Аномалии костной системы

Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания — 1 на 2000 новорожденных, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации и оболочек в результате воспаления, рентгеновского облучения плода в первой половине беременности.

Преждевременное закрытие коронарного шва ограничивает рост черепа в переднезаднем направлении. Закрытие сагиттального шва влечет за собой уменьшение поперечного размера черепа, уплощение теменных костей. Избыточный рост костей в области поперечных швов приводит к увеличению продольного диаметра черепа. Остроконечная форма его образуется в результате преждевременного закрытия всех швов, сопровождающегося уменьшением продольного и поперечного размеров.

Неврологическая симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и деком-пенсированный. Компенсированная форма его характеризуется изменением черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль, однако локальная неврологическая симптоматика отсутствует. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200—300 мм вод.ст. На краниограмме — заращение всех швов, усиление пальцевых давлений.

В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне отмечаются явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеется концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод.ст. На рентгенограмме черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы — укорочены и углублены.

Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа, его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют с микроцефалией, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации следует исключить объемный процесс.

Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа.

Синдром Крузона. Раннее и асинхронное развитие черепных швов приводит к своеобразной форме черепа и характерным изменениям лицевого скелета. Череп уменьшен, лоб скошен, надбровные дуги недоразвиты, глаза широко расставлены, выражен экзофтальм, нос типа «клюва попугая», короткая верхняя губа, гипоплазия верхней челюсти. Иногда характерные аномалии черепа и лицевого скелета сочетаются с синдактилией пальцев кистей и стоп.

При неврологическом обследовании в возрасте старше года выявляются краниостеноз и симптомы, обусловленные внутричерепной гипертензией: головная боль, рвота, нистагм, головокружение, снижение зрения. При офтальмологическом исследовании обнаруживают атрофию зрительных нервов и застойные диски; зрение прогредиентно снижается в первые годы жизни (до 7-летнего возраста), но в последующем имеется тенденция к стабилизации остроты зрения. Иногда наблюдаются дефекты верхней половины полей зрения. Рентгенологически уже в первые месяцы жизни — ранний краниостеноз.

Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение внутричерепной гипертензии. В возрасте старше года может быть рекомендовано хирургическое лечение, если ребенок не отстает в психическом развитии.

Платибазия — уплощение основания черепа с вдавлением большого затылочного отверстия внутрь черепа и уменьшением задней черепной ямки, приводящим к сдавлению верхнего отдела спинного мозга, продолговатого мозга и мозжечка. Платибация может быть пороком развития, а также возникнуть у детей с тяжелыми формами рахита. Иногда ее симптомы появляются у взрослых. Сдавление спинного мозга и мозжечка вызывает мозжечковую атаксию, нистагм, спастические парезы. Прогрессирует внутричерепная гипертензия, развивающаяся вследствие сдавления ликворных путей.

Диагностике способствуют данные рентгенологического исследования: уменьшение задней черепной ямки и увеличение угла, образованного линией, идущей от переносья к средней точке ямки турецкого седла, а от нее — к точке, находящейся на переднем крае большого затылочного отверстия. Этот угол в норме меньше 140°.

Платибазия может сочетаться с базилярной инвагинацией, при которой зубовидный отросток I шейного позвонка отходит в спинномозговой канал и сдавливает спинной мозг. Постепенно нарастают симптомы спастического тетрапа-реза и мозжечковые расстройства.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования.