Аномалии сосудов нервной системы

Врожденные пороки сосудов часто встречаются в виде аневризм артерий и вен или аномалий капилляров.

Артериальные аневризмы. Внедрение в практику церебральной ангиографии позволило прижизненно диагностировать сосудистые аномалии нервной системы. Ангиография способствует выявлению аневризм артерий и вен, аневризмы небольших размеров и капиллярные ангиодисплазии не определяются. Аневризмы часто ведут к разрывам, вызывая кровоизлияние в мозг или оболочки, реже возникают спонтанные тромбозы аневризм с соответствующей клиникой. В основе аневризм артерий мозга чаще лежит врожденный дефект из медиальной оболочки.

Артериальные аневризмы — частая причина субарахноидальных и паренхиматозных кровоизлияний. Из врожденных часто встречаются артериовенозные аневризмы, преимущественно в бассейне внутренней сонной артерии.

В клинике артериальных аневризм выделяют три варианта: апоплексический, паралитический (опухолеподобный) и эпилептиформный. В связи с тем, что большинство их располагается в субарахноидальном пространстве на основании мозга, наиболее часто они клинически выражаются в виде субарахноидального кровоизлияния. Причиной их в основном являются аневризмы.

У большинства больных до возникновения кровоизлияния в субарахноидальное пространство отмечаются неврологические симптомы. При аневризмах передней и средней мозговой артерий наблюдается поражение лицевого нерва по центральному типу, иногда в сочетании с двигательными нарушениями в виде монопареза или гемипареза с атрофией мышц конечностей.

Частый признак аневризм — общие судорожные припадки. Эпилептические припадки вначале редкие, а затем постепенно учащаются, после них возникают преходящие парезы или параличи конечностей (паралитическая форма эпилепсии). В дальнейшем могут возникать стойкие парезы или параличи.

Клиническая картина кровоизлияния в субарахноидальное пространство у детей характеризуется внезапным развитием общемозговых симптомов: появляются резкая головная боль, рвота, расстройство сознания, к концу первых суток менингеальные симптомы, наиболее выраженные на 4—5-й день. Значительное место в клинике занимает судорожный синдром. Диагноз подтверждается люмбальной пункцией (в ликворе — примесь крови).

При кровоизлиянии в мозг вследствие разрыва аневризмы больные впадают в состояние сопора или комы, часто возникают тонические судороги, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Опухолеподобные аневризмы обычно достигают большой величины и по клиническому течению напоминают доброкачественные банальные опухоли. Аневризмы у детей нередко проявляются эпилептиформным синдромом, проведение ангиографии позволят вовремя диагностировать эту форму патологии.

Венозные аневризмы. Среди аномалий вен выделяют флебэктазии яремных и вен головного и спинного мозга. Врожденные флебэктазии яремных вен встречаются редко (описано около 80 наблюдений), проявляются опухолевидными образованиями на шее с латеральной стороны во время крика или натуживания ребенка. Основным механизмом патогенеза считается порочное развитие эластического каркаса вены. Лечение оперативное.

Врожденная флебэктазия вен спинного мозга — также редкое (описано более 100 наблюдений) заболевание и выражается в виде диффузного их расширения, увеличения числа вен-оболочек. Патоморфологически отмечаются инграмедуллярные некрозы с одновременным расширением, извилистостью и утолщением стенки сосудов спинного мозга. Некроз его обусловлен нарушением питания и атрофией от давления флебэктазией.

Врожденные флебэктазии вен головного мозга (венозные ангиэктазии каверномы) встречаются редко (46 на 40000 аутопсий). В мягких мозговых оболочках или веществе мозга на секции видны синюшные конгломераты из тонкостенных экстравазированных вен калибром 50— 350 мкВ.

Ангиоматозы (факоматозы — болезни Штурге — Вебера и Гиппеля — Линдау и др,) также относятся к группе сосудистых аномалий.

Энцефалотригеминалъный ангиоматоз Щтур-ге — Вебера. Штурге описал больную с врожденным сосудистым пятном на лице и фокальными судорогами на противоположной стороне тела. Позднее клинические и патологоанатомические описания сделаны Вебером. Примерная частота заболевания 1 на 100000 рождений. Для заболевания характерна триада симптомов: ангиоматоз кожных покровов, эпилептиформные припадки и глаукома. Тип наследования аутосомно-доминантный с весьма низкой пенетрантностью.

