- •Министерство здравоохранения украины Национальный медицинский университет им. Акад. А.А.Богомольца
- •Методические рекомендации
- •Киев – 2010
- •1. Актуальность
- •2. Конкретные цели
- •3. Базовый уровень подготовки
- •4. Задания для самостоятельной работы
- •5. Организация содержания учебного материала.
- •Основные причины нарушения пищеварения, сопровождающиеся мальдигестией и мальабсорбцией у детей
- •Nb! Характерно полное исчезновение всех симптомов после исключения крахмала из пищи
- •Клинические признаки поражение поджелудочной железы у больных муковисцидозом в зависимости от возраста
- •Причины панкреатита у детей
- •Клиника панкреатитов у детей
- •Классификация хронического панкреатита у детей
- •III. Диагностика экзокринной недостаточности поджелудочной железы
- •IV. Коррекция экзокринной недостаточности поджелудочной железы
- •Nb! Препараты на основе панкреатина не влияют на функцию желудка, печени, моторику билиарной системы и кишечника, но могут снижать панкреатическую секрецию
- •Состав микрогранулированных панкреатических энзимов
- •Количество частиц в капсуле в ферментных препаратах поджелудочной железы
- •Nb! Нельзя микро сферы растирать до консистенции порошка!
- •Ферменты, содержащие панкреатин, компоненты желчи, гемицеллюлазу
- •Выбор ферментных препаратов при заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей
- •Дискинезии жёлчного пузыря и жёлчевыводящих путей
- •Семиотика заболеваний печени и желчевыводящих путей
- •Семиотика нарушении обмена билирубина
- •Дифференциально-диагностические критерии желтух у детей
- •Основные проявления Функциональных гипербилирубинемий
- •Синдромы поражения печени
- •Размеры печени по Курлову в зависимости от возраста
- •Наиболее частые причины гепатомегалии у детей
- •Диагностика гепатомегалии у детей
- •Портальная гипертензия
- •Задачи:
Размеры печени по Курлову в зависимости от возраста
Пинии измерения |
1 - Згода |
4 - 7 лет |
8- 12 лет |
Старше 12 лет |
Правая средне-ключичная |
5 см |
6 см |
8см |
10см |
Срединная |
4 см |
5 см |
7см |
9см |
Левая косая |
3 см |
4 см |
6 см |
8 см |
Наиболее частые причины гепатомегалии у детей
Воспалительные проявленияинфекции |
Застойная печень |
Отложения в печени |
Опухоли печени |
Вирусный гепатит А, В, С,D, Ей др. Другие вирусные инфекции Цирроз печени Инфекционный моно-нуклеозХолангит Сепсис Сифилис Туберкулез Глистные инвазии |
Сердечная недостаточность,миокардит, перикардит Пневмония Синдром Бадда - Киари Закупорка желчныхпутей Киста общего желчного протока Холангит, холан-гиолит Опухоли • Атрезияжелчных путей |
Липидозы: синдромы Вольмана,Лоуренса, Биглера - Хсиа, Фар-бера, семейная ги-перхолестеринемия, болезньострова Танжье Цереброзидозы: болезни Ниманна - Пика, Гоше Болезни накоплениягликогена: Гирке, Помпе и др. Синдром Мориака "Жирная печень"Гемохроматоз Другие болезни обмена веществ: тирози-ноз, галактоземия,гомоцистинурия, болезнь Вильсона - Коновалова и др. |
Лейкозы, гис-тиоцитоз XНейробласто-ма (Пеппера) Гепатоблас-тома Саркома Первичный рак печениБолезнь Ходж-кина Эхинококкоз Кистозная печень Гемангиоэн-дотелиома |
Диагностика гепатомегалии у детей
Методы обследования Общийанализ крови |
Цели исследования Диагностиказаболеваний крови и сепсиса |
Консультация офтальмолога |
Осмотр передней камеры глаза(определение отложений различного характера при липидозе и гемохроматозе),определение колец Кайзера - Флейшера при болезни Вильсона - Коновалова |
Биохимический анализ крови |
Определение конъюгированногои неконъюгиро-ванного билирубина, аминотрансфераз (АсАТ и АлАТ), лактатдегидрогеназыи ее изофермен-тов |
