2. Эритремия. Клиника. Стадии течения. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика с симптоматическими эритроцитозами. Осложнения. Лечение. Прогноз. Мсэ.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - доброкачественная опухоль крови. Основным субстратом являются эритроциты, масса которых увеличивается в кровяном русле и сосудистых депо.

-хр клональниое миелопрофилатив заб, характериз увелич. абсолютн увели эритроц, а часто лейкоц, тромбоц, спленомегалия, хсопров выраженной пролиферац эритроидного и в меньшей степени миелоидного и мегакариоцитарного ростков при сохраненной способности клеток к дифференцировки и созреванию.

этиопат: радиация, химич патогены

клиника. плеторический синдром( цианотично красная окраска кожи лици- щеки, кончик носа, уши, вишнего цв губы, кроличьи глаза-гиперемия склеры и конъюнктивы, красно цианотич цвет языка и мягкого неба,; кожный зуд после ванны, споено и гепато мегалия, тромбозы и тромбоэмболии( вены нижних конечностей ,ТЭЛА, инсульты, инфаркты), гемоорагич осложнения, неврологич нар, пор периф сосудов, АГ, язвы жел и ДПК, нар обмена мочевой кислоты – гиперурикэмия.

Фазы: 1) полицитэмическая связанная с увеличением массы эритр 2) постполицитэмич фаза проявляющаяся полицитэмией, в частности анемией, связанный с неэффективным эритропоэзом, фиброзом костного мозга, экстрамедуллярным гемопоэзом и гиперспленизмом. (ИЗ-ЗА НАР МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ)

лаборат ОАК: пов гематокрита( более 55-60) гемоглабина (более 165-185) эритроцитов( более 5,5-6,0 на 10 в 12), анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипрохромия, микроцитоз и полихроматофилия., лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, повыш тромбоц, эозиноф, базоф, СНИЖЕНИЕ СОЭ ДО 1-2 . Бх пов уровня вязкости крови, уровня мочев кислоты, изменение агрегации тромбоц, увелич длит кровотеч, тендеция к гипофибриногенемии.

миелограмма. увел миелокариоцитов, раздражение эритроидного ростка, мегакариоцитоз

трепанобиоптат: гиперклеточный костный мозг, гиперплазия эритроидного ростка, увел базоф, эозиноф, мегакариоцитов.

Стадии 1) начальная, малосимптомная-умеренная плетора, спленомегалия, изолированный эритроцитоз, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге,

2А) развернутая(эритрэмическая) без миелоидной метаплазии селезенки – выраженная плетора, кожный зуд, спленогепатомегалия, АГ, тромбозы ,ЯБЖ ДПК, гиперупиркэмия, кровь:эритроцитоз, рейтрофилез с ПЯ сдвигом, тромбоцитоз, базофилия, костный моз: трехростковая гиперплазия, с выраж мегакариоцитозом.,

2Б) р развернутая(эритрэмическая) с миелоидной метаплазии – утяжеление симптомов, +мочекислый диатез. кровь: панмиелоз, выраж мегакариоцитоз,

3)стабилизация(нормализац уровня эритроцитов) – симптомы 2б стадии, уменьшается частота тромботич и геморрагич осложнений, кожного зуда, кровь: нормализ эритр и гемогл, сохр нейтрофилез, лейкоцитоз, базофилия, тромбоцитоз.

4) пострэритэмический миелофиброз и миелоидная метаплазия.- гематологические исходы заболв, системные проявления( лхор, сниж массы тела, увелич спленомегалия) кровь: анемия( деф железа, фол кислоты, неэффективный эритропоэз, нар продукции эритроцитов), панцитопения, нормоцитоз

диф диагноз со вторичными эритроцитозами. Причины вторичных: тканевая гипоксия на большой высоте, ХОБЛ, синие пороки сердца, эритроцитоз курильчиков, симпт Пиквика,чрезмерная продукция эритропоэтина опухолевыми клетками –рак почек, рак яичников

Осложнения: погибают в основном от тромбозов и геморрагическийх осложнений, полиоргання недостаточность.

прогноз без лечения – 1-1.5 года, с лечение м-10-15.

лечение: Применяются кровопускания (по 500 мл через 1-2 дн, пока уровень эритроцитов не снизится до 4,5-5 • 10¹²/л и гемоглобина - до 150 г/л) и цитостатическая терапия (имифос - 50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дн, затем через день, на курс - до 500 мг). При спленомегалии и тромбоцитемии показаны миелобромол или миелосан. Диспансеризация больных проводится 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения - при обострении болезни