17.4.1. Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов

Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформиро­ванное, без пороков — истинная декстрокардия), поворот сердца к середине; удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правосто­роннее расположение дуги аорты. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав­ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере­ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге­нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

17.4.1.1. Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)

Лечение. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекисло­ты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким обра­зом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по запи­сям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.

При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.

17.4.1.2. Врожденный стеноз устья аорты

Больных беспокоят одышка, быст­рая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верху­шечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; гру­бый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петуши­ный гребень.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выра­женном и запущенном стенозе — признаки ишемии миокарда и мерцатель­ную аритмию.

Лечение.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапа­на. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвест­влении выполняют иссечение и протезирование клапана.

17.4.1.3. Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообраще­ния. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж — ар­териальную связку.

Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи­зическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями.

При аускультации во втором межреберье слева по среднеключичной ли­нии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.

Осложнениями открытого артериального протока являются бактериаль­ный эндокардит, аневризматическое расширение протока и разрыв.

Лечение. Ар­териальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ют третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.