1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей встречается у 60-70 %  детей,в то время как гипербилирубинемия у них  отмечается 100  %.Нормальными величинами концентрации билирубина в пуповинной крови считаются 26-34 мкмоль/л.Практически у всех новорожденных  в первые  дни  жизни концентрация увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л час,достигая на 3-4 сутки в среднем 103-137 мкмоль/л.Желтизна  кожи появляется при уровне билирубина у доношенных около 60 мкмоль/л, у недоношенных 85-103 мкмоль/л.Степень выраженности желтухи  связана с количеством эритроцитов,более выражена при полицитемическом синдроме.С точки зрения патогенеза,ФЖ считается  следствием:1.Повышенного   распада  эритроцитов(фетальных),2.Пониженной функциональной способностью  печени  (а-снижен  захват  билирубина из-за  низкой  активности  U  -и Z-протеинов;  б-низкая активность конъюгации непрямого билирубина ; в- сниженной способностью к экскреции  билирубина  из  гепатоцита).3.Повышенное поступление НБ из кишечника в кровь.

Клинически она проявляется на 2-4 сутки жизни,появляется желтушная окраска лица,затем туловища  и  конечностей, конъюнктив, слизистых. Максимальное развитие -на 4-5 день  жизни. Должна  полностью исчезнуть  на  7-10  день жизни. Общее состояние ребенка не страдает, моча, кал-обычного цвета.2Слезы могут быть желтыми.0Увеличение печени,селезенки-не бывает.Анемии не бывает.

У 7% новорожденных доношенных детей желтуха может развиться в 1-ые  сутки (это часто у детей в неблагоприятным антенатальным периодом)жизни и несмотря на это ее следует отнести к  физиологической, если состояние ребенка не страдает, и присутствуют все выше изложенные признаки. Степень окраски кожи не всегда зависит от уровня билирубина, имеется  зависимость  от  количества подкожной клетчатки, уровня альбумина, эстрогенов, холестерина в крови.

Желтуха 1 степени лечения не требует.

При 2 степени назначают:инфузионную терапию(глюкоза),эссенциале 1,0  мл/кг.,внутрь активированный уголь,фенобарбитал,сернокислую магнезию.Холестерамин.Показана фототерапия.

При желтухе  3 степени тактика индивидуальная,но не исключена ОЗПК.

 

2.Врожденная семейная негемолитическая желтуха.

(Синдром Криглера-Наджара)

Впервые описана в 1952 году.Причиной данной желтухи  является врожденная энзимопатия  -недостаточность фермента глюкоронилтрансферазы наследуемая по аутосомно-рецессивному типу,что ведет к  отсутствии  конъюгации  непрямого билирубина в печеночной клетке.Существуют 2 типа этой негемолитической желтухи:

 

1 тип -отсутствие глюкоронилтрансферазы вообще

2-тип ГТФ имеется ,но ее активность значительно  снижена(5% нормы).

При 1 типе -клинически желтуха проявляется вначале как физиологическая,но  постепенно  уровень непрямого билирубина продолжает нарастать.Состояние ребенка страдает.В то же время-гепато-и  спленомегалия для  данной желтухи не характерны,Нет признаков гемолиза и анемии .Уробилина в моче и стеркобилина в кале нет. В  дальнейшем у ребенка развивается ядерная желтуха и он погибает. Лечение в виде ОЗПК дает временный эффект.

При 2-ом  типе-синдрома  Криглера-Наджара  гипербилирубинемия менее выражена, имеется эффект от  назначения  индукторов  глюкоронилтрансфераз(фенобарбитала,зиксорина),на фоне  лечения может быть благоприятный исход,но после отмены индукторов желтуха может вновь появиться.

Глубокий, но транзиторный  неонатальный  дефект активности ГТФ называется синдромом Люцея-Дрискола, наследуется тоже  по  аутосомно-рецессивному  типу. сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности ГТФ(предположительно,  что это один из гормо-

нов беременности).Гипербилирубинемия за счет НБ развивается в первые дни жизни,может быть очень выраженной и  приводить  к  ядерной желтухе. Лечение (ОЗПК,фототерапия,ИТ)дает эффект.