“мезангиялык” шөгінділер - 1§0 және СЗ-комплементтің мезан-

түйіршікгер тәрізді жиналуы;

• 1^0 және СЗ-комплементтің шумақ капиллярларының қабырға- ^а мол мөлшерде тізбектеліп жиналуы.

Жиналған иммундык комплекстерді жоюға келген фагоциттер мен кабыну жасушалары медиаторлары мен ферменттерін бөле оты- ^Шумақга кабыну мен деструкциялық процестерді туғызады. *ломерулонефриттін дамуьгнда шумактык капиллярлар эндотелийінін ^себептерден өзгерістері де өз үлесін косады.

• Млыптыда эндотелийдің беті теріс зарядты сиалопротеинмен кап- ІҺһ ^^ННЬІН калыпты белоктары да теріс зарядты. Теріс зарядтар- ^т5бісуінен” канның белоктары шумактыкфильтрден өткізілмейді.

’ ^Кейбір жағдайларда организмде оң зарядты белоктар немесе баска

бір заттар пайда бол/ы мүмкін, мәселен вирустардың, б дың бөлшектері, дәрмекгер, ісіктерден бөлінген аномальді

Аталмыш заттардың оң зарядты болуы, бүлардың бү лымдарына еніп шөгуіне мүмкіңдік туғызады. Осыдан келесі тер туындауы мүмкін:

1. иммундық комплекстердін іп зіШ түзілуі;

2. базальдік мембрананын заряды бейтараптанып, протеинурщ

Аталған ықпалдармен бірге иммундыкомплекстік гломер*

ритгің дамуына организмнін келесі физиологиялық ерекщел" септігін тигізуі мүмкін:

1. бүйрек қан агымының күштілігі (жүрек шығарымыі бүйрекке түседі);

2. шумақтық капиллярларда плазмалык ағымның күштілі- екі бағытта жүруі: біріншісі — капиллярлардан шумақгың қуысына; екіншісі — мезангиялық аймақган бүйректің инте лық кеңістігі мен лимфалық жүйесіне;

3. организмнің иммундық комплекстерге аса толуы жөне ^! ло-эндотелий жүйесінің организмді олардан тазартуға шамасы

4. патогендік қасиеті жоғары төмен молекулалы, аз еріті® мундык компдекстердің пайда болуы;

5. гендік кемістіктен мононуклеарлық фагоциттердің комплекстерді фагоцитоздау қасиетінің төмендігі.

2. Антиденелік механизм — шумақгардың базальдік меі ның белоктарына арнайы антиденелердің түзілуі.

Гломерулонефриттің бүл түрінде антиденелер капилляр базальдік мембранасынын бойында тегіс жиек тәрізді (сызы: жиналады. Осы механизммен дамыған гломерулонефрит анш нефрит аталады.

Анти-ГБМ нефрит сирек кездеседі, барысы қдтерлі, үздіксіз бүйрек шамасыздығына тез әкеледі. Анти-ГБМ нефриттің кв лық түрі ~ Гудпасчер синдромы. ■(

2. Комплементтер синтезінің немесе активациясьіның кемі

байланысты механизм. Бүл механизм түбегейлі зерттелмеген* гломерулонефритте комплементтер жүйесінің активациясы көбі тер-нативтік жолмен жүреді, совдықган комплементтердін СЗ циясының кандағы денгейі көбіне төмен болады. ;

2. Жасушалық иммунитеттің бүзылу механизмі. ҚазірП гломерулонефриттің дамуында Т лимфоциттердің базальдік наның белоктарына немесе иммундық комплестердін қүра* антигендерге сенсибилизациясына көп мән берілуде.

Сенсибилизацияланған Т-лимфоциттер шумақтарға кдбыі шаларынын (нейтрофилдердің, макрофагтардың) жиналуына і игпеді жоне оларды активациялайды. Т-лимфоциттермен & иланган моноцит-макрофап^ар және лейкоциттер жиналған шумактык капиллярлардың кдбырғасын, соның ішінде базаль— брананы зақымдайтын заттарды (протеазаны, коллагеН фибринолизинді, сутегі аскын тотығын т.б.) және пролиі арттыратын өсу факторын бөледі.

• ас\ факторының әсерінен шумактың мезангиялык жасушалары өсіп I 'олардын биосинтездік қасиеті артады. Осьщан шумактың ме-

_ьік аймағы ұлғаяды, мезангиялық матрикс және базальдік мем- I кұрамына қажетті заттар артык әндіріледі.

I ^аотЫК. өндірілген мезангиялық матрикс эндотелий мен базальдік I ибоананын арасына еніп бір-бірінен ажыратады. Мезангиялык үлпа- I ^ осындай өзгерістерінен капиллярлар басылып, ақырында жойы- Щ щумақгык фильтрдің өткізгіштігі артады.

I *0сы салада апоптозға да көп мән берілуде. Апоптоз - жасушалар-

• лгй табиғи жазымыштык өлімі (программированная смерть клеток). 1 імкамдар бойынша апоптоздың активациясы шумқгардың қабыну I йсүшалардан тазаруға және оның қурылымының өз калпына келуіне

• ійггігін тигізеді яғни апоптоздың активациясы жедел гломерулонеф-

Щ сауығуға мүмкіндік береді-міс. Керісінше, апоптоздын депрес-

• явкы жедел гломерулонефриттің созылмалыға айналуына жол ашады. I Гломерулонефритте дамитын басты бұзылыс - аталған механизм- щ домен шумақтық фильтрдің иммундық зақымдануы (жыртылуы, Ц дсілуі, өткізгіштіғінің артуы). Гломерулонефриттің бірқатарында ка-

• лиллярлар ұлғайған мезангиялық ұлпамен басылады.

Щ Бір басталған гломерулонефриттің әрі қарай өз-өзінен өрістеуіне Я фибриногеннің өтуі аса маңызды. Шумақтың несептік кеңістігіне өткен Я фибриноген фибринге айналады. Фибриннің кейбір талшыктары ка- Я пшілярлық ілмектердің бетінде не арасында тұрып қалады. Бұлардын щ айналасына жасушалар жиналады. Келген жасушалар, жиналған жерінде Я өсіп өніп көбейеді, осыдан жартыайшалар тұзіледі, шумақгың қуысы Щ облитерацияланады, ақырынды шумақ склерозға үшырап жойылады. Ц 5. Бүйрек тамырларындағы жергілікті коагуляция механизмінің күшеюі. Я Бүйректің жаратылыстан гомеостазды жергілікті реттеу мүмкіндігі Я асажоғары. Неше түрлі прокоагулянттар (VIII, VII, IX, X факторлар) щ ине антикоагулянттар (гепарин, урокиназа, плазминогеннің тіндік

• Шнваторы т.б.) бүйректе түзічіп, қан мен несепке бөлінеді.

Я Гломерулонефрит дамығанда бүйрек тамырларында (жергілікті Щ ‘ІРлс) кдн үю жүйесі активацияланады, содан бүйректе локальді каннын Щ имыр іші шашыранкы үю синдромы калыптасады. Жергілікті түрде Щ ^ыған бүл синдром, аұыр жағдайларда, жүйелі түріне айналуы

• *№_Н.

Щ ^иперкоагуляцияның салдарынан' шумактык капиллярлардың өзекте-

• ИНае фибриндік талшықгар түзіледі, бүлар капиллярлардың өзегін Щ ақырында олардың жойылуына әкеліп соктыр>ы мүмкін. Осы- Щ . ^байланысты гломерулонефриттің емінде, міндетті түрде, гепарин I _ф^антиагреганттарды қолданады.

1. ^И®Р^Иноген және фибрин-полимер тесілген базальдік мембрана-

• З^экстракапиллярлык(несептік) кеністікке түседі. Сондыктан зәр

• (і,_н^ЙЗіНде Фибрин талшыктары анықталады. Фибрин талшыктары-

I табылуы нашар белгіге жатады. Кейбір фибриндік тал-

I Ц ^аРДьің экстракапиллярлық кеністікте ілініп қалуы жасушалар- В іузі*^стРакапиллярлык пролиферациясына, яғни жартыайшалардың И^ізе^Не болады, сондықтан нефриттің тез өрістеуіне септігш

Жіктемесі.^у

Гломерулонефриттің жіктемелері бірнеше тұрғылардан лған (клиникалық, нозологиялық, морфологиялык).

Клиниксиіык жіктемесі (Е.М.Тареев)

1. жедел гломерулонефрит (10%);

2. жеделдеу (катерлі, экстракапиллярлық, тез өрістеуші) (

3. созылмалы гломерулонефрит және оның түрлері (70%)

• латентті;

• гипертониялық;

• нефротикалық;

•аралас;

• гематуриялық.

Нозологиялық түрғыдан қаралған жіктемеде, мүмкіндігі дын даму себебі аталады, мәселен сарысулық, химиялық, д вакциналык, вирустык НВ8-оң, атопиялық , безгегтік, гломерулонефрит, т.б.

Бүл кезде диагностикаға, болжау мен емге ең маңыздысы логиялық зерттеу нәтижесінде күрастырылған морфологиялық

Морфологиялық түрғъщан гломерулонфриттің екі түрін интракапиллярлык жөне экстракапиллярлык

Гломерулонефриттің морфологиялық сипаттамасы

/. Интракапиллярлык гломерулонефрит және оның мо] көріністері:

• иммундық комплекстердің немесе анти-ГБМ антиденел налуынан базальдік мембрананың жыртылып тесілуі, өткіз ’ артуы;

• иммундық комплекстердің субэпителиальді, субэндотели мембрананын арасына жиналуы; иммундық комплекстер і (өркештеліп) жиналады, ал анти- ГБМ-антиденелер базалқцік наның бүкіл бойында сызылғандай тегіс жиекті түзеді;

• мезангиялык жасушалардын көбеюі, мезангиялық ма үлғаюы және оның арасында иммундық комплекстердің түйір жиналуы; мезангиялык зонаның улғаюынан капиллярлық ілм басылуы;

• эндотелийлік жасушалардың көбеюі, содан капиллярлар тарылуы;

• шумақгардың полиморфты-ядролық лейкоциттермен ин циясы (гломерулонефриттің басталу кезінде анықгалады);

• капиллярлардың өзектері фибриндік тромбтармен бітелуі, ғасының жыртылуы, фибриннің және эритроциттердін : дан шумактың қуысына түсуі.

2. Экапракапи.ыярлық гломерулонефрит және оның м°1 көріністері:

• капиллярлар ілмектерінің арасындағы және ілмекгер мей қабырғасының арасындағы жабыскакгар;

• кагісуланың қуысында жасушалардын көбеюі және о. пиллярлық ілмектерді коршап, жартыайшаларды түзуі.

I

Щ Жедел гломерулонефрит

Н ^едел гломерулонефриттің нозологиялық орны казіргі танда толык

1. ^галмаған. Жедел гломерулонефрит негізінде болмайды, ол созыл- ^гломерулонефритгің бастапқы сатысы деген пікірлер айтылуда. ^_едел гломерулонефриггің болу-болмау мәселесі нефробиопскя- зерттеуд^ жедел басталып, толық сауығумен аякталатын нефриттің ^^ығынан туып отыр. Бірақ, зерттеушілердің көпшілігі жедел мерулонефритті ^{Т0ЛЬІҒЬІмен} жокка шығармаған. Қазіргі кезде же- гттомерулонефритке жедел постстрептококтык гломерүлонефрит Ііаткызылған.

дны&памасы. Жедел гломерулонефрит - стрептококтык инфек- _га хәуелді дамитын, шумақтардың басым зақымдануымен жүретін ^ректін инфекциялык-аллергиялық ауруы.

$іпиологиясы. Жедел гломерулонефрит дамуының басты себебі - А япты 12 типті Ъ-гемолиздеуші стрептскокк. Дерттің дамуына 3-4-ші пнітері де әкелуі мүмкін, бірақ 12-ші типті стрептококк нефритогенді 5олып саналады.

Бұдан баска, жедел гломерулонефриттін дамуына өзге инфекция- дық немесе инфекциялық емес факторлар да әкелуі мүмкін, мәселен ҢВУ, Коксаки вирусы, желшешек вирусы, кызамықтың коздырғы- шы, сарысулар, аллергендер, жәндіктердің уы, бүйрек веналарынын тромбозы.

Жедел гломерулонефрит патогенезі бойынша иммундыкомгілекстік, норфологиялык түрғыдан интракапиллярлык гломерулонефрит болып габылады.

Классикалық жедел гломерулонефрит фарингиттен, тонзиллиттен, стрептодермиядан 10-12 күн өткеннен кейін дамңды. Айтылған мерзімде антиденелер түзіліп үлгереді. Ауру көбіне жасы 2-ден аскан балаларда *әне 40-қа жетпеген ересек адамдарда пайда болады. Еркектердің бүл аурута шалдығуы 1,5-2 есе жиі. Морфологиялык зерттеуде иммундык юмплекстердің мезангийде, базальдік мембрананың эпителийге кара- ган бетіңде түйінделіп жиналуы аныкгалады .

Эндотелийлік және мезангиялык жасушалардың интракапилляр- пролиферациясы тән. Мезангиялық матрикстің көлемі де үлғая- Эндотелийдің ісінген және көбейген жасушалары капиллярлар- өзегін бітейді. Көлемі үлғайған капиллярлык ілмектер капсула- “Ч Қуысын толық алып, әрен сияды. Шумақтар керіліп үлгаяды. ^рттің тағы бір ерекшелігі — алғашқы фазасында шумактың ішінде Г^нгийінде, капиллярларында) полиморфты-ядролықлейкоциттердің Аталған өзгерістер 8-12 апта өткен соң жойыла бастаііды: ме- ^гиялық және эндотелийлік жасушалардын сандары азаяды, капил- Р^ардың өзегі ашылады. Айтылған өзгерісгер толық жойылуы да ^йн, бірақ көбіне мезангиялық жасушалардың саны және мезанги- матрикстің көлемі сәл үлғайған күйінде қалады (15 сурет). ^Анникалык көрінісі. Жедел гломерулонефрит әдетте. стрептокок- ^ инфекциядан 7-20 күннен кейін пайда болады. Дерттін негізгі

• ісіну, ентікпе, олигоанурия, гематурия, белдің ауыруы. Рияльіқ қысымнын биіктеуі.

^ейбір^уінде шоқырақ ырғағы естіледі. Гиперволеі^ия болған- ^сгзн реналык. кысым кейде 300 мм су бағ. дейін биіктейді. Д^зукдстардын 80%-да өтпелі артериялыкгипертензия болады. Кейде ^пйялык кысым бірнеше сағатка ғана биіктейді. Мұндайда аргери- ^ьік. гнпертония байкаусыз кдлады. Егерде ауырмастан бұрын гипо- болса, қысымнын қалыпты денгейінің өзі гипертония ретінде ^рзлуы тиіс. . „ .

Ар^теР^иЯЛЬІК кь^гсым оншалыкты биіктемеиді, орташа деңгеиге _етерідеді, әдетте 160/100 мм сын.бағ. шамасында болады, онын 180/ йО сын.бағ. дейін биіктеуі сирек. Артериялык кысымнын тез бкіктеуін эклампсияалды жағдайы деп бағалау керек. Жедел гломеру- онефриттен бүрын артсриялық кысым калыпты болса, онда көз түбі езгермейді> Егерде артериялық қысым аса биік болса, ол көбіне ги- _иертензияның ауырғаннан бұрын келе жаткдндығын дәлелдейді.

Жедел гломерулонефритте болатын гипертония түраксыз, әрт\^грлі укдалдардан, сау адамнын артериялык кысымындай, тербеліп гұрады. Кешкіліктегі кысым таңертеңгіліктен биіктеу, ал түнге карай төмендейді. Орташа денгейдегі гипертензия, диурез көбейе келе, өз-өзінен басы- лады. Гипертензияның басылмастан тұракты сакталуы нашар белгі, йріншіден, ол эклампсияның дамуъінан кдуіпті, екіншіден - нефриттің жедел екендігінен күдік туады, өйткені бір пайда болған гипертония- иын жакын арада жойылмауы көбіне тез өрістейтін катерлі гломерулонефриггін белгісі болып табылады.

Жедел гломерулонефритте артериялык гипертония дамуынын бас- шсебептері — натрий мен судың іркілісі, айналымдағы кдн көлемінін іәне жүректің соғу көлемінің үлғаюы.

Қабынып ісінген бүиректің капсуласының керілуінен, наукастар- дкн көбі бел аймағынын ауырсынуына шағынады.

Жедел гломерулонефриттің алғашқы 2-3 күнінде олигурия. тіпті »нурия болуы мүмкін. Созылмалы гломерулонефриттен айырыкша, олигурия болғанның өзінде концентрацияланған зәр бөлінеді, оның иеншікті салмағы жоғары болады (егерде бүйрек шамасыздығы бол- ^юса). Осыған карап жедел гломерулонефритті созылмалы гломеруло- ^неФриттен айырады.

, Концентрациясы жоғары және қышкыл зәр несеп жолдарын ^ркеңдіріп, болмашы дизуриялық бұзылыстарды туғызуы мүмкін (ҮРпінін ашуы, дәретке жиі шығу). Олигуриямен қатар зәрдін түсі «згереді. Әдетге зәрдің түсі қызғылт. жас еттің шайындысына үксай- ^(и»(ига 5ап§шіІ5), ал реакциясы кышкыл болса, онда түсі кара коңыр ^ЭДы. Гломерулонефритке тән несептік синдромның басты белпсі - ^ясып жүретін протеинурия мен гематурия (микро-, сиректеу - ‘ЧФгематурия).

ІІротеинурия на>тсдстардын 100%-да, сонын Ішінде тәуліпне 1,0 (кө^ тәулігіне 1-3 г дейін 14%-да, гематурия 80%-да болады

^ РУ зймағында 40 эритроциттерден артык - 43%-да. 5 эритрошп- Дейін — 20%-да. Болмашы лейкоцитурия науқдс-тардын 54%-да, эр^ииттердің 10-нан артыксаны 30%-да кездеседі, біраксоның өзінде ^Фоциттердің саны басым болады. Цилиндрурия, көбіне гиалиндік.

нйукастардың 56%-да анықталады. Анкын протеинурия, әд* апта сакталады, кейіннен біртіндел азайып, бірнеше айларға ды. Бүйрек шамасыздығы болмаса, несептің меншікті төмеңдемейді, Қанның анализдерінде, гиперволемияға бай эритроииггер мен гемоглобиннің саны салыстырмалы түрд^ мүмкін. Бүйрек кдн ағымының уакытша төмендеуінен кеңцс азотемия байкалады. Ілеспелі стрептококтык инфекция болғаңд| коцитоз, СРП пайда болады және стрептолизиндердің титрі "

Жіктемесі. С.И.Рябов, 1982; В.В.Серов,1987)

1. .Этиопатогенез:

• Инфекциялы-иммундық.

• Инфекциялы емес иммундык.

2. Морфо/югиялық түрлері (типтері).

• Пролиферативті эндокапиллярлық.

• Пролиферативті экстракапиллярлык,

• Мезангио-пролиферативтік.

• Мезангио-капиллярлық.

• Склероздаушы (фибропластикалық)

2. Кішникалык түрлері:

• Классикалық триадалық жайылма түрі (несептік синдром, артериялық гипертония).

• Бисиндромдык түрі (нефротикалық синдроммен немесе ц лык гипертониямен жүптаскдн несептік синдром).

• Моносиндромдык түрі (дара несептік синдром).

• Нефротикалық түрі.

2. Аскынулары:

• Бүйректін жедел шамасыздығы,

• Жедел бүйректік гипертензиялык энцефалопатия.

• Жүректің жедел шамасыздығы:

а) солқарыншалық жүректік астманың үстамаларымен (ө ісінуімен).

б) тотальді.

2. Дерттің нәтижесі (басталуынан 12 айдан кейін).

• Сауығу (37%);.

• “КемістГ сауығу — (қалдык кемістікпен сауыіу) протинур-

немесе гематуриясы басым “ аздаған несептік синдром” (18

• Түрі өзіне сәйкес созылмалы гломерулонефріпке ауысуы

• Өлімге әкелуі 0,3%.

Классикалык жайылма түрІ симптомдардын үштігімен несептік синдром, ісіну, артериялык гипертония.

Бисиндромдық түрі екі синдроммен жүреді (несептік сі нефротикалык синдром немесе несептік синдром + артериял: пертония).

Жедел гломерулонефриттің моносиндромдык түрінде бір с; басым болады. онын келесі варианттарын айырады:

• моносимптомды ісінулік (ісінуі басым, несептеп өзгерісі машы);

• моносимптомды гипертоннялык (артериялык гипертония сым, ісінусіз, несептін болмашы өзгерістерімен);

і -матуриялык. (көрінісінде гематурия басым болатын);

^#_ддра несептік синдроммен (бүйректен тыс өзгерістері болмайтын,

• зртериялык гипертониясы жок. ісінусіз дамитын түрі). ^а_ефротикалык түрі (нефротикалык синдромнын клиникалы-лабо- ^ркялык көріністерімен дамиды).

Р|{е_Гізінде толык сауығудың критерийлері 2 жылдан кейін анықга- Сауығудын клиникалык лабораториялык белгілері айтарлықгай ык емес. жалған айығу болуы да мүмкін. Мүндай жағдайда ауру ***сЫР^ьШ толастап созылмалы гломерулонефритке әкеледі. Онын ^гижесін биопсия аркылы аныкгайды.

^й д_вфференциалдык, диагностика. Бүйрекгің бүрыннан ауыратындығы түралы анамнездік мәліметтері болмаса, жедел гломерулонефритті жа- йірын жүретін созылмалы гломерулонефритің өршуінен айыру өте ^ун. Кейде латентті созылмалы гломерулонефритің бірінші өршуі _етКірдамып, жедел гломерулонефриттің көрінісіне үқсайды. Сашегооп осьі жағдайларды “жедел-нефриттік” синдром деп атауды үсыкган. Осы үсыныс казіргі кезде колдануда.

Жедел нефриттік синдром деп нефрит көрінісінін алғаш рет жіті пайда болуын айтады (тез ісінудің, лротеинурияның, кейде гиперто- нияның). Бүл синдром жедел, жеделдеу және созылмалы гломерулонефриттің көрінісі болуы мүмкін. Сондыктан нефриттің түрі анықгалғанға дейін, диагноздың орнына “жедел нефриттік синдром¹' атауын уақытша колданады.

Жедел нефриттік синдромнын артында түрған нефриттің түрін био- псия жасап аныктайды. Жедел және созылмалы гломерулонефритті айьірған кезде мына жағдайларға көніл аудару қажет: болып өткен инфекциялык аурудын аяқталуы мен нефриттің бас- талуынын арасындағы уакытка. Жедел гломерулонефритте бүл уакыт аралығы 10-20 күн шамасында, ал созылмалы гломерулонефритте —

2. 3 күннен аспайды;

түракты гипертензия, сол карынша гипертрофиясы, көз түбі өзгерістері, айқын анемия және шумақтық фильтрация мен зәрдің меншікті салмағының темендеуі созылмалы гломерулонефриттің бо- луын дәлелдейді. Бірақ осының өзінде нефробиопсияны жасаған жөн.

Жедел инфекциялык ауруларда. мәселен пневмонияда. ауыр грип- ^те т.б. болатын инфекңия.іык-уытты нефропатияда протеинурия және гематурия болуы мүмкін. Бірак, жедел гломерулонефриттен айрыкша, ^нфекция.іық-уытты нефропатияда болатын несептік синдром. дене ^зуы калпына келгеннен 3-4 күннен кейін өз-өзінен жойылады.

Зәрдің шөгіндісінде лейкоциттердің саны кәптеу болса, жедел ^Гл°мерулонефритті созылмалы пиелонефриттің өршуінен ажырату ^ет. Жедел гломерулонефритке қарағанда созылмалы пиелонефрит- ^юіну болмайды. бел аймағы ассиметриялы ауырсынады. анамнезде {Рологиялык аурулардын болуы аныкталады және зәрдің анализіне ^{аз л}Ротеинурия” тән (тәулігіне 1 г кем), лейкоциттердін саны басым ^ә^е бактериурия аныкталады. Стрептолизиңдердін титрі биіктемейді. , Жедел гломерулонефриттін моносимптомдық түрін жана басталған .Р¹!** амилоидозынан айыру керек Бүл жағлайда анамнездің ерекшеліктері Р|НДі аурулардың, ревматоидтык артриттің. т.б. болуы) және емнің әсер ^еУі бүйрек амилоидозын айыруға көмектеседі.

Егер нефриттін емі нәтижесіз болса, бір айдан кейін нефроб' жасалынады. Алынған биоптатты баолык жағдайда амил- міндетті зерттеу кажет.

