Вопрос 36: Сенсоневральная тугоухость.

Нейросенсо́рная тугоухость (синоним сенсоневральная тугоухость, англ. sensorineural hearing loss) — это потеря слуха, вызванная поражением структур внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва (VIII), или центральных отделов слухового анализатора (в стволе и слуховой коре головного мозга).

Классификация.

Тугоухость — ослабление слуховой функции — может быть лёгкой (порог слышимости звуков частотой 500—4000 Гц выше нормы на 50 дБ), средней (50—60 дБ) и тяжёлой (более 60—70 дБ). В первом случае восприятие разговорной речи происходит с расстояния 4—6 м, во втором — от 1 до 4 м, в третьем — 0,25—1 м. Ещё большая потеря слуха определяется как глухота. Иногда при повышении порога слышимости разговорной речи до 70—90 дБ говорят о глубокой тугоухости, более 90 дБ — о глухоте.

Этиология.

Генетически обусловленная сенсоневральная тугоухость – наследственная форма заболевания органа слуха. Согласно данным последних исследований более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами.

Приобретенная сенсоневральная тугоухость.

Причины приобретенной сенсоневральной тугоухости могут быть следующими:

- Причины, связанные с беременностью матери и родами: малый вес при рождении или недоношенность, гипоксия плода, родовые травмы, болезни матери

- Ототоксические вещества

- Хронические отиты

- Акустическая травма

- Вирусные инфекции: краснуха, корь, свинка, менингит, грипп, цитомегаловирус, токсоплазмоз и др.

- Сосудистые нарушения и болезни обмена: артериальная гипертония, сахарный диабет

- Невринома VIII пары ЧМН

- Черепно-мозговые травмы

- Болезнь Меньера

- Баротравма

- Наследственные факторы

- Пресбиакузис

- Шум, вибрация и др

- Также сенсоневральную тугоухость можно подразделить на прелингвальную , сформировавшуюся в доречевом периоде, и постлингвальную, возникшую уже после формирования речи.

Патогенез.

Такое многообразие этиологических факторов имеет более или менее общий патогенез, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, что приводит к дефициту кислорода, питательных веществ, ионного и кислотно-основного дисбаланса на том или ином уровне слухового анализатора. У большинства больных процесс локализуется в рецепторном аппарате улитки, чаще всего в области основного завитка.

Клиническая картина.

В основном выделяют три группы жалоб: 1 -я — ухудшение слуха на одно или оба уха, которое возникло внезапно или постепенно и не имеет тенденции к периодическому улучшению или ухудшению (флюктуации), нарушение ориентации в отношении источника звука, субъективный шум в поврежденном ухе разной частоты и интенсивности, в основном постоянный; 2-я — с вовлечением в процесс вестибулярной части лабиринта и предцверно-улиткового нерва возникают нарушения равновесия и головокружение — так называемые вестибулярные расстройства; 3-я — общесоматические жалобы. К ним следует отнести головную боль, шум в голове, ухудшение памяти, нарушение трудоспособности, бессонницу.

Диагностические методы исследования у больных с сенсоневральной тугоухостью можно разделить на следующие группы.

1-я группа — аудиологические. Исследование слуховой функции начинают с определения остроты слуха шепотной и разговорной речью. Для камертональных исследований используют опыты Ринне, Вебера, которые позволяют дифференцировать поражение звуковоспринимающего аппарата с нарушением звукопроведения.

Из современных аудиологических методов исследования широко используются тональная пороговая и надпороговая аудиометрия, речевая аудиометрия, определение чувствительности к ультразвуку, аудиометрия в расширенном диапазоне частот..

2-я группа — вестибулометрические методы — купулометрия пороговыми и надпороговыми стимулами, битермальная калоризация, исследование оптокинетического нистагма, регистрация вестибулярных вызванных потенциалов.

3-я — отоневрологическое исследование обонятельной и вкусовой чувствительности, роговичного рефлекса, спонтанного нистагма.

4-я — биохимические, реологические, коагуляционные исследования крови, а также изучение иммунологических показателей.

5-я — изучение кровообращения головного мозга и его функциональной активности (РЭГ, ЭхоЭГ, допплерография).

6-я — рентгенологические исследования шейного отдела позвоночника, черепа, височных костей по Стенверсу, а также КТ и МРТ.

Лечение сенсоневральной тугоухости необходимо начинать как можно раньше.

Оно должно быть направлено на устранение этиологического фактора с последующим присоединением комплекса патогенетической терапии. Одним из необходимых условий успешного лечения сенсоневральной тугоухости, особенно острой, является обязательная госпитализация. Больных с сенсоневральной тугоухостью инфекционного (бактериального) генеза лечат неототоксическими антибиотиками, применяя дозы, соответствующие возрасту больного. Если выявлена вирусная инфекция, то назначают интерферон, ремантадин, рибонуклеазу. Дезинтоксикационная терапия заключается в назначении растворов реополиглюкина, глюкозы внутривенно капельно. Для устранения гидропса лабиринта проводят дегидратационную терапию (15 % раствор магнезии сульфата). В течение 2 нед. необходимо провести гипосенсибилизирующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил, кальция глюконат, аскорбиновая кислота).

Для улучшения реологических свойств и микроциркуляции крови назначают трентал, кавинтон. Применение кортикостероидов значительно улучшает результаты лечения больных с сенсоневральной тугоухостью. Кортикостероиды, кроме противовоспалительного и противоотечного действия, прекращают иммунологические процессы во внутреннем ухе. Положительный эффект наблюдается после приема кортикостероидов больными с сенсоневральной тугоухостью невыясненной этиологии, которая может быть аутоиммунного генеза. Побочное иммуносупресивное действие кортикостероидов нивелируется назначением иммуномодуляторов (вилозен, тималин, Т-активин, тимоген и т. п.).

Патогенетическое лечение заключается в назначении средств, которые обеспечивают улучшение или восстановление обменных процессов и регенерацию нервной ткани. Это витамины группы В, ретинол, токоферол, кокарбоксилаза, АТФ, биогенные стимуляторы, анти- гипоксанты, средства, улучшающие проводимость нервного импульса в синаптической щели (галантамин, прозерин).

При двусторонней хронической сенсоневральной тугоухости с потерей слуха на речевые частоты более 40 дБ (что осложняет речевое общение) подбирается слуховой аппарат, который усиливает звуки речи, способствует установлению речевого контакта и повышает социальную адекватность человека.

Полностью глухих пациентов можно направлять на электронное протезирование улитки. Этот метод хирургической имплантации электродов в улитку является попыткой истинного протезирования нефункционирующего рецепторного аппарата улитки с помощью передачи электрических стимулов на спиральный узел.