Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - один из наибо­лее частых врожденных пороков сердца, является следствием нарушения закладки межжелудочковой перегородки в эмбриогенезе. Частота его колеблется от 11 до 25%.

Г

Рис.3. Дефект межжелудочковой перегородки.

емодинамика. В результате изолированных ДМЖП на уровне желудочков возникает лево-правый шунт. Это является причиной увеличения легочного кровотока, что может также закончиться увеличением давления в легочной артерии, которое зависит как от величины лево-правого шунта, так и от легочного сопротивления. Тяжесть порока определяется величиной артерио-венозного сброса через ДМЖП и уровнем легочной гипертензии. При больших размерах дефекта и низком легочном сопротивлении массивный артерио-венозный сброс уже на первом году жизни больного ведет к рез­кому переполнению легких кровью, гиперкинетической легочной гипер­тензии, перегрузке обоих желудочков сердца и декомпенсации кровооб­ращения. У части больных развивается обструктивная легочная гиперто­ния вследствие склеротических изменений сосудов малого круга, величина лево-правого сброса уменьшается, а при установившемся право-левом шунте у больных появляется стойкий цианоз (синдром Эйзенменгера).

Показания к оперативному лечению: Решение относительно выбора времени хирургического вмешательства и показаний для операции при изолированном ДМЖП - дело сложное. К счастью риск хирургической коррекции теперь настолько низкий, летальность составляет менее чем 1 %. Основным показанием к операции является уровень давления в легочной артерии больше чем 50% от системного.

В настоящее время операцией выбо­ра при изолированном ДМЖП является первичная радикальная коррекция порока. В большинстве случаев операция проводится в условиях искусст­венного кровообращения с незначительной или умеренной гипотермией - ДМЖП закрывается заплатой из ауто- или ксеноперикарда. Неосложненные дефекты размером менее 10 мм ушиваются непрерывным обвивным швом. Сужение легочной артерии может быть предпочтительней, если риск операции с ИК выше, чем паллиативного вмешатель­ства (например, оперирование в условиях ИК у детей с массой тела менее 4—6 кг, при сопутствующих аномалиях сердца и др.).

В настоящее время появилась возможность закрывать ДМПП и ДМЖП эндоваскулярно при помощи окклюдеров.

Пороки с синдромом шлюза

К порокам с синдромом «шлюза» относят: стеноз легочной артерии, недостаточность митрального клапана, митральный стеноз, стеноз и недостаточность клапана аорты, коарктацию аорты.

Общим проявлением легочного и аортального стенозов является анатомическое препятствие в выводных отделах этих желудочков. Значимость препятствия определяется степенью сужения, относительно нормальных размеров выводного тракта. Выброс достаточного объема крови обеспечивается усиленной нагрузкой гипертрофированного желудочка. Относительное благополучие больного сохраняется до тех пор, пока резервов миокарда хватает для обеспечения потребностей в кровоснабжении функционирующих систем. Резкая гипертрофия миокарда в предлапанных областях нередко становится причиной формирования вторичных предклапанных стенозов. Неадекватное кровоснабжение гипертрофированного, перегруженного работой миокарда неизбежно приводит к его склеротическим изменениям, что в свою очередь проявляется сердечной недостаточностью и ригидностью предклапанных вторичных сужений. Из представленного следует, что лечение этих пороков должно предусматривать устранение препятствия на пути оттока желудочка ДО развития в нем необратимых изменений. При наиболее частых клапанных стенозах это достигается рассечением клапанной диафрагмы по комиссурам. Такая процедура эффективна всегда, когда нет грубого вторичного предклапанного стеноза. При наличии последнего требуется дополнительное травматичное иссечение стенозирующих структур. Необходимо учитывать еще одно обстоятельство. В отличие от предсердно-желудочкоых клапанов, имеющих папиллярные мышцы хорды, полулунные клапаны аорты и легочной артерии функционируют чисто механически и любые, даже небольшие деформации приводят к недостаточности.

Так как диастолическое давление в легочной артерии не велико (в пределах 12-16 мм.рт.ст.), обратный поток крови при недостаточности легочных клапанов сравнительно не велик. Больные сравнительно удовлетворительно переносят это осложнение. Высокое диастолическое давление в аорте при недостаточности ее клапанов обуславливает массивный обратный поток крови и развитие левожелудочковой недостаточности. Отмеченное различие в последствиях вмешательства на аортальном и легочном клапане определяют различия в тактике лечения. Выраженный легочной стеноз однозначно требует устранения – выполняется вальвулопластика (рассечение комиссур под контролем зрения). В случаях выявления значительного стеноза, операция дополняется инфундибулярной резекцией.

При аортальном стенозе такая тактика широко применявшаяся в 60-70-е годы в настоящее время считается порочной. Во всех случаях вмешательства на выводном тракте левого желудочка хирург должен быть готовым к коррекции возникающей недостаточности клапанов. У взрослых пациентов это решается сравнительно просто – имплантацией клапанного протеза. У маленького ребенка нельзя вшить протез большого диаметра, а маленький в скором времени станет узким для кровотока растущего ребенка. Поэтому операции при аортальном стенозе у детей раннего возраста выполняются только в случаях угрозы жизни и стремительного прогрессирования гипертрофии стенок левого желудочка.

Врожденные митральные пороки в изолированном виде встречаются относительно редко. Коррегируются в условиях искусственного кровообращения методом вальвулопластики соответственно форме аномалии.

В послеоперационном периоде на ответственности педиатров лежит тщательность наблюдения, определения динамики гемодинамических нарушений, функционирование клапанов.