д^уйелі кызьм жегінің клиникалык жіктемесі.

1. Барысының түрлері:

а) ж£Д^ел!

б) жеделдеу;

_в) созьшмалы: рецңдивтеуші полиартрит, дискоидтык жегі синдро- Рейно синдромы, Верльгоф синдромьк Шегрен синдромы.

2. [{роцестің активтілігінің фазасы және дәрежесі:

а) акпіивті фаза, активтілігінің дәрежеяері:

биік (III),

₀рташа (II);

минимальді (I);

б) ремиссиялык фаза.

5. Закымданулардың клиниКалык-морфологиялык сипаттамалары:

• терінің: “көбелек” белгісі, кагшлляриттер, экссудатты эритема, цурпура, дискоидтық жегі т.б.;

' _а буындардың: артралгиялар және полиартриттін жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері;

• сероздык кабыктардың: полисерозит, плеврит, перикардит (кұрғақ және жабысқақгы), периспленит;

• жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қакпактын жетіспеушілігі;

• өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз;

• бүиректің: нефротикалык немесе аралас типті люпус-нефрит, несептік синдром;

• нерв жүйесінің: менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит,

Клиникалык көрітсі. Жүйелі қызыл жегі - тоқгаусыз мендейтін

аурудын бірі. Әдетте ауру дене қызуынын көтерілуінен, буындық син- дромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірак аурудьщ дебюті дара (монооргандық) белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломеруло* нефриттен, аутоиммундык тромбоцитопениядан, гемолиздік анемия- дан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінін бұзылы- сынан (эпилепсия устамаларынан г.б.). Содан соң бірнеше ай немесе жьіл өткен соң жүйелі қызыл жегінің баска белгілері көріне бастайды.

Жайылма сатысында көрінісі полисиндромдыға айналады.

Вуын синдромы (люпус-артрит). Буын синдромы синовииттің да- муынан болады, ол наукастардын 90%-да кездеседі. Көбіне кол үшының І^сақ буындары, білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Ер адам- Дарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артрит ревматизмдік ^аРтритке біршама үксайды (көшпелілігі, е,мнен тез қайтуы және де- Ф°рмация калдырмауы). Буындар ертеңгыікте шамалы сіресуі мүмкін. Бфақ ревматоидтык артритке қарағанда сіресу қатаң емес, үзаққд со- рьілмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусактары- ^ҢьШ ишу контрактурасы байкалады. Бірак мүндай деформация өте ^СіФек. Люпус-артрит көбіне бүлшықеттердін, сүйектердің ауырсыну- ^Ьі-Мен катар жүреді.

Тері кілегей жамылгыларының закымдану синдромы науқастардың ^'90%

-да болады. Көбіне “көбелек” белгісімен білінетіні - мүрын, ^ет'Әлпет доғасынын бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит (6-сурет).

‘•5г78

1

Кебелектің" екі түрін айырады - васкулиттік және эритем^ бөртпелі түрі. Васкулиттік “көбелек" — түраксыз. цианозды, пуд цияланған эритема. Күн> жел, салкын тигенде немесе толкығанда*! тема күшейеді. "Көбелектің" бөртпелі түрінде бетгің терісі ісй бегше гиперкератозды эритемалык бөртпелер түседі. Бөргпелер ав мен мүрынға түсіп, кейін бет-әлпет доғасына карай жайылады. і "Көбелектік”эритема маңдайға, иекке. кеудеге "декольте” У

түседі. Көріністегі тагы бір басты н

• фотосенсибилизацияға бейімділік; сәулесі тиген аймактарда жайылма : теманың пайда болуы).

Бүл ауруға капиллярнттер дамуы^ Онын көрініо саусақ үшында, тыр айналасында, алақан мен табанда щ рған үсақ дактар және тырнактың щ на “тікен кіру” белгісі түрінде біліі

6-сурет. Жуйелі кызыл жегінің Л сикалык “көбелек ” белгісі \

Аса ауыр жағдайларда теріге буЗ лы, түйінді, уртикарлык, геморрагид бөртпелер түседі.

Егерде антифосфолипидтік антиденелер болса, онда қол-аякЭ дың, дененің бетінде торлы ливедо пайда болады. Жегінің диска тык түрінде тері дара, бір өзі зақымданады (7-сурет).

