Симптоми ураження екстрапірамідної системи.

Терміном екстрапірамідна система визначаються моторні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Екстрапірамідна система, яка складається із еферентних нервових шляхів, починається в премоторній і моторній ділянках півкуль головного мозку і включає цілу низку підкіркових та стовбурових утворів. Хвостате ядро і лушпина подібні за гістологічною будовою, функціями та філогенезом і їх об’єднують в стріарну систему. Бліда куля, чорна речовина, червоні й мигдалеподібні ядра, ядра Даркшевича, чотиригорбикові тіла, нижні оливи, ретикулярна формація середнього мозку входять до складу палідарного відділу екстрапірамідної системи.

Функції екстрапірамідної системи полягають у:

• регуляції м’язового тонусу, завдяки чому вона забезпечує настройку і готовність до дії рухового апарату;

• перерозподілі тонусу м’язів під час рухів, створення фону для здійснення швидких, точних, диференційованих рухів;

• реалізація як безумовно-рефлекторних захисних і співдружних рухів, так і завчених, стереотипних, автоматизованих, в тому числі професійних навичок, надаючи їм плавності і закінченості. Вона бере участь у виразних мімічних реакціях, жестикуляціях, у здійсненні емоційних проявів (сміх, плач, злість, радість, туга) і пов’язаних з ними вазомоторних функціях.

При ураженні підкіркових ядер та їхніх зв’язків з корою великого мозку виникають різні рухові розлади. Їх можна об’єднати у дві групи: паркінсонізм – при захворюванні палідарної системи і гіперкінези (силувані рухи) – при ураженні стріарної системи.

Паркінсонізм, або гіпертонічно-гіпокінетичний, або акінетико-ригідний, або аміостатичний, або палідарний синдром. Ведучими ознаками такого ураження є бідність рухів (брадикінезія), підвищення м’язового тонусу та поява тремору. Незважаючи на задовільну силу м’язів, хворі відчувають утруднення при переході від спокою до рухів і навпаки. Вони ніби завмирають в певній позі (поза манекена): спина і голова нахилені вперед, руки зігнуті в ліктьових та променево-зап’ястних суглобах. Хода човгаюча, дрібними кроками, уповільнена, відсутній співдружній помах руки. Хворому тяжко зробити перший рух, потім він може «розійтись» і йти швидше. При бажанні зупинитись, не завжди може це зробити і деякий час продовжує рухатись вперед (propulsio) або вбік (lateropulsio).

Обличчя «маскоподібне», не відображає емоційного стану хворого. Мова тиха, монотонна, позбавлена інтонацій, затухаюча. Почерк стає дрібним (макрографія).

Підвищення м’язового тонусу за пластичним типом виявляється при дослідженні пасивних рухів (відчувається опір, що нагадує зубчасте колесо) та відповідних тестів.

На тлі загальної скутості та ригідності м’язів можна помітити тремор пальців рук, рідше приєднується тремтіння нижньої щелепи та голови.

У хворих з синдромом паркінсонізму можуть спостерігатись вегетативні розлади (сальність волосся та шкіри обличчя, надмірна секреція густої, в’язкої слини (гіперсалівація), брадікардія та психічні порушення (значне зниження пам’яті, сповільнення мислення та згадування, схильність до депресії).

Стріарний або гіперкінетично-гіпотонічний синдром поєднує м’язову гіпотонію з появою різноманітних насильницьких рухів (гіперкінезів). За амплітудою, частотою, локалізацією та характером гіперкінезів розрізняють наступні їх види:

1. Атетоз або руховий спазм – черв’якоподібні безперервні скорочення пальців кистей і стоп.

2. Хорея – гіперкінези неритмічні, нестереотипні, нагадують довільні рухи. Хворий мимоволі змахує руками, гримасує, повертає або нахиляє голову, згинає і розгинає ногу і т. ін. Тонус м’язів знижений, у суглобах спостерігається пере розгинання, обсяг пасивних рухів у них збільшений.

3. Тик – швидкі насильницькі стереотипно повторювані сіпання м’язів обличчя та шиї.

4. Торсійний спазм або дистонія – обертальні штопороподібні рухи, що охоплюють голову, шию, тулуб, ноги.

5. Міоклонія – швидкі скорочення якоїсь певної групи м’язів.

6. Тремор – ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, який посилюється, на відміну від тремору при паркінсонізмі, під впливом емоцій і довільних рухів.

Патологічні синдроми.

Бульбарний синдром – симптомокомплекс, який виникає при ураженні рухових ядер чи корінців ІХ. Х, ХІІ пар черепно-мозкових нервів. Синдром клінічно проявляється:

• Дисфагією – утрудненим ковтанням їжі або афагією – втратою здатності ковтати;

• Дизартрією – нечіткою, погано модульованою мовою або анартрією;

• Дисфонією – охриплістю голосу або афонією – втратою голосу.

Менінгеальний синдром – симптомокомплекс, який найчастіше виявляють при менінгітах, субарахноїдальних крововиливах. Клінічно проявляється головним болем, нудотою, блюванням, підвищеною чутливістю до подразників зовнішнього середовища, характерною менінгеальною позою (голова закинута, ноги зігнуті в колінних та кульшових суглобах, максимально приведені до тулуба), у дітей – «менінгеальним» криком. Свідченням подразнення мозкових оболонок є менінгеальні знаки:

• Ригідність м’язів потилиці – опір при спробі лікаря нахилити голову хворого (доторкнутися підборіддям до грудини);

• Симптом Керніга – опір при спробі розігнути в колінному суглобі ногу, попередньо зігнуту під прямим кутом в кульшовому і колінному суглобах;

• Симптоми Брудзінського – верхній (згинання ніг в колінних і кульшових суглобах при перевірці ригідності м’язів потилиці), нижній (згинання однієї ноги при перевірці симптому Керніга на другій).

Синдром підвищеного лікворного тиску (лікворної гіпертензії) – розвивається як наслідок підвищення секреції ліквору (запальні процеси), збільшення вмісту порожнини черепа (пухлина, абсцес, гематома), порушення відтоку ліквору через блокування лікворних шляхів.

Клінічно синдром характеризується головним болем (особливо вранці), який супроводжується нудотою, блюванням. Частими симптомами є порушення психічної діяльності, завантаженість.