Гемофилия

Ошибки и опасности при лечении гемофилии весьма разнообраз­ны и многочисленны. Главная причина их проста — недостаточное понимание врачами сущности и особенностей этой болезни. Хотя гемофилия известна была еще в древности, наиболее правильное понимание ее достигнуто лишь за последние два-три десятилетия.

Неудержимые повторные кровотечения при гемофилии возникают вследствие резкого нарушения процесса свертывания крови, а также вследствие лизиса образующегося в кровоточащем сосуде тромба. В крови этих больных имеется недостаток факторов, способствую­щих нормальному свертыванию крови. В зависимости от дефицита факторов свертывания крови у больного различают три формы гемо­филии: 1. Гемофилия А, или истинная, классическая гемофилия.

145

Она характеризуется недостатком или полным отсутствием фактора свертывания плазмы VIII — антигемофильного глобулина. Этот фактор нестоек и разрушается в консервированной крови и отсут­ствует в сыворотке крови доноров. 2. Гемофилия В, или болезнь Кристпмаса. При ней в крови больного отсутствует фактор сверты­вания плазмы IX. Этот фактор более стоек: он сохраняется в консер­вированной крови и содержится также в сыворотке здоровых людей. 3. Гемофилия С отличается недостаточностью фактора РТА, имею­щегося в крови всех здоровых людей. Чаще всего встречается гемо­филия А (80% всех больных гемофилией), реже гемофилия В (19°6) и совсем редко гемофилия С (1%). По клиническому проявлению все эти три формы гемофилии очень сходны, и выявить ту или другую форму можно только по исследованию свертывающей си­стемы крови.

Ошибки в диагностике обычно сводятся к запозда­лому распознаванию заболевания, что ведет к неправильному или несвоевременному лечению больных. Иногда в таких случаях произ­водятся недозволенные операции или другие травмирующие вмеша­тельства.

Следует отметить, что ошибка врача в диагнозе влечет подчас смерть больного. Нам известно 9 случаев ошибочной диагностики больных с гемофилией, которая приводила к ненужным лапарото-миям, при желудочных кровотечениях и аппендэктомии, при забрю-шинных гематомах, резекции суставов, при подозрении на туберку­лезную природу процесса при гемофилическом артрите или анкилозе (3 случая) и других заболеваниях. Тазовые забрюшинные гематомы часто сдавливают бедренный нерв, и больной гемофилией в таких слу­чаях ошибочно передается невропатологам и не получает правильного лечения. Организовавшиеся гематомы иногда принимаются за опу­холи.

Между тем поставить правильный диагноз гемофилии совсем нетрудно. Прежде всего нужно помнить об этой болезни. Она встре­чается сравнительно редко — 1 случай на 40 000 человек. Некоторые трудности возникают в том случае, если больные скрывают свое за­болевание, особенно тогда, когда они хотят подвергнуться какой-либо операции. Однако умелый опрос больного сразу же позволяет установить истину. Нужно всегда учитывать, что классическая гемо­филия наблюдается только у больных мужского пола. Большинство авторов склонны к мнению, что, если имеется кровоточивость у жен­щины, то это не гемофилия, а какая-то другая форма геморраги­ческого диатеза. Однако в последние годы появились сообщения о случаях гемофилии и у женщин.

Для гемофилии характерны проявляющиеся еще с детства как бы самопроизвольные подкожные, забрюшинные, межмышечные, внутрисуставные и другие кровоизлияния и возникающие после травм трудноостанавливаемые кровотечения, а также беспричинные носо­вые, легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие кровотече­ния.

146

Ошибочно при подозрении на гемофилию не воспользоваться рентгенологическим исследованием. По данным Д. С. Кузьмина, только у 2% больных гемофилией А не обнаруживались в костях, в суставах или в мягких тканях рентгенологические изменения, ти­пичные для гемофилии. Наиболее характерны изменения в суста­вах — гемартрозы, появляющиеся еще в детстве, чаще всего в колен­ном, локтевом и голеностопном суставах. Они обычно приводят к де­формации суставов и нарушению их функции.

Наиболее точно диагноз гемофилии устанавливается исследова­нием свертывающей системы крови. Удлинение времени свертывания крови подтверждает диагноз. В настоящее время считается ошибоч­ным неиспользование таких лабораторных методов, как определе­ние времени образования фибринного сгустка плазмы, реакции по­требления протромбина сыворотки, прямой пробы на скорость свертывания крови при смешивании крови больного гемофилией с исследуемой кровью, а также теста образования кровяного тромбо-пластина (проба Бигс — Дуглас). У больных гемофилией при нали­чии резких отклонений в указанных выше тестах другие исследования состава крови не показывают каких-либо особенностей.

