I. Внеаудиторная самостоятельная работа студентов

1. Цель самоподготовки. После самостоятельного изучения материала студент должен знать: классификацию, этиологию, патогенез, сущность патологии прогенеза (гаметопатий) и киматогенеза (бластопатий, эмбриопатий, фетопатий), морфологические изменения при них (в единстве с функциональными, биохимическими нарушениями и в соответствии с клиническими проявлениями), их морфогенез, осложнения и исходы.

2. Рекомендуемая литература:

а) обязательная: Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. М.: Медицина, 1993. С. 16–17, 23–25, 537–560; Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. М.: Медицина, 2001. Т. 1. С. 351–367, 403–421; Т. 2 ч. 1. С. 15, 123–126, 517–518, 535–536, 568–570, 682–683, 695, 706; Т. 2 ч. 2. С. 19–22, 90, 92–93, 128–129, 276–283, 375–378, 381–382, 608–611;

б) дополнительная: Патология: Руководство / Под ред. М.А.Пальцева, В.С.Паукова, Э.Г.Улумбекова. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. С. 232–237, 239–241, 257, 286–290, 327–328, 334, 343, 355–356, 360–361, 371–372, 419–423, 535–536, 540, 563–564, 566–569, 635–636, 651–658, 689–690; Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. М.: Медицина, 1987. С. 16–366 (выборочно); Болезни плода, новорождённого и ребёнка. Нозология, диагностика, патологическая анатомия: Справочное пособие / Под ред. Е.Д.Черствого, Г.И.Кравцовой. Минск: Вышейшая школа, 1991; Внутриутробное развитие человека: Руководство для врачей / Под ред. А.П.Милованова, С.В.Савельева. М.: Медицина для всех, 2006; Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник / Козлова С.И. и др. Л.: Медицина, 1987; Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка. В 2 т. / Под ред. Т.Е.Ивановской, Л.В.Леоновой. М.: Медицина, 1989; Тератология человека / Под ред. Г.И.Лазюка. М.: Медицина, 1991.

3. Задания для самоподготовки:

а) Повторить изученные на предыдущих предметах эмбриологию человека, морфологию, физиологию и биохимию системы мать-плацента-плод.

б) Вспомнить изученные в курсе патологической анатомии ранее типовые патологические процессы, развивающиеся при изучаемых заболеваниях, обратив особое внимание на некроз, дистрофии, нарушения кровообращения, воспаление, регенерацию, компенсаторно-приспособительные процессы, склероз.

в) Изучить материалы лекции и рекомендуемой литературы по теме занятия.

г) По литературе и лекциям по параллельно изучаемым предметам ознакомиться с патофизиологическими аспектами нарушений киматогенеза и формирования врождённых пороков развития, клиническими проявлениями важнейших врождённых пороков развития (или повторить материал как уже пройденный).

д) Запомнить значение следующих терминов:

агенезия (аплазия) органа — врождённое отсутствие органа;

атрезия — врождённое отсутствие естественного отверстия или канала;

ахондроплазия — врождённое наследственное заболевание скелета, характеризующееся нарушением энхондрального роста костей, укорочением и утолщением конечностей и нарушением развития костей лицевого скелета;

бластопатия — патология, возникающая в период бластогенеза, в первые 15 дней от момента оплодотворения до выделения эмбрио- и трофобласта;

болезнь Гиршспрунга — ранняя фетопатия, связанная с отсутствием нейронов межмышечного сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки;

врождённая гидроцефалия — врождённое избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальном пространстве (наружная гидроцефалия);

гаметопатии — патология гамет;

гермафродитизм — наличие у одного индивидуума признаков обоих полов;

гипертелоризм — увеличенное расстояние между глазами;

гипотелоризм — уменьшенное расстояние между глазами;

дизрафия — незаращение эмбриональных щелей;

киматогенез — период развития организма от оплодотворения до рождения;

коарктация аорты — врождённое сужение перешейка аорты (вплоть до его атрезии);

крипторхизм — отсутствие в мошонке одного или обоих яичек, обусловленное задержкой их перемещения во внутриутробном периоде из забрюшинного пространства в мошонку;

микрогирия — порок развития головного мозга: сочетание малых размеров мозговых извилин со значительно увеличенным их числом;

микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти;

микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объёма;

палатосхиз (волчья пасть) — врождённая расщелина нёба;

полидактилия — увеличение числа пальцев;

прогенез — период созревания гамет (яйцеклетки и сперматозоида) до оплодотворения;

синдактилия — сращение соседних пальцев;

триада Фалло – комбинированный врождённый порок сердца, складывающийся из стеноза лёгочного ствола, дефекта межпредсердной перегородки, гипертрофии правого желудочка;

хейлосхиз (заячья губа) — врождённая расщелина верхней губы;

эктопия — врождённое смещение (неправильное расположение) ткани, органа или его части.

4. Контроль самоподготовки. Проверить усвоение материала, используя тест-вопросы (в скобках указано количество существенных операций).

ТЕСТ-ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ ПОДГОТОВКИ И КОНТРОЛЯ

1. Что означает понятие «пренатальная патология» (4)?

2. Назвать хромосомные болезни (3).

3. Особенности внешнего вида больного при болезни Дауна (4).

4. Периоды киматогенеза (4).

5. Перечислить бластопатии, возникающие в связи с нарушением имплантации бластоцисты (5).

6. Назвать варианты двойниковых уродств, выделяемые по локализации места сращения близнецов (3).

7. Какими врождённые пороки могут быть по распространённости (3).

8. Перечислить врождённые пороки развития головного мозга (6).

9. Перечислить варианты мозговых грыж, выделяемые по содержимому грыжевого мешка (5).

10. Назвать врождённые пороки с нарушением деления полостей сердца (3).

11. Назвать врождённые пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола (6).

12. Назвать врождённые комбинированные пороки сердца (7).

13. Морфологические признаки триады Фалло (3).

14. Морфологические признаки тетрады Фалло (4).

15. Морфологические признаки пентады Фалло (5).

16. Назвать виды изменений пищеварительного тракта, относящиеся к врождённым порокам (2).

17. В каких отделах пищеварительного тракта наблюдаются врождённые атрезии и стенозы (4)?

18. Какое осложнение возникает при трахеопищеводных свищах (2)?

19. Изменение толстой кишки при болезни Гиршспрунга (5).

20. Чем морфологически проявляется гипертрофический пилоростеноз (2)?

21. Назвать пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур (4).

22. Чем характеризуется Меккелев дивертикул (4)?

23. Виды врождённых пороков печени и жёлчных путей (4)?

24. Назвать врождённые пороки почек (6).

25. Назвать врождённые пороки мочеточников (3).

26. Назвать врождённые пороки уретры (4).

27. Назвать пороки развития половых органов (5).

28. Назвать врождённые пороки органов дыхания (3).

29. Назвать системные пороки развития скелета (4).

30. Назвать изолированные пороки развития скелета (7).

31. Перечислить врождённые пороки лица (4).

32. Какого характера возможны множественные изменения генерализованного типа в различных органах при инфекционных фетопатиях (3)?

33. Типичные морфологические проявления инфекционных фетопатий (4).

34. Основные формы неинфекционных фетопатий (4).

35. Микроскопические изменения поджелудочной железы при муковисцидозе (5).

36. Морфологические признаки фиброэластоза эндокарда (4).

37. В связи с чем развивается диабетическая фетопатия (2)?