1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

Гемолитическая болезнь -это тяжелое врожденное заболевание,в  основе которого  лежит иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, групповым антигенам крови и другими  факторами, в результате чего  в  организме  плода и ребенка ,происходит реакция антиген-антитело с гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого  ,токсичного билирубина.

Этиология.

В настоящее время выделяют основные этиологические факторы,причем по  частоте  встречаемости  заболевания-Rh-фактор  и групповые факторы крови -система АВО.Кроме того существуют большое число других антигенных факторов, которые относят к редко встречающимся- Kell-Челано,  Duffy, Kidd, MNSs,Pp, Лютеран и другие.

Известно, что антигенная система резус-фактора состоит из  6  основных антигенов ,по Фишеру С, с; D, d; E, e.  Резус -положительные эритроциты содержат D-фактор,а так называемые резус-отрицательные эритроциты его  не  имеют, хотя в них есть обязательно другие антигены системы резус, в частности d.

Гемолитическая болезнь у плода и новорожденного может развиться в случае, если женщина имеет отрицательный Rh-фактор,а ребенок унаследовал положительный резус фактор от  отца.Несовместимость  по  антигенам АВО  приводящая  к  ГБ обычно развивается при группе крови матери О(l) первой,  а плода А(ll) второй и значительно реже при группе крови  ребенка  B(lll).Если  у  матери группа крови О(1) и она имеет отрицательный резус-фактор,а у ребенка группа крови А(11) и положительный резус  ,то не исключено наличие двойного конфликта,  т.е. по резус фактору и системе АВО.

 

Патогенез.

Основным повреждающим фактором при ГБН является  гипербилирубинемия  обусловленная непрямым билирубином.В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить 3 этапа:

1.Изоиммунизация  матери при изоантигенной несовместимой беременности, переливании несовместимой крови или пересадке  тканей;  2.Образование  изоантител;

3.Изоиммунологический конфликт,поражение плода.

В настоящее время известно 3 вида  резус-антител  образующихся  в сенсибилизированном организме людей с резус-отрицательной кровью:

1.Полные антитела или аглютинины  -  характеризуются  способностью аглютинировать  эритроциты  ,находящиеся в солевой среде.Их размеры не позволяют проникать им через плацентарный барьер.

2.Неполные или  блокирующие  антитела  реагируют  с эритроцитами в коллоидной среде (в сыворотке,альбумине).Они относятся к классу Ig G и Ig  A.Данные антитела имеют намного меньшую молекулярную массу и легко проникают через плацентарный барьер.

3.Скрытые -этот вид антител относится к неполным.Встречается около 5 % у резус-сенсибилизированных  людей.

О количестве антител судят по их титру.

 

Клинические формы.

Анемическая форма

Желтушная форма:

У части детей желтушное окрашивание кожи имеется уже при рождении ,у большинства оно появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН.  При рождении можно выявить желтушную первородную смазку, желтую пуповину.За счет повышения билирубина-будут окрашенные в  желтый  цвети  ОПВ. Кожные покровы пастозны, могут быть петехиальные высыпания, иногда кровоизлияния. Патогномоничными симптомами являются  увеличение  печени  и селезенки. По  мере повышения уровня непрямого билирубина дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы.

Из особенностей:  желтуха  при АВО-конфликте может появится и на 2-3 сутки жизни.Интенсивность и оттенок желтухи постепенно  меняются - вначале  апельсиновый оттенок, потом бронзовый,  а затем лимонный и наконец цвет незрелого лимона.

При анализе  крови  выявляют  различной  степени выраженности анемию, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счет  увеличения  нормобластов и эритробластов.

Отечная форма -как правило диагностируется еще  внутриутробно и дети нежизнеспособны.