9.8 Лечение больного гемофилией с желудочно-кишечным кровотечением

Данные кровотечения встречаются у больных гемофилией нечасто, за исключением случаев, когда имеются язвы желудка и 12-перстной кишки. Могут наблюдаться кровоизлияния в стенку кишечника с развитием кишечной непроходимости. Желаемый уровень активности фактора VIII и IX у больных с желудочно-кишечным кровотечением – 60% - 80%, в первые два дня 100 МЕ/кг. С 3 по 6-ый 60%, с 6-го по 20-ый 40 МЕ/кг. Ингибиторы фибринолиза (трансамин) внутривенно капельно на физиологическом растворе с 1-го по 3-ий дни: от 0 до года 0,15-0,4 грамма; 2-3года 0,3-0,7грамма; 4-6 лет 0,5-1,3 грамма; 7-14 лет 0,8-2,0 грамма. В первый день под защитой гемостатических средств проводится фиброгастродуоденоскопия, а также общепринятая этиопатогенетическая терапия эрозивно-язвенных заболеваний желудка и 12-перстной кишки.

9.9 Лечение больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием

При гемофилии наиболее опасными являются кровоизлияния в головной мозг. Внутричерепные кровоизлияния сдавливают мозговую ткань и приводят к появлению таких тревожных симптомов, как головные боли, светобоязнь, тошнота, головокружение, нарушение личности. Субдуральные гематомы просты для распознавания и легко устраняются во время трепанации. Оперативным путем можно лечить субарахноидальные кровоизлияния, однако обильная васкуляризация обязывает производить эти вмешательства очень осторожно. Уже небольшая травма может приводить к развитию внутричерепных кровоизляний, которые дают тяжелую симптоматику и представляются неоперабильными. После резорбции крови шрам становится эпилептическим очагом, терапию которого можно проводить по общепринятым схемам лечения эпилепсии. Посттравматические геморрагии, возникающие на уровне спинного мозга, могут вызвать параплегии. Гематомы, сдавливающие периферические нервы, могут вызвать парестезии и парезы.

Опасные для жизни кровоизлияния в головной мозг требуют введения АГГ из расчета 50 – 100 МЕ/кг веса 1-2 раза в сутки до купирования признаков кровотечения и последующей поддерживающей терапии меньшими дозами до заживления раны. При возможности необходимо использовать тактику непрерывной инфузии. Введение концентратов факторов свертывания в дозе 2 МЕ/кг/час обеспечивает их постоянный уровень не ниже 50% от нормы. Назначаются концентрат VIII или IX фактора в первый день до 80-100%,во второй – до 60%, в третий – до 40%, далее до 30%.Одновременно проводится дегидратация (диакарб, триампур), противосудорожная терапия (аминалон, гамалон, ноотропил, витамины группы В), в первый день назначаются ингибиторы фибринолиза (трансамин в дозах, аналогичных, как при желудочно-кишечных кровотечениях).

Глава 10. Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств

Часто у больных гемофилией бывает необходимым проведение оперативных вмешательств. При изучении сложной проблемы гемостаза у больных гемофилией основное внимание сосредоточено на решении 3 наиболее важных вопросов:

1) при каких значениях уровня фактора VIII обеспечиваются условия для надежного гемостаза при хирургических вмешательствах различного типа;

2) как долго должен поддерживаться такой уровень в послеоперационном периоде;

3) из чего следует исходить в определении сроков окончания гемостатической терапии.

Восстановление активности фактора VIII в крови больного пропорционально дозе введенного с криопреципитатом антигемофильного глобулина. На каждую единицу фактора VIII, введенную на 1 кг массы тела больного, уровень этого фактора повышается в среднем на 1,3+_0,6%. Это дает возможность рассчитать дозу криопреципитата в единицах активности фактора VIII, необходимую для повышения его концентрации в крови больного до заданного уровня, по формуле:

Наиболее быстро потребление антигемофильного глобулина в организме больного происходит во время и ближайшие часы после операции, когда полупериод биологической активности фактора VIII (Т/2) достигает иногда 1,5 ч вместо исходных 6-8 часов.

В процессе гемостатической терапии Т/2 удлиняется до 12-24 часов и при отсутствии кровотечения остается в пределах, близких к средней величине, до полного заживления тканей.