Еми Диагнозды накты аныктау үшін наукастарды міндет^ ауруханаға жаткызады. Ісіну мен гипертензия әбден жойылғаің- наукасты төсек тәртібінде үстайды (2-4 апта). Жылы төсекте*^ ның өзі бүйректін канайналымын жақсартады, сондықтан көбейіп, ісіну мен гипертония тез қайтады.

Диетотерапия. Тамактануға койылатын талаптар — су мен ас шектеу. Егерде ісіну аса ауыр, артериялық гипертония биік өте аз болса және эклампсияалды белгілері байкалса, онда на¹ *

3. күн аш үстайды, су ішкізбейді.

Калған жағдайларда алғашкы 2-3 кү-ндерде түзсыз 7а емдәм лады. Ісіну кайтып, артериялык кысым калпына келген соң, ас біртіндеп көбейтіп, 4-6 г тәуліктік мөлідерге жеткізеді. Содан 12 ай бойы ас түзын шамалы шектетеді (8-10 г тәулігіне).

Этиологиялык ем, Егер созылмалы инфекцияның көздері^ немесе жедел гломерулонефрит белгілі бір инфекцияның салда күмәнсіз дамыса. мәселен жуық арада болып өткен стрепто инфекцидцан кейін. онда антибактериялык емді қолданады.

Қолданатын антибактериялык дәрмектер бүйрскке уытты әсер, ти.іс. Көбіне қолданылатын - пенициллин 500 000 Б 4 сағат 10-14 күн немесс онын жартылай синтезделген аналогтары, ■зритромицин.

Тонзиллоэктомия жасау үшін оның көрсегпелері айқын бол; Егер тонзиллсэктомияны жасау қажет болса, оиы х іломерулонефриттің басталуьшан 12 ай өткен соң жасауға бол'

Патогенездік ем.

Стероидтык, гормондар. Жедел гломерулонефритте стероі мондар аса сақтыкпен колданылады, Ч

Стероңлтар макрофагтардың фагоцитозлық касиетін төменде# рып, организмнін иммундық комплекстерден тазар>ъін тежейді жә: ның салдарынан жедел гломерулонефрштің созылмалыға айні септігін тигізеді деген пікірлер айтылуда. Егер антикоагулянттыі антиагрегантгык емнің әсері жеткіліксіз болса, стероидтык гормо: жедел гломерулонефриттің бастал\ъінан 1-1,5 ай өткеннен кейін нады. Стероидтарды бүдан ерте колданл¹ жедел гломерулонефритгіН фологиялык барысын нашарлатады-мыс.

Глюкокортикоидтарды мүмкіндігінше биопсия жасап, глом‘ нефриттің морфологиялық көрінісін аныктап барып колданған Глюкокортыкоидтардың колдану көрсетпелері:

• жедел гломерулонефриттің созылыңқы барысы, егер 2-3 кейін ісіну мен гипертензия кайтпаса немесе оның кайтуы баяу, және протеинуриинын азаюға бейімділігі байкалмаса;

• бүйректін жедел шамасыздығынын дамуы;

• жедел гломерулонефриттің нефротикалык түрі.

Прех>низолонның оптимальді дозасы 1 мі/к.. Тәуліктік Д

барлығын 8.00-12.00 сағат аралығынд^ ішкізген ж&н. Бүл Д'

! -_н ұзакгығы 3-4 апта. Осы уакыт мерзім» өткен сон екінші күні ^нязолоиның дозасын бірден 2 есе кемітеді, содан кейін онын ** әдеттегі әдіспен, 3-5 күнде 2,5 мг-нан азайтып сүйемелдеу ^сьіва келтіреді (10-5 мг). Ауруханадан шыккан кездегі преднизо- дозасы 15-20 мг болуы тиіс.

^Аніпикоагулянттык және антиагреганттык ем. Шумакішілік. та- і_Шілік гиперкоагуляцияның болуы және содан бүйрекіші кана-

йьінын. шумактық фильтрациянын төмендеуі гепарин мен антиаг- ?^яггарды колдануды кджет етеді.

[епарин - әсері тез антикоагулянт, кан үюының барлық фазаларын «лйдіі фибринолизді арттырады. Теріс зарядты болуынан, гепарин Г;_ыр қабырғ?сынын теріс зарядын қалпына келтіреді, сол арқылы -датеннурияны азайтады. Гепарин тромбоциггердің адгезиялық және Зрегациялык қасиеттерін төмендетіп, тромбтардын түзілуіне жол 5ермейді, осыған байланысты микроциркуляцияны жақсартады.

Дльдостероннын синтезін тежеу аркылы, гепарин натрийурездік. длурездік және гипотензиялық әсер етеді. Гепаринді 5-10 мың Б. әр 4-6 сағат сайын (қаннын үю уақытын немесе тромбиндік уакытты эдагалау үстінде) бүлшықетке немесе күрсак терісінің астына енгізеді.

Гломерулонефриттердің емінде гепаринді үзақ (6-8 апта) енгізеді. Гспарииді, канның үю уақытын қадағаламастан үзак қолдану, қан кету мұмкіндігінен кдуіпті (гематурия, инсульт. терілік қанталаулар, ас қоры- іу жолынан қан кетуі). Егерде қанның үю уақыты қалыптыдан 2-3 есе, ал тромбиндік уакьіт - 2 есе үзарса, гепариннің дозасы тиімді саналады.

Кеқде гепарин аллергиялык реакцияларды туіызады (есекжем, ми- алпія. бастын ауыруы, дене қызуының биіктеуі).

Гипоальдостеронизмнен болатын аскьснулар сиректеу байқалады (пшеркалиемия, остеопороз, сүйектердін кдқсап ауыруы, тромбоцито- пенкя).

Гепарин 2 фракциядан түрады: біреуі - төмен молекулалық - 7000 ДЗДьгон, екіншісІ — жоғары молекулалык - 25 000 дальтоп. Жоғары нолекулалык фракция басым антитромбопластиндік әсер етеді, негізінде гепариннің геморрагиялық әсері осыдан болады. Твмен молекулалык Фракдиясы басым антитромбоздық әсер етеді, сондыктан геморраиія- асқьшуларды туғызу жағынан қауіпсіздеу. Осыған байланысты °°Нғы уақытта гепариннін, деполимеризапия әдісімен жасалған төмен ^олекулалык түрлері кеңінен колданылуда.

Фраксипарин — тез және үзақ антитромбоздык әсер етеді. антикоа- рЯНттык әсері шамалы, 0,3-0,4-0,6 мл күрсактерісінің астына тәулігіне енгізіледі.

^ноксапарин - 0,2, 0,4 мл күрсак терісінін астына, тәулігіне 1 рет ^һады.

^Улодексид (Вессе,і-2ф) - 600 липосомалык бірліктен (ЛБ) бүлшы- ^^тәулігіне 2 реттен 15 күн салынады. содан кейін капсула түрінде ЛБ куніне 2 рет 2-3 ай ішкгзеді. Вессел геморрагиялык аскыну-

Мы оермейді. қолдануға ынғайлы және онын аьтикоагулянттык.

^^агРеганттык әсері гепариннен кем емес.

Гепариңдік ем курсын аяктағанкан кейін 2-3 ай тікелей коагулянттарды колданады — фенилинді (протромбин уақьп ғалау үстінде).

Курантил - нефрологиялык наукастарға алгаш колданған Зшііһ (1968). Курантил тромбоциттерде цАМФ мөлшерін олардың адгезиясы мен агрегациясын тежейді. Сонымен кабырғаларында простациклиннің, Е_: лростагландиннін сиі тырады, тамырларды кенітіп, бүйректін канагьімын жақса(

Гломерулонефритпен сыркдпанган наукастарга курантил теинуриялык, антигематуриялыкжәне жеңіл гипотензиялықі Гломерулонефриттің еміңде курантилді үлкен дозада және нады, шамамен тәулігіне 225-400 мг. Аталған дозадағы еі тығы 6-8 апта, содан кейін оның дозасын сүйемелдеуші (тәулігіне 50-75 мг) алып келіп, емді әрі кдрай 6-12 ай жал* Жанама әсерлері: бастың катты ауыруы, беттің қызаруы, әсерлерін жүмсарту мақсатымен емді аз дозадан бастап, бі тәулігіне 25 мг көбейтуге болады.

Аңетилсалицил кышкылы. Аспирин, простагландин-сиі ингибиторы болгандықтаң, тромбоциттердің афегациясын зиясын тежейді. Антиагрегант ретінде аз дозада беріледі тәулігіне). Қолдану көрсетпесі - гемостаздың тромбоцитаі нының активациясы. Аз дозасы жанама әсер етпейді, бірақ данғанда аспириннін гастропатиялық әсері есте болуы тиіс.

Трентал - фосфадиэстеразаны тежеу арқылы тромбоШ цАМФ-тың жиналуына септігін тигізеді, соңдықган антиагреі әсер етеді. Қолданьшатын дозасы — 0,2-0,3 г/тәул.

Ісіну синдромын емдеу. Әдетте жедел гломерулонефритге ісіну арнайы емді кажет етпейді. Сүйыктык пен ас түзын өзі, шамамен 14 күннен кейін ісінуді қайтарады. Ісіну қаі ішетін судың мөлшері дщрезге тәуелді болуы тиіс (тәулікгік ₍ 400 мл).

Ісінудін ауыр түрінде, әсіресе ол артериялык гипертонияммй ланса, диуретиктерді ішкізеді (гипотиазид 50-100 мг немесе мид 40-60-80 мг тәулігіне). Үзаққа созылған олигурияда ф> дозасын 240-480 мг/тәул дейін жеткізеді.

Ісіну болғанда судың баллансы күнбе-күн қадағаланады (іі шыгарған судың мөлшерін өлшеп).

Гипертониялык синдромды емдеу. Артериялык қысым 160; 3 сын. бағ. дейін биіктеуінде арнайы ем жүргізілмейді, тұэ және сүйыкгыкты шектеу 10-14 күннен кейін артериялык калпына келтіреді. Егер гипертензия жоғары болып жене бас қысымның биіктеуінін белгілері болса (бастың катты ауырун? іісия дамуының каупі төнсе, салуретиктерді (фуросемидті) 300-400-500 мл кан ағызады, өйткені гипертензия гипері болып табылады. Егерде гипертензия бүл шараларға бері пшотензиялык дәрмектер беріледі (нифедипин 0.02 г күніне^

Жедел гломерулонефриттің нәтижесі нефробиопсиянын дысынан анықгалады. Көптеген пікірлерге карағанда, жедел ло-нефриттен толык айыгып кету екіталай. Толык айыкгы

1. , _е 5 жылдан соң бүйректе морфолйгиялык бүзылыстар аныктала- 1^5-20 жылдан кейін несеп синдромы болады.

[ ^’^_едел гломерулонефритті басынан өткізген наукдстар ылғал суык- ' (сонын ішінде су коймаларында шомылудак), аса кыздырынудан, дене кызметінен, үзак уақыт аяқта түрудан және бүйрекке әсер дәрмектерді колданудан сакгануы тиіс.

1ломерУ^лонеФР^итпен ауыргандарга вакцинация жасалмайдьг.

гломерулонефритпен ауырған әйелдердің бала көтеру мәселесі ^ддан кейін, нефробиопсияньщ корытындысына қарап, шешіледі. Жедел гломерулонефритпен ауырғаннан екі жыл өтпей бала көте- руге болмайды.

Тез өрістеуші гломерулонефрит (ТӨГН)

Тез өрістеуші (жеделдеу, қатерлі, экстракапиллярлық, фулъминан- дл ) гломерулонефрит - тез өрістейтін барысымен, клиникалык юэрінісінін ауырлығымен, бүйрек шумактарының ерекше өзгерістерімен (жартыайшалардың түзілуімен, ошақгы және сегментарлык некроз- бен), бүйрек шамасыздығынын ерте басталып тез мендеуі^ен сипатта- латын гломерулонефриттің ерекше түрі.

Гломерулонефриттің бүл түрі тез өрістеуінен көбіне 2-3 аптаның, кейде 12 айдың шамасында өлімге соқтырады. Кейбір авторлар оны шшикалық синдром немесе созылмалы гломерулонефриттің бір түрі ретінде карайды.

Тез өрістеуші гломерулонефрит (ТӨГН) барлық нефриттердін 1- 1,5% күрайды. Бүл нефриттің басты белгісі — іиумактардың куысын- к жартыайшалар түзілуі. Жартыайшалар гломерулонефриттердің ба- ска түрлерінде де болуы мүмкін, бірак тез өрістеуші гломерулонеф- ритге бүлар шумақгардың 50%, көбіне 80%-нан артығында табылады.

ҚазіргІ кездегі көзқарастарға караганда жартыайшалар, капилляр- лар ілмектері мен капсуланын арасында жабысқдқгардың болуынан түзіледі. Негізінде, гломерулонефриттің кай түрі болсын, аталмыш *абыскактардын болуы нашар болжамдык белгіге жатады.

ТӨГН-нің тағы бір ерекшелігі — базальдік мембрананын тесіліп *ыртылуы. Бүл гломерулонефриттін дамуында базальдік мембрана- жыртылуына көп мән беріледі, Фибриногеннің ірі молекулалары *ыртыктардан капиллярлардың сыртына өтіп, экстракапиллярлық ксңістікте полимеризацияланып, талшыктарға айналады. Осылайша ^ілген фибрин талшықгары моноциттермен инфильтра-цияланады. ^ыдан капиллярлар мен капсуланын арасында жабысқақгар түзіледі. **?^ген жасушалардын көбеюінен алдымен жасушалық жартыайшалар ^Ида болады, кейін олар фиброзлалып. фиброздық жартыайшаларға налады. Үлғая келген жартыайшалар шумак капиллярларын кысып ^стьірады, ақырында шумактың склерозына әкеледі (16-сурет).

Жартыайшалардың түзілуімен катар шумактардың фибриноидтык (^°^{ЗЬ1 лами}Д^ь1 ^әне базальдік мембрана аса ауыр закымданады ^еді, жыртылады). Аталмыш бүзылыстардан фибропластикалык ^ ^еРістер дамын, шумақгар жойылады. Шумактар мен бірге түтікшелер ^Не интерстицийлік тін де ақымданады.

2. Иммундык комплекстердің шогуінен дамитын ТӨГН (40 ЧЫ

2.1. Инфекция салдарынан

• стрептококктық инфекциядан кейін;

• сепсисте;

• инфекциялық эндокардитте;

г

тамыр протездеріне байланыі;ты дамитын нефрит;

• 0 гепатит вирусын жүктырудан.

т 2. Дәнекер тіннін диффузды ауруларында дамитын

*’ясүйелі кызыл жегше ДНК-на аутоантиденелердің түзілуіне бай-

Л^Щенлейн-Генох ауруында ІеА~ иммундык комплекстерге байла-

^Гаралас 1^0-І§ М-криоглобулинемияға (эссенциальдік криоглобу- яинемияга) байланысты

2.3. Ө^^ге иммундыкомплекстік ТӨГН

• ІеА-нефропатия (Берже ауруы);

• идиопатиялық гломерулонефрит;

• паранеопластикалык гломерулонефрит (өкпенің рагында, лимфо- цаларда, т.б.);

3. Болмашы (аз) иммунды ІӨГН, антинейтрофилдік цитоплазма- ,\ык аутоантиденелердің болуынан дамитын (40 %)

• жүйелі некроздаушы васкулиттердегі (Вегенер сиңдромында) және

• туйінді периартерииттегі (цитоплазмалык АНЦА);

• азиммунды, бүйрекпен шектелген жартыайшалы гломерулонеф- рит (перинуклеарлық АНЦА);

• микроскопиялық полиартерииттегі.

Клиникалык, көрінісі. ТӨГН әдетте жедел гломерулонефрит тәрізді басталады, бірақ көрінісі одан ауыр. Пайда болған артериялык гипер- тензия тез басылмайды. Нефротикалык синдром көбіне ауыр, ісіну кейде анасарка деңгейіне дейін барады, протеиңурия өте көп, гипер- холестеринемия, гипопротеинемия болады. Пайда болған артериялык гипертензия төмендеудің орнына біртіндеп биіктей береді, кейде қатерлі гипертензияның деңгейіне жетеді.

Зәрдің меншікті салмағы басында қалыпты, бірақ4-6 аптадан кейін төмендей бастайды, азот калдықгары жоғарылай түседі. Егер жедел басталған гломерулонефриттің барысы ауыр болып, оның белгілері емге оншалықгы бершмесе және зәрдін меншікті салмағы тез төмен- Деп, азот калдыктары жоғарылай бастаса, онда ТӨГН-тен күдікгену клжет. Диагнозды нақгы анықгау үшін нефробиопсия жасалынады.

Морфологиялық зерттеуде пролиферациялық гломерулонефрит, Фибриндік-эпителийлік жартыайшалар, Боумен капсуласында ^эпителийлік жасушалардың пролиферациясы, көптеген шумақтар- Дағы Боумен кеністіктерінің тотальді немесе сегменттік облитераци- ^ясы. шумактардың және артериолалардын фибриноидтык некрозы ^аньікталады.

төгн -те нефрондардың жойғ.ілуы тез ерістейді, бүйректін архи- ^оникасы жылдам бүзылады.

: Науқастардың көбі, дерітің басталуынан 6-18 айдан кейін, бүйрек

. ^аМасыздығынан өлімге шалдығады. Терминальдік кезеңде. наукас- ^аРдың 30%-да, катерлі гипертония қалыгітасады.

Лифференциалдык; диагностикасы. Идиопатиялык ТӨГН-ті жүйелі . -РУларда немесе бүйректін озге ауруларыңда болатын ТӨГН-тен ай- ; кажет. Бүларды айыру үшін жүйелі аурулардын белгілерін мүки-

^1еРітеп. көңіт бөлінуі тиіс, мәселен Гудпасчер синдромында кан

какыруға, Вегенер гранулематозында синусит, гаймориттің және өкпеде ыдырау қуыстардын түзілуіне, ЖКЖ-де болатьін гиялйр мен, полисерозиттерге, т.б.

Дифференшіалды диагностиканы жүргізгенде бүйрек ща] ғын тез тлтызатын бүйректің әзге ауруларына ерекше көңіл бөлу Мүндай ауруларга склеродермиялык бүйрек (глюкокортиког қолдануға болмайтын), дәрмектік жедел интерстиииялық неф алдымен оны тугызған дәрмекті токгатуды кажет ететін (әдетге пиллиндер, иефалоспориндер тобының), бүйрек веналарынық бозы, бүйректің инфаркты, кортикальдік некроз, Мошковиц (тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура), гемолиздік-уре синдром жатады.

Емі

1. Нртелеу сатысында 4 компоненттік ем (Кинкайд Смидт ә ' жүргізіледі:

• преднизолон 40-60 мг/тәул;

• циклофосфан 200 мг/тәул немесе азатиоприн 150-200 мг/

• гепарин 5000 Б тәулігіне 4 рет (қанның үю уақытына бағ

• антиагрегант (курантил 200-400'600 мг/тәул немесе трентал 600 мг/тәул).

2. Плазмаферез.

3. Глюкокортикоидтық пульс-терапия - преднизолонмен н метилпреднизолонмен. Бүл ем жүйелі аурулардан болған ТӨ тиімділеу әсер етеді.

Қолдану әдісі: 1000 мг метилпреднизолонды және 5000 Б гепа глюкозанын 5% ерітіңдісінің 200 мл қосып венаға тамшылатыпен Асқынулары сирек кездеседі. Болуы мүмкін асқынулары:

• азот қалдыктары деңгейінің аз уақытка шамалы биіктеуі;

• гипокалышемия (бірнеше күннен кейін пайда болып, бүлшы қүрысуымен бшінеді); оны кальций дәрмектерімен тез жоюға (кальций глюконатымен, кальций хлоридімен);

• тромбоздар (оны алдын алу үшін гормонды гепаринмен енгізеді);

• тез енгізу салдарынан жүректің тоқтауы (сондыктан дәр науқастың жағдайын қадағалап отырып, ақырын тамшылатып енг«

• артериялық қысымның биіктеуі (тамшылаткан кезде артер: қысымды бақылап, қажет болса гипотензиялық дәрмекті қолда'

4. Цитостатиктік пульс-терапия (циклофосфан 1000 мг айына немесе 500 мг аптасына 1 рет, лейкоциттердің, тромбоцитгерді нын кадағалай отырып). Ем жүргізгенде лейкоциттердін санын- ІОУл, тромбоциттердің санын 100 000 артық төмендетпеу керек»

Цитостатиктік емнің аскынулары:

• бауырдын жедел сары атрофиясы;

• флебиттердің дамуы;

•лейкопения.тромбоцитопения;

• геморрагиялық цистит (алдын алу үшін, су-сусын ішкізу диурезді 2000 л жеткізу қажет);

• шаштың гүсуі (шаш түсуін азайту үшін дәрмекті енгізу * басты мандайдан жоғары таспамен катты таңып тастау қажет), г

уздЬІ СШЬіляіалві аууут.

I _гЛомерулонефриттің ең жиі кездесетін түрі, 10-20% жедел гло-

яонеФР^{иттен кеінн} павда болады, кдлған жагдайларда байқаусыз

^ністегі басты белгі — сол карыншанын гилертрофиясымен. |ТҮбінің озгерісімен жүретін артериялык гипертензия. ^^астардың көбі аргериялык гипе>ртензиясын үзак уакыт сезбей ^Реді. Алғашкы кездерде артериядыкгипертензия түрақсыз (тран- ^ЬІ^ кейін түрактыга айналады. Артериялык қысымды төмендетіп. Ц. °^тоңия немесе оған жакын деңгейде үстағанда нефриттің өрістеуі

^а^ад_ы.

Бүйректін шамасыздығы дамыған кезде, науқастардың 2 пертония блікгеп, кдтерліге айналады. Артериялық қысым* кезде бас қатты ауырады, бас айналады, көздің көру нашарл алдьгн “түман” басады, ентікпе мазалайды. Көз түбінен гип тән ретинопатиянын белгілері табылады.

Науқастардын басым көпшілігі жас болуынан, артериял тензиянын асқынулары (инсульт, миокард инфаркты) сирск көбіне сол карыншаның шамасыздығы байқалады (жүректік және шоқырақ ырғағымен жүретін).

Нефриггің бүл түрі баяу меңдейді, кейде 30 жылға дейін ды, бірақ бүйректің шамасыздығымен аякталады.

Нефротикалык гломерулонефрит — созылмалы гломерул- пен сырқаттанатындардың 20%-да кездеседі. Көрінісіңде басі алатын — нефротикалық сиңдром: протеинурия, түрақгы ісіну, азаюы, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиповоле: Нефротикалық синдром аурудын басталу кезінен боладьг латентті келе жаткдн нефритке біраз жылдардан кейін қосьш; алғаш рет гломерулонефриттің терминальді сатысында паңда Нефротикалык синдром емнің көмегінен, кейде (өте сі взінен жойылады, бірақ протеинурия ремиссия кезінде де са Нефротикалык синдром бір жойылып, бір қайталанады түрақгы болады.

Бүйректін созылмалы шамасыздығы дамыған кезде не< синдромнын белгілері біршама бәсеңсиді (несептік синдром, і * бірақ оған гипертензия синдромы қосылады.

Нефротикалық синдромның аса ауыр түрінде, плазма күрт азаюынан (кейде 1,5 л дейін), өмірге қауіп төндіретін н калык криздер дамуы мүмкін. Нефротикалық гломерулонефрит лықгы тез өрістемейді, бірақ науқастардың көпшілігі уремияға стен, өкленің ісінуінен өлімге үшырайды.

Аралас гломерулонефрит — нефротикалық және гипе^ синдромдардың косарлануымен сипатталады. Бүл нефрипің калык түрі. Оның көрінісіне мол мөлшерлі протеинурия, о. анасарка деңгейіне дейін баратын ісіну. биік гипертензия т»н._; гломеруло-нефрит науқастардың 10%-да байқалады, тез өрістеР тығы 3-5 жылдан артпайды.

Гематуриялык гломерулонефрит — созылмалы гломерулон 6-10% қүрайды. Көрінісінің ерекшелігі - гематуриянын үНСЩ луы және оқта-текте макрогематурия эпизодтарының болып ісіну мен гипертония болмайды.

Гематуриялык нефриттердің жеке түрінің бірі ^- Берже л] месе І^А' нефропатия. І§А- нефропатия көбіне респираш ' фекциялардан (фарингитген) кейін пайда болады. Әдетге. барі ты (бір күйде), бірақ протеинурияның мөлшері мол болса мүмкін. Аурудың басталуынан 10 жылдан кейін науқастаГ 20%-да терминальдік уремия дамиды. .

