1. Гемолитические желтухи

Диагноз ГБН по Rh-фактору (Р55.0) может быть установлен на основании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh (-) женщин, УЗ признаки водянки плода), клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни.

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются:

-бледность

-пастозность

-увеличение размеров печени и селезенки

-при тяжелой форме-желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины

К ранним лабораторным признакам относятся:

-положительная прямая проба Кумбса

-снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160 г/л

-повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л

Выделяют 3 степени тяжести ГБН по Rh-фактору:

а) легкая форма (Hb до 150 г/л, Bil в пуповинной крови до 85,5 мкмоль/л, незначительная пастозность)

б) среднетяжелая форма (бледность кожных покровов, Hb 150-110 г/л, Bil 85,6-136,8 мкмоль/л, пастозность подкожно-жировой клетчатки, увеличение печени и селезенки.

в) тяжелая форма (выраженная бледность кожных покровов, Hb<110 г/л, Bil> 136,9 мкмоль/л, генерализованные отеки)

ГБН по АВО-системе (Р55.1)не имеет специфических признаков в первые часы жизни.

Диагноз должен быть установлен в процессе динамического наблюдения за ребенком с группой кровиII(A) или III(B) от матери с I(О) группой крови.

Клинические критерии ГБН:

• динамика желтухи

-появляется в первые сутки и нарастает в течение 3-5 дней жизни

-угасает на 2-й неделе жизни

-исчезает к концу 3-й недели жизни

• особенности клиники

-кожные покровы ярко желтые на бледном фоне, могут иметь лимонный оттенок

-увеличение печени и селезенки

-темная моча и зеленый стул на фоне ФТ

Лабораторные критерии ГБН:

1. концентрация билирубина в пуповинной крови>=51 мкмоль/л

2. анемия при рождении

3. почасовой прирост билирубина в первые сутки>5,1 мкмоль/л/час

4. повышение уровня билирубина за счет непрямой фракции

5. снижение уровня Hb, количества эритроцитов и повышение уровня ретикулоцитов.

Лечение ГБН – это:

1. Коррекция анемии (простые и заменные гемотрансфузии)

2.Уменьшение билирубинемии (нфузионная и фоттерапия)

3. Посиндромная терапия. Тактика ведения новорожденных детей, угрожаемых по гбн в первые сутки.

Пренатальное выявление группы риска по развитию ГБН (повышение титра АТ)

ОБ пуповинной крови, Hb, Гр.крови,Rh фактор, проба Кумбса Мед.отвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки

ОБ<51 мкМ/л Hb>160 г/л

ОБ 51-68 мкМ/л Нb 140-160 г/л

ОБ >68 мкМ/л Hb 100-140 г/л

ОБ>68мкМ/л Hb 100 г/л

наблюдение

фототерапия + наблюдение

ФТ+ готовиться к ОЗПК

ОЗПК

О.Б. через 4-6 час + почасовой прирост

< 5 мкМ/л/час

>5,0…<6,8 мкМ/л/ч

>6,8 мкМ/л/час

фототерапия

фототерапия

Фототерапия, готовиться к ОЗПК

ОБ ч/з 12 часов

ОБ ч/з 6 часов

ОБ и Hb через 3 часа

<6,8 мкМ/л/ч

>6,8 мкМ/л/ч (или Hb< 120 г/л)

фототерапия

ОЗПК (замена 160-180 мл/кг крови ребенка на эр.массу (отмытые эритроциты) и СЗП в соотношении 2:1)