Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания ЦНС вызывают преимущественное разрушение миелиновой (шванновской) оболочки при относительной сохранности аксона.

Шванновские клетки образуют шванновскую оболочку, или невролемму, окружающую аксоны и дендриты периферической нервной системы, клеточные тела в сенсорных ганглиях, нервные волокна в белом веществе ЦНС. При диаметре аксона примерно 2 мкм плазматическая мембрана одиночной шванновской клетки обёртывает спирально участок аксона длиной в несколько сотен микрон. По химическому составу миелин — липопротеин. В расчёте на сухую массу содержание липидов в миелине составляет 70–80%, белка 20–30%. Основные функции миелина: трофическая, сальтаторное проведение нервного импульса, опорная, барьерная.

Болезни миелина делят на две основные группы:

 миелинопатии — генетически обусловленные биохимические дефекты синтеза миелина;

 миелинокластии (собственно демиелинизирующие заболевания) — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий.

Это деление на группы условно, поскольку проявления миелинопатий могут быть вызваны внешними факторами, а в патогенезе миелинокластий, вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (множественный склероз, пластинчатый склероз, диссеминированный склероз) — основное демиелинизирующее заболевание.

Характерно хроническое, медленно прогрессирующее течение. Очаги демиелинизации неравномерно расположены в ткани головного и спинного мозга, в результате наблюдают клиническое разнообразие болезни. Заболевание чаще возникает у молодых людей (20–30 лет), значительно реже — в более старшем возрасте и очень редко у детей.

Обычно болезнь начинается среди полного здоровья, реже — после гриппа, ангины, ускоряющих развитие заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Генетическая предрасположенность подтверждена повышенной частотой выявления антигенов HLA (А3, В7, DR2, DR15 и др.). Предполагают инфекционную природу заболевания, но возбудитель до сих пор не выявлен. Подтверждено наличие иммунных механизмов в развитии рассеянного склероза.

Морфология. В нефиксированных препаратах очаги поражения нервной ткани прозрачны. Они имеют форму пятен или пластинок белого, серого или розоватого цвета, в зависимости от длительности их существования. Размеры пластинок варьируют от 1 мм до 1–5 см и более. Окраска по Вейгерт–Палю и Шпильмейеру позволяет определить топографию демиелинизации. Чаще бывают поражены субпиальный участок серого вещества мозговой коры, субэпендимное серое вещество боковых желудочков, мозолистое тело, ромбоидальное тело мозжечка, мост, хиазма и др. В спинном мозге пластинки занимают боковую или заднюю область, иногда имеют вид клина с основанием, направленным на периферию, могут занимать периэпендимную область, имея в таких случаях различную форму. На продольных срезах процесс демиелинизации наблюдают на уровне нескольких сегментов, он имеет резкую границу, характерную для этого заболевания.

Выделяют следующие варианты микроскопических проявлений, отражающие возможные стадии заболевания.

● Острые поражения (активные бляшки) — периаксиальная демиелинизация с инфильтрацией липидсодержащими макрофагами и периваскулярными скоплениями лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток.

● Старые поражения (неактивные бляшки) — утрата миелина, уменьшение числа олигодендроцитов, пролиферация астроцитов и формирование густой сети глиальных клеток.

● Бляшки-тени — переходная зона между неактивными бляшками и неизменённым белым веществом. Микроскопически видны хаотично расположенные тонкие миелиновые волокна и скопления олигодендроцитов. Бляшки-тени — проявление неполной демиелинизации или ремиелинизации.

Оптикомиелит Девиса — особый вариант рассеянного склероза, описан Девисом в 1894 г. Наиболее часто случаи болезни Девиса наблюдают у женщин коренных национальностей стран Юго-Восточной Азии. Характерно поражение спинного мозга (поперечный миелит) и зрительных нервов с одной или двух сторон, а также перивентрикулярного белого вещества, редко ствола мозга и мозжечка. При этом кроме типичных для рассеянного склероза очагов демиелинизации наблюдают своеобразные диффузные воспалительные изменения с выраженным отёком мозга, иногда с кровоизлияниями. Патогенез связан с образованием аутоантител против различных антигенов нервной ткани. Течение болезни Девиса нередко злокачественное.

Болезнь Марбурга — другой злокачественный вариант рассеянного склероза. При этом прогрессирующем заболевании со скорым смертельным исходом развиваются множественные очаги демиелинизации в зрительных нервах и шейном отделе спинного мозга, а также дегенерация и некроз аксонов.