10. Принципы лечения гемолитической болезни новорожденных.

Провідна роль належить фототерапії, дія якої заснована на ефекті ізомеризації токсичного білірубіну з утворенням нетоксичних, розчинних у воді ізомерів, які, минаючи процеси кон’югації в печінці, виводяться з організму. Найефективнішим є безперервне опромінення протягом 24-48 год. за допомогою ламп білого денного, синьо-білого та синього кольорів монохроматичного опромінювання. Найефективніший спектр випромінювання 400-500 нм, 5-6 мкВт/см². Потрібно опромінювати дитину відразу з усіх боків. Діапазон концентрації білірубіну, при якому необхідно призначати фототерапію, 170 – 290 мкмоль/л.

Невідкладна операція замінного переливання крові (ОЗПК) завжди показана у випадку білірубінової енцефалопатії. При ГХН за АВ0-системою слід переливати еритроцитарну масу чи відмиті еритроцити 0(І) групи та плазму АВ (ІV) чи одногрупної до крові дитини. Rh крові донора має відповідати Rh крові дитини. Еритроцитарну масу переливають із розрахунку 80 мл/кг маси тіла, розводячи її плазмою у співвідношенні 2:1. Метою ОЗПК є виведення з кровоносного русла дитини еритроцитів з фіксованими на них антитілами, виведення антитіл, що циркулюють у крові, зниження рівня білірубіну, зменшення ступеня анемії.

Годування грудним молоком частіше. Якщо конфлікт за Rh-фактором робимо пастеризацію молока. Перші 3-5 днів грудним молоком не годують, а далі: 0,5 дози молоко + 0,5 дози суміші.

Також показані:

• інфузійна терапія (розчин глюкози) – з метою достатньої гідратації та дезінтоксикації;

• індуктори мікросомальних ферментів печінки (фенобарбітал у дозі 5-8 мг/кг на добу);

• ентеросорбенти (ентеросгель в дозі 1-1,5 г/кг/добу) – з метою сорбції білірубінових пігментів у кишечнику;

• поліпшення функції печінки (есенціале, ліпостабіл, ліпоєва кислота, гепар-композитум, хепель);

• мембраностабілізуючі препарати (токоферолу ацетат в дозі 3-5 мг/кг);

• сандоглобулін, який блокує антигенні детермінанти еритроцитів і макрофагів, запобігаючи негативному впливу на них материнських антитіл (доза - 500 мг/кг).

11. Клинические особенности ранней, классической и поздней форм геморрагической болезни новорожденных.

• Рання (перші 24 години життя)

• Класична (на 2-7 добі життя)

• Пізня (на 2-8 тиждень життя)

Основні клінічні прояви:

• пурпура (геморагії під шкіру і п/ж клітковину) – проявляється у вигляді петехій, екхімозів;

• мелена, блювота з кров’ю;

• маточні, носові та кровотечі з пуповинної ранки;

• крововиливи у головний мозок, легені, печінку, наднирники (при тяжких формах).

Мелена – випорожнення чорного кольору, оточені червоним обідком. Мелена супроводжується блювотою з кров’ю. Все це триває добу, але може бути одноразово. При тяжких формах кров може виділятися безперервно з кишечнику і супроводжується блювотою з домішками крові, що часто повторюється. При цьому спостерігається анемія, ↓АТ, ↓ тонус м’язів, наростає кволість, порушується дихання, тахікардія, глухість серцевих тонів.