Дифференциально-диагностические критерии желтух у детей

Вид желтухи	Непрямой билирубин	Прямой билирубин	Активность аминотранс-фераз	Активность щелочной фосфатазы	Уробилиноген в моче	Билирубин в моче	Окраска стула желчными пигментами
Гемолитическая	Резко повышен	Нормальный или слегка повышен	Нормальная	Нормальная	Повышен	Отсутствует	Нормальный
Острая гепатоцел-люлярная(печеночная)	Слегка повышен	Резко повышен	Резко повышена	Нормальная или слегка повышена	Имеется	Имеется	Нормальный или слегка обесцвеченный
Хроническая гепатоцеллюлярная (печеночная)	Слегка повышен	Умеренно повышен	Нормальная или слегка повышена	Нормальная	Имеется	Имеется	Нормальный
Механическая	Слегка повышен	Резко повышен	Нормальная или слегка повышена	Резко повышена	Отсутствует	Имеется	Ахоличный или слегка окрашенный
Конъюгационная	Резко повышен	Отсутствует или нормальный	Нормальная	Нормальная	Имеется или отсутствует	Отсутствует	Окрашен. Ахоличный при синдроме Кри-глера - Найяра

Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином, наблюдается также при нарушении транспорта билирубина (без усиленного гемолиза). Процесс поглощения клеткой печени билирубина включает в себя отщепление пигмента от альбумина и последующее связывание его с лигандином. Уменьшение накопления неконъюгированного билирубина в цитозоле из-за снижения активности Y- и Z-протеинов (конкурентное ингибирование, лихорадочное состояние) приводит к накоплению неконъюгированного билирубина в крови. Недостаточный захват билирубина мембраной гепатоцита (интермиттирующая юношеская желтуха Мейленграхта - синдром Жильбера-Лербулле), конкурентное ингибирование (желтуха, обусловленная грудным молоком, - синдром Ариаса, семейная желтуха новорожденных - синдром Люцея-Дрисколла, ингибирование лекарственными средствами - эстрогенами, прегнандиолом, витамином Kj, сульфаниламидами, новобиоцином, рифампицином, флаваспидовой кислотой, некоторыми красителями, используемыми при холецистографии, и др.) приводят к неконъюгированной гипербилирубинемии.

У некоторых новорожденных, вскармливаемых грудью, развивается выраженная желтуха - синдром Ариаса - за счет накопления в крови непрямого билирубина, уровень которого прогрессивно повышается до 4-го дня жизни и достигает максимума к 10-15-му дню (до 250-300 мкмоль/л), а затем медленно снижается до нормы к 3-12-й неделе жизни. Гипербилирубинемия выше 12 мг% встречается у 30% новорожденных, вскармливаемых грудью. Причиной ее возникновения может быть повышенная активность р-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием. Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке способна угнетать конъюгацию билирубина. Желтуха в этих случаях может быть обусловлена также тем, что у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают захват билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой. Если вскармливание грудью на какой-то период прекратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дн.