16.4.4. Мезенхимальные опухоли

В средостении наблюдается большое разнообразие тканей мезенхималь-ного происхождения, поэтому мезенхимальные опухоли средостения быва­ют разнообразными. Они могут быть доброкачественными и в 50% слу­чаев — злокачественными. Опухоли развиваются из жировой, соединитель­ной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Они встре­чаются преимущественно у лиц молодого возраста, поражая примерно с одинаковой частотой мужчин и женщин. Доброкачественные новообразова­ния растут медленно и не имеют специфической симптоматики. При дос­тижении ими значительных размеров появляются признаки компрессии внутренних органов. Причинами развития компрессионного синдрома у 75% больных являются злокачественные новообразования. Как доброкаче­ственные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут локализо­ваться в любом отделе средостения.

Наиболее часто встречаются липомы. Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство да­леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффек­тивны.

16.4.5. Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сис­темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим-фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани парен­химатозных органов.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пе­реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкинская лимфомы.

Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) явля­ется злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаян­ных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, пролив­ными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом. Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатиче­ских узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию раз­вития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь пора­жает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфати­ческие узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстра­лимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка, потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида-Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулема­тоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору-бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хи­миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно уста­новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воз­действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию.

Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому, лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому , они характе­ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локали­зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют поч­ти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опе­ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого про­цесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лече­ние. Прогноз неблагоприятный.

Бронхогенные кисты Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со­держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис­следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе­зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на­блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес­нитчатым эпителием. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средо­стении, так и в ткани легкого. В средо­стении они чаще всего тесно прилежат к трахее и главным бронхам, обычно поза­ди бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают лишь при кистах значительных разме­ров. Появляются сухой кашель, одышка, тупая боль в грудной клетке, стридороз-ное дыхание, обусловленные сдавленн­ей дыхательных путей. Рентгенологиче­ски выявляется округлая тень с четкими ровными контурами, примыкающая к трахее или главным бронхам. В редких случаях киста имеет сообщение с про­светом дыхательных путей, и тогда на рентгенограмме определяют округлую тень с уровнем жидкости и газом над ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ­ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки. Прогноз благоприятный.

Кисты перикарда Мак­роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль­ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери­карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав­ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару­шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина­мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче­ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон­тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кисты Они развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость. Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч­ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты, если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ­язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неосложненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха­тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра­фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы­соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофарингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приобретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости­гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно. Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.