7. сурет.Жегінің дискоиОтык турШ терінің іиеңберлік ошақтары. *

д

Дискоидтық жегінің элементіне 1 үштігі тән: эритема, гиперкератоз М атрофия. Ең алдымен айналасы а® шектелген, қызарған дактар гүседі. I үзамай дақгардың бетінде үсақ жүкз* 1 ақсүр қабыршакгар пайда болады. ҚаЙ шақтар оңайлықпен сыдырылмайЗ өйткені астыңғы бетінде фолликулаД дың өзегіне кіріп түратын тікендерІ^! лады. Беті кабыршақтанған соң дакз^ ортасы біртіндеп атрофияланып сәл ықталады, сондықтан дақтың кәрінісі^ кезде дискке үқсайды: ортасында - “й

тықтық атрофия, сыртында - гиперемиялық жиекпен жиектелген і төмпек гиперкератозды инфильтрациялық қоршау (7 сурет).

Дискоидтык жегі 1-2%-да жүйелі түріне ауысады. Егер дискоі тық жегіде тері өзгерістері тек бетте болып коймай, бүкіл денеге т* са, онда жүйелі жегіге яйналу саны көбееді, 22%-ға барады. }

Кілегеп кабыктъщ закымдануы энантемамен. хеіілитпен білінелі. янантема ' ауыз куысынлағы кызғыл дактар және олардын эрозия-

чар м^^н *^аР^а;іаР^ға аина.гуы (8 сурет).

7. сурет.

кыіы.і жегідегі таңдойдың Һетіндегі тантеми.шр

Хейллтгің көрінісі еріндердіи кызару- ымен. терісінің түлеуімен және бетінде дтрофиялық ошақтардың пайда болуымен білінелі

Жүпелі қызыл жегінің тағы бір белгісі

• терінін. тері өскеншектерінің трофи- калык бүзылыстары. Тері күрғайды. шаш, кірпік. кас түседі. Кейде шаш түгел түсіп, бас тақырланады (9-сурет).

Бірақ, шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошақты түседі (диф- фузды, ошакты аллопеиия). Шаигтың түсе бастауы - бүл аурудын ерте белгісінің бірі. Кеиде шаш талдары жінішкеріп. мамыктәрізденеді

немесе түбіне жақын үзіледі және үзшген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және же- делдеу барысына аса тән белгі.

7. сурет.

Жуйе.чі қызьи жсгіде шаіитып диф- фузды түсуі

Люпус-серозит - жегілік полисеро- зит, науқастардъщ 80-90%-да болатын, жүйелі қызыл жегінің патогномикалық белгшерінің бірі. Плеврит, перикардит жиі дамнды, ал перитонит сирек ^ездеседі. Плеврит ерте білінетін белгілердің бірі. Әдетте қүрғақ, қос

жақгы плеврит дамиды және ол аурудын аршу кезінде кайталанып түрады. Плевра куысына суйыюгык жиналса. онда жөтел мен ентікпе ^мазалайды. Плевриттен кейін қалдық өзгерістер болуы мүмкін, мыса- лы костальдік немесе бөлікаралык плевранын қалындауы, плевралық. ^Плевраперикардтық жабысқақтар. Ішастары сирек зақымданғанмен. °Щақты перитонит (қабырға иіні асты ауырсынуымен білінетін пери- ^Гепатит немесе периспленит) дамуы мүмкін.

Жүрек пен тамырлардың закымдануы. Жүйелі қызыл жегіде ^ҮРектін барлык қабаттары зақымдануы мүмкін, бірак жиі дамитыны

^Перихардит (ауырсын>тиен, үтікеліс шуымен білінетін). Люпус-мно- ^КаРДит көбіне жалпы миопатиялык сишіроммен бірге жүреді. Мүндаида