Таким образом, используя данные о содержании фактора VIII, можно заранее рассчитать, при каком уровне фактора концентрация антигемофильного глобулина в крови больного будет оставаться в заданных пределах в течение определенного отрезка времени, например 24 часа.

Сопоставление клинических и биохимических данных позволяет выделить в гемостатической терапии при хирургических вмешательствах 3 периода.

Операционный период начинается с введения за 30 мин до операции фактора VIII в количестве, необходимым для повышения его концентрации в крови больного до избранного уровня. Этот период характеризуется значительными колебаниями показателей свертывающей системы крови вследствие стресса и операционной кровопотери. Этот период требует наиболее интенсивной гемостатической и гемотрансфузионной терапии.

Ближайший послеоперационный период, катаболическая фаза характеризуется напряжением и нестабильностью процессов гемостаза вследствие преобладания в организме больного катаболических процессов, воспалительных изменений в области операции, усиленно потребления фактора VIII в процессе свертывания крови. В зависимости от характера и степени сложности хирургического вмешательства этот период продолжается от 1 до 5 дней после операции. Об окончании катаболической фазы свидетельствуют полное прекращение болей в послеоперационной ране, нормализация температуры тела, стойкое удлинение Т/2 фактора VIII до 17 часов и более. Эффективность гемостаза в этот период в значительной степени определяет течение репаративных процессов в поврежденных тканях.

Период выздоровления, анаболическая фаза начинается с момента окончания второго периода и продолжается до завершения основных репаративных процессов в поврежденных во время операции тканях. В этом периоде интенсивность гемостатической терапии постепенно снижают.

Наивысшая категория риска.

Эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов и подобные им операции. Операционная кровопотеря при операциях этого типа – от 75 до 200 % объема циркулирующей крови (ОЦК) пациента.

Надежный гемостаз может быть получен при повышении уровня фактора VIII во время операции и последующие 5 дней до 70-100%.

Поддерживающие дозы антигемофильных препаратов вводят в середине, конце операции и в последующем через каждые 12 часов в течение катаболической фазы и через каждые 24 часа в течение анаболической фазе. Общая длительность терапии – 3 недели.

На курс лечения требуется 600 Ед фактора VIII на 1 кг массы тела больного.

Высокая категория риска.

Реконструктивные операции на коленном и тазобедренном суставах, открытая репозиция и открытый остеосинтез диафизарных переломов бедра, плеча, костей голени, удаление расслаивающих забрюшинных гематом и подобные им по объему и степени риска. Величина операционной кровопотери составляет 25-50% ОЦК пациента.

Надежный гемостаз достигается при повышении уровня фактора VIII во время операции и последующие 3 дня (катаболическая фаза) до 50-70%.

Поддерживающие дозы антигемофильных препаратов вводят в конце операции, через каждые 12 часов в катаболической и через каждые 24 часа в анаболической фазах.

Общая длительность терапии от 2 до 3 недель в зависимости от репаративных особенностей поврежденных тканей.

В среднем на курс лечения требуется 500 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела больного.

Средняя степень риска.

Операции на голеностопном и локтевом суставах, удаление небольших геморрагических кист и подобные им. Операционная кровопотеря, как правило, не превышает 15% ОЦК пациента.

Надежный гемостаз может быть получен при повышении уровня фактора VIII до 25-40% во время операции и последующий день.

Поддерживающие дозы антигемофильных препаратов вводят через каждые 24 часа, как в катаболической, так и в анаболической фазе послеоперационного периода.

Общая длительность гемостатической терапии не превышает 7-10 дней.

На курс лечения требуется 300 Ед фактора VIII на 1 кг массы тела больного.

Умеренная степень риска.

Небольшие по объему и малотравматичные операции, и в большинстве выполняемые в амбулаторных условиях.

Кровопотеря, как правило, не превышает 100-150 мл. Гемостаз достигается при повышении уровня фактора VIII до 30-40 %.

Поддерживающие дозы антигемофильных препаратов вводят через каждые 24 часа в течение всего послеоперационного периода, который составляет 5-7 дней.

На курс лечения требуется 170 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела больного.