2. Конъюгационные желтухи

Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относятся:

-физиологическая желтуха новорожденных (Р59.9)

-желтуха недоношенных детей (Р59.0)

-желтуха, связанная с грудным вскармливанием (Р59.3)

-Синдром Криглера-Наджара (Е80.5)

-желтуха при гипотиреозе и диабетической фетопатии (Е70-Е90)

-желтуха при высокой кишечной непроходимости (Р59.8)

Клинические критерии:

• динамика желтухи

-появляется на 2-е сутки и не угасает до конца 3-й недели жизни

• особенности клиники

-кожные покровы имеют оранжевый оттенок

-общее состояние относительно удовлетворительное

-нет увеличения размеров печени и селезенки

-обычная окраска кала и мочи

Лабораторные критерии:

1. концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л

2. Hb, эритроциты и ретикулоциты в ОАК в норме

3. почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час

4. общий билирубин повышается за счет непрямой фракцииотносительная доля прямой фракции составляет менее 10 %

3. Механические желтухи

Причина механической желтухи – холестаз, вызванный чаще всего внутрипеченочной и внепеченочной атрезией желчевыводящих путей. Причины атрезии: результат прогрессирующего, деструктивного воспалительного холангита без или в сочетании с гепатитом или воздействие неблагоприятных неинфекционных факторов на зачаток печени на 4-8-й неделе внутриутробной жизни, также при сдавлении ЖВП извне объемными образованиями . Частота атрезий ЖВП в среднем-1:10 000 новорожденных.

Клинические критерии:

• желтушность кожи с зеленоватым оттенком

• увеличение и уплотнение печени, реже - селезенки

• темная моча, обесцвеченный стул

Лабораторные критерии:

• высокий уровень ПБ и маркеров холестаза

• отсроченное, умеренное повышение АСТ и АЛТ (АЛТ/АСТ<1)

• отсутствие нарушений синтетической функции печени(N альбумин, фибриноген, ПТИ> 80%)

4. Печеночные желтухи

Печеночные желтухи являются результатом нарушения функции гепатоцитов с нарушением всех этапов внутриклеточного обмена билирубина. Основные причины этого вида желтух являются инфекционные и токсические поражения печени, реже метаболические и эндокринные нарушения. (Р58.2, Р58.4, Р59.2)

Клинические критерии:

• раннее появление и волнообразный характер желтухи

• увеличение печени и селезенки

• геморрагический синдром

• непостоянная ахолия стула

• темно-желтая моча

Лабораторные критерии:

• повышение ПБ>20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, желчных кислот)

• выраженное повышение АЛТ, АСТ (АЛТ/АСТ>1)

• нарушение синтетической функции печени (снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ<<80%)

• визуализация ЖП при УЗИ

Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, которые следует исключить из клинической практики.

Инфузионная терапия излишне часто используется при гипербилирубинемии.

Назначение парентерального введения жидкости новорожденному с желтухой определяется другими показаниями, например: наличием рвоты или срыгивания; потерь жидкости при проведении фототерапии и невозможностью восполнить их энтеральным путем; наличие других состояний, требующих проведения инфузионной терапии.

Назначение фенобарбитала. Лечение гипербилирубинемии путем назначения фенобарбитала новорожденному неэффективно, так как значимая индукция ферментов происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того, он вызывает побочные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. В Европе последние 15 лет фенобарбитал не применяют. Не доказана также эффективность применения гепатопротекторов (эссенциале, ЛИВ и др.)

На сегодняшний день расширение методов диагностики пренатального прогнозироавания тяжелых форм ГБ у детей (результаты УЗИ: данных доплерометрии кровотока в среднемозговой артерии плода; величинах ОПБ полученных, методом спектрометрии; значениях гемоглобина и гематокрита плода, полученных путем кордоцентеза), а так-же , возможность использование эмбриона ЭКО ( перенос резус-отрицательного эмбриона) - значительно снизило показатели смертности среди тяжелых форм ГБ.

В нашем ПЦ широко применяется с профилактической целью антирезус-иммуноглобулин. У всех детей, рожденных от резус-отрицательных матерей, из пуповинной крови, определяется группа крови резус-фактор и проводится проба Кумбса.