4.5 Кровоизлияния в головной мозг

Теоретически различают внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в позвоночный канал и кровоизлияния, влекущие за собой нарушение периферического нерва.

Кровоизлияния в головной мозг и их оболочки при гемофилии почти всегда связаны либо с травмами, либо с приемом анальгетиков, нарушающих функцию тромбоцитов. Между моментом получения травмы и развитием кровоизлияния может быть светлый промежуток продолжительностью от 1-2 часов до суток. В связи с этим при травмах черепа или спины необходимо интенсивное наблюдение за больными.

Геморрагии в мозг и его оболочки при гемофилии имеют обычные клинические черты и летальность при них составляет 50-70%. Инвазивные неврорадиологические исследования можно произвести только в условиях тщательной подготовки больного, обеспечив необходимый уровень факторов свертывания.

4.6 Кровотечения при травмах и операциях

Легчайшее повреждение, например небольшой порез, способно вызвать не поддающееся контролю кровотечение, которое может длится неделями. Прежде чем пришли к современным методам лечения, многие дети, больные гемофилией, умирали от кровотечения, вызванного нечаянным прикусом языка или губ.

Хирургическая операция, предпринятая без предварительного лечения, приводит к геморрагиям, и даже такое небольшое хирургическое вмешательство, как экстракция зуба, связано с высоким риском кровотечения.

Если, несмотря на заместительную терапию, симптомы обостряются, а других признаков кровотечения не видно, то встает вопрос о лапаротомии под защитой факторов VIII/IX.

4.7 Внутрилегочные кровоизлияния и гемоторакс

Внутрилегочные кровоизлияния встречаются не часто. Кровоизлияние может возникнуть в любой области легкого, без всяких морфологических особенностей. Рентгенологически внутрилегочная тень проявляется с непривычной интенсивностью. В порядке исключения к кровоизлиянию может присоединяться тканевый распад и образование полости. Рентгенологическая картина гемоторакса не отличается от известной картины скопления жидкости в плевральной полости.

4.8 Кровоизлияния в кости

Кровоизлияния костно-мышечной системы, возникающие независимо от артропатии, встречаются довольно часто. При этом установление места, распространения и степени их путем физикального исследования не вызывает затруднений. Несколько иная ситуация, если кровоизлияние повреждает костное вещество. Кровоизлияние вызывает деструкцию кости, которая всегда проявляется в остеолитической форме. Причиной деструкции может быть первичное внутрикостное, субпериостальное, а чаще интрамускулярное кровоизлияние. Узурация может возникать вследствие компрессии гематомой. Часто на длинных трубчатых костях (главным образом на костях нижних конечностей) наблюдается ложная опухоль. Также она встречается на костях таза и на мелких костях кистей и стоп.

Среди всех локализаций одна треть случаев появления ложной опухоли приходится на бедренную кость, затем по частоте ее возникновения следуют кости таза. Изменение, как правило, связано с травмой. Ложная опухоль внутри тени мягких тканей обусловливает обызвествление или оссификацию неправильного очертания, а вокруг себя вызывает эрозию и восстановление кости.

На мелких костях кистей и стоп наблюдается интенсивный рост кист, исходящих из губчатого вещества, он сочетается с вторичной деструкцией кортикального слоя. Это явление довольно часто встречается в пяточной кости.

Дифференциальная диагностика указанных костных изменений, даже при известном диагнозе основном заболевания – гемофилии, проблематична. Из-за сходства с остеогенной саркомой ложную опухоль называют гемофилической псевдосаркомой. В литературе описан случай саркомы Юинга у больного гемофилией, ошибочно диагностированной как ложная гемофилическая опухоль. Подобная проблема может возникнуть при хондроме, кистах, фиброме, остеомиелите, метастазах опухолей, аневризматической кисте, гигантоклеточной опухоли, плазмоцитоме, эхинококке, кокцидиодомикозе, гистиоцитозе.