Содержание занятия

ПОДГОТОВТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ:

1. Внутриутробный возраст и масса плода. Периоды развития плода и новорожденного.

2.Перинатальная патология. Недоношенность и переношенность. Задержка внутриутробного развития роста плода. Причины, клинико-морфологическая характеристика, прогноз.

3. Врожденные пороки развития. Частота, этиология и патогенез. Классификация. Виды тератогенов и особенности их воздействия на органы плода. Пороки многофакторной этиологии.

4. Болезни и пороки развития характерные для отдельных периодов киматогенеза: хромосомные и генные болезни.

5. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы и их проявления. Прогноз.

6.Муковисцидоз. Этиология и патогенез. Патологоанатомическая характеристика поражения поджелудочной железы и других органов. Осложнения и исходы.

7.Пневмопатии. Понятие о синдроме дыхательных расстройств и причин его возникновения. Классификация. Болезнь гиалиновых мембран, клинико-морфологическая характеристика. Другие виды пневмопатий. Осложнения и исходы.

8. Родовая травма: предрасполагающие факторы и причины их возникновения. Родовая опухоль. Кефалогематома. Кровоизлияния (эпидуральное, субдуральное, в надпочечники, в спинной и головной мозг).

Практическая часть занятия

МИКРОПРЕПАРАТЫ. Изучить, зарисовать и обозначить морфологические признаки.

1. Поджелудочная железа при муковисцидозе. Окраска гематоксилином и эозином. а) концевые отделы поджелудочной железы и мелкие выводные протоки кистозно-расширенные, б) в просвете желез и протоков обильное количество слоистого секрета, в) железистая паренхима атрофична, г) разрастание фиброзной ткани, д) инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами.

2. Ядерная желтуха при гемолитической болезни. Окраска по Шморлю. а) острое набухание нейронов с превращением клетки в «тень», б) выраженная пролиферации олигодендроглии, в) скопление непрямого билирубина в нейронах и мелких сосудах, в клетках глии и миелиновых волокнах.

3. Острое венозное полнокровие легкого. Окраска гематоксилином и эозином. а) расширенные капилляры в межальвеолярных перегородках, б) расширенные и полнокровные артериолы легкого, в) в просвете альвеол скопление отечной жидкости и немногочисленных эритроцитов.

4. Кровоизлияние в мозг. Окраска гематоксилином и эозином. а) гиперемия сосудов и диапедезные периваскулярные кровоизлияния в ткани головного мозга, б) перицелюллярный и периваскулярный отек.

МАКРОПРЕПАРАТЫ:

1. Торакопаги — сросшаяся двойня в области груди, состоящая из равных симметрично развитых обоих плодов. Причины: является основным видом бластопатий — двойниковые уродства. Тератогенетический период — в течение 15 дней после оплодотворения.

2. Агенезия (отсутствие) почки.

- Односторонняя агенезия. Причины: а) спорадический врожденный порок, б) полигенно наследуемый порок развития. В случае воздействия тератогенов до 28 недели эмбриональной жизни сочетается или с отсутствием развития половых органов или с их пороками. При действии тератогенов на эмбрион до 42 недели, встречается как изолированный порок почек, в) при хромосомных и генных синдромах множественных врожденных пороках развития. В единственной почке нередко гипоплазия или удвоение, осложняется вторичной инфекцией. В 50% отсутствует мочеточник, в 25% он атрезирован.

- Двухсторонняя агенезия почек. Причины: а) полигенно наследуемый порок, б) сочетается с аномалией конечностей, сиреномелией, отсутствием половых органов — синдром Поттера. В 93% отсутствуют мочеточники, в 42% - мочевой пузырь, в 10% уретра.

3. Гипоплазия почки. а) При одностороннем поражении: почка уменьшена в размерах и массе на 50% по сравнению с нормально развитой второй почкой, поверхность ее дольчатая. Причины: тератогенетический период — до 8 недели. Встречается как изолированный и сочетанный порок. Осложнения при изолированном пороке: задержка роста, почечный рахит с вторичным гиперпаратиреодизмом, протеинурия, гипертония. Исход: хроническая почечная недостаточность.

б) При двухстороннем поражении: размеры и масса почек уменьшены на 1/3 с уменьшением и количества чашечек — 5 и меньше (в норме 8-10). Исход — неблагоприятный.

