей науқастар қолына қасық ұстай алмайды, ұстаған қасығын аузына апара алмайды. Жұткыншақ, көмей, өңеш бұлшықеттері зақымданса, дисфагия пайда болып, тамақты дұрыс жүта алмай қақалып-шашалады. Бұл жағдай аспирациялык пневмонияға әкелуінен қауіпті. Жүмсак таңдайдың салбырауынан, дауыс жалғамаларының әлсіздігінен науқастың сөйлеген сөзі анық шықпайды (мыңқылдап сөйлейді) және даусы әрең естіледі. Бұлшықет диффузды зақымданса науқастың қозғалуға дәрмені болмайды.

Кеселдің ауыр барысында тыныс бұлшықеттері де зақымдануы да мүмкін. Осыдан ентікпе болады, диафрагма жоғары көтеріліп өкпенін экскурсиясы шектеледі.

Тексергенде: бұлшыкеттің ісініп тығыздалуы, ауырсынуы байқалады. Аурудың ұзақ созылған барысында бұлшықеттер атрофияланады. Беттің, көз алмасының бұлшықеттері дерматомиозитте өте сирек зақымданады.

2. Терінің зақымдануы. Тері зақымдануыньщ ерекшеліктері:

көздің жоғарғы қабағының және көз айналасының "көзілдірік тәрізді" ісініп күлгін түсті қызаруы; сонымен қатар бет-әлпет доғасына, танауға, мұрын-ауыз қыртысына, кеудеге, арқаға, шынтақ, тізе, алақан-фалангалық және проксимальді-фалангааралық буындардың сыртқы бетіне дақты эритеманың түсуі;

• Готтрон белгісі (қол ұшының, проксимальдік фалангааралық буындардың сыртына түсетін қызғылт, беті түлегіш дақтар);

алакан терісінің қызарып сыпырылып түлеуі;

• тырнақ айналасының эритемасы, тырнақтардың сынғыштығы және

бетінің сызықгалуы;

• пойкилодерматомиозит — терінің ала-құла болуы (пигментация және депигментация ошақтарының аралас орналасуынан) және көптеген телеангиоэктазиялардын, пайда болуы; терінің жұқаруы, құрғақтануы және гиперкератозы;

• ауру ұзаққа созылғанда терінін атрофиялануы, бетінде депигментация ошақтарының пайда болуы;

• кілегей қабаттардың зақыммдануы: конъюнктивит, стоматит, гиперемия және таңдай мен жұтқыншақтың артқы қабырғасының ісінуі.

3. Буын сындромы. Нағыз артриттер дерматомиозитте сирек байқалады, көбіне буын сырты тіндер зақымданады, Осыдан кол үшы, білезік, кейде шынтак, иық, тізе, тілерсек буындары қызарып ісінеді және қозғалысы шектеледі. Буындардың деформациясы болмайды және қабыну өзгерістері емнен тез қайтады. Созылмалы деформациялы артриттің дамуы өте сирек, тек .І₀-1-антигенге антиденелері бар адамдарда кездеседі.

4. Кальциноз — көбіне созылмалы ювенильдік дерматомиозитке тән белгі, ал ересек жастағы науқастарда сирек байкалады. Кальций тұздары зақымданған бұлшықеттің арасына және фасциясының астына немесе зақымданған бұлшықет тұсындағы терінің арасы мен астына жиналады. Әдетте, кальцинаттар иық пен жамбас белдеменің бұлшықетінде және шынтақ, тізе буындардың, бөксенің бетінде орналасады. Кейде кальцинаттың бетіндегі тері тесіледі де, тесіктен кальций тұздарының түйіршіктері бөлінеді. Жүре бара тіндердің ауыр кальциноз мүгедектікке соқтырады.

5. Жүрек зақымдануы — науқастардың 25-50%-да байқалады. Жүректе қабыну, дистрофиялық кейде некроздық бұзылыстар дамиды; миокардтың көптеген некроздық ошақтары, ақырында диффузды миокардиофиброзға алып келеді. Жүректің зақымдануы келесі өзгерістерден

анықталады: тахикардия, жүрек шектерінің кеңеіоі, тондарының әлсіреуі; ЭКГ-да — түрлі дәрежелі АВ-блокада, Т-тісшенің өзгерісі, ST-аралығының депрессиясы. Дерматомиозитте перикардит сирек байқалады, бірақ констрикциялық перикардит дамуы туралы бірен-саран мәліметтер бар.

6.Өкпе зақымдануы. Негізгі процеске байланысты өкпеде фиброздаушы альвеолит, интерстициялык пневмония дамуы мүмкін, бірак өкпенін осы түрде жеке зақымдалуы сирек кездеседі. Көбіне қабырғааралық бұлшықеттің, диафрагманың зақымдануынан тыныс шамасыздығы (гиповентиляциялық бұзылыстар) және тамақ пен сілекейді жұта алмаудан аспирациялық пневмония пайда болады. Осыларға байланысты ентікпе мен жөтел мазалайды және өкпеде шашыраңқы крепитация мен құрғақ сырылдар есітіледі. Рентгендік зерттеуде базальдік пневмония мен пневмосклероз анықталады.