Электрофорез белков крови,осадочные пробы, иммунологическое обследование, определение специфическихмаркеров заболеваний печени |
Определение содержания альбуминовв плазме, альфа-, бета- и гамма-глобулинов и церулоплаз-мина, lg-комплемента,а также количества и соотношения Т- и В-лимфоцитов; тимоловая и сулемоваяпробы; определение маркеров вирусов гепатита А, В, С, антинуклеарных антители антител к гладкой мускулатуре |
Лучевые методы: обзорнаярентгенография печени, печеночная ангиография (целиако- и мезен-терикография),спле-нопортография |
Определение размера печени,высоты стояния куполов диафрагмы; иногда - выявление кист и абсцессовпечени Определение портальной гипертензии и решение вопроса об оперативномлечении, определение состояния спленопортального русла, дифференциальнаядиагностика портальной гипертензии |
Пероральная и внутривеннаяхолецистогра-фия, ретроградная холангиография |
Определение состояния внепеченочныхжелчных протоков и их проходимости |
Радионуклидное сканированиепечени, селезеночная радио-портография |
Определение поглотительно-выделительнойфункции печени, оценка печеночного кровообращения |
Компьютерная томография |
Диагностика очаговых пораженийпечени (кисты, метастазы опухолей, гемангиомы) |
Эхография печени |
Уточнение размеров, плотностии структуры печени, выявление очаговых образований |
Реогепатография |
Оценка состояния внутрипеченочногокровообращения |
Лапароскопия и биопсия печени |
Визуальная оценка состоянияпечени (размер, цвет, поверхность, край, консистенция), оценка очаговыхи диффузных изменений. Морфологическая верификация диагноза |
Увеличение печени инфекционного происхождения может быть при острых и хронических диффузных заболеваниях печени (вирусном гепатите А, В, С, D ), инфекционном мононуклео-зе, сепсисе, дифтерии, скарлатине, генерализованном туберкулезе, при брюшном, сыпном, возвратном тифе, бруцеллезе, врожденном сифилисе, малярии, паразитарных заболеваниях (эхинококкозе, лямблиозе, амебиазе, токсоплазмозе). Заболевания сердца и легких (миокардит, врожденные пороки сердца, пневмонии и др.) у детей в результате развития правожелудоч-ковой недостаточности ведут к значительному увеличению печени ("сердечная печень"). Необходимо иметь в виду препятствия току крови при констриктивном перикардите и тромбозе печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Гепатомегалия - постоянный симптом при болезнях крови (лейкозе, неходжкинских лимфомах, лимфогранулематозе, гистиоцитозе X, гемолитических анемиях, синдроме Якша-Гайема), при первичных ее опухолях (злокачественной гепатоме - гепатоцеллюлярном раке с высоким содержанием альфа-фетопротеина в крови, кавернозной гемангиоме, саркоме, кисте печени, эхинококковых кистах) или метастазах опухолей (нейробластома, лимфогранулематоз и лейкоз, аденокарциномы и др.) Причиной гепатомегалии могут быть болезни накопления: липидозы (синдромы Сайпа-Лоуренса, Биглера-Хсиа, Фарбера, болезнь острова Танжье), церебрози-дозы (болезни Ниманна-Пика, Гоше), гликогенозы (болезни Гирке, Помпе и др.), болезни обмена веществ (тирозиноз, гомоцистинурия, галактоземия, мукополисахаридозы, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина, гемохроматоз, амилоидоз, непереносимость фруктозы и др.). Хронические нарушения питания (дефицит белков при обильном употреблении жиров и углеводов), квашиоркор, сахарный диабет, синдром Мориака сопровождаются увеличением печени.
Увеличение печени могут симулировать поддиафрагмальный абсцесс, эмфизема легких (низкое положение печени), диафрагмальная грыжа, пневмоперитонеум. Гепатомегалия наблюдается при холестазе и воспалении желчных путей (закупорка камнем, опухолью, паразитом, атрезии желчных путей, холангит и др.).