7. Өңеш атрезиясы - этиология, патогенезі.

Өңеш атрезиясы – өңештің жоғарғы бөлігі бітеу болып, ал төменгі бөлігі көп жағдайда трахеямен қатынасатын күрделі даму ақауы. Өңеш атрезиясы жиі басқа даму ақауларымен бірге болады: туа біткен жүрек, АІЖ, несеп жыныс жүйесінің ақаулары және т.б. 5% жағдайда өңеш атрезиясын хромосомды ауруларда кездестіреді. Өңеш атрезиясының жиілігі балалар популяциясының ішінде 1000-нан 0,3 құрайды. Ер және әйел жыныстарының қатынасы – 1:1

Ақаудыың дамуы эмбриогенездің ерте кезіндегі бұзылыстарымен байланысты. Трахеямен өңеш – алдыңғы ішектің басқы соңынан, яғни бір туындыдан пайда болатыны белгілі. Ерте кезде трахея өңешпен кең байланысады. Олардың ажырауы құрсақішілік дамудың 4-5 аптасында болады. Трахеямен өңештің бағыты мен өсу жылдамдығының біртекті болмауында және 20-40 күні өңешпен бірге ішек түтігінің басқа да құрылымдары өтетін вакуолизация процестерінің бұзылысында, өңеш атрезиясының дамуы мүмкін.

8. Қисық мойын - этиология, патогенезі.

Туа пайда болған бұлшықеттік қисық мойын деформациясы және негізгі төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттік қысқаруы, ілкі және салдарлық трапеция тәрізді бұлшықеттің өзгерістері. Өте сирек жағдайда екі жақты туа пайда болған бұлшықеттік қисық мойын, осының әсерінен екі жақты төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттің қысқаруы болады. Туа пайда болған қисық иойын себебі:

• төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттің бір-біріне бекітілген жағы ұзақ уақыт қалыптасуы және жатыр қуысындағы өте көп мөошердегі қысым, дұрыс емес бағыттағы мәжбүрлі қалып;

• туыру кезеңінің ауыр кезеңінде төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықет төменгі бөлігінің жыртылуы, бұлшықет талшықтары өтетін жерде тыртықтар пайда болуы;

• төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттіңдамуы кезінде ақаудың пайда болуы;

• дәнекер тіннің және толық дамымағанжас бұлшықет талшықтарының туылуы кезінде зақымдануы.

Қисық мойынға патогенетикалық сипаттама	Аурудың себебі және сипаттамасы
	Туа пайда болған	Жүре пайда болған
Миогенді	Кеуде-бұғана-емізік және трапеция тәрізді бұлшықеттің миогенді өзгерістері	Жедел және созылмалы кеуде-бұғана-емізік бұлшықеттік миозит. Оссифицирленген миози, саркома, төс-бұғана-емізік тәрізді бұлшықеттіңэхинококкозы
Артрогенді және остеогенді	Мойын омыртқасының бітісуі. Үйеңкі тәрізді мойын омыртқасы. Мойындық қабырға	Гризель қисық мойыны. Мойын омыртқасының шығуы және сынуы
Нейрогенді	-	Мойын бұлшықеттерінің спастикалық салдануы. Мойын бұлшықеттің әлсіз салдануы. Емізік тәрізді өсіндінің, құлақ маңындағы бездің, бұғананың рефлекторлы қисық мойны.
Дермо-десмогенді	Туа пайда болғанг мойындағы терілік қыртыстар	Тері зақымдануынан қалған үлкен көлемді тыртықтар. Терең тіндердің жарақатынан және қабынуынан қалған тыртықтар.
Салдарлық	-	Көз аурулары. Құлақтың ішіндегі ауырсынулар