Созьималы гломерулонефриттің морфологиялык. жіктемея* Пункциялық биопсия жасап алынған биоптатта зақыі мақтардын санын, эндотелийлік жасушалардың, мезангийдін,

Патоіенезікде орын алатын факторлар;

• шумактык капиллярлардың базальдік мембранасының ' (аниондық) зоналарынын жойылуы; капиллярлар қабыот рядтык касиетін кдмтамасыз ететін — базальдік мембранан] сульфатпротеогликаны және подоииттердің аяқшаларын * тын сиалогликопротеин; аниондык зоналардың азаюынаң ң< ылуынан протеинурия пайда болады;

• Т-жуйесінің дисфункииясынан. шумақтық капил~ өткізгіштігінің артуына алып келетін интерлейкін-2 және и 4 шамадан артык түзілуі;

• подоиитгердің дисплазиясы.

Дерттің бұл түрі көбіне балаларда кездеседі, ересек жа дамитын гломерулонефритінің 4,7% қурайды.

Көрінісі нефротикалык синдроммен білінеді. Көрінісіне селективті (гематуриясыз) протёинурия мен ісіну тән. Неф- синдром жіті дамып тез орістейді, артериялык гипертония бүйректің Ф>оікциясы бүзылмайды.

Нефриттін бүл түрі глюкокортикоидтармен жақсы емдел бір қатар жағдайда мезангиялық нефритке ауысып, бүйрехт^ сыздығына әкеледі.

Оның біріншілік (идиопатиялық) және екіншілік түрін Нкіншілік түрінің дамуына әкелуі мүмкін себептер: а) дәрме тын, литий қосындылары, антибиотиктер, стероидтық емес карсы заттар, а-реаферон); б) инфекция, соньгң ішінде тубер ісіктер (өкпенің рагы, лимфогрануломатоз; г) аллергоздар.

Гломерулонефриттің өзге түрлерімен салыстырганда болз Глюкокортикоидтық емнің үістінде 5 жылдан кейін тірі қала дың саны 95% асады.

Базальдік мембрананың жүкцруымен жүретін бүйректің

Иммундыфлюоресценциялық зерттеуде иммундық депоз; былмайды. Электрондық микроскопияда базальдік мембра

• 200 нм дейін жүқарғандығы аныкталады (кдлыптыдагы ] 350 Ғ 50 нм). Көрінісіне түрақгы микрогематурия тән. На бір кдтарында микрогематуриямен бірге оқта-текте макро^-* болып түрады. Болжамдар бсйынша, балалар мен ересектерде барлық микрогематуриянын 20-40% базальдік мембрананың- ымен жүретін бүйректің ауруларынан болады.

Зәрдегі эритроциттердің пішіні озгерген. Әдетте, проте] майды, болғанның озінде орташа денгейде. Артериялық гип болмайды. Бүйректің кызметі бүзылмайды, бүйрек шамасы' мымайды. Гломерулонефриттің бүл түрі түкым куалайды деген бар. Дерттін барысы катерсіз.

Мемранозды гломерулонефрит (мемраноздык нефропатия}

Дерттін бүл түрінде капиллярлардын базальдік мембранасы гүзілген иммуидык комплекстермен закымданады.

Иммундык комплекстердің басты антшені ^_ подо гликокаликсіндегі £р330 ксйде рактыэмбриондық антиген. да І£ О және С, комгілемент, сиректеу — 1§М және І&А

ггһДІ^к мембрананың сыртқы бетінде (субэпителиальды) жиналады бз^е^браноздьіқ нефропатия). Шумақгардың барлығында капил- (^5ГіИ _рд^ьін клбырғасы диффузды каяындайды, капиллярлардың өзекгері 5олады Жасушалардың саны айтарлықгай көбеймейді.

ьаэальдік мембрананың басым закымдануынан көп мөлшерлі про- урия болады, соңдыктан көбіне нефротикалык синдромға әкеледі. гГпггін біріншшік (идиопатиялық) және екіншілік түрін айырады. с іиШІД‘^к түрі көбінесе орта немесе егде жасатағы ер кісілерде пайда ^ады- онын НЬА В18, іЬк\ҮЗ байланысы анықгалған.

Нкінпіілііс түрі В,С вирусты гепатитте, бактериялық, микоплазма-

_к инфекпияларда, жүйелі қызыл жегіде, Шегрен синдромында, өйіенін- ішектің рагында, алтын дәрмектерін , сәулелік емді, купрешшді _к0Лд_анганда кездеседі. Ер кісілер мүнымен 2-3 есе жиі аурады.

Клиникалық көрінісі басында латентті болады. ал протеинурия үлгая целе, нефротикалық типке айналады.

Басталғаннан кейін дерттің әрі карай барысы әр түрлі: 40% - не- фротикалық, 35% - аралас, 15% - латентті түрде. Басталған кезінде гипертония болмайды.

Несептік синдромда басты орын алатын — протеинурия, микроге- маіурия науқастардың 40% кездеседі. Наукастардың 20-30% үзак ре- миссия болады, 15-30% гематурия мен артериялық гипертензия байқ- алады, қалғандарында 15-20 жылдан кейін бүйректін терминальды шамасыздығы дамиды,

Дерттің барысын әр түрлі ықпалдар нашарлатады, мысалы нефро- тжалық синдромға байланысты гиперкоагуляция, диуретиктерді асы- ра қолданудан бүйрек қанағымының төмендеуі, т.б.

Патоморфологиясы. Иммундык комплекстердің жиналуынан ка- пшьаярлярдың кабырғасы калыңдайды, жарыкшақтанады, қосарлана- ды, Жасушалардың пролифераииясы болмайды немесе жоқгын касында (17 сурет).

Электрондық микроскопшіда базальдік мембрананын эпителийлік бетінде иммундық комплекстердің, комплементтің түйіршіктеліп (эркештеліп) жиналуы аныкталады.

Базальдік мембрананың Еатіпа сіепаа аталатын кабаты “өркештердің” арасына кіріп түрады, сондыкі’ан базальдік мембрана тараққа үқсайды.

Мезангиалъдік гломерулонефрит — иммундық комплекстердің «езангийдің арасына, шумақгык капиллярлардың эндотс.'іийінің ас- жиналуымен және осыдан мезангийдің үлғайып кеңеюімен си- ^тталатьш гломерулонефриттердің бір тобы (18-сурет).

Мезангиальдік гломерулонефриттер тобына ортақ морфологиялық өзгерістср - мезангиальдік жасушалар мен мезангиальдік матрикстің ^к®беюінен мезангийдің үлғаюы.

Мезангий мен капиллярлардын кабырғасындагы өзіерістерлін ^Деигейше карай, мезангиальдік гломерулонефриттің келесі түрлерін ^рады: 1) мезангиоиролиферативті; 2) мезангиокапшілярлык (мем- Р^Нозд ы - прол иферати вті).

Мезангиопролиферативпгі гломерулонефрит — мезангиошптер мен ^езаніиалык матрикстің диффузды үлғайып көбеюімен сипатіалады.

,'ротеинуриялык. протеинуриялык-гематуриялоік несептік син- болады, кейле нефротикалык жуне гипертониялык варианттар-

)ҒI йбір деректер бойынша гломерулонефриттін бұл түрі 65% латентті,

*гилерт°ниялык _неф_рит түрінде жүреді.

а - нефропатия (Берже ауруы) - шумактардың мезангийінде І§А ^уумен сипаттал атын мезангиогірол иферативті 1*^н^рулонефриттін бір түрі. Боджамцар бойынша І&А - нефроиатия і^іңдерге кдрсы І$А~ның шамадан артык түзілуінен болады.

түрінің себебі аныкталмаған, екіншілік 'гүрі Крон ауру-

• Вжәне С вирусты гепатитте; целиакияда; асказанның, ішектің, ^снін, үйкыбездің рагында; идиопатиялык фиброздаушы альвео- ЦІенлейн-Генох ауруында; Рейтер синдромында; псориазда, т.б юуларда дамиды.

1|А " нефропатия көбінесе балалар мен жастарда кездеседі, ер кісілер ^мен 6 есе жиі аурады.

Электрондык микроскопияда мезангийдің үлғаюы, мезангиоцит- іердін көбеюі, иммундык комшіекстердің мезангиоциттердің арасын- #және базальдік мембрананың астына жиналуы аныкталады.

Клиникадык көрінісінің ерекшелігі — октын-октын болатын мак- рогематурия эпизодтары. Макрогематурия наукастардын 50% байкд- лады, онын дамуына көбіне респираторлык инфекция, ауыр дене щзметі, вакцинация түрткі болады.

Әдетінде, макрогематурия респираторлык инфекция басталған кзінде (алғашакы сағатында немесе күнінде) пайда болады. Макроге- иатурия болған кезде бел сыздап ауырады және артериялык кысым втелі биіктеуі мүмкін.

Наукастардың біразында макрогематуриянын орынына микро-ге- матурия мен протеинурия болады. Егерде гематурия үзакка созылып *иі кайталанса, онда ол темір тапшылықты анемияға әкеледі.

• нефропатиянын кеш сатысында, наукастардың 15-30% не- Фротикалыксиндром, 30-35% артериялык гипертензия косьыады. Дерт &яу өрістейді, бірак сонда да 10-15 жылдан кейін наукастардын 15- ад бүйректің шамасылдығы дамиды. ш жиналуымен дамитын мезангиопролиферативті гломерулонефрит Бүл ауруға көбіне ер кісілер шалдығады. Дерттін барысы ауыр, ^амы нашар. Наукдсгардың көбінде ауыр нефротикалык синдром ^Иды (3-5г/тәул. артык протеинурия, ісіну, гипогіротеинемия, ги- РХолестеринемия). Бір пайда болған нефротикалык синдром үнемі "Исгеп бүйрек шамасызыдығына әкеліп соктырады.

•' Мезангиокапиллярл ык (мембранозды-пролиферативті) гломеру-

И^^еФриттің бүл түрінде мезангиялык жасушалар мен мезангиалык іу*?^ИКс ^са мол өсіп өнеді, кашплярлардын кабырғалары диффузды әркелкі кдлыңдайды. Капиллярлардын өзеіі тарылады. кейде Рлар мен капсуланын арасында синехиялар немесе жартыайша- ЛҮ^іледі.

іувіь^игиокапиллярлык гломерулонефриттің үш морфологиялык ^айырады.

/ титнде - І§0. І§М, 3^%— І§А және С,, С₄ комщи

бөлшектерінен гұратын иммундык комплекстер капиллярлар^

рғаларына (базальдік мембранаға), мезангийге тізбек немесе тас

жиналады. Депозиттердің базальдік мембрана мен кат

бойына таралған мезангийдің арасына кыстырылып жинал^

пиллярлардың кабырғалары косарланады, яғни трамвай жолі

контурлы болады (19-сурет).

2. тип — “тығыз депозиттер ауруы”. Бул түрінде депозиттодЭ

брананын ішіне және астына (субэндотелиальды) түйіршік налады. Үласкан түйіршіктер шумактардың, түтікшелердің

мембранасыңда тығыз қабат түзеді.

Мезангий болмашы үлғаяды. Депозиттердің қүра ^ комплементтің С. компоненті анықталады, ал иммундық глоб\

болмайды.

Мүндай нефрит антиген мен антидененің қатысуңі

комплементтін альтернативті жолмен (С, комплементтен бастад|Щ[ тивациясынан дамиды деген болжамдар айтылуда.

3. тип нағыз мембраноздық гломерулонефрит пен I типті ранозды-пролиферативті гломерулонефриттің белгілеріне ие.

-ротеинурия, гематурия, ісіну, і ітертония), наукдстардың 1/3 буйрек Цямасыздығы тез өрістейді.

Клиникалык түрі көбіне аралас типті болады.

Барысы ауыр, шамамен 10-15 жылдан, бір катарында 5-6 жылдан ейін бүйректін терминальды шамасыздығына әкеледі.

фибропластикалык гломерулоиефрит — созылмалы гломерулоне- Арйтгін барлык түрлерінің акыргы сатысы.

^ ^орфологиялык көрінісінде капиллярлық ілмектердің склерозы, капсулаға жабысуы (синехиялар), фиброздык-эпителийлік немесе фиб- гюздык жартыайшалар, шумақтык капсуланың калындауъ/ және скле- розы аныкгалады.

Фибропластикалык гломерулонефриттің ошакты, диффузды және фокальді сегментарлык гломерулальгк гиалиноз (ФСГГ) аталатын түрлерін айырады.

Ошакмы түрінде фиброгшастикалык өзгерістер шумактардың бар- лығында емес, біркатарында болады және болған өзгерістер шумакты толык қамтымай. тамыр будасынын кейбір сегменттерін ғана закьш- дайды. Мүндай бүзылыстарға липоидтық нефроз, мезангиопро- лиферативті гломерулонефриттің ошакгы түрлері әкеледі.

Ошакты фибропластикалық нефритке ФСГГ да жатады.

Диффузды іүрііще барлык шумактарда фибропластикалык өзгерістер қалыптасады, бірак шумакгардағы өзгерістердің деңгейі әртүрлі. Бүған созылмалы гломерулонефриттің диффузды түрлері әкеледі.

Фокальді сегментарлык гломерулалык гиалиноз (ФСГГ) — кжстаме- дуллярлык шумактардың сегментарлық склерозымен сипатталатын ошақты склероздаушы гломерулонефрит.

Склероздык процесс юксгамедуллярлык нефрондардан басталады. Нефрит өрістей келе, бүйрек кыртыс қабатының үстірт орналаскан шумақтары да патологиялык процеске үшырайды.

Ертелеу сатысындағы электрондық микроскопиялық зерттеуде за- кымданған шумақтардағы базальдік мембраналардың эндотелийлік бетінің кетіктенуі және шумактарда, пішіні шарға үксайтын, гиалиндік затгың жиналуы анықталады.

ФСГГ барысы ерекше ауыр болады.

Диагноапикасы. Зәрдін өзгерісі, гипертония, ісіну және нефроти- калык синдром болса, гломерулоііефриттің диагностикасы қиын емес, бірак оның түрін (жедел, жеделдеу немесе созылмалы) айыру үшін биопсия жасалады. Нефрипін алғаш пайда болып тез өрістеуі созыл- ^малы гломерулонефритте де бола береді. Сондыктан ауру бір қараған- Да жедел гломерулонефригке уксаса. нефробионсияның мәліметтері ^аныкталғанға дейін диагноздың орнына “жедел нефриттік синдром” ^ТеРминін уакытша қолданады.

Созылмалы гломерулонефриттін лиагностикасында дерттің узак Уақыт жасырын жүру мүмкінлігі есте болуы тиіс. Наукастардың 55- ^%-да ауру алғаш рет зәрді немесе артериялық кысымды кездейсок ^Тексергенде аныкл алады.

Ремиссия кезінде. несептік сиңіром азаяды. кейде толық жасыры- ^НаДЫ. мүндайда бурын өткізілген зерттеулердін мәлімеггерімен мүки- ^{Чт т}анысқан жөн.

N48 кесте. Аспаатык зерттеудің жЫММ

дртериялык. кысымның оиікгеуі жүрек-тамыр жүйесіне күш сала- зсурек шамасыздығын дамыталы, осыдан гломерулонефриттің 6а- ^сьін ауырлатады. Гипертония стабильды болып. диастолалык кысым-

ии аса биіктеуі бүйректегі процестің нефросклерозға айналуын

>лдейді.

НефР^{отикальік} синдромның бүйрекке теріс дсер етуі келесі себеп-

рд_ен боладьг: I) шумакгардан өткен белок түтікшелердің реабсорбци- дльік механнэмдеріне күш салады, түтікшелерде дистрофиялық, некро- бцоздык проиестер дамып, тутікшелік эпителийдің атрофиясына әкеледі; 2) хүтікшелерден резорбцияланған белокты алып кететін бүйрекгің лим- фалык жүйесіне шамадан артык күиі түседі. Осыдан бүйреклін интер- ^іииялык тіні ісінеді, тез склероздалады. Бүйрекгің стромасы мен түгікшелік күрылымының осылайша зақымдануы гломерулонефриттің іубулоинтерстициялык компоненті (ТИК) агалған.

Сонымен, түракгы гипертония және көп мөлшерлі протеинурия нефроннын ауыр зақымдануының белплері болып табылады және олар нефросклероздың тез өрістеуіне септігін тигізеді. Созылмалы гломерулонефрипін өрістеу жьпщамдығы оның өршуіне гәуелді, сон- дыкган дерттің өршу фазасын айыра білген жөн.

Өршувің диагиостикалык белгілері:

1. зәр аналиэіңдегі гломерулонефритке тән өзгерістердің 5 есе жо- гарылауы;

2. бүрыннан келе жаткан гипертонияның биіктеуі, ісінудің үлғаюы немесе олардың жаңадан пайда болуы;

3. нефротикалық синдромның пайда болуы.

Дифференцисыдықдиагноз. Дифференциальдыкдиагностиканы келесі жобамен жүргізеді:

1. Алдымен пиелонефриттің, бүйректің өзге интерстициялык ауру- ларының (әсіресе дәрмектік), бүйрек амилоидозының. подагралык, миеломалык нефропатияның және протеинурия мен гематурияны ту- ғызатын өзге себептердің (бүйрек веналарының тромбозы, бүйрекіің ісігі, бүйрек тасы ауруы. т.б.) жоктығына көз жеткізіп, гломерулоне- ФриттІң болуын дәлелдеу.

2. Гломерулонефриттін болуына көз жеткен сон оның біріншілік кемесе жүйелі ауруларда болатын екіншілік түрін айырып алу. Екіншшік түрінде гломерулонефритпен катар жүйелі аурулардың өзге жүйелік көріністері болуы тиіс.

ЛатенттІ гломерулонефритті созылмалы пиелонефриттен, бүйрек эміілоилозынан, подагралык нефропатиядан айыру кажет. Пиелонеф- Ритке лейкоцитурия, бактериурия, зәрдің меншікті салмағының төмендеуі. окта-текте дене кызуының биіктеуі, калтырау, бүйректін зссиметриялы закымдануы және анемияның ерте пайда болуы тән.

Подагралык нефропатияны айыруға подафалык артриттін үстама- ^ары, теріастылык тофустардың болуы көмектсседі. бірак бул белгілер &°лмауы да мумкін. Мүңдайда подаграны айыруга зәр кі>ішкылының ^Нлагы концентрапиисының биіктеуі мүмкіндік береді.

Егерде созылмалы инфекциямен (мәселен туберкулезбен, өкпенін ¹РіҢді ауруларымен. остеомиелитпен т.б.) немесе ревматоидтык арт- Р^тпен сыркагганатын адамда несептік синдром пайда болса - бүйрек

амилоидозынан 'күдіктенген жөн. Бұйрек амилоидозында Б*о

несептік синдром көбіне дара протеинуриямен жүреді, зәрдің щ_ӨІ

жүпыны. Рентгенологиялык. немесе УД-зергтеуде бүйректің ү_Л*

андығы анықгалады. Диагнозды накгы нефробиопсия ғана айыі

Созылмалы гломерулонефриттің гематуриялык түрін бүйреқ

ауруынан, бүііректін туберкулезынан, ісіпнен, бүйректің инфар]

нан және бүйрек венасының тромбозынан айыру кажет. Соі катар, гемаіуриялық гломерулонефриттің дифференциалды ди; тнкасында гемат>фііямен жүретін бүйректің өзге аурулары есте тиіс, мәселен анальгетиктік нефропатия (созьшмалы интерстиці.

нефрит), гипокоагуляциядан болатын гематурия және оральдік

трацепциялық (гормондық) заттарды кабылдаудан дамитын люмі

гиялық-гематуриялык. синдром.

Қан қүрамында Г^А-ның жоғарылауымен жүретін гематур:

гломерулонефрит геморрагиялық ва,скулитте, алкогольдік гепатит

циррозда, инфекциялық эндокардитте дамуы мүмкін. Гематур:

нефрит бола т\тра, бүйректін функциясы тез нашарласа онда Ве

гранулематозынан, түйінді периартериттен, Гудпасчер синдромыі

күдіктену кажет.

Нефротикалык г.юмерулонефритті нефротикалық синдром

жүретін өзге аурулардан айырады. Ең аддымен бүйрек амилоидоед^ нан айыру қажет. Амилоидоз туралы өкпенін іріңді ауруларына, рвц^ матоидтық артритке, Бехтерев ауруына, псориаздық артритке, ісцаЛі шалдыккан науқастардан күдіктенген жөн. Амилоидозда, нефротащі|; лык синдроммен бірге гепатоспленомегалия, сіңірілудің бүзылысіі^ гиперфибриногенемия, тромбоцитоз аныкталуы мүмкін.

Нефротикалық гломерулонефритті диабеггік гломерулосклерозда латын нефротикалық синдромнан айыру қажет. Мүдцай жағдай||- анамнездік мәліметтер, эндокриндік зерттеулер диагнозды анықгаЙЯЩ;

Зерттеу барысында нефротпка^гіык гломерулонефри гтің себебін анЩ|^: тайды. Нефротикалык синдром жас әйелде пайда болса, ең алдьшД жүйелі қызыл жегіден күдіктену кажет. Мүндайда, преднизолойіщ

берместен бүрын, канла жегігтік жасушалар мен антинуклеарлықфщ; торды зерттейді. Бүйректің зақымдану көріністерІмен бірге артралһйһ

лар, беттін “көбелек” тәрізді эритемасы, полисерозит, пневмі

кызба, цитопениялыксиндром, гипергаммаглобулинемия болуыж*

нефритті күмәнсіз растайды.

Нефротикалық гломерулонефрит геморрагиялык васкулитте

фек-циялык эндокардитте. дәрмектік және сарысу ауруында, Веге!

гранулематозында, саркоидозда, кейде бүйрек веналарынын тром'

зында дамуы ыктимал.

Нефротикалық синдромдағыдай көп мөлшерлі протеинурия п:

гіротеинемияда, мәселен миелома ауруында кездеседі. Бірак миеЛ'

ауруында (егер бүйрек амилондозы дамып үлгермесе) тәуліктік П

инурия жоғары болғанымен, нефротикалык синдром болма

керісінше гиперпротеинемия анықталады. Дифференциальдік ДйГ

стикаға гиперпротеинемия. иммуноэлектрофорезде ерекше бело’

(М-градиенттің) болуы және зәрдін қүрамында термолабильдік Джонс белогынын табылуы көмектеседі.

_г „ертониялык гломерулонефритті ең алдымен біріншілік артерия- | япеР^{тоНІІЯ мен} Р^новаскулярлык гипертониядан айырад.ы, өйткені ^^а_Ғдайларда да оқта-текте минимальді неселтік синдром болып ЙР¹ бүйректін конпентрациялау функциясы төмендеуі мүмкін.

ястын. ересек жасы. артериялык гипертониянын несеп синл.ро- г яН бүрын пайда болуы, атеросклероздың асқынулары (инсульт,

\ ^каРД инфаркты) біріншілік артериялык гипертониянын болуьЕн г^дейді- Бүйректін ассиметриялы кішіреюі, ангиографиянын М^эЛ ._<еттері реноваскл'лярлық гипертонияны нақгы айырады.

ЬҮЙР^еК амилоидозында гипертония сирек болады және артериялық _сьіМ оншатыкты биіктемейді. Жүйелі аурулардын арасында түрак- ^гипертониялык синдроммен жүретін гломерулонефрит түйінді пе- -^рте-риипге байкалады.

Аралас (нефротикалык-гипертониялық) нефритті ең алдымен лю- ,_с ^ефриттен айырады. Егерде нефротикалық сиңдроммен жүретін «ембраноздық гломерулонефрит 40-тан аскдн шакта алғаш пайда бол-

0. ісіктен күдіктену қажет. Гломерулонефритке жас әйелдер шалдык- жагдайларда (әсіресе нефриттің көрінісі аборттан, түсіктен, немесе босанғаннан кейін. жүктілік кезінде пайда болса) міңдетті түрле, мүндай зйелдерді жүйелі кызыл жегінін болуына тексереді.

Емі Емнін негізгі максаттары:

1. гломерулонефриттін өрістеуін токтату, ең кемінде баяулату;

2. бүйрек зақымдануын қайтаруға тырысу.

Негізінде, бүйрек закымдануын кдйтару үшін. бүйректің зақымда- нуына әкелген антигенді немесе дәрмекті анықтап, организмді одан тазарту кажет, мәселен мерездік. безгектік, паратуберкулездік, алкогольдік яефритге негізгі ауруды емдеу немес-е ісікті алып тастау арқылы. Бірак көбіне созылмалы гломерулонефриттің этиологиясы анықталмайды, мвдыктан этиологшыык ем жасаудың мүмкіндігі шамалы.

