Определение и классификация

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

• гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов)

  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)

  • Гипер-IgM синдром

    • Х-сцепленная

    • аутосомно-рецессивная

  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов

  • дефицит k-цепей

  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA

  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов

  • общая вариабельная иммунная недостаточность

  • дефицит IgA

• клеточные

  • синдром Ди Джоржи

  • первичный дефицит CD4 клеток

  • дефицит CD7 Т-клеток

  • дефицит ИЛ-2

  • множественная недостаточность цитокинов

  • дефект передачи сигнала

• комбинированные:

  • синдром Вискотта-Олдрича

  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)

  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

    • Х-сцепленная с полом

    • аутосомно-рециссивная

  • дефицит аденозиндезаминазы

  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)

  • ретикулярная дизгенезия

  • дефицит CD3γ или CD3ε

  • дефицит СD8 лимфоцитов

• недостаточность системы комплемента

• дефекты фагоцитоза

  • наследственные нейтропении

    • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)

    • циклическая нейтропения

    • семейная доброкачественная нейтропения

    • дефекты фагоцитарной функции

    • хроническая гранулематозная болезнь

      • Х-сцепленная

      • аутосомно-рециссивная

    • дефицит адгезии лимфоцитов I типа

    • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа

    • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов

    • дефицит миелопероксидазы

    • дефицит вторичных гранул

    • синдром Швахмана

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнения окружающей среды,ионизирующее и СВЧ излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов,хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.