9 сұрақ Жамбас буынның шығуы .Этиология ,патогенез

Буын шығуы — буын сүйектерінің өз орнынан қозғалуы. Буын толық және жартылай шығуы мүмкін. Әдетте екі сүйек буын қалтасында бір-бірімен түйісіп, беттесіп тұрады. Кейде баланың буыны іштен шығып тууы, күнделікті өмірде жарақаттанудан және түрлі ауру салдарынан шығуы мүмкін. Буынның іштен шығып тууы, көбінесе, жамбас, иық, шынтақ буынында жиі кездеседі. Ол жамбас, ұршық буынының толық өсіп-жетілмеуіне байланысты және буын шығуының өте жиі кездесетін түрі оқыс жағдайда жарақаттанудан болады. Пайда болу себептері бірнеше теориялар бар: 1.  Алғашқы ұрықтану кезіндегі кемістік, яғни ұрықтанған аналық жасуша дұрыс дамып жетілмейді. Тіпті бұл тұқым қуалауы да мүмкін деген пікірлер айтылады; 2.  Жамбас-сан буынының қабынуы теориясы – іштегі нәресте жатырдың тарлығына және ондағы судың аздығына байланысты механикалық қысым көреді, ал ол қабынуға әкеледі; 3.  Ағзаның толық жіктелмеген дәнекер тіндерінің дисплазиясы. Бұл теория бойынша жамбас-сан буынын құратын құрылымдар (бұлшық ет, сіңір, буын қабы, сүйектердің буын жақ беттері) үйлесімділігі толық жетілмеген. Ер балаларда да, қыз балаларда да көбінесе бір жақ ұршықтың шығуы кездеседі. Босанарда бөксе жағымен келіп туған нәрестелерде, шала туған балаларда мұндай шығу жиі байқалады.

Жамбас буынның калыпты дамуының ауыткуы ніресте туғанда ортан жілік пен ұршық ойығын әртүрлі дәрежедегі өзгерістерге ұшыратады.Ұршық ойығы жайпакталып, пішіні мен кеміктік- шеміршекті кұрылымы бұзылады.Ортан жіліктің басы кішіриіп, оның өсуі тежеледі, буые каптамасы мен байламдары , маңайындағы бұлшық еттер созылады. Ортан жіліктің жоғары бөлігі алдыға карай бұралады.

10 сұрақ. Маймақтық. Этиология ,патогенез

Сирак-табан буынының ішкі ж/е арткы топ байламдары мен сіңірлері , бұлшықеттерінің жатырішілік нашар дамуымен кыскаруы салдарынан аяқ басының тұракты ішке карай кисайып – бүгіліп табанның ішкі кырының жоғары карай көтерілуін маймак аяқ д.а. Жоғарыда аталған туа пайда болған сүйек-буын-сіңір-бұлшықеттік кемістіктер аяқ басының пішінін өзгертеді. Этиологиясы: негізінен екі теория бар, бірінші теория бойынша ұрықтың біріншілік құрылуының ақауы және генетикалық дефект орын алады. Екінші теория бойынша маймак аяқ ұрықтың даму кезіндегі әртүрлі ішкі ж/е сырткы себептер жатырішілік кіндікпен , кағанак байламдарымен оралуы н/е әртүрлі ісіктермен сыртынан кысылуы, жатырдың тарлығы, кағанак судың аздығы, жүктілік кезінде инфекциялық аурулармен уыттануы т.с.с себептер әсерінен туа пайда болады. Маймақ аяқ кезінде табан мен балтыр ,әсіресе топйсүйектің буын каптамалары мен байламдары өзгереді, сіңірлері мен бұлшықеттері жетілмей кыскарады, аяқ басы сүйектерінің бір-біріне калыпты карым-катынасы өзгереді.

11 сұрақ. Врикацеле .Этиология ,патогенез

Варикоцеле –шәует каналының көк тамырының кеңіп кетуімен сипатталатын патология. Варикоцеле көп жағдайда балалардың сол жағында және 10 жастан кейін кездеседі.

Этиологиясы: Шырмауық венасының іштен туған әлсіз болуы(клапандық жетіспеушілік) Тамыр қабырғасының туа біткен әлсіздігі Тұқымқуалаушылық аурулар: фимоз, варикозды кеңеюлер, жүрек клапандары ақауы

Патогенезі: Сол жақ атабезден шығатын шырмауық венасының іштен туған әлсіз болуы, оның эмбриогенезде өте күрделі даму жолдарынан өтуіне байланысты. Вена сол жақ бүйрек венасына барып құяды. Ол аорта мен жоғарғы шажырқай артериясы арасында қысылуы мүмкін. Сол кезде венада қысым жоғарлап, қан ағуға кедергі пайда болып ағыс ақырындайды.+ Сонымен қатар варикоцеленің пайда болуына тамыр қабырғасының туа біткен әлсіздігі де жатады. Және генетикалық сәйкестік ( варикоцелемен ауыратын науқастардың туыстарының кемінде біреуінде көктамырдың варикозды кеңеюі, жалпақ табандылық, жүрек клапандарының ақаулары, фимоз және т.б. байқалуы мүмкін) болуы ықтимал.

