- •Федеральное агенство
- •Киров, 2005 год
- •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Определение и история вопроса
- •Глава 2. Наследование гемофилии
- •Базовая оценка вероятности носительства гена гемофилии
- •4 Нейтрофил Тканевой тромбопластин
- •Тромбоциты
- •Глава 3. Функция фактора VII и фактора IX в нормальном гемостазе
- •Синтез фактора VII, фактора Виллебранда и комплекса фактор VII/фактор Виллебранда
- •Этапы свертывания крови
- •Глава 4. Классификация и клиника гемофилий
- •Клиническая картина гемофилии
- •4.1 Острый гемартроз
- •4.2 Кровоизлияния в мышцы
- •4.3 Почечные кровотечения
- •4.4 Желудочно-кишечные кровотечения
- •4.5 Кровоизлияния в головной мозг
- •4.6 Кровотечения при травмах и операциях
- •4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс
- •4.8 Кровоизлияния в кости
- •4.9 Переломы костей
- •4.10 Ретроперитонеальные кровоизлияния
- •Дифференциальная диагностика правосторонней забрюшинной гематомы и острого аппендицита
- •Глава 5. Гемофильная артропатия
- •5.1 Особенности патогенеза гемофильной артропатии
- •5.2 Классификация гемофильной артропатии
- •5.3 Клиника гемофильной артропатии
- •Глава 6. Диагностика гемофилии
- •Глава 7. Дифференциальная диагностика гемофилии
- •7.1 Болезнь Виллебранда
- •Рекомендуемые дозы концентратов фактора VIII при болезни Виллебранда
- •Глава 8. Лечение гемофилии
- •8.1 Лечение гемофилии а
- •1) Концентраты фактора VIII
- •2) Криопреципитат
- •3) Десмопрессин (ddavp)
- •8.2 Лечение гемофилии в
- •1) Концентраты фактора iх
- •2) Свежезамороженная плазма
- •Концентраты фактора VIII
- •Концентраты фактора IX
- •Глава 9. Осложнения заместительной терапии гемофилии, их профилактика и лечение
- •9.1 Лечение ингибиторной формы гемофилии
- •9.2 Генная терапия гемофилии
- •9.3 Профилактика осложнений гемофилии
- •9.4 Лечение кровоизлияний в суставы
- •9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
- •9.6 Лечение наружных кровотечений
- •9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
- •9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением
- •9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием
- •Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств
- •Глава 11. Применение физиотерапевтических методов лечения при гемофилических артропатиях
- •11.1 Применение электрофореза с лидазой при острых гемартрозах
- •11.2 Упражнения для суставов – лечебная физкультура
- •Глава 12. Социально-медицинские аспекты и диспансерное наблюдение
- •12.1 Рентгенологическое исследование в ходе диспансеризации больных гемофилией
- •12.2 Опыт внедрения программы «Домашнее лечение больных гемофилией»: роль медицинских сестер
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Номенклатура факторов свертывания крови
- •Методы оценки системы гемостаза
- •Компоненты нормальной крови, используемые в дифференцирующих коагуляционных тестах
- •Показания основных коагуляционных тестов при дефиците разных факторов свертывания
- •Классификация средств, применяемых при нарушении свертывания крови
- •Список литературы
9.5 Лечение кровоизлияний в мышцы
Кровоизлияния в любые мышцы - частые явления у больных гемофилией. Иногда это сопровождается мышечным фиброзом и контрактурой с нарушением мышечной силы и ограничением подвижности.
При кровоизлияния в мягкие ткани необходима более интенсивная, чем при гемартрозах, заместительная терапия. При анемизации больного дополнительно назначают трансфузии эритроцитарной массы.
Если возникают признаки инфицирования гематомы, немедленно назначают внутривенно антибиотики широкого спектра действия. Любые внутримышечные инъекции при гемофилии противопоказаны, так как могут стать причиной развития обширных гематом и псевдоопухолей.
Пенициллин и его полусинтетические аналоги нежелательны, поскольку в больших дозах они вызывают дисфункцию тромбоцитов и усиливают кровоточивость. Ранняя и интенсивная заместительная терапия способствует быстрому обратному развитию гематом.
Пункция гематомы аспираций из них крови следует избегать, но при сдавлении нервных стволов, кровеносных сосудов и полых органов такая аспирация может оказаться все же необходимой. Проводится она в комбинации с заместительной терапией, обеспечивающей поддержание дефицитного фактора выше 25%.
Осумковавшиеся гематомы и псевдоопухоли удаляют хирургическим путем вместе с капсулой, также под прикрытием концентратами антигемофилических факторов.
Например, кровоизлияние в икроножную мышцу может привести к выраженной эквиноварусной деформации стопы ( по типу "конской" стопы), которая, как правило, требует хирургического удлинения ахиллова сухожилия (ахиллотенотомия).
Кровоизлияния в мышцы могут происходить после травмы или даже спонтанно, например, в подвздошно-поясничную мышцу. Кровоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу может вызвать симптомы, напоминающие кровоизлияния в тазобедренный сустав, с болью в паховой области и нарушением подвижности.
Диагноз легко поставить с помощью компьютерной томографии мышцы. Симптомы кровоизлияния исчезают на протяжении одной двух недель после заместительной терапии концентратами факторов.
9.6 Лечение наружных кровотечений
Носовые кровотечения и геморрагии из ранок в ротовой полости купируются как трансфузионной терапией антигемофилиными препаратами, так и местным воздействием - обработкой кровоточащего участка тромбопластином, тромбином и (или) гемостатической губкой. На ранки накладываются давящие повязки или швы. В остальном обработку ран производят по общим правилам. Аналогично купируют кровотечения после удаления зубов.
9.7 Лечение больного гемофилией с почечным кровотечением
Серьезную проблему у больных гемофилией еще два десятилетия назад представляли почечные кровотечения. В настоящее время разработаны довольно успешные схемы их лечения. Гемостатическая терапия (концентрат VIII или IX фактора ) проводится до купирования макрогематурии в дозе 40 МЕ/кг веса на введение. Желаемый уровень активности фактора при почечном кровотечении – 40%. Параллельно коротким курсом назначается преднизолон перорально в дозе 1мг/кг на 7-8 дней с последующей быстрой отменой, соблюдается постельный режим первую неделю. Терапия аминокапроновой кислотой противопоказана в связи с риском тромбоза почечных клубочков.