Тәртіптің ерекшеліктері. Науқастар суыкгаудан катан сақгануы тиіс. Жазғы маусымда жылы және ашық күңдерде күннің көзінде 3-4 сагат- шамалы кыздырынүға болады. бірак үзақ инсоляциядан бас тарту ^ет. Науқас суда жүзетін болса, судың температурасы 21-22° төмен ®олмауы тиіс. Бүларға ауыр дене кызметімен шүғылдануға болмайды.

Емдік дәм. Диетанын күрамын нефриттін клиникалык ерекшелігіне ^Сәикес келтіреді, Витаминдерге бай. калориялык кұнарлығы жеткітікті ^амдарды колданады.

Патогенездік ем.

Тдюкокортикоидтармен емдеу. Көрсетиелері:

• үзақгыгы 2 жылдан аспаған нефротикалык типті созьшмалы гло- Рулоңефрит; нефротика’іык синдром сирек кдйталанса емнің нәтижесі

^өУірлеу;

• Үзактыгы 2 жылдан аспаган. оршу фазасындағы латентті созыл- ^са) ^ГЛомеРУ^лонеФР^и1 (^егеР нефротикалык синдромның дамуына бет

• бн,^{И Е Та}Р^еева^ныа үсынысы бойынша, глюкокортикоидтар процестін ^ ^активті'іігінде, гемаіуриясы немесе гилертониясы жок нефроти- синдромда колданылуы тиіс.

Созылмалы гломерулонефриттің емге берілу-берілмеуі морфяі*

гиялық туріне тәуелді. '_:Ч;.

Глюкокортикоидтар “өзгерістері минимальді”, мембраиаіцқ, мезангиопролиферативті гломерулонефритте тиімді әсер етеді, ал ые- зангиокапиллярлык, диффузды фибропластикалык гломерулонвф(иг- те және ФСГГ бүлардын емдік әсері шамалы немесе жок. '~Н

Преднизолонды 0,8-1 мг/кг дозада 8 апта береді, содан кс#ш 8 апта бойы дозасын біртіндеп азайта отырып 10 мг/тәул сүйемедюдвиі дозаға әкеледі, әрі карай емді осы дозада 6 ай жалғастырады.

Нефриттің биік активтілігінде глюкокортикоидтық “пульс-т^йВМ* яны” жасайды (метилпреднизолон 1000 мг вена ішіне 3 күн КДОҢ** нан тамшылатып).

Гломерулонефриттің гипертониялық, аралас түрлеріндс *$№ бүйректің созылмалы шамасыздығықда глюкокортикоидтарды крДИЭ' байды. ,

2. Цитостатиктермен емдеу. Көрсетпелері:

• созылмалы гломерулонефриттің нефротикалық түрі, егердс I®⁰' кокортикоидтар әсер етпесе немесе стероидтық емнін асқынулары И|10 болса; бүл жағдайда цитостатиктерді емге қосу преднизолоннын ЛО^' сын азайтуға мүмкіндік береді;

• созылмалы гломерулонефриттің аралас түрі (нефротикалык.с*^н*

ром мен биік артериялық гипертонияның болуы). . '

Цитостатиктер гломерулонефриттін преднизолон әсер ететін мор* фологиялык түрлерінің барлығында және әсер етпейтін мезанПЦ** пиллярлык гломерулонефритте көмектесуі мүмкін. „#пдү-

Емге цитостатиктердін біреуін косады (азатиоприн. рин, циклофосфан) тәулігіне 150-200 мг 4-8-10 агіта, кейін сүйемелдеуші денгейге келтіріп емді 6-12 ай жалғастЫР,,

Сүйемелдеуші доза негізгі дозаның 1/2 немесе 1/3 күрайды.

Цитостатиктік емнщ асқынулары жиі байкалады. НегІзп »

лары: лейкопения, тромбоцитопения. анемия, агранулоиитоз

'•'цигостатик (циклофосфан, имуран) - 2-3 мі; кг тәулігіне-

• преднизолон 20-40 мг тәулігіне; соңғы кезде 6-8 апта үлкең і

да — 60-100 мг/тәул. беріледі; 6-8 аптадан кейін дозасын бц

азайтады;

• гепарин - тәулігіне 20 000 Б;

• курантил - 400-600 мг тәулігіне. -Ф|

Нмді оптимальді дозада 6-8 апта жүргізіп, кейін дәрмектерді»

засын біртіндеп азайтады. Төрткомпонентгі ем гипертонияльо(*

фритте әсер етпейді, нефрштің нефротикалық, аралас түрлеріңде бірі ’

әсер етеді. Морфологиялық түрғыдан қарағанда бүл‘

мезангиопролиферативті гломерулонефритте және шумақгарда ропластикалық өзгерістер дамығанда едәуір жақсы әсер етеді.

Созылмалы гломерулонефритті клиникалык түрлеріне карап

Созылмалы латентті гломерулонефриттің емі. Егер бүйректің

кциясы қалыпты деңгейде болып, протеинурия тәулігіне 1 г

эритроциттердің саны көру аймағында 5-8-ден арті

гломерулонефриттің қай морфологиялық түрі болса да, актийй

қажетсіз. Диета шектелмейді, спортгьгң ауыр түрлерімен, ауыр

қызметімен шүғылдану және вакцинация жасау көрсетілмейді. таудан сақгану қажет.

Ем қажет болғанда антиагреганттарды делагилмен қосып қод

ды. Курантилді (200-225 мг/тәул) 2-3 айлық курстармен, 2-3

үзілістер жасап қолданады. Курантилді тренталға ауыстыруға бс

Тәуліктік протеинурия 1-2 г аскан кезден курантилді (225-40Ф

тәул) немесе тренталды және индометацинді (тәулігіне 150 мг) кря

нады. Егер протеинуриямен бірге эритроцитурия көбейсе

бүйректің функциясы сәл кеми бастаса, онда активті ем жүргізй

компонентті ем, гепаринді фенилинге тез ауыстырып). Биопсі

зерттеуде мезангиопролиферативті немесе мембранозды гломерулс

рит анықгалса - преднизолонның бір өзін қолдануға болады. Бүйреі

функциясы төмендеген кезде белоктың мөлшері шектеледі.

Гематуриялык созылмалы гломерулонефрит ~ баяу меңцейтін

фрит, активті емге берілмейді және оның қджеті де шамалы. На> _

респирациялық инфекциядан, суықгаудан, үзақжүруден сақтануы іЙЯ§& Макрогематурия болғанда тонзиллэкггомияны жасап көруге болаШй

Емге қолданатындар: курантил және делагил.

Гипертониялык созылмалы гломерулонефрит — дерттін ен

меңдейтін түрі, активті емді оншалықты қажет етпейді. Активп,

жүргізгенде цитостатиктерді қолданады. Нефриттің бүл жүргізілетін басты ем — артериялық кьісымды төмендету.

Артериялық гипертония бүйрек қанайналымының бүзылысі

болады (бір нефрондардың ишемиясынан, екіншілерінің ^— г*

фузиясынан). Сондықтан бүйрек гемодинамикасын жөнге ке;

дәрмектерді ұзак, жылдап қолданады: ең алдымен курантилді

400 мг/тәул), тренталды, никотин қышқылын. Жүйелік микр "

патияға тән белгілер болғанда (тамырішілік гемолиз, тромбош

көп жүмсалуы), курантиліе аспиринді қосып қолданады.

Нефротикалык типті созылмалы гломерулонефрит. Нефр*

түрінде активті ем міңдетті түрде жүргізіледі. Емнің жобасы

кефриттің морфологиялық түріне қарай түзіледі.

сяЛйЯ^ьік шақта бірінші рет пайда болган ^итаза” нефротикалық син- цда (гипертониясыз және гематуриясыз) глюкокортикоидтык емді Глюкокортикоидтык емнің гіротеинурияны уақытша арт- МҮ^МК^^НД*^Г* ^есте болуы тиіс. нефР^{отИкальік СИНД}Р^{0М жа}на басталған шағында емнін нәтижесі ^істау- ал рецидивтеуші немесе үздіксіз барысында глюкокортико- емнін әсері шамалы. Мүндайда 4 компоненттік ем әдісін қол- жөн.

Й Е.Тарееваның айтуына қарағанда. пефротикалыксиңдромда глю- _к0ртикоидты колдану-қолданбау мәселесін шешу үшін айналым- плазманың көлемін (АПК) және плазмадағы рениннің активтілігін ЖрА) аныкгау қажет. Нефротикалық синдромның ПРА биік гипово- «миялык вариантында глюкокортикоидтардың емдік әсері жақсы бо- ^ ал ПРА-гі төмен гиперволемиялык вариантында әсер етпеген.

Глюкокортикоидтык емнің әсер ету-етпеуін 1-ші аптада оған кай- ^зратын диурездік жауаптан байқаута болады: егер стероидтық диурез 1-аптада (тез) пайда болса, емнің нәтижелі болғаны, ал диурездің ріғаймауы немесе кеш (3-аптада) үлғаюы глюкокортикоидтың әсер гтпегендігін байкатады.

Нефротикалық синдром гипертензиямен қосарланғанда 4 компонентті емді қолданған жөн.

Көпшіліктің айтуына қарағанда, ңефротикалык типті созылмалы гломерулонефригге преднизолонды колдану кажет, ал ол әсер етпесе цитостатиктерге көшеді.

Гломерулонефриттің қалған түрлерінде емнің кайсысы болса да нәтюкесі шамалы.

Сонымен, морфологиялық түрғыдан гломерулонефритті емдеуге келетін және емдеуге келмейтін түрлеріне айырады деуге де болады. Гломерулонефриттің емдеуге келмейтін түрлеріне мезангиокапилляр- лық вариант, фибропластикалық гломерулонефрит және ФСГГ жата- Дьі. Нефриттін бүл түрлерінде антиагреганттык дәрмектерді қолдана- Ды және симптомдык ем жүргізіледі.

Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром — кұрамына көп мөлшерлі (тәулігіне 3,5 г **Қ) протеинурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидру- Рия Және жалпы ісіну кіретін бүйрек ауруларының кейбір түрлерінде "Фца болатын клиникалык-лабораториялык симптомдар комплексі.

Нефротикалык синдромның толык (аталған белгшердің барлығы- ^н) және толык емес (ісінусіз) түрлерін айырады.

Ң^фротикалыК синдром” терминін айтылған мағынада түңғыш ® жьілы Е.М.Тареев енгізген.

Даму тегіне карай нефротикалыксиңдромның біріншілік (75%) және ‘чъілік (25%) түрлерін айырады. Нефротикалык синдром ең жиі 2-5 ^аРалығындағы балаларда және 17-35 жас аралығындағы ересек ^^аРДа кездеседі.

ь^Ъиологиясы. Нефротикалык синдромға буйректің шумақтык ^ЬТРІШН бүзылысымен жүретін барлык аурулары әкелуі мүмкін.

Біріншиік нефротикалык, синдромның сеОептері:

• липоидтык нефрит (өзгерістері “минимальді” нефрит)*

• мембранозды гломерулонефрит және біріншілік нефр^

түрлері - мезангиопролиферативті, мембраноздыпролифераі

ты гломерулос-клероз.

Екіншиіік нефротиксиіык, синдромның себептері:

• инфекциялық аурулардан дамыған гломерулонефриттер; коктык инфекцияда, инфекциялык эндокардитте, екіншіліх

алапесте, В гепатитте, шистосоматозда, безгекте. т.б.;

• дәнекер тінінін жүйелі ауруларында және жүйелі васкул

дамыған гломерулонефриттер (жүйелі кызыл жегіде, ревматоІ

артритте, геморрагиялық васкулитте);

• бүйректің зат алмасу бүзылысынан закымдануы (бүйрек

дозы, диабеттік гломерулосклероз, біріншілік гиперпаратиреоз)^!

• дәрмектік нефротикалық синдром —келесі дәрмектерді үз; ’^л данғанда, кейде бір рет қолданның өзінде байкалған: алтын,

дәрмектері, О-пенициламин, рентгенконтрасттык заттар, каі

аминогликозидтер, цефалоспориндер, эпилепсияға қарсы дәр*

сульфаниламидтер, туберкулезге карсы дәрмектер, т.б,

• уытты нефропатиялар (ауыр металлдардың қосындыларі жыланнын немесе жәндіктердің уларының әсерінен дамитын);

• ісіктік нефропатиялар (лимфомада, лимфолейкозда, карцинс

лимфофанулематозда, меланомада дамуы мүмкін);

• аллергиялык нефропатиялар (поллинозда, тагамдық идеосі зияда, жәндікгердщ шагуъінан болатын);

• жүктіліктік нефропатия;

• бүйрск артериясының немесе венасының тромбозы;

• бүйректің трансплантациясы.

Патогенезі. Нефротикалық синдром зақьімданған шумақфильт

белоктын аса көп мөлшерде жоғалтылуынан дамиды. Жоі

белоктын мөлшері тәулігіне 3,5-тен асканда жойылған белоктьщі

нын бауыр толықтырып үлгермейді, сондықтан кандағы белоГ

мәлшері азаяды. Нефротикалык синдромға тән ісіну гипощ мияның сллдарынан болады.

Шумактықфильтрдің зақымдану механизмдері ‘ТломерулонефрЩ

тер'“ тақьірыбында айтылған.

Клиникалык көрініеі. Клиникалык көріністе нефротикалық сі

мға әкелген негізгі аурудын белгілері аныкталады. Нефротикалык* дромның жеке басына келесі белгшер тән;

1. Әлсіздік, тәбеттің нашарлауы, журек айнуы, ентікпе, бел ның ауырсынуы;

2. ісіну. Алдымен бет, табандар мен балтырлар ісінеді, содан

ісіну бүкіл денеге таралады. Кейде ісіну анасарка деңгейінде (гидроторакс, асцит, сиректеу гидроперикард).

Ісінудің басты себебі — гипоальбуминемия. Гипоальбуминеь^^^ байланысты каннын коллоидтық-осмостык кьісымы төмендейді. кзвЩг

қүрамындағы су тамыр сыртына шыгып гиповолемияға әкеледі- . ш

Гиповолемияның әзі АДГ-ның, рениннін, альдостеронның

дан артык бөлінуіне түрткі болады. Осыдан су мен натрийдің Р⁶*®

бциясы күіиейеді де, судың жиналуы одан сайын артады.

•_ну синдромы кан қүрамындағы белоктың мөлшерін кдлыпты дең- ‘^ІС,_жеткі^згенД^е ғана кайтады.

_{р Н}ефротикалық синдром жана басталып, ісіну синдромы анк- өрінбесе, онда жасырын ісінуді Мак-Клюр-Олдрич сынамасымен ^ктаУға болады: физиологиялық ерітіндінің 0,2 мл бшектің ішкі ^нін терісінін арасына енгізеді. Инъекциялык папула сау адамда минуттан кейін жойылады. Нефротикалык синдромда папула тез жойылады, кейде бірнеше минуттан кейін жок болады. ^ісінудін ауыр түрінде терінін аса керілген аймакгарында, санла. _еНІН, қүрсактың бүйір бетіңде стриялалар пайда болады.

) Дцстрофиялык бузылыстар: терінің қүрғактыгы. тырнактардың сынгыштығы, шаш талшықгарының үзілгіштігі; миокардттын. өзге «залардьщ дистрофиясы.

Миокардттык дистрофиясына байланысты жүректоңдары әлсізденеді, цхикардия болады, кейде систолалық шу естіледі. ЭКГ-да гипопроте- ді-емиялык миокардиодистрофияның белгілері анықталады.

Нефротикалык синдромның салдарынан көптеген ағзалардың фун- хциясы бүзылады. соның ішінде үйкыбездің, калқанша бездің. бүйрек усп безінің. Үйқыбездің негізгі ферменттерінің (липазаның, амилаза- нын) бөлінуі көбейеді, калқанша және бүйрек үсті безінің функциясы шмендейді.

4. Бауырдың үлғшоы.

5. Лабораториялык өзгерістер. Нефротикалык синдромның басты белгісі протеинурия. Кейде несеппен тәулігіне 20-50 г белок жойыла- ды, Несептегі белоктың негізгі компоненті — альбумин, бірақ соны- мен бірге ірі дисперсиялы белоктар да бөлінеді. Бөлінген белоктар молекуласының іріпігіне қарай протеинурияның селективті немесе селективті емес түрлерін айырады. Селективті протеинурияда бөлінетіні

• альбумин. Селективті емес протеинурияда альбуминмен бірге ірі молекулалы ~ молекула салмағы 800 000-нан жоғары белоктар бөлінеді (^-макроглобулин, §-глобулин т.б.).

Нефротикалық синдромда белоктармен бірге түрлі ферменттер де ^лінеді: трансаминаза, лейцинаминопептвдаза, кышқьш фосфатаза, ^ацетилглюкозаминидаза, т.б. Ферментурияның деңгейі шумактык Фильтрдің, әсіресе ирелеңді түтіктер эпителийінің закымдану деңгейіне ^ІӘУелді. Ферментурия - бүйректін ауыр зақымдануын көрсетеді.

Белоктар мен катар, несеппен организмге кажетті басқа запар да *°*алтылады, мәселен амин қышқьшдары, гликопротеидтер, липоп- Р^Нцтер т.б.

ЗәрЖң шөгіндісінің өзгерістері. Зәр анализінің өзгерістері нефро- ^лық синдромға әкелген негізгі аурудың түріне тәуелді. Протеину- Р*^ЯГа байланысты несептің шөгіндісінде цилиндрлер көп болады ^ алиндік, түйіршікті, балауыздық). Балауыздык пилиндрлер — ліиері аса мол протеинурияға тән белгі.

‘ломерулонефритте эритроциттердің саны басым. Бүл дертте Мфоциттердің көп болуы бүйректегі иммундық процестін аса көрсетеді.

^ “Үйр^к амилоидозында зәрдін шөгіндісі жүпыны, зәр синдромын- ^Көбіне дара протеинурия болады.

Зәрдің меншікті салмағынын ө^рісі нефротикалық сі

жеке басына тән емес, оның төменлеуі ілеспелі пиелонефрі

ын немесе бүйрек шамасыздығын дамуын көрсетеді.

Кейде зәр анализінде липидурия аныкталады. Лиш

күрамында май тамшыларының, майдан тұратын цилиндг

луы (поляризациялаушы микроскоппен аныкталатын).

Гипоалъбуминемия және гипопротеинемия— нефротикалық,

ның өзекті белгісі. Гипоальбуминемия кейде 10-20 г/л, ті

дейін төмендейді.

Альбумин — қанның онкотикалық кысымын қамтамасыз >

әртүрлі эндогенді, экзогенді заттарды байланыстырып тас*

тын аса қажетті белоктардың бірі, Жалпы белок 25-30 г/аі

кезде онкотикалық қысым (қалыптысы -30-40 см су бағ.) 1(Ц|

бағ. дейін төмендейді.

Гипопротеинемияның себептері:

1. протеинурия;

2. белоктың интерстициялык сүйықгыкқа өтуі;

3. белоктың ішек арқылы бөлінуі;

4. белок катаболизмінің күшеюі.

Диспротеинемия- белоктар арақатынасының бұзыдш^- альбуминдердің азаюы, глобулиіідердің салыстырмалы түрде іщЩ

Нефротикалык синдромда а,-Ь-глобулиндердің, гаптогло^ЦЦ^ фибриногеннін синтезі жоғарылайды. Қан қүрамыңда -глобулиндЦ^ц көптігі люітус-нефриттен және амилоидоздан болатын нефротцщк синдромға тән белгі. щ

Гиперлипидемия — нефротикалык синдромның әдеттегі белгісілҚрр

холестериннін, үшглицеридтердін, фосфолипидтердін деңгейі^ рылайды. Холестериннің деңгейі кейде 10 есе биіктейді.

Нефротикалық синдромда болатын гиперлипидемия атер

(Фредриксон бойынша ІІБ немесе IV типті). -,;а$р

Гиперлипидемияның себептері: .чЬ

1. молекуласының ірілігінен шумактык фильтрден өтпей айй№М'

дагы қанда жиналуы; -ли$&

2. бауырда липидтер синтезінін жоғарылауы;

3. липолиздік ферменттердін несеппен жойылуынан ДОрР активтілігінің төмендеуі.

Гемостаз бүзылысы. Нефротикалық синдромда қанның үю жоғарылайды, осыдан тромбозға, қанның тамыр Іші шашыраВДв^ синдромынын дамуына бейімділік әрдайым сақгалады. ^:

Гиперкоагуляцияның басты себептері: қанның қойылуынанЧРІЯ’ лығынын артуы; қаннын антикоагулянттык қасиетінін тромбоциттердің адгезиялык, агрегациялық касиеттерінің жоғарИИ*

Электрояиттік бүзылыстор. Нефротикалык синдромда Д₃ нін жетіспеуінен ішекте кальцийдін сіңірілуі бүзылады, соДЗ^Д^

кальциемия пайда болады. Кдндағы кальцийдің төмендеуінвй*^^

гормоннын секрециясы жоғарлаііды, ал гиперпаратиреоздын нан остеопороз дамиды.

Наукастардың көбінде, әсіресе диурегиктерді колданғанД*^

калиемия болады.

дңемия Оамуы. Анемияға алып кельтін себептер: трансферриннін

_<еН жойылуы. темір сіңірілуінін бұ, эритропоэтин синтезінін азаюы

ие онын зәрмен жойылуы.

^диспротеинемияның салдарынан ЭТЖ 50-60 мм сағ. дейін биіктейді. суйректін функциясы кдлыпты немесе төмендеген. Алкалоздың және имиак бөлінуінің күшеюінен зәрдің реакциясы көбіне сілтілі.

³ Даму барысына кдрай нефротикалық синдромның үш вариантын

а^урады:

}) эпизодтык — 20%. Нефротикалык. синдром аурудын басталған щагында болады немесе бір жойылып, бір кайталанады. Ремиссияла-

үзакка созылады, кейде 10-20 жылға дейін созылуы мүмкін;

2. персистеуші (түрақты сакгалатын) — 50-60%. Нефротикалық син- дром емге қарамастан активті күйінде, түракгы сакталады;

3. уздіксіз каиталамалы (20-30%). Нефротикалык синдром тез өрістеп, 2-3 жылдың шамасында бүйректің созылмалы шамасыздыгы- на алып келеді.

Аскынулары. Нефротикалык синдромнын асқынулары спонтанды дамиды немесе асқынуына ятрогендік ыкпалдар алып келеді. Ең жиі аскынулары:

• флеботромбоздар және тромбоэмболиялар (өкпе артериясының, буйрек артериясының тромбоэмболиясы, инсульт, миокард инфарк- ты); тромбоэмболиялык аскынулар гепаринді күрт үзуден де дамуы мүмкін;

• инфекцияның қосылуы (пневмония, плевриттін плевра эмпиема- сына айналуы, ісінген теріге тілме, үшық түсуі);

• спонтанды гіневмоторакс (а^-антитрипсин жетіспеушілігінең);

• бас миының ісінуі (сирек кездеседі);

• аллергиялық, көбіне болатын тағамдык аллергия (сүтке. шоко- лака, апельсинге, т.б.);

• нефротикалық криз - бүл ауыр нефротикалық синдромның клас- сикалық асқьінуы.

Нефротикалық криз ауыр гиповолемияның салдарынан дамиды, әдетте криз кезінде айналымдағы плазманың көлемі 1,5 л. ал жасуша- лан тыс сүйықгыктың көлемі көбейіп, 20-25 л дейін үлЕ^аяды. Соны- мен, нефротикалық криз нефротикалық синдромның күрт ауъірлауы- нан болады. Қан көлемінің күрт азаюы (қалыптының 55^-нан төмендеуі), біріншіден - і иповолемиялық шокты, екіншіден қаннын тамыр іші шашыраңқы үю синдромын дамытады.

Нефротикалык криздің клиникалык көрінісі. Нефротикалық криз басталғанда анорексия, жүрек айнуы, күсу пайда болады. Содан сон немесе сонымен бірге іш ауыра бастайды. Іштің әр жері ауыспалы ^аУырады, кейде ішастарының тітіркену белгілері байқалады.

Қүрсактың, сандардың, кейде кеуденің терісіне тілмеге үқсайтын ^көшпелі эритема түседі.

Гиповолемиянын салдарынан артериялык кысым, кейде коллапс ^ДеНгейіне дейін. күрт төмендейді. Дене қызуы сәл биіктейді. лейко- ^иитоз және лейкоцитурия паііда болады.

Аталған белгілерді. нефротикалык синдромда дамуы мүмкін өзге *^елел жағдайлардан ажырату кажет (бактериялык перитониттен, ша-

жыркай артерияларынын тролібозынан. туберкулездік мезадсі

жергілікті тамыр ішілік коагуляция кризінен т.б.).