12 сұрақ. Крипторхизм .Этиология ,патогенез

Крипторхизм аталық безінің орналсу аномалияларына жаткызады.Оның п.б аталық бездің түсу процесінің бұзылуымен байланыстырады.Бұл шала туылғандарда 30, жетіліп туылғандарда 3-4, жасөспірімдерде 0,7 пайыз кездеседі. Ұрықтың аталықтбездері ішпердесінің артында рпналасады.Құрсак куысында даму кезеңінде 6 айдан бастапп аталық бездер гунтеров бауының соңынан еріп, төмен түсе бастайды.Шап өзегінен өтіп, олар ұманың түбіне түсіп бала туарда сриксацияланбайды.Бірақ әр түрлі себептерден түсу процесі яғни шап өзегінің дамымай калуынан т. с.с себептерден токтайды. Крипторхизм анатомо – механикалық себептердің немесе жұмыртқаның біріншілік дамымауынан, гормональдық жетімсіздіктің салдарынан дамиды. Оның шаптық (ингвиналдық) және абдоминалдық түрлері бар. Крипторхизмде жалған крипторхизммен, жұмыртқа эктопиясымендифференциалдық диагноз жүргізіледі. Ал, екі жақтылы абдоминалдық крипторхизмде анорхизмнен ажыратуға тура келеді. Бұл үшін хориогонинді организмге енгізіп, оның әсерін байқайды. Түбегейлі диагнозды операция жасау арқылы қояды.

13 сұрақ. 12елі ішектің туа біткен өткізбеушілігі .Этиология ,патогенез

Себептерінің бірі тұкым куалайтын синдромды түрлер болуыда мүмкін.Бұл акаулардың туындау уакыты органогенез кезіне яғни ұрықішілік дамудың алғашкы 3-4 аптасында ішек кабырғасының түзілу кезінде,ішек куысының түзілу кезінде ж/е ішектің бұралу кезінде болатын акауларға сәйкес келеді.Аскорту түтігі даму процесінде маңызды кезеңдерден өтеді, яғни пролиферилеуші эпителий ішек куысын толыктай жабады.Бұл саты ұрықтың физиологиялық атрезиялану сатысы д.а.Осы процестің ізін ала туындайтын вакулизация процесі ішек түтігі куысының калпына келуінен келумен аяқталады.Алайда кейбір жағдайларда соңғы фаза бұзыладыда, ішек куысы жабык болып калады.Егер реканализация процесі аздаған бөлікте бұзылса онда ішек куысы жіңішке мембранамен жабылады, тегіс н/е тар саңылаулы болуы мүмкін.Атрезияның ұзына бойымен куыстың жабылуында фиброзды тарылу сипатында болады. Атрезияның бұл түрінің себебі,сәйкес шажыркай тамырларының тамактарының толық дамымауы.Атрезияның түрлері кқп.Көптеген жиі көптеген акауларды курделі эмбриологиялық процесс аймактарында анықталады: он екі елі ішектің үлкен емізікшесінде , он екі елі ішектің осы ішекке ж/е мықын ішегінің дисталды бөлігіне өтетін жерінде.Ішек түтігінің ішінде болып жаткан процестермен ж/е оның ұзындығының тез өсуімен бір уакытта ортаңғы ішекті ұрық ішілік калыпты айналуы жүреді.Айналу процесі құрсакішілік ұрықтың 5 аптасында баталып 3 кезеңнен өтеді.Ішек бөлімдерінің бекуімен айналуының 3 кезеңі ұрықтын курсак куысының ішінде өтеді.Ол сокыр ішектің эпигастралды аймактан оң жак мыкын аймағына орын ауыстырумен сипатталады. Трейц байламының калыптасуымен жіңішке ж/е ток ішек шажыркйының бөлінуі жүреді .Ток ішектің сол және оң латералды каналдарға сәйкес өрлеген және төмендеген бөлімдеріне бекуі өтеді .Ток ішектің оң жак жартысының калыпты бекуінің болмауы ,жіңішке ішіек шажыркайы түбірінің бұзылысына алып келеді .Бұл жіңішке ішектің козғалмалылығының жоғарлауының себептері болады да ол оның постнаталды кезеңде түбірдің жанында айналуына алып келеді.