Опасности для больного гемофилией заключаются в основном в применении неправильного л е ч е н и я, не основанного на хорошо установленных данных патогенеза заболевания. Поскольку гемофи­лия есть болезнь недостаточности некоторых факторов свертывае­мости крови, то при лечении ее следует прежде всего увеличить в крови содержание фактора VIII или антигемофильного глобулина (при гемофилии А), фактора IX (при гемофилии В), фактора РТА (при гемофилии С). Все они имеются в крови здоровых людей. Отсюда переливание крови при гемофилии является наиболее важным ме­тодом лечения. Поскольку антигемофильный глобулин нестоек, при лечении больных гемофилией А следует применять свежезаго­товленную кровь, лучше даже без цитрата (катионитную или сор-бентную), или делать прямое (непосредственное) переливание крови. Антигемофильный глобулин хорошо сохраняется в свежезаморожен­ной плазме и в специально приготовленной сухой плазме, носящей название антигемофильная плазма. Более сложно получение из крови чистого антигемофильного глобулина, и поэтому этот препарат не получил распространения. При лечении гемофилии В с успехом могут быть использованы все вышеперечисленные методы и препа­раты, а также и консервированная кровь и сыворотка. При лечении гемофилии С, по мнению Ю. М. Дедерер, Л. П. Дягилева и Е. Я. Су-ховеевой (1956), предпочтительней вливать свежую нативную сыво­ротку крови человека.

Основные ошибки при лечении гемофилии заключаются в назначе­нии недостаточных антигемофильных доз и неприменении длитель­ного систематического лечения. Так, например, неправильно огра­ничиться однократным переливанием небольшой дозы крови (до 200 мл) и введением 100—200 мл антигемофильной плазмы. Дозы переливаемой крови, интервалы между трансфузиями и количества

147

других антигемофильных средств варьируют в зависимости от стадии болезни. Мы различаем три стадии болезни: 1. Стадия хорошей ремиссии. У этих больных обычно не обнаруживается резких сдвигов в показателях свертывания крови и нет никаких свежих клинических проявлений заболевания (кровоизлияний, кровотечений, гемартро­зов и т. д.) и они обычно трудоспособны. 2. Подострая стадия. У этих больных недавно отмечались кровоизлияния или кровотечения или они имеются в данный момент. Исследование свертывающей системы крови показывает у них нарушение свертываемости и резкие изме­нения в сторону недостаточности факторов свертывания. Эти боль­ные быстро теряют трудоспособность и должны быть госпитализи­рованы. 3. Острая стадия болезни. Такие больные находятся обычно в очень тяжелом состоянии. Кровоизлияния в ткани или кровотече­ния из ран или во внутренние органы у них неудержимо прогресси­руют, несмотря на предпринимаемое лечение. Исследование крови показывает резкую анемию и большие уклонения в свертывающей системе крови с обеднением ее антигемофильными факторами. При неправильном лечении эти больные обычно погибают. Если врач не учитывает эти стадии болезни, то он всегда ошибается при лечении больного гемофилией.

Больные, находящиеся в первой стадии, не нуждаются в специаль­ном лечении и даже могут быть оперированы по строгим показаниям с обязательным применением переливания крови и антигемофильных препаратов во время и после операции. При этом нужно помнить, что во время самой операции и в первые дни после нее гемофиличе-ские проявления могут и не быть обнаружены, но уже на 2—6-й день у них всегда начинаются кровотечения из ран, кровоизлияния и дру­гие осложнения гемофилии. Поэтому всех больных гемофилией, получивших травму или подвергнувшихся операции, в том числе и удалению зубов, нужно начать лечить немедленно, а не так, как оши­бочно делают многие врачи, — после появления кровотечения, кро­воизлияния и др. В этих случаях лечение проводится так же, как ле­чение больных, находящихся во второй, подострой стадии болезни, т. е. путем местного применения препаратов для остановки кровоте­чения и проведения курса общей антигемофильной терапии; местно лучше всего действует приложение желатиновой губки ЛИПК, при­сыпанной сухим тромбином. Губка оставляется в ране на 6—7 дней, до полной остановки кровотечения, и вообще ее не следует извлекать, так как она хорошо рассасывается. Местно может быть также исполь­зована гемостатическая губка, ею плотно заполняется вся рана, а поверх помещается давящая повязка. Вьутривенно этим больным ежедневно переливают по 400 мл свежезаготовленной, еще теплой после взятия от донора крови и делают в этой же дозе прямую транс­фузию или вливание антигемофильной плазмы.

