F84.3 Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Общие расстройства развития (иные, чем синдром Ретта), которые определяются периодом нормального развития до их начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым неврологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние - плато, а затем наступает ограниченное улучшение. Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью. Существует неопределенность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленность этого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно.

Диагностические указания:

Диагноз основывается на явно нормальном развитии до возраста по крайней мере 2-х лет, вслед за чем происходит отчетливая потеря ранее приобретенных навыков; это сопровождается качественно нарушенным социальным функционированием. Обычно имеется глубокая регрессия или потеря речи; регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптивного поведения; и часта потеря контроля за функцией кишечника или мочевого пузыря, иногда с ухудшающимся контролем за двигательными функциями. Как правило, это сопровождается общей потерей интереса к окружающей обстановке; стереотипной двигательной манерностью; аутистически-подобным нарушением в социальном взаимодействии и общении. В некоторых отношениях синдром напоминает дементирующие состояния взрослой жизни, но отличается в 3-х ключевых аспектах: обычно здесь нет доказательства какого-либо распознаваемого органического заболевания или повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция какого-либо типа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления; и нарушение социализации и общения имеет качества девиантного поведения, типичного скорее для аутизма, чем интеллектуального снижения. По всем этим причинам синдром включен сюда, а не в F00 - F09.

Включаются:

- дезинтегративный психоз;

- синдром Геллера;

- детская деменция (dementia infantilis);

- симбиотический психоз;

Исключаются:

- приобретенная афазия с эпилепсией (F80.3);

- элективный мутизм (F94.0);

- синдром Ретта (F84.2);

- шизофрения (F20.-).

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозологической самостоятельности. Настооящая категория включена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение; такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфорические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (это не характерно для гиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать расстройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявляется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоящее время они включены в F90.-.

Диагностические указания:

Диагноз зависит от сочетания несоответствующих развитию ребенка тяжелой гиперактивности, двигательных стереотипий и выраженной умственной отсталости; для диагноза должны быть в наличии все 3 составляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0х, F84.1х или F84.2, то эти состояния должны регистрироваться вместо данной рубрики.