- •1А.Чисто коньюгационные желтухи.
- •1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.
- •1А.Врожденный гепатит.
- •1Б.Наследственные заболевания.
- •1А.Чисто коньюгационные желтухи.
- •2.Врожденная семейная негемолитическая желтуха.
- •3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.
- •1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.
- •1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.
- •2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей.
- •4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.
- •5.Лекарственная желтуха.
- •6.Желтуха у детей от матерей с сд.
- •7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.
- •1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.
- •2.Врожденная микросфероцитарная гемолитическая желтуха Минковского-Шоффара.
- •3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
- •4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях
- •1.Атрезия желчных ходов.
- •2.Сдавление желчных путей.
- •3.Синдром сгущения желчи.
- •1А. Врожденный гепатит.
- •1Б.Наследственные заболевания.
4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.
Эта желтуха связана с молоком матери.Частота встречаемости по одним авторам 1-2 %,хотя имеются более высокие цифры-5,6 % детей, в то же время эти цифры явно занижены,так диагноз не выставляется в большинстве случаев. Механизм появления длительной гипербилирубинемии у детей, вскармливаемых грудью, до сих пор не совсем ясен. Принято считать, что она развивается в результате переваривания молока с высоким содержанием жирных кислот и значительной липолитической активностью.По мнению других авторов причина гипербилирубинемии связана с высокой адсорбцией билирубина в кишечнике.Кроме того имеются сообщения, что грудное молоко может влиять на функцию печени, ингибировать процесс конъюгации билирубина за счет имеющихся в материнском молоке прегнана. Возможны и оба механизма этой желтухи.
Клинически желтуха появляется позже чем физиологическая,или физиологическая идет на убыль и вновь к концу 1-й недели жизни мы видим появление желтухи.Описаны случаи повышения уровня непрямого билирубина до 257 мкмоль/л,но случаев поражения ЦНС не описано.Если не лечить, то желтуха может сохраняться 2-4 недели,затем исчезнет самостоятельно.Как правило, других симптомов,кроме желтухи не бывает.В целях дифференциальной диагностики-прекратить грудное кормление на 3 дня-сразу же отмечается резкое снижение уровня билирубина крови.
5.Лекарственная желтуха.
Адреналин, эстрогены, стероиды, серотонин, тироксин инактивируются путем связывания с глюкуроновой кислотой, следовательно имеется прямая связь уровня непрямого билирубина и выше названных гормонов.Из экзогенных препаратов, связывающихся с глюкуроновой кислотой можно назвать левомицетин, салицилаты, сульфаниламиды, витамин К ,Назначение их матерям в конце беременности или новорожденным детям может приводить к выраженной гипербилирубинемии.При этом анемизации, обесцвечивания стула,гепато- и спленомегалии - не бывает.
Также следует помнить о каротиновых желтухах,если мать употребляет в пищу морковь в больших количествах.
6.Желтуха у детей от матерей с сд.
Диабет у беременной женщины как правило ведет к развитию у плода гиперинсулинемии , гипогликемии и ацидоза .Это ведет к нарушению созревания глюкоронилтрансферазной системы печени у плода и в дальнейшем к развитию гипербилирубинемии.
Следовательно,всех новорожденных от матерей с СД следует при рождению относить в группу риска по гипербилирубинемии.
7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.
Причина гипербилирубинемии при врожденном гипотиреозе является каротинемией, которая возникает вследствии нарушения способности превращать каротин в витамин А, нарушением образования и выведения желчи, повышенной способностью кожи задерживать билирубин. Кроме того существует мнение, что тироксин стимулирует ферментную глюкоронилтрансферазную систему, поэтому при недостатке тироксина замедляется процесс конъюгации непрямого билирубина.Гипотиреоз может приводить и к развитию гипорегенераторной анемии.
Лечение основного заболевания.
ll группа.Гемолитические желтухи.