Нефротикалық кризде диагностикалык парацентез жасап

асциттік сүйыктык. стерильді. мөлдір және белоктың мо;

көбікті. Сүйықтықгың қүрамында медиаторлар мол мөлшердс тонин, гистамин, брадикинин, т.б.).

Нефротикалықкриз кезшде кеуденің, белдің, санның бетіндеі

тшмеге үксайтын эритема пайда болады. Дакгарды колмен сі

терінің гиперестезиясы және ыстыктығы байкалады. Эритемалық"

тар бір жерден тез жойьшып. баска аймакга жылдам пайда боладьі.!]

тшметәрізді эритеманы, ең алдымен, нағыз тілмеден айыру кджет, өй.'

нефротикалык сиқдромдағы терінін өзгерістері (ісінуі, дистрофі кеііде ісінудің катандығынан эпңдермистің күлбіреп ажырауы) і тілменің дамуына септігін тигізеді. Іштің ауыруы мен тілметәрізді

тема микроцир-куляциялык бүзылыстардан және осыған байлани^ кинин жүйесінің белсенділенуінен болады. , эд

Нефротикалык кризді перитониттен айыруға күрсактың, бел айзмі- ғының. сандардың бетіндегі көшпелі тілме тәрізді эритеманың бояуіі көмектеседі: сенімсіз жағдайда іштің пункциясын жасап, сүйықий№ зертгейді. Алынған сүйықгықгың транссудатка жатуы нефротикалш криздің болуын растайды. ,

Нефротикалык криздегі іштің ауырсынуын жергілікті тамыр Щ шашыраңқы кан үю синдромының кризінен айыру кджет. Бүл сшцг ром кенет дамитын олигоануриядан, бүйректін жедел шамасыздывд» нан басталады. Сонымен катар бел аймағы немесе іштің жоғарғы бйЯ&і ауырады, терінін бетінде геморрагиялық бөртпелер пайда болады. ,

Көп жүмсалудан тромбоциттердің, эритроциттердің саны жөде фибриногеннің мөлшері күрт төмендейді. Қаннын фибринолйзді* активтшігі баяуланады және қанның қүрамында фибрин мономерлердіі концентрациясы биіктейді (ыдыраған фибрин калдыктарынын).

Нефротикалық синдромның ятрогендік аскынуларына цитостайЙ?- терден болатын цитопения, антикоагулянттык және глюкокортшю№

тық емнен асқорыту жолынан қан кетуі, инъекциядан кейінгі абсйда

және плазма арқьшы жүқтырьшған вирусты гепатит жатады.

Нефротикалык синдромның емі.

Нефротикалык синдромы алғаш анықталған науқастар, нефі

лык синдромның себебін аныкгау, тиімді ем жобасын қүрастыру

сатымен, ауруханаға жатқызылады.

Қимыл тәртібі нефротикалық синдромның ауырлык деңге*

тәуелді. Нефротикалық синдромның аса ауыр түрінде, жағдайы бірі жеңілденгенше. наукастарды төсек тәртібінде үстайды.

Горизонтальді калыпта альдостеронның секрециясы азаядЫ,

гамырларында гидростатикалык кысым төмендейді, бүйректін

налымы жақсарады, ал осының барлығы диурезді көбейтіп, ісі

кайтуына көмектеседі.

Жағдаиы оншалықты ауыр емес немесе жағдайы жеңілденген^

укдстарға жүріп-түруына рүқсат етіледі, өйткені қимылсыз тәртіп¹

боздардың дамуына септігін тигізеді.

^ Ңефротикэлык синдромның се^ебін аныкгау, этиологиялык ем жасау дбіке мүмкін емес, бірак наукастардың біркатарында ісікті немесе ₀ідағын алу, ауыр металдармен немесе кейбір дәрмектермен ула- ІРдЫ токгату, дерттің бетін біршама қайтарады.

Диетотерапия және оған койылатын талаптар.

1. Ас тұзын тәулігіне 2-3 г, ал ісінудің ауыр турінде 0,5 г дейін ектеУ' анасарка болғанда сусынның орнына дистилляцияланған суды

лпкізеді- Бүйрек шамасыздығы болса, натрийдің фильтрациялык за- сактау үшін {зәрдін бөлінуіне қажетгі) ас түзын оншалыкты Р Н шектемейді.

Хағамның дәмін келтіру үшін ас түзының орнына санасолды қол- данады (егер бүйрек шамасыздығы мен гиперкалиемия болмаса).

2. Сүйыктықты шектеу. Сүйықтыктын мөлшері алдыңғы тәуліктегі длурездін мөлшері + 200 мл көлемінде болуы тиіс.

3. Белоктың жеткілікті болуы (І г/кг дене салмағының есебінен). Кейбір деректер бойынша емдәммен бірге несеппен жоғалтылған бе- локтын әр 5 грамьгаа 1 пісірген жүмырткадан қосымша жегізу кажет.

4. Нефротикалық синдромда атерогендік гиперлипидемияның да- «уынан холестеринге бай майларды және тағамдарды шектеу.

Дәрмектік ем. Нефробиопсия аркылы нефротикааык сиңдромның зтиологиясын аныктағаннан кейін негізгі аурудың патогенездік емін хасайды. Гломерулонефрит болғанда глюкокортикоидтарды, цитостатиктерді қолданады, егер бүйрек амилоидозы аныкталса ~ ами- лоцдозды емдейді.

Протеинурияны азайту шаралары:

• индометацин немесе бруфен протеинурияны 50-65%-ға азайтады; оларды 1 таб күніне 2 реттен бастап беріп, дозасын біртіндеп көбейтеді

• индометациннің дозасын 150 мг, бруфенді 1200 мг дейін жеткіэеді;

• ангиотензин айналдырзоиы ферменггің ингибиторлары (каптоп- ; рил, эналаприл).

Антикоагулянттык, антиагреганттык ем:

• гепарин және курантил (дозалары және колдану жобасы гломеру-

• ^ло-нефритгің еміндегідей).

Қанныц белогын толықтыру және онкотикалык кысымды жоғары- \ лату:

•диетотерапияны және протеинурияны азайтатын шаралармен бірге 20 г/л-ден төмен ауыр гипоальбуминемияда және калыптының

• белок синтезін арттыру максатымен стероидтық анаболиктерді °Ддаңу (ретаболил 1 мл аптасына 1 рет бүлшыкетке, барлығы 4-5 ^КЦИЯ).

Яиуретиктік ем. Диуретиктерді ауыр ісінуде колданады. Диуретиктік Р^ектерден қолайлысы - салуретиктер (гипотиазид., фуросемид, бри- ^ьдикс) бір өзін немесе калий сактаушы диуретиктермен (триамте- > ^ВеРошпиронмен) косарлап.

Диуретиктің дозась; әр адамға жеке карастырылады фурасемидтің дозасын 40-80 мг бастап, тәулігіне 400 мг дейін іи,

Гипокалиемия болса, емге верошпирон, калий хлориді, калий і

косылады.

Салуретиктер мен калий сактаушы диуретиктердін дайын

ры кең қолданылуда: триампур (1 таблетка-сында триамтерен і

гипотиазид 12,5 мг); фурезис (триамтерен 50 мг + фуросемвд:і

мадуретик (гидрохлортиазид 50 мг + амилорид 5 мг).

Нефротикалык. криздің емі

1. Аііналымдағы каннык көлемін дереу толыктыру (реотУ'" кин 400-800 мл/тәуліпне, альбуминнін 20% ерітіндісі — 150^|

вена ішіне тамшылатып енгізу).

2. Преднизолон 90-120 мг әр 4 сағат сайын вена ішіне. ⁷

3. Гепарин 10 000 Б тәулігіне 4 рет вена ішіне.

4. Антибиотиктерді қолдану (бүйрекке уыггы әсер етпейтіңц

5. Кинин жүйесінің белсенділігін басу мақсатымен антиферіі

дәрмектерді қолдану (контрикал 40 000 Б немесе трасилол гл

нын 5% ерітіндісімен бірге вена ішіне тамшылатып).

Осы максатта антикининдік дәрмекті — пармидинді 0,5 г рет ішкізуге болады.

Бүйрек амилоидозы

Бүйрек амилоидозы — бүйрек үлпасының барлык қүрылыадШЩг- да (шумақтарында, г\'тікшелерінде, тамырларында, интерстицщвде)

ерімейтін ерекше эозинофильді фибриллярлык белоктың нан дамитын патология.

Амилоидозда бүйрекпен бірге өзге ағзалар да зыкымданадыц‘|

ты косканда реакциясы крахмалға үксауынан, атачмыш затты ЭШВЩр деп түнғыш атаған Вирохов. _<!}

Кейіндеу жүргізілген биохимиялық және электрондық мшфф»' пияпык зерттеулер крахмал мен амилоидтын арасында ешбір\ т

тықгы таппаған. ц)

Бүйрек амилоидозының макроскопиялық көрінісі ертерекге

майлы бүйрек'' немесе “үлкен ак бүйрек" түрінде сипагталған.,^

Соңғы кездегі ғылым жетістіктерінін деректері бойынша,

бір-бірімен мықгы байланысқан. белоктық және полисахаридгіқ(

терден түратын гликопротеин боп табылды. Белокгық бөлі

риллярлык (Ғ -компоненттен) және глобулярлық (Р-компс

түрады.

Амилоидтын фибриллярлык белоктары, үзындығы 7.5-10 Н-

масындағы іалшықтардан қүралады. Әр талшық, диаметрі 2

протофибрилладан түрады.

Протофибриллалархіын биохимиялык күрамын зерттеу н*

олардың кандағы қалыпты және патологиялык белоі

полипептидтік тізбектерінің үзіндьіерінен (бөлшектерінен)

анықталған, мәселен преальбуминнін, иммундык глобулиі

реактивті белоктын женіт тізбектерінен, кейбір гормондарД*

Кррыта айтканда, канноің кейбір калыпты немесе патологияльгқ

_0Ктарының бөлшектері мен калдықтары - амилоид синтезінін шикізаты болуы мүмюн.

р-компонент амилоидттьгң Шифф реактивімен он реакциясын рд5 реакиияны) беретін. молекулаіык массасы 180-220 килодальтон тзмасындаш а-гликоиротеин.

р-протеин — қанның қалыпты белогы, амилоидтын қүрамында Фибриллярлык белокпен тығыз байланыста болады.

Дмилоидтын фибриллярлық және фибриллярлык емес белоктары антитендік касиетке ие, бүлар үлпалардын хондроитинсульфаттары- _мен байланысып комплестер түзеді. Түзілген комплекстерге кандағы кейбір заттар келіп косыладьі: альбуминдер, глобулиндер, фибрин, циркуляциялық иммуңдык комплекстер.

Даму тегіне қарай амилоддоздын біріншшк және екіншілік гүрлерін

айырады.

Амшюидоздың біріншілік түрлері:

• идиопатиялық;

• түкымдык — түқымды рецессивті түрде қуалайды, дамуы белок синтезінін гендік кемістігінен болуы мүмкін;

• кәрілік - табиғи қартаю гіроцесінің салдарынан дамитын;

• локальді (ісік тәрізді), кебіне көмекейде полипоз түрінде дамиды, көрінісі қүргак жөтел, кан қақырумен білінеді.

Екіншілік амилоидоз өзге аурулардын салдарынан дамиды.

Екіншілік амилоидозга алып келетін аурулар:

• өкпенің бейспецификалық созылмалы аурулары және туберкулезі - 54%;

• дәнекерлік тіннің жүйелІ аурулары - 15%;

• остеомиелит — 14%;

• ревматоидтык артрит, Бехтерев, Рейтер аурулары;

• бейспецификалық жаралы колит;

• миелома ауруы. гипернефрома;

• нашақорлық.

З.МепсһеІ, 1987 жылы 150 нашақорды зерттеп, олардын 26%-да екіншілік амилоидозды тауып, амилоидоздың дамуын нашақорлардын терісінің іріңді бөртпелермен жиі закымдануымен баііланыстырған.

Амилоидоз жүйелі закымдайтын ауру болғанымен, амилоидозға Үшыраған адамдар өлімінің негізгі себептері бүйрек және жүрек ша- Масыздығы.

Біріншілік амилоидозда бүйрекгің закымдану саны 83%, екіншілікте

• 98%.

Амилоидоздың биохимиялык, этиологиялык және амилоидтың *иналу түріне қарай жіктемелері күрастырылған.

Белоктық шикізаттың түріне қарай амилоидоздың келесі биохими- ^ЬІҚ түрлері бөлінген (50-кесте).

Біріншілік (идиопатиялык, амилоидоз

Біріншшік (идиопатиялык) амилоидоз жүйлі т\'рде дамиды, себебі ^лгісіз, биохимиялық түрғыдан АЬ-амилоидоз болып табылады. Бүдан ^баска АЬ-амилоидозға миелома ауруында дамитын амилоидоз жатады.

N50 кесте. Амилоидоздың биохимиялык, мсіі

N51 кесте. Амилоидоздың этиологиялык жіктеМесі

Гүкымо 'ык~жан үядык амилоиОоз

Түкымдык-жанұялык амилоидоз, периодикалык аурудан б_и

ның барлығы, түкымға аутосомды-доминантты типті таралады. одикалык ауру түкымға аутосомлы-рецессивті түрде беріледі.

Түқымдык-жанүялык амилоидозда нерв жүйесі басым за

ды, амилоидтык полинейропатия калыптасады. Амилоидозға щ кан жанүялардың түратын жеріне карай онын көптеген түрлері

телген (португалдық, жапоңдык. шведтық, финляндиялық, ит^

дықд.б.). Түкымдык-жанүялык амилоидоз амилоидтың түрің_е ника-^іык ерекиіеліктеріне қарай көптеген түрлерге бөлінеді,

Жерортатеңіздік кызба (периоОикалык ауру)- АА-амил оидозі*. і

тады.

Дерттің екі типін айырады. I типінде бүйректің зақымданувдң| бүрын окта-текте үстамалар болып гүрады, Үстаманың кезінде денеяВ кызуы көтеріледі, іш. кеуде торы. буындар ауырады. II типте дерЗ көрінісі бірден бүйрек амилоидозынан басталады. ^

АТТК- амилоидоз. АТТК- амилоидттың ізашар белогы, бауыщщ синтезделетін- транстиретин. Транстеритин - тироксин мен ретина*»⁵ дың тасымалдаушысы болып табылатын преальбумин. АТТК-аміеек идоз транстиретиннің синтезіне жауапты геннің мутациясынан дамін ды. Алғаш рет мүндай мутациялар португалдыкгар мен шведтерде анъО^ талған. Егерде транстиретиннің молекуласыңда 30-шы орында метяоі нин валинге алмасса, онда жанүялык амилоидтық полинейропатия_г

11. 1-ші орында метионин лейцинге алмасса - жанүялық амилоидіЩ кардиопатия дамиды. Дерттің көрінісі 45-50 жас шамасында бІлінеЯІ* Мутантты генге ие адамдардың 10% амилоидоз мүлдем дамымайды.;

АСеІ-амилоидоз. Амилоидоздын бүл түрінде АОеІ-амилоид жнйк* лады. Оның ізашар белогы актин филаменттерінін фрагменттершв| байланысатын кальций- байланыстырушы белок — гелсолнф Гелсолиннің актинбайланыстырушы доменінің 187-ші орнынын Щ*. тациясы табылған. Дерттің бүл түрі алдымен Финляндияда, содІЩ кейін Жапонияда аныкталып сүреттелеген. АОеІ-амшіоид тамыращ^*¹

дың қабырғасында, базальдік мембраналарда жиналады, жүре краниальдік, шеттік нейропатияға соқтырады. терінің, көздің кабыгының, өзге ағзалардың дистрофиясын туғызады.

АҒіЬА-амилоидоз. Оның ізашарлық белогы — фибриногеннің

циялық а-тізбегі. АҒіЬА-амилдоидозда полинейропатия бод; бүйректің бір өзі зақымданады.

ААроА I- амилоидоз. Ізашарлык белогы — аполипопротеин АІ

қүрылымында 26-шы орында аргинин глицинге немесе 60 0] триптофанға алмасқан. Аталған гендік мутацияның салдарынан ры тығыздыкты липопротеиндер азаяды және полинеропатия болады.

Аііз - амилоидоз. Амилоидоздың бүл түрінін ізашарлык белі

лизоцим. Лизоиимнің екі түрлі мутациясы аныкталған: 56-шЫ да треонин изолейцинге. 67-ші орында гистадин аспарагинге

ан. А1і$- амилоидоз бүйректің закымдануымен сипатталады, яе:

тия болмайды.

уіфкл-У³¹¹ синдромы. Бүл АА-амилоидоз. көрінюіне Оүйректін мдануы, кереңдік, есекжем тән. біткен (екіншілік) амилоидоз.

^уре біткен (екіншілік) амилоидоз көптеген аурулардың үстінде ш болады. Екіншілік амилоидозда амилоидтың биохимиялык түрі *%үрлі, бірак көбіне болатыны АА-амилоид.

• дд.амилоидтың ізашарлық белогы — қандагы 5АА белок. ЗАА бе-

• а-глобулин, С реактивті белок тәрізді қабынуға қарсы түзілетін ^,0»_еЛфазалык белок. 5АА белок кан күрамында жедел және созылма- ^ ^быну ауруларында, ісіктерде, жүктілікте, рематизмдік ауруларда ^бейеді. Сау адамдарда 5АА белоктың концентрациясы өте төмен, 2 ^/мл аслайды. Бүл белоктын созылмалы іріңді ауруларда. ревмато- йтьік артритте көбеюі амилоидоздын дамуына түрткі болады.

5ДА белоктын. гуморальдік және жасушалык нммунитетті тежеуі дщкгалған. 5АА белок ИЛ-І-дің кдтысуымен бауырда түзіледі.

дА амилоид біріншілік амилоидоздын тек кана периодикалык ауруы иалатын түрінде және екіншілік амилоидозда жиналады. АА-амилои- доэдын нысана ағзалары: бүйрек, жүрек және аскорыту ағзалары.

Екіншілік амилоидоз ең жиі ревматоидтык артритте, Бехтерев ауру- ықда, туберкулезде, созылмалы іріңді ауруларда - остеомиелитте, брон- юэктаз ауруында, өкпенің созылмалы іріңдігінде, сиректеу бейспеци- фикалык жаралы колитте, Крон ауруында, псориазда, мерезде, лим- фофанулематозда және бүйректін, өкпенің ісіктерінде дамиды.

АЪ2М (диализдік) амилоидоз. Амилоидоздын бүл түрі гемодиализде күретін наукастарда, шамамен, 7-8 жыддардан кейін пайда болады.

АЬ2М —амилоидтың ізашарлык белогы - -2-микроглобулин. Бүл іистосәйкестік комплекснің I класс антигендерінін және каннын қалып- ты курамындағы белок.

Қалыптыда Ь-2-микроглобулин бүйректе жойылады. Бүйрек ша~ иасыздығында оның концентрациясы аса жоғарылайды. Өткен ғасыр- Дың 80-жылдарында гемодиализде үзақ жүрген наукастарда білезік йналы синдромы дамуы байқалған (алғашқы үш саусақтар мен ^ілектердщ ауыруы және жансыздануы, тенар аймағындағы бүлшықеттің :^1тРофиясы). Бүл синдромның даму себебі - амилоидтың блезік жалғ- амасында жиналуынан ортаңғы нервтің басылуы.

Бітезік каналы синдромы - созылмалы гемодиализдін аскынуы- ^Ньін бірі. Осы синдромды зерттей келе гемодиализде үзақ жүрген %кастардың синовиялық кабықтарында амилоидтың жиналуы анык- і^лған.

АЬ2М—амилоидозда буынның тіндері және сүйектер закымданады. ^ьіган байланысты артропатиялар мен сүйектердің сынгышытығы ¹ байқалады.

Жүйелі кәрілік АТТК-а.милоидоз. Амилоидоздын бүл түрі кәрілікке ^ланысты белок алмасуының бүзылысынан дамиды, көбіне 70 асқ- Чіакта пайда болады. АТТЯ-амилоидтың ізашарлық белоғы мутан- ^емес транстиретин.

^ТТК-амилоидты ж\'ректің зақымдануымен жүретін амилоидозы

3. ^Кәрі жастағы адамда 1978 жылы түңғыш тапкан Р.^езіегшагк.

Кәрілік амилоилозда басым закымданатыны -'бас миы жүрек.

Амилоидоздың жүйелі түрімен катар, амилоидтың локальды латын түрлері белгілі (52 кесте).

1 _АРгр -амилоидоз — АРгР^5с- амилоидтын бас миьівда жиналуымен 1 датталатын амилоидоздың түрі. АРгР^5с- приоидық белок оның

0. ^СЙшаР^льгк белогы болып табылады. Приондар — нейродегенеративті ] ^іуларды, сонын ішінде кеуекті энцефалопатияларды туғызатын ин-

• ^йоіиялык белоктардың ерекше класы. Бүл арулардың тобына куру ^ІуЫ, Крейцфельд-Якоб ауруы, Герстман-Штрауслер-Шейнкер син- оомьі, сиыр етімен жүғатын “сиырдың күтыруы” жатқызылған.

/імилоидоздың патогенезі.

] дмилоидоздың дамуында гендердің мутациясынан болатын макро- (Ьаггардын және Т, В лимфоциттер функциялық кемістіктеріне мән беріледі' Ген кемістігінен амилоидобласттардың (макрофагтардың) (Ьуякциясы жогарылайды, амилоидокластардың белсенділігі төмендейді.

Т-лимфоциттердің бақылаушылық функциясының төмендеуінен, Влимфоцитгер қүрылымы бүрыс белоктарды (парапротеиндерді) түзеді. Амилоидобласттар аталмыш ізашарлық заттардан амилоидтық фиб- риллярлык белоктарды көп мөлшерде түзеді. Сонымен қатар, амилои- докластардың жарамсыздығынан, организмнің амилоидтан тазартылу процесі де төмендейді. Кәп мөлшерде түзілген амилоид түрлі ағзалар- дын арасына жиналып, олардың функциялық және қүрылымдық бүзы- лыстарын туғызады.

Ағзаларда жиналу ерекшелігіне кзрай амилоидоздың перикомагендік және периретикулиидік түрлерін айырады. Амилоидтың коллагендік талшықгарды коршай жиналу түрінде тері, бүлшықеггер, миокардтың стромасы, тамырлардың аувентициясьі басым зақымданады.

Амилоидоздың периретикулиңдік түрінде амилоид ретикулинге бай мембраналардың айналасына жиналады, сондықган бүйрек, талақ, ішек, тамырлардың интимасы басым зақымданады.

Бүйректің тінінде амилоид шумақгардың, түтікшелердің базальдік мембранасында, мезангийде, тамырлардың бойында жиналады. Ами- лоидтың жиналуынан ңефрондар атрофияланады, жойылады, ақырында дәнекерлік тінге айналады. Осының салдарынан бүйрек бүріседі, ақырында бүйректің созылмалы шамасыздығы дамиды.

Қорыта айткднда, амилоидоз гетерогенді нозология, онын дамуы амилоидтың синтезін және резорбциясын реттейтін механизмдердін бүзылысынан болады.

Клиникалық көрінісі амилоидтың жиналған аймағына тәуелді. Ами- ^л°идоздың локальді түрлері, мәселен терінің, куықгың т.б. үзақ уақыт симптомсыз жүруі мүмкін. Амилоидоздың ең жиі зақымдайтын ағза- ^РЫ “ бүйрек, жүрек, нерв жүйесі, ішек.

Жүрек тамыр жүйесі зақымданғанда аритмия, кардиомегалия, жүрек ^амасыздығы, Рейно синдромы пайда болады, жүректің қакпақтары ^ьіңдйды, тесіктері тарылады.

Тыныс жүйесінің зақымдануында қүрғақ жөтел, ентікпе, дауыстың Р^ығуы, кдн кақыру, обструкциялық бронхиттің көрінісі болады.

Асқорыту ағзаларынын амилоидозында кызыл иекгің канағыштығы, үлгаюы (үлғайған тіл ауызға сыймауы мүмкін), дисфагия, аск- ^нның эрозиялары мен жаралары, іштің ауырсынуы және жиі өтуі йкалады. Амилоидтың жиналуынан гепатомегалия, спленомегалия ^ЛУЬ! ыктимал.

Қимыл-тірек жүйесі закьімдануының керінісінде миалг

лиартралгиялар, полиартритгің белгілері, білезік синдромы, тоі_

айдаршығынын түсында және сіңірлердің бетінде ауырсі

түйіндер болады. Кейде амилоидтан түратын зат сүйектің аі

тәрізді күрылымды түзеді.

Бүйрек амилоидозынын басты белгісі — протеинурия.

