1. Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

• массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота;

• профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а через несколько часов (30-120 минут).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А, В и С, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX.

2. Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип характеризуется:

• поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

• кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;

• десневые, носовые и маточные кровотечения.

Этот тип кровоточивости наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II и I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза. Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено.

3. Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типа характерны:

• петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально-синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

• гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при дефиците фактора ХШ, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков при острых и подострых ДВС-синдромах.

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

• геморрагическими высыпаниями на коже, которые чаще всего симметричны, элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха) и группы инфекционных вирусных заболеваний, получивших название «геморрагических лихорадок».

5. Ангиоматозный тип характеризуется:

• упорными и повторяющимися кровотечениями одной - двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные);

• отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

• наличие мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для болезни Рандю - Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха - Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями).

Билет№27 Гемофилии - врожденные коагулопатии, характеризующиеся дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса), XI (гемофилия С). Гемофилия наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х‑хромосомой. Наследственную природу гемофилии удается установить в 50—70% случаев. Гемофилия С характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.

Клиническая картина гемофилии определяется степенью дефицита факторов VIII и IX.

Тяжелая форма — раннее появление кровоточивости, выраженный геморрагический синдром с частыми посттравматическими и спорадическими кровоизлияниями в суставы (гемартрозы с анкилозами) и внутренние органы. Обширные подкожные и мышечные гематомы могут вызывать компрессию жизненно важных органов. Уровень факторов составляет 1-3%.

Средней тяжести — впервые проявляется в возрасте 4-6 лет и характеризуется умеренно выраженными геморрагиями с частыми кровоизлияниями в суставы, мышцы, почечными кровотечениями и другими осложнениями. Уровень факторов 3,1-5%.

Легкая форма — редкие и малоинтенсивные кровотечения, возникающие в школьном возрасте после травм или операции. Геморрагический синдром у больных отсутствует. Уровень фактора 5,1-10%.

Скрытая форма длительное время течет бессимптомно и выявляется лишь в связи с травмой или операцией. Уровень фактора 7,6-33%.

С возрастом гемофилия нередко принимает более легкое течение.

Течение заболевание характеризуется цикличностью.

Диагностика. Определение содержания факторов VIII, IХ и XI. Имеет значение замедление свертывания крови, значительное удлинение АПТВ при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени. Комплексная оценка опорно-двигательного аппарата, вирусинфицированности, иммунного статуса, характера и степени поражения печени.

Лечение. Своевременная и достаточная по дозировкам заместительная терапия препаратами, содержащими VIII или IX фактор свертывания. Свежезамороженная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII (коэйт-дви), IX фактора (аимафикс).

Особое значение приобретает профилактика гемофилии, основанная на медико-генетическом консультировании с выявлением гетерозиготных носителей, установлением степени риска рождения больного ребенка и проведением пренатальной диагностики.

Билет№28 Первичная иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения – заболевание, при котором в крови падает число тромбоцитов. Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Симптомы тромбоцитопении могут быть настолько выражены, что происходит кровоизлияние во внутренние органы, а это несет угрозу жизни. Забоелвание может развиться на фоне любого гематологического заболевания.

Существует две формы тромбоцитопении первичная и вторичная. При первичной — возникает только тромбоцитопенический синдром, а другие патологии органов отсутствуют. К первичной тромбоцитопении относятся (гемолитико-уремический синдром, идиопатическая тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура); Вторичная — является осложнением основного заболевания, например, ВИЧ-инфекции, лейкоза, цирроза печени и так далее.

В зависимости от отсутствия или наличия иммунного компонента в причинах развития тромбоцитопении выделяют иммунные и неиммунные формы: Иммунная — развивается в результате чрезмерного разрушения тромбоцитов под действиям антител. При таком состоянии иммунная система организма не распознает тромбоциты и воспринимает их, как инородное воздействие, вырабатывая против них антитела. К иммунной форме относится (трансиммунная, гетероиммунная, аллоиммунная, аутоиммунная тромбоцитопения): Неиммунная — развивается при механическом повреждении тромбоцитов, например, при экстракорпоральном крообращении, протезировании клапанов сердца, болезни Маркиафавы-Микели и тому подобное.

Клиническая картина – тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью; – микроангиопатической гемолитической анемией; – лихорадкой;  – перемежающимися неврологическими нарушениями; – почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией). При тяжелых формах тромбоцитопении потребления возможен летальный исход.