3.6. Хронический гломерулонефрит классификация, клиника

Этиологическим фактором хронического гломерулонефрита могут быть бактерии, вирусы, лекарственные препараты, вакцины, сыворотки.

Клинические варианты ХГН: латентный, гематурический, гипертонический, смешанный, нефротический.

Морфологические варианты хгн

Мембранозный гломерулонефрит: при морфологическом исследовании выявляется утолщение базальной мембраны, циркулирующие иммунные комплексы откладываются на базальной мембране. Изменения базальной мембраны гломерулярного фильтра при мембранозном ГН – основная причина высокой протеинурии. Во всех клубочках выявляется диффузное утолщение стенок капилляров.

Это одна из наиболее частых форм ХГН. В клинике проявляется нефротическим синдромом или латентным гломерулонефритом. Частая связь с HBs антигеном и с онкозаболеваниями (после 40 лет).

Мезангиальный гломерулонефрит объединяет несколько вариантов ХГН:

1. Мезангио-мембранозный

2. Мезангио-пролиферативный

3. Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)

В эту группу объединены типы, близкие по морфогенезу. Их возникновение связано с отложением ИК в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией прежде всего мезангия на эти отложения.

Для мезангио-мембранозного типа характерны небольшие изменения в клубочках, связанные с расширением мезангия в результате отложений ИК без пролиферации мезангиальных клеток.

Для мезангио-пролиферативного типа характерно расширение мезангия, связанное с пролиферацией мезангиальных клеток. Клинически эти две формы наиболее часто встречаются, имеют относительно благоприятное течение. Проявляются латентным ГН, гипертоническим, гематурическим, реже нефротическим вариантом. ХПН развивается в 100% случаев, но через 10-15 лет.

В рамках мезангио-пролиферативного типа рассматривается болезнь Берже, или IgA-нефропатия (в мезангии капилляров клубочков откладывается IgA, клинически проявляется возвратной гематурией; выделен J. Berger в 1969 г. в самостоятельную форму, с тех пор называется болезнью Берже). ХПН развивается не всегда. Это относительно благоприятный вариант ХГН.

Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный) ГН – вариант мезангиального, при котором наряду с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток наблюдается утолщение базальных мембран капилляров клубочка. Это неблагоприятный вариант ХГН. Клинически проявляется нефротическим синдромом или артериальной гипертензией с нефротическим синдромом (смешанный вариант). Быстро развивается ХПН.

Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями, болезнь подоцитов, идиопатическая нефропатия). При липоидном нефрозе изменяются подоциты, у которых происходит слияние малых отростков на всём протяжении гломерулярных капилляров. Эти изменения можно увидеть только в электронный микроскоп. При исследовании с помощью обычного светооптического микроскопа изменения не визуализируются. Это благоприятный вариант гломерулонефрита. Клинически проявляется чистым нефротическим синдромом; характерен для детей, хотя встречается у взрослых в 20-30% случаев нефротического синдрома. Крайне чувствителен к лечению ГКС.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – это единственное состояние, при котором гломерулосклероз начинается исключительно в юкстамедуллярных нефронах. В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения); в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Остальные клубочки интактны. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества, склероз становится распространённым и постепенно охватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз). Это неблагоприятный вариант. Клинически проявляется нефротическим синдромом либо нефротическим синдромом с артериальной гипертензией. Рано развивается ХПН. Противопоказаны ГКС, т.к. вызывают прогрессирование гломерулосклероза.

Фибропластический гломерулонефрит – это исход всех гломерулонефритов. Эволюция большинства форм ГН завершается присоединением фибропластического компонента: склероза капиллярных петель клубочка, синехий сосудистых долек с капсулой, утолщения и склероза капсулы клубочка. В начале фибропластической трансформации клубочков при морфологическом исследовании удаётся выявить признаки, свойственные исходной форме ГН. Со временем эти признаки нивелируются. Клинически проявляется артериальной гипертензией и нефротическим синдромом.

Быстропрогрессирующий (подострый, экстракапиллярный, злокачественный) гломерулонефрит (антительный механизм повреждения) – это отдельная форма нефрита. Характеризуется быстрым прогрессирующим течением и заканчивается смертью больного от почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Морфологически обнаруживается пролиферация эпителия капсулы клубочка, который образует скопления, окружающие капиллярные петли клубочка – полулуния. Клубочки сдавливаются, происходит коллапс капилляров. Внутри капилляров образуются фибриновые тромбы, происходит некроз стенок капилляров, разрыв, и фибрин попадает в полость капсулы клубочка.

Таблица 2.

Клинико-морфологические варианты гломерулонефритов

Морфологический вариант	Клиника
Эндокапиллярный пролиферативный ГН	Острый постстрептококковый ГН
Мембранозный ГН	Нефротический синдром, редко латентный ГН
Мезангио-мембранозный; мезангио-пролиферативный ГН	Латентный, гипертонический, гематурический ГН
Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)	Нефротический синдром, смешанный ГН
Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями)	Нефротический синдром
Фокально-сегментарный гломерулосклероз	Нефротический синдром, смешанный ГН
Фибропластический ГН	Смешанный ГН
Экстракапиллярный ГН	Смешанный ГН, быстрое развитие ХПН