Больные гемофилией, находящиеся во второй стадии болезни, могут быть оперированы только по жизненным показаниям (перфо-ративный аппендицит, прободная язва желудка, ущемленная грыжа и т. п.). Перед операцией им следует сделать обильное переливание

148

крови (до 1000 мл) или внутривенно ввести 500—800 мл антигемофиль-ной плазмы. Во время операции производятся трансфузии крови, в зависимости от тяжести кровопотери. В течение ближайших 5 — 6 дней больные должны получать ежедневно по 1—2 трансфузии по 400—600 мл. В последующие дни, до 15-го дня после операции, в за­висимости от показателей картины крови и исследований свертываю­щей системы крови, больные нуждаются в повторных, через день, трансфузиях крови по 300 мл или. вливаниях антигемофильной плаз­мы по 200 мл.

Наиболее трудно лечить больных, находящихся в острой стадии болезни. Им необходимо делать повторные (до 4 раз в сутки) перели­вания больших доз крови (по 500—800 мл) или вливать антигемофиль-ную плазму в дозах 300—600 мл также 4 раза в сутки. Иногда для усиления терапии показаны кровопускания в дозах до 300 мл, цель которых — вывести из кровеносного русла активные вещества, вызывающие растворение образующихся в кровоточащих сосудах тромбов. Такие обменно-заменяющие трансфузии, по нашему опыту, наиболее действенны. Лечение больных в острой стадии должно быть систематическим и длительным. Постепенно дозы вводимой крови и антигемофильных препаратов снижаются, но прекратить совсем лечение можно только после полной остановки кровотечения и улучшения состава крови. Больных в этой тяжелой стадии болезни оперировать нельзя. Совершенно недопустимо расширять рану и оты­скивать кровоточащие сосуды, производить перевязку артерии на протяжении, делать резекцию кишки по поводу кровоизлияния в кишечную стенку, предпринимать торакотомию при гемотораксе и т. д. При обширных гемофилического характера гематомах может быть допущена ошибка, когда врач принимает такую гематому за флегмону и вскрывает ее. Это приводит к усилению кровотечения и резкому ухудшению состояния больного.

Все оперативные вмешательства у таких больных только ухуд­шают течение болезни, и кровотечение еще более усиливается. Mookim и Kelly (1962) сообщили о своем наблюдении, подтверждающем ска­занное: у больного с не распознанной до операции гемофилией после нефрэктомии наступило профузное кровотечение из раны. Ревизия раны не принесла никакой пользы, и кровотечение продолжалось. Только повторные массивные трансфузии свежей крови и лиофили-зированной плазмы обеспечили успех. После операции больному было сделано 34 переливания крови и влито 19 л плазмы. Мы также имели возможность спасти нескольких больных, поступивших в хи­рургическую клинику Ленинградского института переливания крови после оперативных вмешательств в других клиниках города. Чаще всего это были больные, подвергавшиеся различным стоматологиче­ским вмешательствам, аппендэктомии, пробным чревосечениям и др.

При правильном использовании всех современных методов лече­ния больным гемофилией, не находящимся в острой стадии бо­лезни, возможно производить даже обширные оперативные вмеша­тельства.

149

ДИАБЕТ

Хирургические заболевания у больных диабетом характери­зуются рядом особенностей. Клиническое течение и лечение имеют характерные черты, которые диктуют необходимость проведения целого ряда мероприятий, направленных на восстановление нару­шенного обмена веществ. Невыполнение их является грубой ошиб­кой, которая может отразиться на исходе заболевания.

При диабете имеется гипергликемия, повышается количество ке­тоновых тел, в результате чего снижается резервная щелочность в крови и развивается общий ацидоз. Резко понижается сопротив­ляемость организма к инфекции. Все это создает благоприятный фон для развития инфекции, в частности гнойной. У больных диабе­том часто возникают фурункулы, карбункулы и другие гнойные за­болевания, которые нередко протекают крайне тяжело и долго. Следует помнить, что у лиц, страдающих упорным фурункулезом или тяжело протекающим карбункулом, необходимо исследование мочи на сахар и ацетон. Это дает возможность избежать ошибку — про­смотреть диабет.

Известно, что у больных с различными нагноительными процес­сами имеют место гиперадреналинемия, гипергликемия, явления аци­доза, которые вызывают усиление изменений, наблюдаемых при диабете, а последние в свою очередь ухудшают течение гнойного процесса. Развивается своего рода порочный круг, или, как назы­вают, синдром взаимного отягощения.

