45. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

• Митральный стеноз, как правило, имеет ревматическое происхождение. В ряде случае, у 20 % всех больных с поражением митрального клапана ревматический диагноз может отсутствовать.

• В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками.

Нарушение гемодинамики: в норме площадь митрального отверстия составляет 4- 6 см2. При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии).

Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца.

Клиническая картина.

Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным и обнаруживаться при случайном врачебном осмотре.

При достаточно выраженном стенозе, на тон или ином этапе заболевания, прежде всего появляется одышка при физическом напряжении, а затем и в покое.

Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии. В более тяжелых случаях митрального стеноза периодически может возникать отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, например, при физическом напряжении.

Приблизительно у 1/10 больных отмечаются упорные боли в области сердца, обычно в связи с выраженной легочной гипертензией.

При осмотре больного с митральным стенозом выявляется акроцианоз, нередко своеобразный румянец на щеках. Больные обычно выглядят моложе своего возраста.

На верхушке сердца может пальпироваться своеобразное дрожание, соответствующее диастолическому шуму при аускульптации сердца (так называемое, мурлыканье). В подложечной области, при достаточно выраженной гипертрофии правого сердца, возможна пульсация.

При перкуссии сердца его верхняя граница определяется не по нижнему, а по верхнему краю III ребра или во втором межреберье. Выявляется патологическая конфигурация сердца – митральная I.

При аускульптации на верхушке выслушивается хлопающий I тон; через 0,06- 0,12 с после II тона определяется добавочный тон открытия митрального клапана («ритм перепела»).

Для порока характерен диастолический шум, более интенсивный в начале диастолы, или чаще в пресистоле, в момент сокращения предсердий.

При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический).

Возможен акцент II тона на легочной артерии.

При высокой легочной гипертензии во втором межреберье слева иногда прослушивается диастолический шум - шум Грехема Стилла, обусловленный регургитацией крови из легочной артерии в правый желудочек при относительной недостаточности клапана легочной артерии в связи с выраженной легочной гипертензией. Также может выслушиваться систолический тон изгнания над легочной артерией.

Инструментальные исследования

На ранней стадии заболевания рентгенологические изменения могут отсутствовать. Начальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляются при исследовании больного в косых положениях с приемом бария.

Наблюдается отклонение пищевода на уровне левого предсердия по крутой дуге радиусом 4- 5 см. На более поздних стадиях, в типичных случаях отмечается расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжелом митральном стенозе определяются увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужения, кальцификация створок митрального клапана.

На ЭКГ выявляют расширение и зазубренность зуба Р в I и II отведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсердия. В дальнейшем, в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка, отмечается тенденция к правому типу ЭКГ, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изменения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях митрального стеноза, возникает мерцательная аритмия.

Эхокардиография является наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом

диагностики митрального стеноза. При записи в М-режиме обнаруживают отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости диастолического прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок.