Билет №5

1.Синдром Гудпасчера. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Мсэ.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА - системный васкулит с прямым антительным механизмом повреждения базальной мембраны капилляров легких и клубочков почек с последующим развитием клинической картины БПГН и геморрагического пневмонита.

• чаще болеют мужчины в возрасте 20—30 лет

• этиология неизвестна, отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением

• патогенез: обнаружены циркулирующие и фиксированные АТ к базальной мембране почек и базальной мембране легких

• Начало: острое с высокой лихорадкой, одышкой, кровохарканьем или легочным кровотечением.

• Аускультация: обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких

• Rn:—множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях.

• Почки: тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к ХПН.

• Анемия: результат кровохаркание, ХПН, гематурии

• Прогноз: неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6 мес при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Лабораторная диагностика

• ОАК:

  • анемия (нормохромная или Fe-дефицитная)

  • лейкоцитоз

  • повышенная СОЭ

• Серология: АТ к базальной мембране почки

• Мокрота: гемосидерофаги

Диагностические маркеры

• легочно-геморрагический капиллярит (пневмонит), инфильтраты в легких с распадом, определение сидерофагов в мокроте

• БПГН

• АТ к БМ капилляров легких и клубочков почек в сыворотке крови.

Лечение

• ГКС в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с

• цитотоксические препараты (циклофосфан, азатиоприн по 150—200 мг/сут)

при рано начатом лечении возможно замедление прогрессирования болезни

• плазмаферез

Синдром Гудпасчера часто быстро прогрессирует и может быть фатальным, если не проводятся быстрая диагностика и лечение синдрома Гудпасчера; прогноз благоприятен, когда лечение начинается до развития дыхательной или почечной недостаточности.

• Непосредственная выживаемость в момент легочного кровотечения и дыхательной недостаточности связана с обеспечением проходимости дыхательных путей; эндотрахеальное зондирование и искусственная вентиляция легких рекомендуются пациентам с пограничным уровнем газов артериальной крови и угрожающей дыхательной недостаточностью.

2. Эмфизема легких. Определение понятия. Эпидемиология. Классификация. Первичная и вторичная эмфизема. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Течение. Осложнения. Лечение. Профилактика. Прогноз. МСЭ.

Эмфизема легких – это анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. Выделяют первичную (диффузную) и вторичную, локальную (на фоне предшествующих заболеваний) эмфизему легких. Основной причиной вторичной эмфиземы является ХОБЛ.

Механизмы формирования эмфиземы легких.

Причиной формирования первичной эмфиземы легких является врожденный дефицит альфа1-антитрипсина – фермента, синтезируемого печеночными клетками. В ряде случаев наблюдается вторичный дефицит альфа1-антитрипсина при хронической интоксикации алкоголем, продуктами нефтепереработки, хронической дыхательной недостаточности. Данный фермент отвечает за своевременную инактивацию протеолитических ферментов, высвобождаемых нейтрофилами и другими клетками, участвующими в воспалении с поражением бронхиол и паренхимы легких. Неограниченное действие этих ферментов (трипсин, химотрипсин, эластаза, катепсины и др.) приводит к разрушению эластического каркаса легочной ткани. Под действием давления воздуха, повышенного в результате бронхиальной обструкции, происходят разрывы межальвеолярных перегородок. В дальнейшем перестройка легочной ткани заключается в формировании более грубой соединительной ткани с образованием крупных полостей – булл.

Нарушение функции внешнего дыхания у больных эмфиземой легких включает механизм раннего экспираторного закрытия бронхиол в фазу выдоха (бронхоклазия). Данный механизм заключается в том, что во время выдоха при участии дыхательной мускулатуры в грудной клетке повышается давление. Повышенное давление воздуха в эмфизематозных буллах, расположенных центрально, приводит к сдавлению бронхиол, стенки которых лишены хрящевой и мышечной оболочек. Возникает препятствие эвакуации воздуха, что создает проблему гипервоздушности легких, вызывает еще большую нагрузку на альвеолярные перегородки.

Эмфизема легких может быть преимущественно центролобулярной, панлобулярной или смешанной.

Клиническая картина.

• Одышка с удлиненным выдохом через сомкнутые губы (пыхтение);

• «Бочкообразная» грудная клетка;

• Горизонтальное положение ребер;

• «Выбухание» над- и подключичных ямок;

• Перкуторно- снижение нижних границ легких нижеVI ребра спереди, исчезновение перкуторных границ сердца, коробочный звук над легкими.