У больных диабетом склероз сосудов развивается в более раннем возрасте, чем у других. Ввиду резкого понижения сопротивляемости организма к инфекции гангрена дистальных частей конечностей, наблюдаемая у больных диабетом, протекает часто в очень тяжелой форме и ведет к обширному омертвению; редко процесс ограничива­ется одним или двумя пальцами. Омертвению подвергаются чаще пальцы ног. Следует отметить, что гангрена протекает по типу муми­фикации крайне редко, чаще развивается влажная гангрена. Если отторгаются некротические участки, то образуются длительно не за­живающие язвы, не поддающиеся лечению. Опасность диабетической гангрены заключается не только в быстром ее прогрессивном рас­пространении, но и в возможном ухудшении течения диабета и воз­никновении диабетической комы. Предвестниками возникновения комы являются тошнота, упорные головные боли, временами помра­чение и потеря сознания. Поэтому при развитии гангрены конечно­стей всегда необходимо помнить о возможности заболевания диабе­том.

Ампутация конечности у больных диабетом производится по сле­дующим показаниям: быстро прогрессирующий гангренозный про­цесс и развитие токсемии, угрожающей жизни больного. В связи с пониженной защитной реакцией у больных, страдающих диабетом, острые гнойные воспалительные заболевания органов брюшной по­лости имеют наклонность к гангренозным процессам. Так, например,

150

острый аппендицит протекает в деструктивной форме; при остром холецистите чаще наступает некроз стенки желчного пузыря.

Тяжело протекающие острые заболевания органов брюшной по­лости на фоне скрытой или легкой формы диабета могут усилить за­болевание диабетом. Острые заболевания органов брюшной полости у больных диабетом, сопровождающиеся резким ацидозом, усугуб­ляют нарушение обменных процессов, ухудшают состояние диабета, что в свою очередь осложняет течение острого воспалительного про­цесса органов брюшной полости. Удаление гнойного очага, ликвида­ция воспалительного процесса в брюшной полости улучшают состоя­ние больных диабетом, ведут к снижению ацидоза и уменьшению опасности наступления комы. Поэтому поздняя операция у этих больных — ошибка; в то же время нельзя впадать в другую ошибку — проводить оперативное вмешательство, если нет срочных показаний, без проведения противодиабетического лечения. Если больной по­ступает с выраженной картиной диабета, то, при возможности, целе­сообразно отложить операцию на несколько часов для проведения активного лечения диабета. Если операция не может быть отложена, то наряду с оперативным вмешательством производится энергичное лечение диабета.

В. Д. Соколовский (1963, 1968) приводит данные о лечении 310 больных сахарным диабетом. На 201 операцию летальный исход отмечен в 2,4%. Он рекомендует следующую схему лечения: 1) если больной принимает инсулин, а сахара и ацетона в моче нет — ввести 30—50 ЕД инсулина под кожу и глюкозу внутривенно капельно (из расчета 5 г углеводов на единицу инсулина); 2) если больной выделяет много сахара с мочой и ацетон, немедленно ввести 50— 100 ЕД инсулина под кожу или внутривенно, а если нужно, через несколько часов повторить эту дозу инсулина с одновременным внут­ривенным введением глюкозы; 3) в прекоматозном состоянии назна­чают по 50 ЕД инсулина каждые 30 минут — 1 час под кожу или внутривенно. Внутривенно вводят 5% глюкозу, электролиты, наз­начают сердечные.

И. Г. Сусман (1968) рекомендует следующую схему: если сахар в крови не превышал 170 мг% — быстродействующий инсулин не вводить; если гипергликемия составляла 170—200 мг% — вводят 6—12 ЕД инсулина. С каждым последующим увеличением сахара крови на 50 мг% добавляют 4 ЕД инсулина. Операцию лучше прово­дить приблизительно через 2 часа после введения инсулина, так как к этому времени его действие наиболее выражено (С. Г. Генес, 1968). Учитывая склонность больных диабетом к гнойным осложнениям, следует считать ошибкой, если в период подготовки, во время опера­ции и в послеоперационный период не будут использованы антибио­тики широкого спектра действия.

3. А. Топчиашвили (1959) указывает, что у больных с гнойным заболеванием печени операционная травма ведет к некоторой инак­тивации инсулина и поэтому необходимо применять дробное введе­ние инсулина в увеличенном количестве за несколько дней до опера-

151

ции, в день операции и в послеоперационный период через каждые 4—6 часов. Необходим постоянный контроль за уровнем сахара в крови и моче, и ошибкой будет не делать ежедневные исследования крови и мочи на сахар и ацетон, что дает возможность правильно определить дозу инсулина. Для усвоения углеводов пищи, выделяю­щихся у больных в виде сахара с мочой, назначается препарат из расчета в среднем на 5 г углеводов 1 ЕД инсулина (Н. Р. Писецкий, 1955).