Ангиоматоз чаще локализуется на лице в зоне иннервации I или II ветви тройничного нерва (отсюда и название «энцефалотригеминальный ангиоматоз»). Преобладает одностороннее расположение его.

Вовлечение в ангиоматозный процесс вен мозговых оболочек приводит к возникновению эпилептиформных припадков по типу моторных джексоновских. Нередко после приступа развивается спастический гемипарез на стороне судорог, контралатеральной ангиоме лица.

Глаукома может быть врожденной или формируется позднее. Чаще односторонняя, на стороне расположения ангиомы лица. Могут встречаться и другие изменения глаз: колобомы, гетерохромия радужки, хориоидальные ангиомы; иногда отмечаются врожденные пороки сердца, дисплазия в строении лица и черепа.

Наряду с классическими формами болезни Штурге — Вебера встречаются бессимптомные, при которых один из симптомов триады отсутствует. Эти варианты наблюдаются чаще, чем классические, и представляют трудности для диагностики. Возможен переход бессимптомных форм в трисимптомные, так как не всегда все признаки болезни проявляются одновременно. Ангиома лица обычно имеется с рождения, приступы возникают на первом году жизни, глаукома появляется к 4—6 годам. На краниограмме у больных старше 5 лет обнаруживаются извилистые двуконтурные тени, чаще в затылочной области. Этот симптом весьма характерен для болезни Штурге — Вебера.

Из других проявлений болезни наблюдается слабоумие, причем выраженность его в некоторой степени зависит от частоты эпилептиформных припадков. Заболевание прогрессирует постепенно. Возможны длительные бессудорожные интервалы. Ангиома лица может увеличиваться, но иногда редуцируется.

Лечение. Используют противосудорожные средства, рентгеновское облучение головы в области локализации церебрального ангиоматоза. Иногда ангиоматоз мозговых оболочек удаляют хирургическим путем.

Цереброспинальный ангиоматоз Гиппеля — Линдау. Заболевание впервые описано окулистом Гиппелем, который на глазном дне у больных детей выявил ангиоматоз, то есть множественные мельчайшие аневризмы сосудов сетчатки в виде «клубочков» с очагами дегенерации. Часто процесс локализовался только в одном глазу. Изменения нервной системы при этом заболевании описаны Линдау. Поражение головного мозга обусловлено ангиоматозом ствола, мозжечка, реже полушария и гипоталамуса. Ангаоматоз нередко сочетается с ангиоретикулемами. В этих случаях течение болезни крайне неблагоприятно. Сочетание ангиоматоза с ангиоретикулемами изучалось Е.В.Шмидтом (1955), Л.О.Бадаляном (1974). Ангиоматоз Гиппеля — Линдау встречается редко (описано около 200 наблюдений), наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. В семиотике заболевания часто превалируют изменения нервной системы вследствие нарушения мозговой геодинамики типа геморрагии с частым летальным исходом. Для клиники типично поражение мозжечка, проявляющееся атаксией, нистагмом, скандированной речью, интенционным дрожанием. Патоморфологически обнаруживаются различной давности следы кровоизлияний и кистозные изменения в веществе мозга, микроскопически — выраженная сосудистая сеть. Изменения церебральной гемодинамики приводят к нарушению метаболизма в мозге, что клинически выражается в виде гипертензивного синдрома (головные боли, нарушение памяти, снижение интеллекта). Течение болезни прогредиентное с нарастающим ухудшением зрения и неврологической симптоматики за счет расстройств кровообращения в головном мозге.

Признаки заболевания чаще проявляются в школьном и юношеском возрасте. Диагностика основывается на данных исследования глазного дна (ангиоматоз сетчатки, множественные аневризмы, кисты, дегенерация сетчатки) и изменений в неврологическом статусе. Очаговые признаки весьма вариабельны и имеют прямую зависимость от локализации сосудистых изменений в мозге. Геморрагии в мозг по течению сходны с инсультом при разрыве аневризмы мозгового сосуда. Ангиография мозговых сосудов при ангиоматозе источник геморрагии часто не выявляет (в отличие от аневризмы сосудов артерий мозга), так как сосуды небольшого размера.

Лечение симптоматическое, показания к операции относительны, так как она у больных ангиоматозом имеет паллиативный характер.