Пороки цианотического типа Болезнь Фалло

К цианотическим порокам с обеднением малого круга кровообращения относится болезнь Фалло. К данному заболеванию относят три аномалии, имеющие общие составляющие, общие звенья патогенеза нарушений гемодинамики. Наиболее часто встречается тетрада Фалло (рис.5), которая включает в себя:

1. Стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии - клапанный, подклапанный, смешанный);

2. Высокий дефект межжелудочковой перегородки;

3. Д

   Рис.5. Тетрада Фалло

   екстрапозиция аорты (аорта "сидящая" над ДМЖП);

4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Пентада Фалло имеет все вышеперечисленные аномалии, сочетающиеся с дефектом межпредсердной перегородки.

Гемодинамика ТФ. Большую роль в определении тяжести порока ТФ играют стеноз выходного отверстия правого желудочка и дефект перегородки. Чем выше степень постоянного стеноза легочного ствола тем больше процент сброса крови через ДМЖП в аорту, и как следствие тем сильнее цианоз в покое. Атрезия легочного ствола представляет собой наиболее тяжелую форму препятствия току крови из выходного отдела правого желудочка, так называемую крайнюю форму тетрады Фалло. Левый желудочек при данной аномалии чаще всего гипопластичен и функцию свою выполняет слабо. Из-за ДМЖП и декстрапозиции аорты происходит смешивание артериальной и венозной крови, нагнетание ее в большой круг кровообращения происходит за счет работы практически одного правого желудочка. Это обусловливает его компенсаторную гипертрофию. При тетраде Фалло резкая гипертрофия миокарда правого желудочка приводит к предклапанному стенозу легочного ствола.

Величина сброса и направление кровотока зависят от соотношения сопротивления малого круга и сопротивления большого круга кровообращения. Если стеноз легочной артерии незначителен, то устанавливается сброс слева направо – ацинотическая форма (клинически это соответствует бледной тетраде). Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается сброс справа налево – цианотическая форма. Степень сужения выходного отдела правого желудочка обуславливает тяжесть заболевания и клиническую картину порока.

Показания к оперативному лечению: Итак, при цианотических пороках сердца с гиповолемией малого круга, ведущим функциональным проявлением является снижение легочного кровотока. Именно малый легочной кровоток (а только он участвует в газообмене), сильно ограничивает жизнь и развитие пациента. Следовательно, любой избираемый метод лечения должен предусматривать увеличение легочного кровотока. Вторым важным выражением пороков является артериальная гипоксемия, обусловленная сбросом крови справа налево. При всех перечисленных выше нарушениях задача увеличения легочного кровотока успешно решается выполнением радикальной операции: устранение стеноза и закрытие дефекта. К сожалению, радикальные операции не всегда выполнимы. Возможности их проведения ограничиваются малым возрастом (первые дни жизни), при котором высок риск операции. Кроме того, противопоказаниями к операции служат гипоплазия левого желудочка, не способного после операции нагнетать нормальный объем крови. Сдерживает операции также выраженная гипоплазия легочной артерии. В подобных ситуациях задача увеличения легочного кровотока может решаться наложением межсосудистых анастомозов. Наибольшее применение среди десятков методик получил подклдючично-легочный анастомоз. Достигаемое таким путем увеличение легочного кровотока позволяет ребенку расти, успешно развиваться и со временем быть готовым ко второму этапу лечения- радикальной операции. Из пороков этой группы межсосудистые анастомозы не показаны при триаде Фалло. Данный порок коррегируется только радикально.

Первый этап:

• Внутрисердечные оперативные вмешательства:

  • легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;

  • инфундибулярная резекция - иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока. 

• В несердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

  • легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг - правую подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии

  • артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули - восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа

  • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту - анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии

  • аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена 

Второй этап: проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

Радикальная операция включает одновременное устранение стеноза и пластику выводного отдела правого желудочка, закрытие большого ДМЖП с помощью синте­тических (тефлон, дакрон) или биологических (ксеноперикард) заплат. Помещение заплаты правее устья аорты одновременно с закрытием ДМЖП корригирует и декстрапозицию аорты.

В послеоперационном периоде обязателен контроль общего состояния, переносимость физических нагрузок, эффективность устранения стеноза в динамике, стойкость герметизма закрываемого дефекта. После наложения межсосудистых анастомозов определение факта функционирования соустья и его функциональной эффективности. Все эти вопросы доступны решению на основе информации традиционных методов клинического обследования. Огромную помощь предоставляет ЭХО – кардиография.