7. Асқорыту жолдарының зақымдануы — бұлшықеттің зақымдануынан және ұсақ тамырлардың қабынуынан дамиды. Аурудың көрінісінде дисфагия, өңештің төменгі белігінің гипотониясы, іштің ауыруы жиі болады. Тамырлардың зақымдануынан немесе глюкокортикоидтық емнің салдарынан ас қорыту жолында көптеген жаралар пайда болады. Мүндай жаралар перфорация немесе қан кету мүмкіндігінен қауіпті. Бұл ауруда науқастардың 30%-да бауыр үлғаяды және бауырдың функциялық бұзылыстары анықталады.

8.Бүйректің зақымдануы - бұл ауру да өте сирек кездеседі. Бүйректің зақымдануы гломерулонефрит түрінде жүреді.

9. Нерв жүйесінің зақымдануы - дерматомиозитке оншалықты тән емес. Кейде полиневрит дамиды, ал көбіне байқалатын — вегетативтік

дисфункциялар.

10.Эндокриндік жүйенің зақымдануы — дерматомиозитке оншалықты тән емес, дерттің ерекше ауыр барысында жыныс бездері, бүйрекүсті безі функциясының төмендеуі анықталады.

Лабораториялык анализдердің өзгерістері:

1. Қанның жалпы анализінде гипохромдық анемия, болмашы лейкоцитоз, эозинофилия, ЭТЖ-ның жоғарылауы байқалады.

2. Қанның және зәрдің биохимиялық анализінде анықталатын белгілер:

• қабынуға тән белгілер - фибриногеннін, а₂-глобулиннің көбеюі

және СРБ-ның пайда болуы;

• бұлшықеттің ыдырауына (миолиз синдромына) тән белгілер: КФК, АЛТ, ACT альдолаза деңгейінін биіктеуі; миоглобулинурия және зәр құрамында креатин-креатинин индексінің жоғарылауы; (бірақ бұлшыкеттің ауыр атрофиясында миолиз синдромы болмауы мүмкін);

• ісіктік дерматомиозитте қан сарысуында а,-липопротеиндік фракцияның жоғарылауы.

3. Иммунологиялық бұзылыстарға тән белгілер:

• нуклеопротеидке, еритін ядролық антигендерге антиденелердің

болуы;

• Мі2, Iol, SRP (миозитспецификалык) антиденелердің болуы;

• IgG, lgM деңгейлерінің жоғарылауы;

• РФ-дың, LE жасушалардың шамалы мөлшерде анықталуы.

5.Тері мен бұлшықеттің биопсиясында анықталатын белгілер: ауыр миозиттің көрінісі, көлденең жолақтықтың жойылуы; бұлшықет талшықтарының бәлшектенуі, ыдырауы, вакуолизациясы; бұлшыкеттің домалақ жасушалық инфилырациясы, атрофиясы және фиброзы; теріде — емізіктердің және май бездерінің, түк фолликулаларының атрофиясы, коллаген талшықтарының бұзылысы, периваскулярлык инфильтрация.

Дерматомиозиттің даму барысының сипаттамалары:

Жедел барысында бұлшықет тұтас зақымданады, дене қызуы көтеріледі. Тері эритемасы, дисфагия, висцеральдік бұзылыстар болады. Науқас қимылсыз жағдайға ұшырайды. Аурудын ұзақтығы — шамамен 2-6 ай.

Жеделдеу барысында дерматомиозиттін белгілері бірінен соң бірі біртіндеп туындап, 1-2 жылдан соң клиникалық кәрінісі толықжайылып шығады. Дамуы циклды түрде бір басылып, бір күшейіп жүреді, ақырында ауыр кальциноз бен контрактураға әкелуі мүмкін.

Созылмалы барысы сирек кездеседі, басқа түрлеріне қарағанда болжамы тәуірлеу. Көрінісіне — бұлшықеттің әлсіздігі, жиі ауырсынуы, эритемалық бөртпелер тән. Бұлшықет ошақты зақымдануы мүмкін. Созылмалы барысында тері кейде зақымданбайды. Аурудың әлсін-әлсін өршуіне қарамастан, наукастардың жалпы жағдайы ұзақ уақыт қанағаттанарлық күйде болып, еңбекке жарамдылығы сақталады.

Егер идиопатиялық дерматомиозитте жүргізілген ем адекватты болса, дерматомиозиттің өзінен адам тез өлмеуі тиіс. Науқастардың өлімі көбіне глюкокортикоидтық емнің аскынуынан (инфекциядан, перфорациялық перитониттен, стероидтык, жаралардан) және ілеспелі аурулардан болады.