14сұрақ. Гидронефроз - этиология, патогенезі.

Этилогиясы. Гидронефроз әрқашан зәрдің ағуына кедергі туған кезде дамиды, мұндай кедергілер несеп жолының кез келген учаскесінде кездесуі мүмкін, бірақ оларды көбіне астауша — несепағар сегментінен табады. Мұндай кедергілерді шартты түрде бес топқа бөлуге болады: несеп шығатын өзек пен қуықта орналасқан кедергілер (инфравезикалды бітелу, үрпінің тарылуы, қауіпсіз гиперплазия немесе қуық безінің ісігі, қуық тасы және т.с.с); несепағар бойындағы, бірақ оның қуысынан тыс орналасқан кедергілер (бүйректің төменгі полюсінен шығатын ісік немесе киста, құрсақ ісігі, жатырдың фибромиомасы, екіқабат жатыр және т.с); несепағар калпының ауытқуынан туған кедергілер (ретрокавалды несепағар және т.с.с); несепағардың өз қуысында және астаушада кездесетін кедергілер (конкремент, ісік); несепағардың немесе астаушаның зәр шығуын қиындататын өзгерістер.Екіқабаттық — әйелдерде «физиологиялық гидронефроздың» дамуына себепші болатын факторлардың бірі, бұл жағдайда жоғарғы несеп жолдарының уродинамикасы бұзылуы, гипотония және тостағанша-астауша жүйе мен несепағардың ұлғаюы байқалады. Қалыпты еқіқабаттық кезенде мұндай өзгерістер 90% жағдайда екіқабаттықтың төртінші айында анықталып, бала туғаннан кейін 12 апта бойы сақталады.

Патогенез. Эмбриогенездің бұзылуынан дамыған гидронефроз нефрон элементтерін де, тостағанша-астауша жүйені де дисплазияға әкеп тірейді. Дисплазия дөрежесіне, құрылысының бұзылуына қарай әртүрлі жаста аурудың түрлі сатылары пайда болады. Қазіргі уақытта гидронефроздың барысынан үш сатыны ажыратады: 1-саты — бүйректің қызметі шамалы бұзылған астаушаның кеңеюі (пиелоэктозия); 2-саты бүйрек паренхимасы қалыңдығының кемуіне және оның кызметінің айтарлықтай бұзылуына ұласатын астауша мен тостағаншаның кеңеюі (гидрокаликоз); 3-саты- бүйрек паренхимасының кенет семуі (атрофия).Гидронефрозда несептің секреция және реабсорбция процестері сақталады, бірақ реабсорбцияның секрециядан артта қалатыны байқалады, несептің бүйрек астаушасына жиналуы осыған байланысты. Бұл кез келген сатыдағы гидронефрозда бүйректі қызмет атқаратын мүше деп санауға негіз болады.

15 сұрақ. Кіндік жарығы .Этиология ,патогенез

Кіндік жарығы кіндік сақинасы шандырының толық бірігіп бітеспеуінен нәтижесінде п. б. Соның салдарынан кіндік сакинасы аймағындағы шандыр акауының үстіне жарық кабы болып саналатын ішінде көбінесе шарбы майы ,жіңішке ішек өрімдері бар іш пердесі шығып кетеді. Сондықтан нәрестелердің кіндік жарығы туа пайда болған кемістіктер катарыгна жатады.Барлық құрсақ куысының алдыңғы бетінің жарықтарының ішінде кіндік жарығы 4 пайыз кездеседі.Кіндік жрығы домалақ н/е сопақ пішінді, кіндіктің үлкеюі сиякты көрінеді.Бұндай анатомиялық шарттарда кіндік – құрсақ кабырғасының нәзік жері жарықтардың пайда болуына септігін тигізеді. Бұл жағдайда көп орынды құрсақішілік қысымның үлкеюіне ікелетін әр түрлі жағдайлар болады.Бұлшықеттердің тонусы мен ұлпалардың тургорының бұзылысына ікелетін ұзак ауруы, мерзіміне жетілмей туылу да кіндік жарығының п.б .

2 деңгей