Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Медсестринство в неврології.docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
19 Мб
Скачать
☆

Міотонія томсена

Успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Ведуча роль у патогенезі даної хвороби відіграє порушення міоневральної провідності. У м’язах цих хворих виявляють підвищений рівень ацетилхоліну, а в крові та лікворі – зниження активності холінестерази.

Клініка. Перші симптоми проявляються у віці 8-15 років. Хворі на міотонію мають своєрідний вигляд: унаслідок гіпертрофії різних груп м’язів вони нагадують професійних атлетів. Під час пальпації м’язи напружені, тверді, однак об’єктивно сила в них знижена. Сухожилкові рефлекси задовільні.

Провідними симптомами є міотонічні спазми – утруднення під час розслаблення м’язів після активного їх скорочення. Спазми локалізуються у різних групах м’язів тулуба, кінцівок і колових м’язах ока. Сильне зведення пальців кистей, тривале статичне напруження нижніх кінцівок, зімкнення щелеп, примруження очей зумовлюють тонічні спазми. Фаза розслаблення м’язів на деякий час затримується: хворі не можуть розвести пальці кистей, відкрити рот, розплющити очі, змінити положення нижніх кінцівок. Уповільнені рухи на початку і поступова нормалізація рухів при їх повторенні свідчать на користь міотонії.

Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Працездатність зберігається протягом тривалого часу.

Лікування. Хворим призначають дифенін – 0,1-0,2 г з рази на день. Позитивний ефект спостерігається від теплових процедур, масажу, ЛФК, гальванізації нервових стовбурів.