67

Кіі.иіа КФК деңгейі көтеріледі. Миокардиттш б^луын жүректің ұлм юынан. тондардын әлсіреуінен, ырғак. бүзылысынан. жүрек шамасьЛ дыгының белгілерінен және систолалык шудын болуынан аныктаД ды. Панкардит болганда эндокард закымданады. Люпус-эндокардЛ (Либман-Сакс эндокардиті) суйелді эндокардит болып табылады. ЭЛ докардит көбіне митральді, сиректеу аорталык какдактарды закымдая ды. Осыған байланысты митральді немесе аорталық шамасыздык пЗ муы мүмкін. Қакпактарға т\'скен сүтіел тәрізді есінділер Эхо-КГ арЭ ылы аныкхалады. |

Жүйелі қызыл ж.егіде орта және үсак калибрлі артериялар басьпі закымданалы. На\т«істардын 20-30%-да Рейно синдромы болады. Рейи синдромы жүйелі қызыл жегінінін жеңілдеу барысына тән. Бірақ ауриі дын Рейно синдромынан басталуы — нашар белпге жатады. 1

Люпус-пневмонит аурудын 2-4-ші жыддарында косылады. Әдетті интерстициялык базальді пневмония дамиды. Дамыіан пневмониі өкпенің фиброздаушы интерстициялык цроцесіне айнатыгі, акырықет рестрикциялық тыныс шамасыздығына әкелуі мүмкін. РентгендШ көріністе өкпе өрнегінін күшеюі, деформациялануы және диск тәрізя ателектаздардың (диафрагмаға параллельді жолакгар) болуы тен. 1 Аскорыту жоядары мен бауырдың закымдануы. Васкулиттің салдаі рынан эрозиялық эзофагит, гастрит, дуоденит дамиды және шажырЫ ай тамырлары закымданады. Осыған байланысты Іштің ауыруы, қатуіЗ мүмкін. Кейде іш аса еткір ауырады. Мүндай абдоменальдік кризгя перитонит, аскдзаннын немесе ішектің перфорациясы, ишемиясы, неі крозы, өтімсіздігі, панкреатит алып келуі ыктимал. Люпус-гепатия болғанда гепатитке тән көріністер болады (бауырдың үлғаюы, саргаюл гиперферментемия). |

Буйректің закымдануы. ЖүЙелІ қызыл жегінің 1/4 гломерулонеф-3 риттен басталып, бастамасы нефрнттік көрініспен бүркемеленеді. ЛюИ пус-нефриттің барысы әр науқаста әртүрлі: ]

1. тез мендеуші гломерулонефрит түріңде (18%); I

2. дара несептік синдроммен жүретін нефрит түрінде (10-15%); \

3. гипертензиямен немесе гипертензиясыз нефротика/сықсиндром-] мен жүретін нефрит түрінде (70%). Нефротикалык синдромға шалН дыккан әр бесінші науқаста жүйелі қызыл жегі табылады. Сондыктан>і гломерулонефрит анықталған жағдайлардың барлығында, әсіресе жас^ әйелдерде, ен алдымен жүйелі қызыл жегіден күдіктеніп. осы ауруд^ аныкгайтын арнайы зерттеулерді жасау қажет. Артериялық гипертен-і зиянын болуъг— люпус-нефриттін нашар белгісі.

Клиникалык көрініске карағанда бүйрек зақымдануының морфо- ло-гиялык белгілері жиі габылады (бүйректін жасырын зақымдануы). Наухастардын 50%-дд бүйректегі өзгерістердін кәдімгі біріншілік гло-' мерулонефриттен аиырмашылығы болмайды. Ал. калған 50%-да " бүіфекте жүйелі қызыл жегіге тән өзгерістер табылады: кариорексис, "сым ілмектерГ'/Чіияз қабығы" феномендері. “Сым ілмектері” тәрізді болып көрінетін - кабыргасы калыңдаған, ядросыз (эндотелийлік жа- сушалардын жоиылуынан), шумақ капиллярларынын ілмектері. “пияз қабығьГ' тәрізді феномен - лимфоциттер, гистиоииттерден түратын перигломерулалык инфильтрациялық кабаттама ошактар.