• При аускультации – ослабленное везикулярное дыхание.

Дополнительные методы исследования.

• Рентгенологически – увеличение прозрачности легких, обеднение легочного рисунка (рис. 1).

СПГ – снижение ОФВ₁, индекса Тиффно, увеличение общей и остаточной емкости легких.

Полное излечение эмфиземы легких невозможно в связи с ее неуклонным прогрессирующим течением и необратимостью структурных изменений легочной ткани. Поэтому лечение эмфиземы легких направлено в основном на борьбу с заболеванием, вызвавшим ее развитие (например, хроническим бронхитом, дыхательной недостаточностью, легочной гипертензией и хроническим декомпенсированным легочным сердцем). При наличии хронического обструктивного бронхита назначаются отхаркивающие и успокаивающие кашель средства (термопсис, муколитики, кодеин), аэрозольтерапия, трахеобронхиальные вливания антимикробных растворов, ферментов; при бронхоспазме - бронхоспазмолитики (эуфиллин); при декомпенсированным легочном сердце - сердечные гликозиды (коргликон), препараты, разгружающие систему легочной артерии (лазикс).

При лечении эмфиземы легких необходимо учитывать негативные последствия использования адреналина, Шадрина, норадреналина, эфедрина, холинолитических средств. Так, адреналин ухудшает вентиляционную функцию, способствует открытию артериовенозных шунтов. Изадрин, норадреналин, эфедрин у многих больных эмфиземой легких также ухудшают легочную вентиляцию. Холинолитические препараты эффективны только при парентеральном введении.

Не следует применять стимуляторы дыхания, поскольку дыхательный центр у больных эмфиземой легких остается функционально сохранным. Эуфиллин наиболее эффективен при внутривенном введении (2,4 % раствор по 5 мл в изотоническом растворе натрия хлорида 2-3 раза в день повторными 10-дневными курсами) или при назначении его в суппозиториях по 0,4 г 2 раза в день.

Лечение дыхательной недостаточности включает в себя прежде всего обязательный отказ от курения, употребления алкоголя, ограничение физической активности, обучение рациональному дыханию с участием диафрагмы. Рекомендуется работа в теплом помещении с хорошей вентиляцией и чистым воздухом. Противопоказано работать при загрязненном воздухе, в сырости и холоде. Больные эмфиземой легких не должны находиться и накуренном помещении. Иногда целесообразно сменить место жительства, причем предпочтение следует отдавать районам с сухим и теплым климатом (например, Крым и юг Украины). Большую пользу может принести лечебная физкультура, которая укрепляет дыхательную мускулатуру, обеспечивает полноценный выдох. Особое внимание обращается на дыхательные упражнения. Больному рекомендуется делать короткий вдох и длительный выдох. Причем в дыхании должны участвовать мышцы диафрагмы и брюшной стенки. Если эти мышцы тренированы, усиливается выдох. Одним из наиболее действенных является следующее упражнение: вдох через нос, во время медленного выдоха - через рот - больной произносит как можно дольше одну из следующих букв: С, 3, Ш, Ж, И или У. Это упражнение повторяется 4-5 раз с паузами в одну-полторы минуты.

Назначаются также массаж грудной клетки, аэротерапия прогулки на свежем воздухе с постепенным удлинением маршрута. Показаны курсы оксигенотерапии, которые позволяют уменьшить гипоксемию и способствуют снижению давления в легочной артерии. Однако при этом необходимо помнить, что если эмфизема легких осложняется гиперкапнией, то чувствительность дыхательного центра к углекислому газу резко снижается. Поэтому бесконтрольное применение оксигенотерапии, устраняя гипоксемический стимул дыхания, ведет к усилению гиповентиляции и усугублению гиперкапнии. При тяжелой эмфиземе легких оксигенотерапия должна проводиться методом прерывистой ингаляции кислородно-воздушной смеси с 30 % концентрацией кислорода.

В случаях тяжелой дыхательной недостаточности можно применять вспомогательную искусственную вентиляцию легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (Ро-1, Ро-2, Ро-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40-60 мин. Длительность курса составляет S*-4 нед.

При локализованных формах эмфиземы легких (в пределах доли), крупных буллах, осложнениях в виде спонтанного пневмоторакса применяется хирургическое лечение. Удаление эмфизематозных булл расправляет и улучшает работу той части легкого, которая до этого была сдавлена и практически бездействовала.