лық түрғыдан бүйрек амилоидозынын төрт сатысын айь

латентті;

2. протеинуриялық; 3) нефротикалык; 4) терминальді (азогеі^

Латентті саты. Бүл сатыда протеинурия болмашы, түрақсыз

көбіне суықтағаннан немесе дене қызметінен кейін болып *

Лейкоцитурия минимальды, окта-текте микрогематурия

Бүйректің функыиясьт калыпты. Ісіну мен артериялық гипертою^һ майды.

Бүл кезде бүйрек амилоидозынан күдіктендіретіні: амшіс

әкелуі мүмкін негізгі аурудың көріністері, гепато-сплеңомегалия,

ты диспротеинемия (а₂және §-глобулиндердің көбеюі), ЭТЖ-ның*

ты жоғарылауы. Бүйректің биоптатында тамырлардың, түтікше

кейде шумактардың базальдік мембранасының бойында амнлс

жиналуы анықгалады.

Протеинуриялық саты.

Алғашкы кездерде протеинурия аз мөлшерде (іздік деңгейде), -

түракты. Жүре-бара протеинурия көбейеді. Бөлінетін белоктьщ

көпшілігі - альбумин, Цшшндурия, микрогематурия оншалықівдіі емес, бүл симптомдар науқастардың 20% аныкталады. ДиспрогКЙЯК'

мия ауырлай түседі, ЭТЖ жоғарылайды, анемия қосылады.

Нефротикалык саты. Бүл кезде белоктың аса мол жоі

ісіну пайда болады және нефротикалық синдром қалыптасады. П|

нурия басталған соң, нефротикалық синдром, шамамен 3 жылда№Я|

дамиды. Қанда гипо-,диспротеинемия, гипоальбуминемия және

а,-глобулинемия мен гипер-£-глобулинемия анықгалады. Н*

ліық синдромға тән гиперлипидемия пайда болады (гиперхоле

мия, гипер-Ь-липопротеинемия, үшглицерңдтердің көбеюі). Буэі-

диуретиктерге берілмейтін көлемді ісінулер кдлыптасады. На)

дың тең жартысында гепатомегалия мең спленомегалия 6олады. _

Зәрдің анализінде белокпен кдтар цилиндрлер, эритроцитгврІМ

коциттер болуы мүмкін. Бірак гломерулонефритке карағя

шөгіндісі жүпыны. БІріншілік амилоидозға шалдықк#!

біркатарында оқга-текте Бенс-Джонс белогы аныкталады.

респирациялык инфекция нефротикалық синдромның өрістеуій&^

болады.

Азотемияяык (терминальды) саты.

Нефротикалық синдромға артериялык гипертензия косі

біртіндеп бүйректің созылмалы шамасыздығы басталады.

бүйректің шамасыздығы тез жылдамдықпен өрістейді. Б\

зылмалы шамасыздығы дамығаннын өзінде бүйрек көбіне

күйінде қалады, нефротикалық синдром жойылмайды, несеГ

ром жүпыны болады, артериялык кысым оншалыкгы биіктеме*

гипертония болмайды.

суЙР^еК амшюидозынын протеинуриялық с«тысының үзактығы 2

1. 16 Жылға дейін созылуы байкдлған, ал нефротикалық сатысы ймс 2 жылдан аспаған.

IГяцагностикасы. Протеинурия немесе нефротикалық синдром да- І^ңда әрдайым бүйрек амилоидоэынан күдіктену кажет. Егерде со- ыен бірге гепатоспленомегалия, Рейно синдромы, нерв жүйесінің иесе өзге жүйелердің зақымдану белгілері аныкгалса, онда амилои- диагнозын қою жеңілденеді.

дкилоидозды нақгы анықгау үшін биопсия жасап, биоптатты кон- Фізыл немесе тиофлавинмен бояп зерттейді. Осы максатпен қызыл тік ішектің, бүйректін, сүйек миының биопсиясын жасайды. &ідеу принциптері:

0. Екіншілік амилоидозда мүмкіндігінше негізгі ауруды тиімді ем- ^ (туберкулезді, мерезді, өкпенің іріңдігін, ісікті, т.б.).

2. Амилоидтың түзілуін тежеу:

• делагил 0,25 г күніне 1-2 таблеткадан (емді бірнеше айлар, кейде хылдар жүргізеді);

• колхицин - амилоидтың синтезің азайтады және оның резорбци- лсын арттырады, амилоидоздың АА-турінде жақсы әсер етеді, нефро- далык синдромды кдйтарады; емді үздіксіз жүргізсе, 6 ай - 2 жыл- дан кейін протеинурияны жоюы да мүмкін;

шикі бауырды 100-120-150 г күн сайын 8-10-12 ай жегізу немесе бауырдан жасалған дәрмектерді егу (комполон, сирепар); сирепардын

2. Мл шикі бауырдын 40 г сәйкес; шикі бауырды және сирепарды кзектестіруге де болады (1-2 ай бауыр жегізіп, содан кейін сирепар- ш 5 мл аптасына 2 реттен 2-3 ай бүлшықетке енгізіл);

• унитиол — фибриллалардың амилоидка айналуын тежейді, 5% ерітіндісін 3-5-7-10 мл, біртіндеп көбейтіп, 1,5-2 ай бүлшықетке енгізеді ше ем курсын жылына 3-4 рет кзйталайды.

Амилоидоздың емінде глюкокортикоидтарды қолданбайды. Оны колданғанда амилоидоздың барысы ауырлайды.

Созылмалы пиелонефрит

Созылмалы пиелонефрит — бүйректін қуыстық жүйесінің және ^Убулоинтерстициялық аймағының басым зақымдануымен сипаттала- созылмалы бейспецификалық инфекциялык кабыну процесі. Пиелонефрит — кен тараған аурулардын бірі, ДДҮ мәліметтері бой- оның кездесу жиілігі жоғарғы тыныс жолдарының жедел ин- ^кциялық ауруларынан кейін екінші орында, ал бүйрек аурулары- арасында - бірінші орында.

Статистика бойынша әр он адамның біреуі пиелонфриттен зардап ^егеді. Пиелонефрит — нефрогенді гипертензияның және бүйректің ³^лмалы шамасыздыгының басты себебінің бірі.

Латенггі ағымға бейімділігінен 20-25% пиелонефрит алғаш рет ^псияда анықталады. Созылмалы пиелонефрит көбіне жедел ^лонефриттін салдарынан дамиды.

^_ ^иологиясы. Даму тегінен — пиелонефрит инфекциялық ауру. ^слонефриттін дамуында негізгі роль аткаратын қоздырғыштар:

Жасушадык

инфильтрация

^ябіне коздырғыштар несеп жолына жЬіныс қатынасы кезінде және \Г#олына енгізілген аспаптармен түседі, Түскен инфекиняның ₀ы кДрай өрлеуіне куык-несепағарлык рефлюкс, бүйрекішілік реф- ; уродинамиканын обструюдиялық бүзылыстары (несепағардьін ігУР^{ась1, таспен} бітелуі), жүктілікке байланысты гормондық оістер септігін тигізеді.

^ньімен катар, кейбір бактериялардың, несептің ағымына қарсы | п беріп. бүлардың жоғары қарай өрлеуіне мүмкіндік беретін күры- ерекшеліктері болады. Мәселен, көптеген грамтеріс бактерия- Рлфоэпителийге жабысуға мүмкіндік беретін Р-фимбрияларға ие. Ій^риялардьің осылайша жабысуы — бактериялық адгезия феномені ?іады- Фимбриялардын көмегімен уроэпителийге жабыскан бакте- ^лар зәрдің ағымымен әкетілмейді.

^рзмтеріс бактериялардың пиелонефрит дамытуындағы патогендік иаты бүлардын К- және 0> антигендеріне байланысты. К-антиген- /р бактерияларды опсонизация мен фагоцитоздан сақгайды, ал О- ргигендер уытты әсер етеді, әсіресе несеп жолдарынын тегіс салалы ^ішіыкетінін перистальтикасын тежейді. Осыдан болатын несеп жол- 0рының “физиологиялық обструкциясы” зәрдің іркілісіне әкеледі, всеп жолдарындағы зәрдін қысымы биіктейді. Қысымның биіктеуінен ифекцияның бүйрекке түсуін жеңілдететін астауша — бүйректік реф- дакс пайда болады.

Бактериемия болғанда инфекция гематогенді жолмен таралады, шяен сепсисте, инфекциялық эндокардитте, т.б.

Пиелонефрит жиілігінің үш шыңын айырады: I) 3 жасқа дейінгі йлалық шақ (күтімнің жеткіліксіздігінен); 2) 18-30 жас аралығын- »ы жас шақ; 3) егде және кәрі жас. Жиілік шыңдардың алдыңғы «куі әйел жынысымен байланысты болса, үшіншісі — көбірек ер кілерде байқалады.

Пиелонефритп дамуыпың бейімдеуші факторлары

1. Бакгериурия (1 мл несепте микробтар мөлшерінің 1 х 10⁵ артық ^луы). Бактериурияның басты себебі - шат аймағьшьш, әсіресе үрпі ^ичьіның микробтық ластануы. Мүндай жағдай дене күтімінің ^^кіліксіздігінен, мәселен жастардың жыныс қатынасының гигиена- ^тәртіптерін сақгамауынан болуы мүмкін. Түрмыска шықкан кезде ^орациялық циститтің дамуы және жыныс катынасьшан кейін бак-. *Риурияның көбеюі байқалады.

2. Уродинамиканың бұзылыстарына әкелетін аурулар (несеп тас ауруы, ^Касты безінің аденомасы, нефроптоз, несепағардың стриктурасы, ™Уі немесе сырттан басылуы, рефлюкстер, дегидратация т.б.).

• Әйелдер несеп жолдарының жыныстық ерекшелікгері. Әйелдер ^Расының қыскдлығы және кеңдігі, үрпінің артқы өтіс пен қына- ^ақыңдығы инфекциянын уретраға және қуыққа онай енуіне ^ін тигізеді.

*үктшк және гормондык контрацепциялық заттарды колдану. Л^^лік кезінде эстрадиолдың, прогестеронның денгейлерІ жоғары- Жыныс ағзаларының және несеп жолдарынын эмбриональдік

^{у Те}гі бір болғандыктан, бұлардың гиперэстрогенемияға кайтара-

тын жауабы да үқсас. Осыдан; жүктілік кезінде несеп

кабырғалары шамалы калыңцап ісінеді, перистальтикасы _

Аталмыш өзгерістер және қуыктын, несепагардың жатырмсн

уродинамикалық бүзылыстарды туындатып, өсіресе бүр

жатқан бактериурия болса, пиелонефриттің дамуына септііііі

Гормондық контрацепциялық дәрмектердің әсері жүктілі уқсайды, Контрацепциялық дәрмектерді көп қолданған өйі елонефрит 20 есе жиі кеэдеседі.

5. Қантты диабет.

6. Бүрын болып өткен интерстициялық нефрит, мәселен

нефропатиялар (сульфаниламидтердің, анальгетиктердің"

антибиотиктердін, алкогольдін, еріткіш заттардың, т.б. әсерінекГ

Пиелонефрит 40 жаска дейінгі шақга — әйелдерде, ал еі

көрілеу шақга — жиілеу еркектерде кездеседі. Әйелдерде пиі

балалык шақган немесе түрмыс' құру кезінен басталады.

Патоморфологиясы. Макроскопиялық көріністе көптегеи

тардан бүйректің беті бүдыр. Тыртықгар көбіне бүйректіц, п

орналасады. Аутопсияның 1/3-де бір бүйректің, 2/3-де екі)

бүрісіп кішіреюі анықгалады. Түбектер кеңейген, тостағі

формацияланған және олардың кілегей қабығы қалың, бүлы;

стар жиналғанда олардың батқан іздері жаралануы мүмкін.

Бүл ауруда басым зақымданатыны — бүйректің милы кз< интерстициялық тін және бүртіктер.

Микроскопиялык зергтеуде интерстициялык тіннің лимі

цитарлық инфильтрациясы, склероздық ошақгар, бүйрек түгікш

атрофиясы және жойылуы анықгалады. Жүре бара инте;

склероз өрістейді, содан шумақгар да жойылады. Жойылған дардын орны дәнекерлік тінге айналады.

Сонымен, пиелонефритте дамитын кабыну-склероздаушы

интерстициялық тінмен, түтікшелермен шектелмей, бүйрекгің

ларын, шумақгарын да зақымдайды.

Созылмалы пиелокефриттің жіктемесі.

(А. Г. Брюховецкий).

1. Зақьшданудын механизмі: біріншілік (гематогенді), е

(урино-генді).

2. Орналасуы: а) бір жакты, ә) қос жақгы, б) жалгыз б' пиелонефриті.

3. Аурудын фазасы: а) өршу, ә) түрақсыз ремиссия, б) ре

4. Барысы: а) латентті, ә) рецидитеуші, б) үдемелі.

5. Негізгі синдромдары және аскынулары: а) аргериялыК і

тензия, ә) БСШ, б) паранефрит, в) гидронефроз, г) уросв»

анемия, е) дистрофия.

Клиникалык көрінісі. Жедел пиелонефритке карағанда, пиелонефриггің көрінісі, әсіресе өршуінен тыс кезінде солпда

астың көбі дерттің белгілерін аңғармай жүре береді. Мүкият

рудың нәтижесінде белдің окта-текте ауыруы, кейде

субфебрильді деңгейге көтерілуі, дизуриялық бүзылыстар

Сонымен қатар, инфекциялык астениянын әдеттегі

луы мүмкін - шаршағыштық, дімкәстік, жүмыс қабілетінія

294

КейД^е наукас дәрігердің алдына алғаш рет артериялык гипертен- анемия, бүйрек шамасыздығы дамығанда келеді.

^_егізінде. созылмалы пиелонефритгін көрінісінде басты орын ала- іседесі синдромдар: несептік, поллакиуриялық, интоксикациялық, дзге синдромдар - анемиялық, гипертониялык және бүйрек шама- Іадығы жүре бара пайда болады.

Ңесептік синдром. Кейде несептік синдром созылмалы -иелонефриттің жалгыз белгісі болады.

Пиелонефриттің несептік синдромына тән белгілер: лейкоцитурия, йіКрогематурия, 1 г жетпейтін тәуліктік протеинурия, гипостенурия _<өне бактериурия.

Лейкоциттер несепке кабынған интерстішийден және несеп жол- «ардын кідегей кабығынан түседі. Лейкоциттердің саны процестің өхкірлігіне тәуелді.

Пиелонефриттің латентгі түрінде лейкоцитурия “бір көрініп, бір ^асырынып” толқын тәрізді. Сондықтан несептің бір жасаған анализі диагнозды анықгауда аса маңызды емес.

Диагностикаға лейкоцитуриянын аса маңыздылығын ескере оты- рып, несептің жалпы анализінде осы ауруға тән айтарлықгай өзгерістер балмаса, жасырын лейкоцитурияны анықгайтын сынамалардын біреуін крдцанады (Аддис-Каковский, Амбурже, Нечипоренко немесе пред- низолонмен өршіту сынамасын).

Лейкоциттермен бірге несепте эритроциттер де болуы мүмкін. Эрит- роцитгер түгікшелердің жарылған капиллярларынан немесе бүртіктердің закымдануынан (тостағаншалардың түбінен - форникальдік қан кету- ден) немесе кілегей қабыктың таспен жырылған жарақаттарынан түседі.

Пиелонефритке тән несептік синдромнын тағы бір маңызды белгісі

• гипостенурия, Бүл белгі несептін концентрациялау процесінін бүзы- лысынан болады (бүйректің милы кабатында жүретін). Бүйректің милы қабаты қабынып ісінгенде бүл процесс бүзылады, содан гипостенурия пайда болады. Кейде бүл пиелонефритгің жалғыз белгісі болады. Мүндайда көптеген жылдар ңесептің шөгіндісінде патологиялық взгерістер болмайды, артериялық қысым биіктемейді, тек несептің меншікті салмағының төмендеуі ғана анықгалады. Гипостенурияның болуын нақты зерттеу үшін Зимницкий сынамасын жасайды.

Бактериурия - микробтардың несеппен бөлінуі Қалыпты жагдай- ^Да Қуықтағы несеп стерильді. Несепті бөлген кезде үрпінің үшынан катогенді емес микробтар қосылады, бірақ олардың зәрдің I мл-дегі ^йны 1 х 10⁴ аспайды. Бүйректе немесе несеп жолының әзге бөліктерінде ^фекцияның көзі болса, куықка түскен сон микробтар соның ішінде көбейеді, өйткені зәр бүларға өте қолайлы орта болып табылады Бактериурия деңгейін зәрдін себіндісінен анықтайды. Кейбір де- Р^ектерге караганда, зәрдің бактериологиялық зерттеуінің нәтижесі ^еенімді болу үшін зәрді несепагарлык зондпен алу кажет. Егерле зәрдіи ^ микробтардың саны 1 х .10- болса, бүл сенімді бактериурия сана- бактериялардың 1 х 10⁴саны - сенімсіз бактериурия. Ьактериурия пиелонефриттің болуын толык дәлелдемейді, өйткені ^^Робтардьгң шып' көзі бүйректен тьсс орналасуы мүмкін (проста-

кг

тит, цистит, уретрит т.5.), бірақ сонын өзінде антимикроб-

жасау кджет, өйткені бактериурия пиелонефриттің қауіпті

Сонымен қатар, зәрдін стерильділігі пиелонефритті жокка ш: ды, өйткені антибиотиктерді 2-3 рет кабылдаганнан кейін зәр <

болып шыға келеді. Зәрмен бөлінген антибиотиктер ыдыстьің іі

зәрде де антибактериялык әсерін жалғастырады.

Пиелонефритте протеинурия аз мөлшерде, тәулігіне 1-2 г

Оның себебі — шумактардан өткен төмен молекулалық бело

проксимальді түтікшелерде реабсорбциясының кемістігі (альб

лизоцимнің, Р₂-микроглобулиннің).

Гломерулонефритпен салыстырғанда, пиелонефритте г басым зақымданады, осьщан түтікшелер шамасыздығы ерте

сады (реабсорбцияның төмендеуі). Түтікшелік шамасыздықгаіг

роэлементгер, элекіролиттер зәрмен жоғалтылады, су көп м< бөлінеді. Осыдан пиелонефритпен ауратын наукдстарда ісіну ды, шөл және полиурияга бейімділік байкдлады. Электролі жойылуынан көбі әлсіздікке шамғымданады.

Поллакиуриялык синдром. Пиелонефриттің өршу кезінде түі

шамасыздықган гипостенуриямен бірге полиурия пайда болады; те наукдстар күндіз де, түнде де үйқысын бүзып, әжетханаға жиі

ды. Сау адамдарға қарағанда зәрдің мөлшері көбірек, сондықган машы шөл байкдлады, науқастар сұйыктыкты көптеу ішедІ.

Үрпінің немесе куықгын ашып, сыздап ауыруы пиелонефритис

емес, бүлар циститгің, уретритгің, несеп тас ауруының белгісіне жаг

Интоксикақияльік, синдром. Бүл синдромға кдлтырау, қызу

биіктеуі, лейкоцитоз, бастың ауыруы жатады. Бірақ мүндаЙ белгілер сирек. Көбіне инфекциялық астенияның белгілері (. шаршағыштық, бас ауыруы, оқга-текте калтырау, әсіресе суыі нан кейін, тәбеттің төмендеуІ.

Негізінде, бүйрегі ауыратын адамдарда дене қызуынык с биіктейтіндігі байкдлған. Бүлар басқа аурумен ауырғанда қызу о

лықты биіктемейді. Қалтырағанның өзінде дененің темпераг"' қалыпты болуы мүмкін.

Сонымен, пиелонефритке шалдыққан науқастарда зәрдің өз

оқга-текте калтырау болады, бірақ дененің қызуы биіктемейді н субфебрильді деңгейге көтеріледі.

Пиелонефриттің тагы бір белгісІ ~ түбектін керілуінен белдін

сыздауы. Ауырсынудан гөрі науқастардың көбі бел аймағынын

на шағымданады, сондықган олар белін қымтап орап жүруге ті _ж Пиелонефритпен сыркдттанатын науқастардың бірқатарынд*

20%-да) артериялық гипертензия пайда болады. '

Артериялық гипертония кдбыну және тыртықгық процестін рынан бүйрекішілік гемодинамиканың бүзылысынан болады (и

ялық ошақгарда юкстагломерулалық аппараттың белсенділенуінв

Көбіне гипертония лабильді, басында өршу кезінде биіктеп,

сия кезіңде басылады. Көп жағдайларда артериялық гипертония

тензиялық және үзак жүргізілген антибактериялык емнен төме'

Бүйректер бүріскен кезде артериялық гипертония аса биіктеп, гипертонияга айналуы ықгимал.

_І

Диагностика Ысәне дифференциалдык диагностика. Диагноацл

тау ушін бүйрек паренхимасының кабыну белгілерін тауып, (и

кабыну процесіне қатысатындығын дәлелдеу кажет.

Пиелонефриттің диагностикалык критерийлер:

1. Дизурия немесе полиурия дене кызуының биіктеуімен

ауырсынуымен немесе бактериуриямен косарланған. ’

2. Пальпациялағанда іштің бір немесе екі жагының

3. Бүйректің зәрді кышқылдау қасиетінің төмендеуі.

4. Бүйректің концентрациялау қасиетінІң төмеңдеуі.

5. Бактериурия,

6. Зәр шөгіндісінің өзгерісі.

7. Рентгенографиялық өзгерістер.

Дерттің көрінісінде қызба, интоксикацияның белгілері басііі лып және рецидивтері жиіленсе, оңда бүйрек туберкулезінен

кажет. Ол үшін арнайы зерттеулерді жасайды — экскрециялық^І

роградтық урографияны, цистоскопияны, зәрдің құрамында - ] кулез таяқшаларын микробиологиялык, бактериоскопиялықжәі лимеразалық тізбектік реакция әдістерімен анықтайды.

Бүйрек туберкулезі болса, іштің шолу рентгенограммасында, раммаларда іш куысы лимфотүйіндерінің кальцинозы, бүйрек химасында кальцинатты ошақгар аныкталуы мүмкін. Көгггегең. туралардан несепағардың тәспіге үқсауы, несепағардың қыскарыюьща^ тәрізді керілуі байкдлады. Ретроградтық урофафияда буртіктер үпщйш» тышқан кеміргендей кетіктері анықгалуы мүмкін.

Цистоскопияда куықтың бетінде т>^?беркулездік түйіндер аныіДОИИ' ды, аса ауыр жағдайда куық бүрісіп, микроцистиске айналады. н|

Пиелонефритті гипертониядан айырған кезде, біріншілік а{

лық гипертонияның егде жаста пайда болуы, криздердің несептегі өзгерістердін (протеинурия, микрогематурия) криз

ғана болып, кейін жойылатындығы есте болуы тиіс. Біріншілік

риялықгипертонияға кдрағанда пиелонефритте гипостенурия ерте ;

болады және бүйрек қурылымдарының деформациясы аныі

Емі. Созылмалы пиелонефриттің емі екі сатыдан түрады

басу және реңидивке карсы ем. Өршуді басу емі ауруханада

Диетотерапия. Созылмалы пиелонефриттің емінде дш қойылатын талаптар:

• Диетанын көмегімен антибактериялық дәрмектің қуатын

үшін, зәрдің рН-ын өзгерту. Зәрді қышкылдандыру үшін белоій

тағамдарды немесе метионинді 1,0 г күніне 4 рет ішкізеді, ал сі

қажет болса, өсімдік тағамдарын, сүг өнімдерін немесе ш колданады.

• Несептің ағымын күшейту арқылы бүйректегі микробі ^

кілег'ейді. зия нды загтарлы, түлегсн эпителнйді шәйып шыгарУ^

максатгіен тәулігіне 2-2,5 л сусын (минеральді сулар, жеміс

сусындар) ішкізеді, мүмкін болса қарбыз, кауын. аскабак Бірақ, артериялык гипертензияла немесе несеп жолдарьгнын

циясында (несепағардың стриктурасы, тірелген тас, қуыкдстЫ -

аденомасы) сусынды аса көп ішкізуге болмайды.

I • дртериялык гигісртензия болмаса ас тұзын шектемейді, оптим^іьді I дггіцерД^е < 12-15 г тәулігіне) қодаануіа рүксат етіледі, өйткені пиело- I фритте түгікшелерде реабсорбцияның төмендеуінен натрий, калий, 1 !!!п(роэлементтер көп мөлшерде жоғалтылады.

і • Бү>Ф^екті косымша тітіркендірмеу үшін өткір тағамдардан. дәмдегіш ! ^арданбастарту.