'^К^рссткіштер	Активтілік дәрежелері
	III	II	I
^^^мпёра-	38(‘С цсмесе одан да биік	38(,С-тан төмен	Калыпты 1
АрЫіО^ ' трофиканык и^млыс	Едоуір	Орташа Ортаиіа	Шамалы
	Елауір		Шамалы
"Дерматчт	"Көбелск" жоле жегі інпті эритема, Кчіпилляриттер	Бейспеішфика- лык эрмте.ма	Дискоидтык дактар Д ефор.ма ц ля л ама л ■ тъш артрішгиялар
'ТТолІіаргрнт	Жедел. жеделдеу	Жеделде)
Перикард.ит	Экссулатты	Күргак	Ачгезиялық
Миокардит	Айкын	Орташа	Кардиосклерои. миокарлтын днстрофнясы
^Жеплік эпдокардіп	Кептегсн кақлақтар іакымданалы	Бір қаклак (әдеттс митрісіьді қақпак закьімланалы)	Млтральлі каклактын шамасьплыгы
Плеерит	Экссудагш	Қүргак	Ачісзнялык
Диффузды гломеру- яонефріп	Нефротлкалык	Ар^ілас тлпті Элиефалоневрит	Нсссп слнлромы і Полинсвриг |
Неріз жүйесініц зақы.\гдануы	Жедел эниефало- радикулоиеврит
Гемогпобин (г/л)	100-ден томеи	100'110	120, одан жогары )
ЭТЖ (мм/саг)	45 және одан аса	30-40	16-20
Фибриноген (г/л)	6 және одан көп	5	5 '20-23 Бірек-саран немесс ікик
/-глобүлиіщср (%)	30-35	24-25 П-2)ІЛ0(Г лейкоштсрде
ЬЕ-жасушалар	5:1000 лейкошітрер- ;к' немесе одан көи
Антииуклеарлық _фактор САНФ)	1 128 жане одан биік	1:164	1:32
нДНК-іа антндене- ^іер тнтрі	Биік	Орта щамала .	Томен |
ИИК (циркуляиия- ЛЬІК иммунлык ^^мллекстер)	>>	>>

Нерв жүйесінің закымдануы ~ болжамы нашар белп. Нерв жүйесі заскулиттің, тромбозяардын, инфаркттын, геморрагиялардын салда- Р^Ьінан және антиненрондһгқ антнденелердін түзшушен закымланалы.

Нерв жүйесінін закымдану белгілері сан түрлі: бастын ауыруы, ^рысу синдромы (самай эпилепсиясы турізді). психикалык бүзылыс- ^таР- ко:іденен миелнт. 6йс миы канайналымынын бүзылыстары. ней- Ропатия.

Аталған мүшелердін закымдануымен катар ретикуло-эндотелиальдік *Үйеңщ закымдануы ~ лимфа пүйінлерінін. талақгын үлғаюы кездесеяі.

Лутоиммундык троибпиитопения (Верльмф синдромы) болғанда кол - ^яКтардын ішкі бетінле. кеуденін және күрсактын терісінде көлемі

әртүрлі канталау лактары болады. Сонымек^-катар мұрынның. юшігірі] жаракатгардын токтаусыз канауы, мәселен жүлған тістін орнына* жатырдан кан кету байкзлады. Жүйелі кызыл жегінің бастамасы жыл бойы тек Верльгоф синлромымен білінуі мүмкін.

Антифосфолиті()тік синОром. Бүл — тамырлар кабырғасындағі фоофолииидтік күрылымдарга антиденелердш түзііуінен болатын сиң дром Алтифосфолмгпідтік лнтиденелср наукпстардьщ бО^г-да табыда лы. Бүл синдромнын басты белгілері - дененін бетінде торлы ливедді нып гіайда болуы жәгіе артерияиык. веналык тромбоздардын дамуц Ең жиі дамитыны — аяк тамырларының тромбозы. Өкпе артериясі тармақтарының кайтатанып тромбозлалуы екпетекті жүректің дамуң на әкеледі. Плацента тамырлары тромбозынан, жүкті әйелдер түсй іастаііды.

Жүиелі кьиы і жегі барысының сипаттамтары

/. ЖеОел барысы: бірден жіті' басталады; наукастар полиартриттш тері өзгерістерінің, дене кызуының биіктеуінің пайда болған күнін дейін айтып бере алады. Аурудың басталуъінан З-б айдың кәлемінд полисиндромдык көрініс пайда болады: трофикііпық бүзылыстар, по< лисерозпт, люпус-нефрит. нерв жүйесінің закымдануы; канда АНФ дың титрі биік ленгейде және ЬЕ жасушалардын саны кеп.