Ісіктік (паранеопластикалық) дерматомиозит көрінісінің идиопатиялық түрінен айырмашылығы шамалы. Ісіктік дерматомиозитке түрлі ісіктер алып келуі мүмкін: аналық бездін, сүт безінің, асқазанның, өкпенің, жатырдың, бүйректің, көмекейдің, мұрын-жұткыншактың, өт капшығының, жуан ішектің т.б. Ісікті дер кезівде аныктау оңай емес. Сондықтан дерматомиозитпен ауратын әр наукасты онкологиялық саладан аса мұқият тексерген жөн. Ісіктік дерматомиозитте науқас ісіктің зардабынан өледі. Ісікті дер кезінде алып тастаса, науқас дерматомиозиттен сауығады немесе ремиссияға түседі. Ісікті алғаннан кейін дерматомиозиітің белгілері біраз уақыттан кейін қайталанса, онда бұл ісіктің кайтадан дамуын көрсетеді, яғни рецидивтің индикаторы болып табылады.

Емі. Емнің негізгі мақсаттары - иммундық реакцияны тежеу және иммундык кабынуды басу.

Ем шаралары:

• Глюкокортикоидтар.

• Цитостатиктер

• Аминохинолин туындылары

• Стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектер

• Бұлшықет метаболизмін арттыру

• Кальцинозды азайту.

Емнің негізгі дәрмегі - преднизолон немесе метилпреднизолон. Триамциналонды, миопатия беру мүмкіндігінен, бұл ауруда қолданбайды. Глюкокортикоидтың дозасы дерматомиозиттін даму барысына сәйкес болуы тиіс. Жедел барысында тәулігіне 80-120 мг; жеделдеу барысында - 60 мг; созылмалы барысынын ершу кезінде - 30-40 мг шамасында,

В.А. Насонованың ұсынысы бойынша, преднизолонның тәуліктік дозасын 4-6-ға бөліп, тен аралык уақытпен ішкізген тиімді. Емді осы дозада 2-3 ай жүргізіп, содан кейін біртіндеп кемітіп, сүйемелдеушіге келтіреді. Аурудын алғашқы жылында жедел және жеделдеу барысында сүйемелдеуші дозаның мөлшері тәулігіне 30-40 мг, ал 2-, 3-ші жылында 10-20 мг болуы тиіс.

Дерматомиозиттің барысы аса ауыр болса, бұл еммен қатар метилпреднизолонмен пульс-терапия (1000 мг 3 күн қатарынан) жасауға болады. Цитостатиктер (азатиоприн, имуран, циклофосфамид) глюкокортикоидтар әсер етпесе ғана қолданады (идиопатиялық дерматомиозитте глюкокортикоидтардың әсер етпеуі өте сирек).

Ісіктік дерматомиозитте ісікті дер кезінде алып тастау кажет (ісігі бар адамдарда дерматомиозит хирургиялық емнің қарсы көрсетпесіне жатпайды). Ісіктік дерматомиозит, әдетте глюкокортикоидтарға берілмейді. Бірақ ісікті алғаннан кейін глюкокортикоид оның белгілерін тез жояды.

Аминохинолин туындыларын дерматомиозиттің созылмалы барысында немесе глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің дозасын азайтқанда емге қосуға болады. Стероидтық емес қабынуға кдрсы дәрмектерді ауырсыну синдромы, артрит болса ғана қолданады.

Бұлшықеттің трофикасын жақсартуға ретаболил, рибоксин, карнитин, милдронат, АТФ, Е витаминін, фосфаден, прозерин қолданылады.

Кальцинозды азайту мақсатымен этилендиамин тетрасірке қышқылының қос натрийлік тұзы (Ма,ЭДТА) қолданылады (250 мг физиологиялық ерітіндінің 400 мл ерітш 5 күн, күн сайын венаға тамшылатады). Ем курсы 15 инфузия (5 күннен кейін 5 күн үзіліс жасайды). Ем кезінде қанда кальцийдің мөлшерін тексеріп отырады, өйткені кальцийдің тез азаюы тетанияға соқтыруынан қауіпті. Емді жылына 3 рет қайталайды.

Болжамы. Преднизолонды және цитостатиктерді қолдану нәтижесінде аурудың жедел және жеделдеу барыстарының болжамы біршама тәуірленді. Созылмалы барысында науқастардың жұмысқа жарамдылығы біраз уақыт сақталуы мүмкін. Ісіктік дерматомиозиттін болжамы операциялық емнің тиімділігіне тәуелді.

Профилактикасы. Дерматомиозиттің дамуына немесе өршуіне түрткі болатын факторлардан сақтану (инсоляциядан, суықтаудан, ауыр дене қызметінен т.б.), инфекция ошақтарын емдеу және сүйемелдеуші емнің ережелерін қатаң сақтау.