! Эщиологиялык ш және оның негізгі салалары

/ Ңесеп жолдарының обструкциясын жою (хирургиялык әдістермен ! 5үйректегі, несепағардағы тасты алу, куыкасты безінін аденомасын емдеу> нефропексияны, несеп жолдарының пластикасын жасау, т.б.)

2. Антибактериялык ем. Емнің жобасы зәрдің себіндісінен аныкта- ліан флораның сезімталдығына карап күрастырылады.

Антибактериялык. емнің басты ережелері

• зәр микрофлорасының антибактериялык дәрмекке сезімтал болуы;

« антибактериялык дәрмектердін бүйрекке уытты әсер ету

_мумкіндігін есте сақтау және айкын нефротоксиндік әсері бар дәрмекгерді қолданбау;

• антибактериялык дәрмектерге микрофлораның тез бейімделуінен дөрмектерді әр 7-10 күнде ауыстыру;

• колданған дәрмек 2-3 күнде әсер етпегенде, оны ауыстыру;

• өршудің биік активтілігінде 2-3 антибактериялық дәрмектерді (уйлесімділігін ескеріп) косарлап қолдану;

• несептің рН-ын дәрмектің түріне сәйкестеуге тырысу;

• бүйректің шамасыздығында дәрмектердің дозасын бүйрек функ- циясының жетіспеу дәрежесіне сәйкестеп азайту.

I Несептің кьішқьш реакциясында әсері жоғарылайтын дәрмектер: ; пенициллиндер, жартылай синтезделген пенициллиндер, тетрациклин- ; дер; сілтілі реакциясында мына дәрмектердің әсері жоғарылайды - | макролидтердің, аминогликозидтердің, линкозаминдердің, ! сульфаниламидтердің, невиграмонның. Дәрмектердің өзге түрлері ; несептін реакциясына тәуелсіз әсер етеді.

І Антибактериялық дәрмектердің саны пиелонефриттін оршу | Деңгейіне тәуелді. 2-3 дәрмекті косарлап колданғанда бүлардың бір- і бірімен үйлесімділігі ескеріледі (синергизмі немесе антагонизмі). I Синергизмді аракдтынастағы дәрмектерге пеницлллин, цефалоспорин- Дф, аминогликаңдар, налидикс кышқьілы жатады; антагонизмдік әсер ^ететіндер - налидикс қышкьглы және нитрофурандар.

Миелотоксикалык өсер ететін дәрмектерді бір-бірімен косарлауға болмайды: левомицетинді, нитрофурандарды, сульфаниламидтерді.

Пиелонефриттің қоздырғыштарына басым әсер ететін антибак- ^т*риялык дәрмектер — уроантисептиктер.

Ішек таяқшасына: левомицетин, ампициллин, цефалоспориндер,

? карбенициллин, гентамицин, тетрациклиндер, хинолондар, фторхи- ^н°лондар. нитрофураңдар, сульфаниламидтер.

Энтеробактерге: левомицетин, гентамицин. иефалоспориндер, нит- Р^Фурандар, хинолоңдар, тетрациклинлер.

Протейге: әсері жоғарылар — ампициллин, азлоциллин, гентами- карбенициллин; әсері орташа - тетрациклиндер, цефалоспорин-

1. ^ДеР, хинолоңдар, нитрофурандар, сульфаниламидтер.

Көк іраіді таяқшага гентамицин, карбениииллин, иіілоі

Энтерококке: әсері жоғары — ампициллин; орташа әсерлі нициллин, гентамицин, тетрациклиндер, нитрофурандар.

Аішынсары стафилококка: оксациллин, метициллин, цес

риндер. гентамицин.

Микозплаэмалык, инфекцияга: тетрациклиндер, макролидтеі

2. катардағы туындылары.

Антибактериялық ем екі этаптан түрады. Вірінші этапта (ү

антибактериялык ем сатысы) — лейкоцитурия мен бактериурия тур^^ жойылғанға дейін, антибактериялык емді ен кемінде 2-3 ай тадЯ! жүргізеді (әр 7-10 күнде дәрмектерді ауыстырып).

Содан кейін екінші - үзілмелі этапка ауысады. Екінші этаптзл^ тибактериялык дәрмекті өсімдікті уросептиктермен кезектестірщ данады. Әр курстан кейін дәрмектің түрін ауыстырады.

Пиелонефриттің ауырлығына карай, әртүрлі схемаларды г— ды; әр айдың басында 7 күн антибактериялық дәрмек, содан

күн фитоуросептик (7 күн +10 күн) немесе 10 күн антибактері

дәрмек, 20 күн фитоуросептик (ІОкүн +20күн), немесе 15 күн

бактериялық дәрмек, 15 күн фитоуросептик (15 күн + 15 күн).

Үзілмелі ем осылайша 6-12-24 ай жүргізіледі. Артериялық

тензиясы бар науқастардың біркдтарында осындай емнен 1-2 кейін артериялык қысымның түракгы төмендеуі байкзлады.

Созылмалы пиелонефриттін емінде өсімдік дәрмектері ма

роль аткарады. Бүлардың көбі спаэмолитикгік, кдбынуға қдрсы ₍

антисептиктік әсер етеді. Осы салада кең қолданудағы дәрмектер: і

толизин, уролесан, бүйрек шайы, ит бүлдіргеннің жапыраш

жемістері, аршаның жемістері, мүкжидегі, дала қырықбуыны,

лақ, қаракаттын жапырағы, аккайыңның бүршіктері т.б.

2. Бүйректің функциялык дренажы (пассивті жаттыгуы). Бүл

алғаш үсынған Ю.А.Пытель. Емнін негізгі максаты — алтасына '¹

рет сапуретиктің көмегімен, мәселен 40 мг фурасемидті таңертең і

арында ішкізіп, диурезді күоиейту. Полиурияның емдік әсері жоғарыда айтылып өткен.

2. Бүйрек канайналымын жақсарту. Қабыну ошактарынын

дығынан, фиброздың салдарынан зақымданған аймақгарда

және флебостаз туындайды. Қан ағымының жақсаруынан

фильтрациянын көлемі үлғаяды және қабыну ошактарына аі

риялык дәрмектердің түсуі жеңітдейді- Осы мақсатта антиагреі

мен антикоагулянттарды колданады.

Трентал — 0,2-0,4 г 3 рет 1-2 апта, содан кейін дозасын төмеі 0,1 г күніне 3 рет береді. Емнің үзақгығы - 3-4 апта.

Курантил - 0,025 г 3 рет 3-4 апта.

Гепарин — 5000 Б күніне 2-3 рет күрсак терісінін астына е* емнің үзақгьгғы 2-3 апта, содан кгйін дозаны 7-10 күн біртіндсп

тып, емді тоқгатады.

2. Организмнің жалпы реактивтілігін, иммундык жүйенін

ныс касиетін арттыру. Осы максатта айырша безінін дәрмеі

(тактивин, тимоген, тималин), адаптогендерді (женьшень,

лимоннигі. элеутерококк сіріндісін, пантокринді) және полияиі

дер комплексін колданады.

300

£ физиотьрапиялык шаралар

, Бел аймағын қыздыру (балшык, парафин, озокерит аппликация- пары)

• Электрофорездің көмегімен бүйректін түсынан уросептиктерді _сНгізу (фурадонинді, эритромицинді).

7. Симптомдык ем. Артериялык гипертензия болса, әдеттегі гипо- _теНзиялык дәрмектерді колданады (ангиотензин айналдырушы Аерменттің ингибиторлары, кальций антагонистері, Ь-адреноблокатор- орталык әсерлі симпатолитиктер).

Бүйректің созылмалы шамасыздығы

Бүйректің созылмалы шамасыздығы - нефрондардың азаюынан, калған нефрондардың функциялык кемістігінен дамитын, акырында гомеостаздын бүзылысына әкелетін бүйректін экскрециялык және ин- (фециялық функцияларының жетіспеушілігі.

Бүйректің негізгі функциясы - ішкі ортаның тұрақгылығын (го- меостазды) сақгау. Сау бүйректегі нефрондардың саны 2 000 000 ша- масында. Бүйрек - компенсациялык мүмкіндігі өте жоғары агзалар- дын бірі. Нефрондардын 50% жойылса, қалған 50% бүйректін функ- циясын толык компенсациялайды, гомеостаздың бүзылысына жол бермейді. Бүған дәлел - бір жақгы нефрэктомия.

Азоттык шлактардын деңгейі нефрондардың 70% жойылғанда, яғни шумактық фильтрация 30-40 мл/мин төмендеген кезде жоғарылайды, ал терминальдік уремия нефрондардың 90% жойылғанда дамиды.

Бүйректің созылмалы шамасыздығының даму жиілігі нақгы анық- талмаған. Дамыған мемлекеттерде 1 млн түрғындардын жылына 200- 250-і бүйректін созылмалы шамасыздығына піалдығады.

Этиологиясы. Бүйректің созылмалы шамасыздығы - бүйректің көпте- ген созылмшіы ауруларының акырғы сатысы. Бүған әкелетін аурулар:

1. шумақтарды басым закымдайтын аурулар (созылмалы гломеру- лонефрит, жедеддеу гломерулонефрит);

2. бүйрек түтікшелерін және интерстицийін басым зақымдайтын аурулар (созылмалы пиелонефрит, интерстициялык нефрит);

3. дәнекерлік тіннің жүйелі аурулары (жүйелі қызыл жегі, жүйелі склеродермия);

4. жүйелі васкулиттер (түйінді периартериит, Вегенер гранулема- тозы, геморрагиялық васкулит);

5. бүйректІн туа біткен аурулары (поликистоз, бүйректің гипопла- зкясы, Альпорт синдромы, Фанкони синдромы, диффузды мезангиа- ^лык нефросклероз, паіі-раіеііа синдром және нефропатиямен жүптас ^сҮйектік қанканын өзге туа біткен аурулары);

6. 'зат алмасу бүзылысының аурулары (кантты диабет, амилоидоз, ^одагра, цистиноз, гипероксалурия);

7. бүйрек тамырларынын біріншілік закымданулары (бүйрек арте- РНясынын стенозы, артериялык гипертония);

обструкциялық нефропатиялар (несеп-тас ауруы, гидронефроз. Р^етроперитонеальдік фиброз, простатанын гипертрофиясы).

Аталған дерттердщ ішінде бүйрекіік созылмалы шамасыг

негізгі себептері болатыны: гломерулонефрит (33,1%), пиело

(.20,9%), поликистоз (9%), жүйелі аурулар мен кднтты диабет"

Патогенезі. Буйректің созылмалы шамасыздығы дамуының' механизмдері:

1. Негізгі аурудың меңдеуінен ңефрондардың біртіндеп жоі жойылған нефрондардың орны дәнекерлік тінге алмасуы;

2. Сау кдлған нефрондардың гипертрофиялануы.

Нефрондар санының азаюынан сау кдлған нефрондарға

артык күш түсіп, бүлардың функдиясы жоғарылайды. Сау

фрондардың функциясы 3-4 есе жоғарылауы мүмкін. Функц»_

жоғарылауынан күрылымдык өзгерістер туындайды. Сау кдлған'

мақтардың диаметрі 1,5-2 есе, түтіктердің диаметрі 4 есс

түтіктердің үзындығы 7-8 есе үлғаюы аныкталған. ОсындаЙ _

лымдық өзгерістерден түтіктердін сыйымдылығы шамамен 30 есе^т

яды.

Аталмыш кайта күрылу процестері бүйректің компенсаці

акциясын қамтамасыз еткенмен, сау калған нефрондардың “ерте

ына” әкеледі, сондыкган бүл процесс бүйрек шамасыздыганыйр өзінен меңдеуіне септігін тигізеді.

Нефросклероздың дамуы — нефрондардың бірінен соң бірінің ;

ылуы үзаққа созылады, сондықтан бүйректің созылмалы шаі

дығы көбіне біртіндеп. баяу дамиды.

Нефрондардың тең жартысы жойылғанның өзінде гоме<

бүзылыстар болмайды. Дегенмен, бүйректің функциялық

шектеледі. Бүйрек функциясының шектелуі белокгары мол немесе '

тағамдар мен сүйыктықгы асыра ішкен кездерде ғана байқалады- ^ нымен, бүйректің созылмалы шамасыздығының ерте сатысы тсқ|^

найы күш салу сынама-ларымен анықтауға болады.

Нефрондардың 50-75% жойылған кезде бүйректің суды, азот тарын, элоктролиггерді голык шығаруға шамасы келмейді. Бүл

азоттық шлактардын мөлшері кдлыптының жоғарғы шегінде бш Бүйректің созылмалы шамасыздығының клиникалык белгілсрі

майды, бірак бүйректің концентрациялау қызметінің төмендеуі

талады (никтурия, изо-, гипостенурия).

Нефрондардың 75^-дан артығы жойылған кезден азот шла*

ның деңгейі айқын жоғарылайды (мочевинаның, креатининнін)*

Мочевина - осмостык қасиеті жоғары зат болгандықган, бұіМ

тірі калған нефрондарға түсетін осмостык күшті жоғарлатып,

көбейтеді. Осыдан, терінің қүрғақтығы, шөл және полиурия болады.

Мочевинаны жасанды түрде азайтса, мәселен гемодиализбең*

диурез бірден азаяды. Бүл кезде полиурияның болуы азот шлг

уремиялық токсиндерді шығаруға мүмкіндік береді. Сондыктан,

асты полиурия күйінде (диуретиктердің көмегімен болса да) не¹"

үзақ үстау консервативті емінің кдзіргі кездегі басты әдісі бьшады. Науқас полиурия сатысыңда неғүрлым көп жүрсе, өмірі үзарады.

Тірі кдлған нефрондардың саны 10%-дан аз болған кездсн

азаяды, науқас олигурия күйіне түседі, уремиялык токсиндерДІЯ.

жоғарылайды, яғни терминальді уремия дамиды.

I Рптеректе уремиялык улануды азот шяактарының көбеюімен бай- I «ьістырган. Азоттык шлактардын негізгі компоненттері — мочевина I Іяе креатинин.

1 ^очевина — уытсыз зат. Оны кдсьіктап жесе де адам улана қоимаи- I _те1с диурезі көбейеді. Кейбір теңіз балыктарының канында (акула- 1 лін) мочевинаның деңгейі 1200 мг%. Мочевинаның биік концентра- 1 ляясы ^тең*³ суының осмостық куатына төзімділікті кзмтамасыз етеді.

Креапишин - бүл да уытсыз зат, оньш мөлшері бүлшықеттін масса- ына тәуелді, өйткені бүлшыкеттен бөлінеді. Ер адамның организмінен ^улігіне 1,5 г креатинин бөлінеді. Креатининнің қандағы деңгейі (лумакгык фильтрациянын көлеміне тәуелді. Креатинин тек фильтра- цця аркылы бөлінеді деп айтуға болады, оның түтікшелерден секре- цля аркылы бөлінетін мөлшері жоктын қасында, сондыктан есепке здынбайды.

Креатинин түтікшелерде реабсорбцияланбайды, осыдан онын плаз- кздағы және біріншілік зәрдегі концентрациясы тепе-тең. Сондықган феатининнің клиренсін шумақтық фильтрацияның көлемін және түтікшелердің реабсорбциялау функциясын зерттеуге пайдаланады (Реберг-Тареев сынамасы), Креатинин деңгейінін биіктеуі ~ азотеми- янып ең накгы көрсеткіші.

Уремиялык интоксикация мочевина мен креатининнің жоғарылау- ына байланысты емес. Перитонеатьдік диализді жасағанда мочевина иен кратининнің деңгейі өзгермейді, бірак наукдстардың хал-күйі тәуірленеді. Перитонеальдік диализден кейін интоксикацияның төмендеуі ішастары арқылы белгісіз бір уытты заттардың бөлінуінен болатындығы болжанды.

Кдзіргі кезде уремиялық интоксикацияны орта молекулалық (ОМ) аталатын, молекулалык салмағы 500-5000 дейін көптеген заттармен байланыстырады. Олардың әркайсысы өзінше әсер етеді, ал олардың қосынды әсерінен уремия.іык интоксикацияның көрінісі туындайды. І Аталған заттардың әсерлері және түрлері әлі күнге дейін толық зерт- ! телмеген.

ОМ заттарға жататын спермин сүйек миында эритроидтык жасу- | Шалардың санын азайтады. темірдің гемоглобинге енуін тежейді. Кейбір I Дипептидтер (Ь-аспартатглицин), Ь-изобутир қышкылы уремиялык | ^энцефа-лопатияның көріністерін туғызады.

Уремиялык интоксикацияның біршама көріністері паратгормонның, иатрийурездік гормонның жиналуынан болады, мәселен паратгормон- жиналуынан терінің кьішынуы.

Патогенездік ерекшеліктеріне кдрай бүйректің созылмалы шама- ^здығынын үш түрін айырады:

0. шумактық-фильтрациялык бүзылыстары басым (жеделдеу, созыл- ^ьі гломерулонефрит, бүйрек амилоидозы, диабеттік нефропатия); гүтікшелік бүзылыстары басым (бүйректің тубулоинтерстиция- аурулары, сонын ішінде созылмалы пиелонефрит, обструкция- I ^нефропатиялар);

I кп ^аралас немесе тотальді шумақ-түтікшелік жетіспеушілігі (нефрос- I я^Р°^здыН дамуымен аякталатын бүйректің көптеген ауруларының I ^ргы сатысы).

Айқын бүйрек шамасыздығының көрінісіме келесі синдромдар^

• уремиялык энцефалопатия (бас ауыруы, үикы бүзылысы,

шылдық, енжарлык, кома);

• дистрофиялық (дене массасының төмендеуі, тері және кідв*. кабыктардың өзгерісі);

• азоттык калдықгардың бүйректен тыс элиминациясы (элиьпп.

циялык паротит, стоматит, гастрит, энтерит, плеврит, перикард^ екіншілік подагралық артрит); ’

• азотемиялык (қалдық азот, мочевина, креатинин деңгейінің хоц. рылауы);

• симптомдык гипертония (гипертониялық энцефалопатия, жүр^ гипертрофиясы, жүрек шамасыздығы және ангиоретинопатия);

• несептік синдром (изо-, гипостенурия, полиурия және оның одц. гурияға ауысуы, бүйрек бүрісе келе протеинурияның азаюы, звр шөгіңдісінің бүрынғыға қарағаңда кедейленуі);

• ренальдік остеодистрофия (РОД) синдромы (гипокальциемия сад- дарынан дамитын).

Ішек бойында кальцийдің сіңірілуіне Д витаминнің активті түрі - К25 дегидрохолекальциферол (Д₃ витамині) қажет. Д₂ витамин Д витаминге бүйрек паренхимасында айналады. Д₃ витамин кальцийдан ішек бойында сінірілуін және сүйектің минерализациясын кдмтама- сыз етеді.

Бүйрек шамасыздығында Д₃ витамині түзілмейді, кальцийдін ішектен сінірілуі төмендейді, осыдан гипокальциемия пайда болады. Гипокальциемияның салдарынан паратгормоннын түзілуі жоғарылай- ды. Гиперпаратиреоздан сүйекгердегі кальций мен фосфор шайылып қанға түседі. Сондыктан қанда гиперкальциемия мен гиперфосфате- мия болады, сүйектер деминерализацияланады.

Остеопороздың және остеолизистің салдарынан сүйектер кақсап ауырады, кейде деформацияланады және сынғыш болады. Рентгено- граммада остеопороздың, остеолизистің белгілері аныкталады.

Гиперкальциемия мен гиперфосфатемияның кабаттасуынан жүмсак тіңдердің және ағзалардьгң кальцинозы дамуы мүмкін.

РОД түгікшелердің басым зақымдануымен жүретін аурулардан да- мыған бүйрек шамасыздығында (пиелонефрит, поликистоз) және ге- модиализде үзак жүрген наукастарда кездеседі.

8. Метаболизмдік ацыдозды дамытатын кышқыл-сілтілік жағдай- дын бүгылысы. 5үйрек шамасыздығында метаболизмдік ацидоз сугегі йондарынын және қышкьглды заттардың экскрециясының төмендеуінсн болады. Қандағы бикарбонаттардың деңгейі және қанның рН-ы төмендейді. Айқын метаболизмдік ацидоз шумактық фильтрация 20 мл/мин дейін төмендеген кезден байкалады.

Метаболизмдік ацидоздың көзге түсетін белгісі — терен және шулы Куссмауль тынысының пайда болуы (тыныс орталығының СО, мен және кышкылды заттармен тітіркенуінен).

8. Анемиялык синдром. Бүйректің созылмалы шамасыздығында ане- мия міндетті түрде дамиды. Қан жоғалтылмаған жағдайда нормох- ромдык, нормопитарлык анемия болады. Қандағы темірдің денгеЙі және қанның темірді байланыстыру кдсиеті калыпты.

Бүл кезде наукастардың кабактары, беті сәл ісінкі, тері лары қукыл. күрғак. Кышынудан тері бстінде касынудың іздепкж?¹^ ды. Ауызынан уремиялык иіс — аммиактың иісі шығады.

Уытты знцефалопатияның көріністері пайда болады: ұйқые^, дык, енжарлык. үйкы ырғағының бүзылысы, Куссмауль шеттік невроиагияга тән парестезімлар, сенестопатнялар.

Электролттік бүзылыстардан, әсіресе гипокальииемиядан буш^. кет әлсіздігі, кейбір бүлшыкеттердің бүлкілдеп тартылуы және сулары байкдлады.

Уремиялық интоксикациядан қанағыштық пайда болады: мүрцт, ның жиі қанауы, аскорыту' жолынан, жатырдан қан кетуі, кант^ дақтары, гематомалар. ™

Уремиялық улардың асқорыту жолы арқылы бөлінуінен, бМре. ціамасыздығының бүл сатысында аса юінайтыны — жүрек айнуы,!^ ыкылық. анорексия, іштің өтуі, Көріністе уремиялық хейляттііі глосситтің, стоматиттщ, эзофагиттің, гастроэнтериттің және паропптщ белгілері айкын болады.

Наукастардың біркатарында артериолонефросклероздың салдфы- нан қатерлі гипертония дамуы мүмкін.

Анемия барлық наукастарда заңды түрде дамилы. Уремиеднқ акьгрғы сатысында аиидозға байланысты Куссмауль тынысы болады, көп кешікпей оған уремиялык перикардит және уремияшқ ьсома қосылады.

Диагностикасы. Бүйректің созылмалы шамасыздығының диагнос- тикасында басты орын алатын - лабораториялық зерттеулер. Бүйрек функциясының ең оңай аныкталатын көрсеткіштері — қандагы креатининнің деңгейі және зәрдің меншікті (салыстырмалы) салмш. Меншікті салмақгың 1018 жоғары болуы бүйректің концентрациаяау функциясының сақталуын дәлелдейді.

Қалыпты тамактанатын және сүйыктыкты 1,5-2,0 л көлемінде іішін сау адамның Зимницкий сынамасында зәрдің меншікті салмағы 1010 және 1025 шамасыңда. Бүйректің айкын созылмалы шамасыздьшиЭД тәулікт ік диурез 400-500 мл болғаннын өзінде зәрдін меншікті сяя- мағы 1004-1011-ден ас-пайды. Бүйрек бүрісуінін кеш сатысыңда зәршн меншікті салмағы 1003-1005 шамасында.

Зәрдің меншікті салмағы, ең алдымен мочевинаның экскреційсь*

1. 2 г дейін (калыптысы - 15-40 г тәулігіне) және креатининнін 繑 крециясы 0,24-0,12 г дейін азаюынан (калыптысы тәулігіне 1-2 г) төмендейді.

Зәр қүрамындағы канттын неме-се белоктың болуы меншікгі са*' мақты жоғарлататыны есте болуы тиіс (канттың әр 1% 0,004 ж#* белоктың 1 литрдегі 3 г — 0,001).

Бүйректің функциялык мүмкіндігін ең накты көрсететіндері " & сарысуындағы креатининнің деңгейі және шумактык. фильтрациян** /сшемі. Мочевинаға немесе калдык азотқа карағанда креатинин#* деңгейіне экстраренальдік ықпалдар (тамактанудын ерекшелігі, беЛ<* катаболизмінің леңгейі) әсер етпейді.

Креатинин тек шумактык фильтрациямен бөлінеді, түтікшелерт реабсорбцняіанбайды, түтікшелерден секреция аркылы өте аз мөлшср*” гиперкреатининемия болганда ғана. бөлінеді. Сонлыкган креатинйН*^ ютиренсін шумактык фильтраңияны (ШФ) аныктауға колданадЫ-

Шумактық фильтрацияны аныктау үллн креатининнің қандағы. зәрдегі конпентрациясы және минуттык диурездің көлемі кажет.