Благодаря эффективности инсулинотерапии в настоящее время имеется большая возможность применения активных методов лече­ния хирургических заболеваний у больных, страдающих диабетом. Правильное применение инсулино-глюкозо-диетотерапии в пред- и послеоперационный период резко снизило летальные исходы, и в настоящее время можно совершенно безболезненно решаться на самые сложные операции; некоторые авторы указывают, что после струмэктомии, аппендэктомии, холецистэктомии отмечалось улучше­ние течения сахарного диабета (В. Д. Соколовский, 1968). Проводя подготовку к операции, необходимо добиться нормализации углевод­ного обмена, понизить уровень сахара в крови, устранить ацетону-рию, уничтожить или снизить глюкозурию. Это достигается приме­нением инсулина, глюкозы и полноценного диетического питания. Однако надо помнить и об опасности наступления гипогликемии в результате передозировки инсулина, особенно у лиц пожилого воз­раста. Плановые операции могут быть произведены только после того, как будет компенсировано течение диабета. У больных диабетом наблюдается усиленное сгорание белков, поэтому нельзя подвергать больных перед операцией голоду. Необходимо вводить в организм полноценные я легко усвояемые белки во всех видах и, в част­ности, парентерально — переливанием крови или кровезаменителей с большим содержанием белков. Ежедневный рацион больных диабетом должен составлять около 3000 кал — белки, углеводы, витамины.

Е. В. Кулешов (1968) на основании собственного опыта (98 опе­рированных больных с диабетом) приводит следующую схему лече­ния: 1) суточную дозу инсулина следует повышать на 1/3 как в день операции, так и в течение 2—3 дней после нее; 2) в зависимости от тяжести диабета, длительности и травматичности предстоящего хирургического вмешательства и возраста больного за 20—30 минут до операции подкожно вводят 1/2 или 1/3 обычной суточной дозы ин­сулина, комплекс витаминов (С, В, В6), сердечные средства; 3) перед началом обезболивания и во время операции внутривенно переливают 5% раствор глюкозы 1—1,5 л с 25—50—75 мг гидрокортизона. Кро-вопотеря возмещается переливанием одногруппной крови; 4) через 2—3 часа после операции вводят 1/а дооперационной суточной дозы инсулина, продолжают вводить глюкозу, дают щелочное питье или внутривенно вводят 150—200 мл 3—5% раствора соды, обезболиваю­щие средства, антибиотики, витамины. Остальную дозу инсулина вводят за 2—3 инъекции с промежутками 5—6 часов и одновремен-

152

нъш переливанием 5% раствора глюкозы (250—500 мл). В последую­щие 2—3 дня инсулин вводят дробно.

По вопросу о методе обезболивания при операциях у больных с диабетом нет единого мнения. Наряду с широким ис­пользованием общего обезболивания целый ряд хирургов (3. А. Топ-чиашвили, 1959; Е. В. Кулешов, 1968; Г. Б. Бочоришвили, 1968, и др.) отдают предпочтение местному обезболиванию, исходя из того, что эфир вызывает гипергликемию и ацидоз. Выполняя операцию под местной анестезией, нельзя добавлять адреналин, так как он является прямым антагонистом инсулина. Само оперативное вмеша­тельство должно проводиться при хорошем полном обезболивании, с проведением всех противошоковых мероприятий.

В послеоперационном периоде необходимо вво­дить инсулин, глюкозу и назначить рациональное питание. Обяза­тельно применение антибиотиков для профилактики возможных осложнений.

При диабетической коме могут наблюдаться абдоминальные симп­томы: боли в животе, тошнота, рвота, кровавая рвота, вздутие жи­вота, напряжение мышц. Они могут сопровождаться и высоким лей­коцитозом. Эти симптомы могут стимулировать острое заболевание органов брюшной полости (такие, как кишечная непроходимость, аппендицит, перитонит и др.). Больные могут быть ошибочно опери­рованы. Тщательное клиническое наблюдение за сахаром в моче и в крови поможет избежать этой ошибки. Энергичное противодиабе-тическое лечение в течение 3—4 часов у таких больных ликвидирует ацидоз, ацетонурию и абдоминальные симптомы.

Сахарный диабет может развиться и как осложнение после острого панкреатита, реже после операции по поводу панкреонекроза. У больных, оперированных по поводу заболевания поджелудочной железы, могут развиться явления острого диабета, возникшего на почве недостаточности инсулярного аппарата, а потому будет ошиб­кой, если врач не осуществит непосредственного контроля за состоя­нием больного на протяжении нескольких недель.