4. Подковообразная почка развивается в результате симметричного сращения нижних полюсов. Имеет слегка эктопическое расположение. Почка значительно увеличена в размерах, имеет подковообразную форму, дуга большей частью перекинута через аорту и позвоночник. На разрезе имеются две лоханки от которых отходят два мочеточника. Причины: а) спорадический врожденный порок развития, б) полигенное наследование, в) редко семейные формы. Осложнения: развиваются при наличии диспластических и кистозных изменений: пиелонефрит, гидронефроз. Исход: определяется степенью гидронефротической трансформации.

5. Микроцефалия — уменьшение массы и размеров головного мозга. В препарате головной мозг большие полушария недоразвиты, имеют неправильное строение, стволовой отдел и мозжечок сравнительно развиты правильно. Лобные доли уменьшены в размерах, нижняя лобная извилина отсутствует. Незначительно уменьшены затылочные доли. На разрезе кора больших полушарий утолщена, увеличены размеры базальных ядерных групп на фоне относительного уменьшения белого вещества головного мозга. Имеются кистозные полости, очаги кровоизлияний и обызвествления (характерно для вторичной микроцефалии). Причины: а) Истинная микроцефалия — генетически обусловленная форма, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Встречается при хромосомных и генных синдромах, б) вторичная микроцефалия — при органических повреждениях головного мозга внутриутробно или в постнатальном периоде: токсоплазмозе, краснухе, цитомегалии, интоксикациях, гормональных нарушениях, гипоксии, заболевания ЦНС, связанных с нарушением метаболизма. Исход: психическое недоразвитие (олигофрения).

6. Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. В препарате недоношенный новорожденный, на месте головного мозга располагается соединительная ткань с кистозными полостями, богатая кровеносными сосудами. Кости черепа отсутствуют. Причины: одновременное действие некоторых факторов внешней среды, тератогенетический период — до 8 недель внутриутробного развития. Сопровождается гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза. Исход: внутриутробная гибель плода или в первые дни жизни.

7. Экзэнцефалия - отсутствие костей черепа (акрания) и мягких тканей головы. В препарате недоношенный новорожденный, большие полушария головного мозга расположены открыто, на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Извилины больших полушарий расположены неправильно, хотя конечный мозг относительно сохранен. Промежуточный и средний мозг отсутствует. Причины: одновременное действие некоторых факторов внешней среды.

8. Черепно-мозговые грыжи -грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Причины: тератогенетический период до 4 месяца внутриутробного развития (инфекции, лекарства, метаболические эмбрио-и фетопатии).

Локализация: а) между лобными костями, б) у корня носа, в) между теменной и височной костью, г)в области соединения теменных костей и затылочной кости, д) около внутреннего угла глаза.

Формы: 1) менингоцеле -грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимое спинномозговая жидкость. 2) менингоэнцефалоцеле — в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел мозга. Исход: крупные грыжи приводят к мозговым расстройствам и гибели плода.

9. Врожденные пороки сердца. Причины: хромосомные и генные заболевания, внутриутробные инфекции, лекарственные тератогены, метаболические болезни матери.

а) Дефект межпредсердной (первичной) перегородки: располагается в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Тератогенетический период — до 7 недели внутриутробного развития. Частота 1случай на 1000 рождений. Изолированный порок -7-25%. Как компонент сложного порока — до 48%. Гемодинамика: идет перегрузка правого желудочка сердца с его гипертрофией, и развитием гипертензии в легочной артерии. Позднее сброс крови- справо налево. Осложнения: мерцание предсердий, эмболии. Исход: сердечная недостаточность.

б) Дефект межжелудочковой перегородки: 1) в 2,5-5 случаев на 1000 живорожденных изолированный порок - б-нь Толочинова-Роже, когда небольшой дефект до 1 см располагается в мышечной части. Прогноз благоприятный. 2) Высокий дефект межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период до 44 дня беременности. Дефект различной величины, локализуется в задневерхнем отделе мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном. Сопровождается значительной гипертрофией левого предсердия (со смещением бифуркации трахеи) и левого желудочка, правое предсердие увеличено значительно меньше. Осложнения: инфекции органов дыхания, пневмония, общая гипотрофия, легочная гипертензия. Прогноз: при значительных дефектах зависит от своевременности хирургического лечения. Чаще дефект межжелудочковой перегородки является составной частью сложных пороков: тетрады Фалло, транспозиции крупных сосудов, комплекса Эйзенменгера.

в) Трехкамерное сердце с одним общим желудочком- полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период — до 44 дня беременности. Сочетается с гипоплазией сердца, транспозицией или стенозом легочного ствола или аорты. а) Аорта и легочной ствол выходят из общего желудочка. Прогноз: дети доживают до школьного возраста. б) Стенозированный легочной ствол выходит из синуса (рудиментарного правого желудочка). Прогноз: крайне неблагоприятный.