Непроизвольные патологические движения

Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов, обозначают термином "гиперкинезы". При наличии у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с какими другими неврологическими симптомами сочетаются. При сборе анамнеза у пациентов с непроизвольными движениями обязательно выясняют наличие гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гиперкинеза (это имеет значение только в отношении тремора) , употреблявшиеся ранее или на момент осмотра лекарственные препараты.

• Тремор - ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях) , однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.) ; возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и -антагонистов.

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

- Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной стороны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны (хотя и не облигатны) движения типа "скатывания пилюль", "счёта монет" , амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одноили двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва, семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделяют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм" ) , отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопа- тиях.

• Астериксис (иногда называемый "негативным миоклонусом" ) - внезапные неритмичные "порхающие" колебательные движения конечностей в лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почечной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной дистрофии.

• Тики - быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц-агонистов и -антагонистов. Движения коорщшированные, похожи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх) , а уменьшаются при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных развлечений.

Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные тики, по локализации - фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики: простые - с элементарной вокализацией - и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия) . Частота локализации тиков убывает по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик - моргание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туретта - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.

• Дистонический гиперкинез - непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дистония).

Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии - блефароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, при водящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы) ; писчий спазм.

• Атетоз - медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей - змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую " "подвижный спазм" ) . В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе), во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия) ; при сосудистых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.