Аурудың жедел барысы көбіне балаларда. жасөспірімдерде жәні жастарда байкалады. Ем жүргізбесе емір сүру үзактығы 1-2 жылдаі аспайды, бірак кортикостероидтык емді дер кезінде бастап жәм с\тіемелдеуші емді үзбей жүргізгенде толык ремггссияға әкелуге- бола^ тындыгы дәлелденген. ;

2. ЖсОсАдеу Оарысы - аурудың ен жш түрі. Бүл түрінде аур; біртіндеп баяу басталады. Атгашкы кезде клиникалык көріністе әлсіздЦ дене кызуының окга-текте субфебрильді көтершуі, терінің бейспецй: фикалыкзакымданулары, репидивтеутпІ артриттің белгілері басты орьгё алады. Аурулың барысы толқын тәрізді бір ершіп. бір басылалы. Прсм цесс үзақ уақыт минимальді активтшікте сакталады. Ремиссияларыі нын үзакгьпы х<арты же.ілдын шамасында. Бірақ осыған карамастан] процесс біртіндеп жайылып. коптеген ағзаларды шарпиды. 2-3 жыл- дан, кейде 3-4 жы.иан кейін жегінін жайылма көрінісі айкын керіні! бастайды.

3. СозьимаАы барысынОа жегінің көрінісі бірнеше жыл моно- неі месе аз синдромлы түрде жүреді. Алғашқы кезлерде гюлиартриттіНі дискоцлтык жегінш. Рейно синдромынын белгілері болалы. Аурудый басталуынан 5-10 жылдан сон өкпе, бүйрек т.б. агзалар закымданадьь

Лавораториялык зерттеуОің нәтижелері :

/. Крнныц жалпы аналипі. Жүйелі кызыл жегіге цитопения синд- ромы тән (лейкопения, лимфопения. тромбошггопения). ЛейкоциттіК формула солға, кейле промиелоішттерге. миелоииттерге дейін ығыса- лы. Кьгзыл кан жағынан гипохромдык анемия жане Кумбс сынамасьі он гемолнідік анемия ламуы мүмкін. ЭТЖ жогары.іайлы.

2. Жуие.и цһііыл жегінің Оиагностикасына т/келей катысты иМ' мунОык бу.іылыстарОың пс ігілері

. ІЬ жасушалар (жүйелі кызыл жегінің жасуліалары) - антинук-] леарлық факторлын әсерінен кырылған. өзіе кан жасушаларының яД^

‘о

жүтьш алган жетіле ламыған нейтрофуіддер. Онын цитоплаз- Р⁰⁰ _н өлген жасушаның ядросы алып түрады, ал нейтрофилдін оз *** шетке ыгысқан. ЬЕ жасушалар ДНК-гистон және комплемент тлексімен баііланысатын антиденелер түзілген жағдайда болады. ^зсушалардын санын 1000 лейкоцитке шағып есептейді. Жүйелі изьіл жегінік диагностикасыкда маңьпды болып табылатыны І-Е _сүшалардын 5 артықсаны. ал бірен-сарян ЬЕ жасушалар взге ауру- * рда да табылуы мүмкін.

^Л . Антинук.іеар.іык фактор АНФ — жасушалык ядролардын заттары- карсьі түзілген түрлі антиденелердің жалпы коспасы ( титрі 1:32 «емесе одан биік);

Фнапишпі ДНК-га (нДНК) антиденелер болуы (яғни ДНК-ның бүтін

_молекуласына);

• $т-ядролык антигендерге антиденелер - бүлар жүйелі кызыл жегінін спецификалык белгісі (иммунофлюоресценция әдісімен наук- астардың — 30%, гемаглютинация әдісімен - 20% аныкталады);

• қаннһ/н VIII, IX, XII ую факторларына антиденелер болуы.

Бүл антиденелер жегілік антикоагулянттар аталған. Бүлар болғанда кзнағыштык синдро.м, тромбоцитопения байкдлады;

• антифосфолипидтік антиденелер болуы (60% табылады);

• “туіімедак

” феномені - тіндердің арасында бос жаткан жасуша- лык ядролардың лейкоциттермен коршалуы;