Минуттык диурезді аныктау үшін зәрді 1 тәулік немесе 3 сағіп жинайды. Зәрдің көлемін үкыпты зерттеу клжет (куыкты барынша толык босатып, тәуліктік диурез 1,5 л, минутгык диурез минутына 1 мл кем болмауы тиіс).

Кдлыптыда шумактык фильтрациянын көлемі 80-130 мл/мин. са- рысудағы кре-атининнін концентрациясы 0,08-0.1 ммоль/л. Еркектерге карағанда әйелдердің шумактық фнльтрациясы — 10-15 мл/мин кем; 40 жастан кейін әр жылда шумактык фильтрация \% кеміп отырады.

Шумактык фильтрацияның көлемі дене бетінің аумағына тәуелді. Ересек адамның дене бетінің стандарттык аумағы 1.73 м². Шумактык фидьтрацияның калыпты көрсеткіші осыған қарал есептелінген.

Салмағы мен бойы стандартқа сай келмейтін наукастарда шумак- тык фильтрацияның абсолютті көрсеткішін, 1,73 м² мен наукас дене беті аумағының ара- қатынасына көбейтеді. Наукастың дене бетінің (ДБ) аумағын арнайы номоғраммадан немесе Дюбуаның формуласы- мен табады:

ДБ = 167,2 х дене массасы (кг) х бойы (см).

Бүйректің созылмалы ауруларына шалдыккандардың шумақтык фвдьтрациясын жиі-жиі тексере отырып, бүйрек шамасыздығьп^ын ерте сатысын аныктауға болады. Шумактық фильтрациянын 40-30 мл/мин түрақты төмендеуі азот шлактарының жиналуына әкеледі.

Мочевинаны зерттеу. Оның денгейі экстраренальдік ықпалдарға тәуелді болғанымен және бүйрек функциясын бағалауға креатининге кдрағанда, нактылығы шамалы болса да. көгішілік оны көп қолданады.

Мочевина — белок катаболизмінің түпкілікті заты, шумақгардан толык сузіліп өтеді, 40-50% түтікшелерден кері сіңіріледі (реабсорб- цияланады), кдндағы концентрациясы 2,5-6,7 ммоль/л.

Белокка бай тағамды асыра жегенде, сау адамнын өзінде, мочеви- наның денгейі шамалы уақытка биіктейді. Оның жоғарылауы көбіне инфекцияның, ауыр операцияның, күйіктін салдарынан болатын бе- локтык катаболизмде байкалады.

Мочеаина деңгейінің бүйрек патологиясынсыз биіктеуі сорыккдн жағдайларда да болады (іштің өтуі, жиі күсу). Мочевина деңгенінін биіктеуі шумақтық фильтрация калыптыдан 40% төмендеген кезден басталады. Бүйректің созылмалы шамасыздығына шалдықкдн наукас- тарды аз белокты диетада үстаса, 7-10 күннен кейін мочевина азаяды, бірак бүл бүйрек функциясының жаксаруын дәлелдемейді (креатинин деңгейІ биіктеуі мүмкін, ШФ өзгермейді),

Гипокальциемия және гиперфосфатемия шумактық фильграция 25 мл/мин дейін және одан аса төмендеген кезден пайда болады. Шу- мактык фильтрация 5-10 мл/мин дейін азайған кезде 1.6-1,75 ммоль/ л дейінгі гипокальциемия наукастардың барлығында аныкталады.

Гипокальциемігядан күрысулар болуы мүмкін. Кейле қүрысулар- дын дамуына вена ішіне салынған натрий бмкіірбонаты түрткі болады. Натрий бикарбонаты метаболизмдік ацидозды азайткднмен, штазма- дағы йонизацияланған кальцийдің деңгеиін төмендетеді.

308

Ескертулер: 0 тобы — негізгі ауруі^і емдеу; 1-ші топ — аз белокты лиета- ны және консервативтік ем әдістерш қолдану; 2-ші топ — гемодиализ не- месе буйректің трансплантапиясы; 3-ші топ — симптомдық ем.

[ (азотемиясыз) сатысында бүйрек тінінін 25-30% ғана сакталған. Бүл сатыны ерте анықтаған жөн. Науқастардың хал-күйі бүл кезде бүзылмайды.

1. А сатысьінда шумақтық фильтрацияның азаюы және күрғак та- ғамдык сынамада зәрдің меншікті салмағынын төмендігі аныкталады.

}-Б сатыда зәрдің меншікті салмағының төмендігі қүрғак тагам- дык сынамасыз байқалады. Таңертен тапсырған зәрдің меншікті сал- мағы 1020-дан, Зимницкий сынамасында — 1018-ден төмен болады. Мочевинаның мөлшері қалыптының жоғарғы шегіне жақындайды.

Бүйрек шамасыздығының I сатысында онын себебін тауып, калған нефрондарды сақтап калу үпіін негізгі ауруды белсенді түрде емдеу кджет.

Азотемиялык, саты. ІІ-А сатыда азотемияның болуы айқын. Науқ- астардың хал-күйі айтарлыкгай бүзылмайды, бірқатарында әлсіздік. шаршағыштық пайда болады. Бүл кезде наукдс нефрологгың бақыла- уына тіркеледі. Көп жағдайда негізгі аурудың емі кажетсіз. өйткені ол бүйректің бүрісуін тездетуі мүмкін. Негізгі ауру емінің қажеттілігш нефролог шешеді.

2. А сатысының ортасында немесе аяқталу кезеңінде наукастың болашак емінің стратегиясы шешіледі;

1. Консервативтік, симптомдық ем жүргізілетіндер;

2. Гемодиализге және бүйрек трансплантациясына алынатындар.

Егерде ем консервативтік шаралармен шектелетін болса, онда ГІ-А

сатының ортасынан немесе аякгалу кезінен бастап белоктың мөлшері біртіндеп азайтылады (60-40-20 г. тәулігіне). Белокты азайту науқас- тың өмірін үзартпаса да, сапасын жақсартады (жүрек айнуы, күсу азаяды

Аз белоктық диета жүректің, баскд ағзалардың дистрофиясын ту- ғызады, сондықтан мүндай наукастар жүре-бара гемодиализге немесе грансплантацияға алуға келмейді.

Болашақта гемодиализге немесе трансплантацияға алынатын наук- астардың диетасында белоктың мөлшерін жеткілікті денгейде үстай- ды. Науқастар созылмалы гемодиализге II-Б және III-А сатылардың аралығында алынады.

3. саты - уремиялык. III-А сатыда креатининнің деңгейі 0,72-

1. 24 ммоль/л шамасында. Гемодиализсіз өмір сүрудің үзактығы жар- ты жылдан аспайды. Бүл кезде түскен наукдстың бүлшықеттік масса- сы сақталған болса, гемодиализге алуға болады. Сонымен катар симп- томдық ем жүргізіледі.

ІІІ-Б сатыда симптомдык ем көрсетіледі.

Емі. Емнін негізгі салалары гипертониямен, анемиямсн. су- электролиттік баланстын бүзылысымен және организмде уь[тты зат- тарыныи жиналуымен күресу шараларынан қүралады.

Коміілекстік емнің басты қүрамының бірі - диетотерапия.

г

! , щериялык гипертензилны емдеу. Гипотензиялык ем үздіксіз

I ,зілеДІ- Бүйрек кан ағымьш және шумақтык фильтрацияны ' ^йікті деңгейде үстау үшін артериялык кысымды калыптыдан сәл ' (150-160/90-10 мм сын.бағ. шамасывда) болуы тиіс. Артерия-

і^ьісьімдьі одан артык төмендету диурездін азаюына және бүйрек ^асыэдыгынын ауырлауына әкеледі.

' ^*г_йпер^{тензиямен} күресу үшін бүйрек канагымын азайтпайтын мектерді колданады: бета-адреноблокаторлар, ААФ ингибпторла- ^альций антагонистері, ортадтықадренергиялык әсер ететіндер (до- клофелин). Аса биік артериялык қысымда дәрмектердін екеуін , ^_еС’_е үшеуін қосып қолданады.

*Іемодиализге алынған немесе трансплантацияіа алынатын наукас- ^артерпялық гипертониясы өте биік болып. дәрмектік емге берпмесе, ріофкльтрацияны жасап көреді немесе қос жакгы нефрэктомияны ^месе буйрек артерияларының эмболизациясын жасаііды.

)Курек шамасьпдыгының емі

Артериялық гипертониядан, натрий мен судың іркілісінен және лиокардтын уремиялық дистрофиясынан жүрек шамасыздығы дамуы цумкін.

, Журек шамасыздығында емге жүрек гликозидтерін қосады. 'Еуйректін шамасыздығында дәрмектердің организмнен бөліну уақыты влыптыдан үзарады, сондықтан гликозидтерді аз дозада қолдапады (шыпты дозанын 50-60%-нан асырмай). і Анемияны емдеу шаралары Анемия, креатининнін деңгейі 0,3 ммоль/л келген кезден дамиды. Тшір тапшьшығында темір дәрмектері беріледі (ферроплекс 2 таб 3 |рет, ферроградумент 1-2 таб күніне 1-2 рет). Эритропоэтиннің |втіспе\тийіігінен дамыған анемияда эритропоэтин (рекормон) тиімді |эсер еіедІ.

| Ре/сормон - 1 ампуласына 1000 ХБ. Басында 20 ХБ/кг есебінен рріастына аптасына 3 реттен салынады. Гематокрит 30-35% көтерілген |^:оң. сүйемелдеуші дозаға ауыстырады. Сүйемелдеуші дозасы - І^матокриттін биіктеуіне әкелген дозанын жартысы, оны 1-2 аптада ^Ррет салып түрады.

. Соңғы кезде анемияның емінде қан күю шаралары оншалыкты ^ДДанылмайды. Эритроциттік масса (жуылғаны) анемиянын ауыр ^Нгейінде ғана (Нв 50-45 г/л төмен) күйылады.

Аталған ем шараларымен катар эритропоэзды белсенділендіру мак- ^ьінда ер адамдарға андрогендерлі колданады - тестостерон 400-600 ^г5% ерітіндісі түрінде аптасына 1 рет бүлшыкетке; сустанон 100-150 ^г ерітіндісі, аптасына 3 реттен.

Реналъдік (уремиялык) остеодистрофияның емі. Гипокалышемия- ^н күресу үшін кальций дәрмектері косымша бершеді. Олардын ара- Ниа ең ж.ақсы сініршетіні - кальиий карбонаты 1.0 күнінс 3-5 рет.

.. ^:^Рфосфатемияны азайту максатымеи алмагель 10 мг күнгне 4 рсг !бай^13ел*- Оның күрамындағы алюминийдін гидрототығы фосформен ^1^анысып. фосфордың сіңірілуін бөгейді.

^ ^1аРатгормоннын бөлінуін азайту максатымен және сүйектсрде ^ийдің жиналуын арттыру үшін Д, витамин беріледі: оксидевит

0. 5-1 мкг/тәулігінс тахистин 1% май ерітіндісі 10-20 тамщі

3 Реттен.

Сонымен катар остеопорозға карсы флавон туындысын -

колданады (0,2 г күңіне 3 рет). РОД синдромымен күресу кездегі ен колайлы дәрмек - кальций Д, 0,5 г күніне 2 рет.

Бүйректін созылмапы шамасыздығынын консервативтік

мастан өрзстеуі, акырында гемодиализді немесе бүйрек транс

циясын жасауды кажет етеді.

Гемодисілиз адамньщ өмірін 15-28 жылға дейін үзартуға береді. Наукастар гемодиализге ішкі ағзаларында дистрофияль^фШ лыстар дамымай түрған кезінде алынады. Жасанды бүйрекке ҚосүіЕ-£ алдымен теріастылык артерия-веналық фистуланы жасайды 4нІГ^ артерия-веналык шунтты орнатады. Созьшмалы гемодиализді аійу? на 2-3 рет жүргізеді. Бір сеанс 4-6 сагатка созылады. ■ '

Созылмалы гемодиализдің көрсеп\пелері;

• шумақтық фильтрацияның 5 мл/мин кем болуы;

• бүйрек қан ағымының 200 мл/мин дейі төмендеуі;

• плазмадағы креатинин деңгейінің 1 ммоль/л. мочевинанй| 35 ммоль/л, ^і4орта молекулалардың” 1 Б артық биіктеуі;

• 6 ммоль/л жоғаря гиперкалиемия;

• тәулігіне 500 мл аз олигурия;

• гипергидратация сшідарынан бастала келген өкпенің ісінуі;

• уремиялық перикардит дамуы.

Созылмалы гемодиализде жүрген наукдстардың диетасында тэулігінс

0. 8-1,0 г/кг белок, 1,5 г ас түзы, 2,5 калий болуы тиіс.

Созыдмалы гемодиализдің мүлдем карсы көрсетпелері:

1. метастаздалған қатерлі ісіктер;

2. ақылаздык;

3. орталык нерв жүйесінің аурулары;

4. психикалык бүзылыстар.

Созьшмалы гемодиализдің болуы мүмкін асқынулары:

• уремиялық остеодистрофияның өрістеуі;

• ультрафильтрацияны асыра жүргізгенде гипотензия дамуы;

• гепатит вирустарын жүктыру;

• шунттың іріндеуі, шунттық сепсис;

• диализдік перикардит;

• шунттың тромбозы;

• гиперкинетикалык типті жүрек шамасыздығы; . ■

• карпальдік синдром және амилоидоз (Ь,-микроглобулинни

налуынан); "

• бүйректің жүре біткен кистоздык ауруы (гемодиализге ^тҮ^с^^‘_і> дында 35%, 8 жылдан кейін 100% болатын). Бүйрекгін

тында көптеген үсак 0.5-3 см кисталар пайда болады. БүйректіН®^ талык трансформациясы гематурияға, ретроперитонеальдік ™ лерге, катерлі ісіктердің дамуына әкелуі мүмкін.

Екіншілік поликистоздың даму себебі анықталмаған. ОнЫ ын түтікшелердің әрт\'рлі түздардың кристалдарымен немесе

идпен бітелуімен байланыстырады.

Сонғы кезде бұл /кайында ренотропты фактордын әсері тура.і’ы цікірлер айтылуда. Осы гепотеза бойынша нефрондардың массасы кри- _тикалык денгейлен азайған кезде ренотропты факгордың түзілуі көбейеді. ренотропты фактордын стимулдаушы әсерінен сау калған шумактар, ^угікшелер және жинактаушы түтіктер гиперплазііяланады, кисталар пайда болады және кдтерлі ісіктер даму қаупі жоғарылайдьг-мыс.

Бүйректің жүре біткен кистоздық ауруында катерлі ісіктің дамуы наукастардың 1,5%-да байкалады. Сондыктан гемодиализде 3 жылдан артык келе жатқан науқастарға бүйректің компьютерлік томография- сьін немесе ультрадыбыстык зерттеуін жыл сайын жасау кажет.

Бүйрек трансплантациясы. Бүйректің созылмалы шамасыздығы емінің ек тиімдісі — бүйрек трансплантациясы. Онын өзекті мәселесі

• үйлесімді донорды табу.

Донорлык бүйректі науқастың гендік үқсастығы бар туыскандары- нан немесе өліктен алады, Донорлык бүйректің үйлесімділігін анык- тау үшін келесі иммунологиялық зерттеулер жүргізіледі:

1. Донор мен реципиенггің аво жүйесі және резус-фактор бойын- ша эритроциттік антигендердің үксастығы;

2. Реципиент қанының қүрамындағы лимфоцитотоксикалық антиденелердің деңгейі;

3. Донор мен реципиент лимфоциггерінің арасындагы қиылыспа сынама және лимфоциттердің аралас культурасы (м2с);

4. иммунологиялық зерттеудің соңғы сатысы - донор мен реципиенттің НЬА ж\'йесі бойынша антигендік күрамдарының үқсас- тығын анықтау.

Донорлық бүйрек оң немесе сол мыкьін аймағына қондырылады. Операциядан кейін иммунсупрессиялык ем жүргізіледі (сандиммун, глюкокортикоидтар, азатиоприн). Тірі донордан алынган бүйректранс- плантациясымен 20 жыл, ал өліктен алынган бүйрек трансплантация- сымен 19 жыл өмір сүрген наукастар бар.

рг-

,1 1. Эритроциттер мембранасынын ісрылымының бұіійлысына ‘_аНЬІсты (Миньковский Шаффардын микросфероцитарлык ане- овалопитоз, акантоцитоз).

2. Эритроииттерде ферменттердің тапшылыгына байланысты.

11. 3- Гемоглобин синтезінің бүзыльісына байланысты (оракщажа- ^дык. гемоглобиноздар, талассемия).

**і2.ЖүР^е пайД³ болған.

]2.1- Аутоиммундык.

2. Пароксиэмді түнгі мезгцщік гемоглобинурия.

4. Дәрмектік.

5. Жарақаттык және микроангиопатиялык.

6. Гемолиздік улармен және бактериялык токсиндермен улану- -й болатын анемия.

[V. Ар&шс анемия.шр.

Анемияның диагностикасы үкыпты сүрастыркан анамнездін және Іцбъективті тексерудің мәліметтеріне сүйенеді, ал анемияның ауырлык доеэкесі мен морфологиялык түрі канның анализінен аныкталады. 5эрлык анемиялардың жалпы көрінісі ауырлық дәрежесіне, пайда бо- ііуынын үэактығына, организмнің адаптациялык мүмкіндіктеріне ]іауелді.

| Анемияға шалдыққан наукастардын көбінде әлсіздік, бас ауыруы, ]{асайналуы, есте сактау кдбілетінін төмендеуі байкдлады. Бүл белгілер ІІіас миынын гипоксиясы мен гипоксемиясьшан болады.

• Анемия болғанда тері, кілегей жамылғьшардьсң түсі кукылданады. ІГемолиздік немесе цианкобаламинтапшылықгы анемияларда терінің ііусі кукыл және сарғыш реңді.

Негізінде, терінің түсі пигменттің мөлшеріне, терінің калыңдығы- на, цианоздың болу- болмауына, терінің күннін көзінде қараюына тәуелді.

Анемия болғанда жүрек-тамыр жүйесіне күш түседі. Оггегінің та- сымалдауын арттыру үшін қан ағымынын жылдамдығы тездетіледі. Осыдан тахикардия, ентікпе, жүректің кағу сезімдері пайда болады, курек біршама үлғаяды. Қанның жылдам ағуынан жүректе және аор- систолалык шу естіледі. Анемиянык ауыр және үзакка созылған '^інде анемиялык миокардиодистрофия дамиды.

Анемиянын түрін аныктау үшін косымша лабораториялык

• ^ртгеулердің манызы жоғары. Анемиянын барлык түрлерінде кднньш ;^т°лык морфологиялык зерттеуі жасалынуы тиіс (ретикулоииттердің, ^омбоциттердін, лейкоциттердің саны және лейкограмма).

^^ан ның морфологиялык анализі жеткіліксіз болса, кан түзу ^: *ҮЙесінің функциялык және морфологиялык жағдайын аныктау үшін ^ек миының пункциясын немесе трепанобиопсияны жасайды.

Соңымен катар, анемиянын т\тэін анықтау максатымен кан сарьь Уьің_даГы бос гемоглобиннің мөлшерін, билирубиннін леңгейін, ^есептің қүрамындағы уробилиногеннің. өт пигменттерінің концент- ^ИіШясын зерттейді.

Теміртапшылыкты анемияны аныктау үшін сарысудағы темірдің ^ЛШері және плазманын темірді байланыстыру қасиеті зерттеледі. ^°лиздік анемиядан күдіктенгенде антиэритроиитарлык ^Денелердін болуын аныктайды.

«

^апікЛ, ал менструациясы келетін әйелдердш органи^и оүған қосым- 5 мг темірді кджет етеді.

^Тагамньш күрамындағы темірдің екі түрін яйырады - гемдік және іік емес. Бүллр әртүрлі механизмдермен сщіріледі. Гемдік емес есс йондалған темір — темірдің түздары, темірдің белокпен немесе ‘^никалық кышкылдармен байланыскан түрі. Гемдік емес темір Ү^ш‘^н’ алдьімен еритін еьсі валенттік түріне дейін тотыксызда- ^ кджег. Аскорбин қышқылы, фруктоза, аминоқышқылдар гемдік £ _темірДІҢ сіңірілуін арттырады, ал фитин немесе фосфаттар темірмен срімейтін түздарды түзіп, сіңіршуін бөгейді. Сондықтан, фитин- ! дәне фосфаттарға бай кейбір өсімдік тағамдар, темірі мол болса да, ІлКІР түсіретін өнімдерге жатпайды.

Гемдік темірдін сіңірілуі оңайлау. Оның сіңірілуіне қосымша жағ- и кджетсіз. Гемдік комплекс, темірі бөлінбестен, металлопорфирин І0нде сініріледі. Сондықтан еттің қүрамындағы темір, өсімдік та- І^дарындағыдан гөрі, жақсы қорытылады. Ет өнімдерінің қүрамын- темірдің қорытылуы бірдей емес. Малдын бауырында, талағын- ]іл бүйрегінде темірдің мөлшері аса мол (гемосидерин түрінде), бірақ І^темір гемдік темірге жатпайды. Сондықган бүлардағы темір жеңіл крытылмайды. Гемдік темір еттің (миоглобиннің) қүрамында бола- Ііи. Тағамда еттің тапшылығы теміртапшылықгы анемияның дамуына Іжеліп соктырады.

*3 Темірдін ішекте сіңірілу механизмдері толық аныкталмаған. ІЗнтероииттердің микробүртіктері темірді жасушанын ішіне тартып іттын рецепторларға ие. Темір энтероциттердің ішіне мукозды шотрансфериннін көмегімен енеді. Бүл белок бауырда синтезделіп зкгероциттерге келіп түседі. Мукозды апотрансферин энтероциттер- ■дн бөлініп ішектің ішіне түседі, сол жерде темірді байланыстырып інтероциттерге кайта оралады. Содан кейін энтероциттердің базальды Бетінде мукозды апотрансферин темірді плазмалық трансферинге тап- шрады, Әрі кдрай темір темір-трансферин комплексі түрінде әртүрлі индерге жеткізіледі. Темірдің. сіңірілу мөлшері мукозды йотрансфериннщ синтезімен ретеледі. Темірдің тапшылыгында онын ^етероциггердегі мөлшері көбейеді.

Энтероциттерге өткен темірдің бір шамасы сол жерде ферритиннің ^:1№амыңа еніп жіңешке ішектің кілегей қабатындағы темірдің баяу ^асатын корына айналады. Темірге деген мүқгаждық жойылған жағ- І^йда бүл темір, бірнеше тәулік сайын, гүлеген энтероциттермен орга- і^змнен бөлініп отырады. Оргаңизмнін темірге сүранысы пайда бол- жағдайларда темірдің энтероциттерде ферригин түрінде жиналуы Г^яды да, плазмаға түсуі көбееді.

Плазмалык трансферин де бауырда синтезделеді. Трансфериннің :"Йагы калыпты мөлшері 250 мг/дл, осы мөлшер плазманын әр 100 *‘Де 250-400 мкі темірді байланыстыруға мүмкіндІк береді (кан са- .^^сУьіның жалпы темірді байланыстыру касиеті — ЖТБҚ). Организ- _й^е-гемір сүранысы жоғарьшайтын кездерде (жүктілікте) ЖТБК. үлға- Кдлыпты жағдайда трансферин темірмен толык каныклайды (тек ] _ғана кднығады).

■V '-іңіршген темірдін көбі сүйек миында гемоглобиннің биосинтезіне і '^лады. Тәулік сайын 'зритроциттердін 0,8% жаңарып отырады,

ал оған 15-30 мг темір кажет. Бүл тағаммен гүсетін мөлщеі

артық. Жаңадан түзілетін гемоглобиннін синтезіне корда жойылған эритроциттердін гемірі пайдаланылады.

Гемоглобиннің, миоглобиннің және ферменттердің сиһ

тылған темір ферритин немесе суға ерімейтін гемосидеріңр!

макрофагтардың ішінде, бауырда, талакта, сүйек миында хад

дың паренчималық жасушаларында қорға жиналады. Теміі

жішалуының басты түрі —ферритин. Ферритин — молекуле

сы 440 000 дальтон, суға еритін гликопротеиндік комплекеГэ ортасындагы темір белок апоферритинмен капталған. Феррі

бір молекуласында 1000-3000 жуық темірдің атомдары болад^І

ритин барлык тіндерде болады, бірақ ен көп мөлшерде бг

талактың, сүйек миының макрофагтарында, эритроцитгерде

сарысуында анықталады. Қандағы ферритинннің денгейінеЙ

жиналган темірдің мөлшерін шамалауға болады, Темірге

болған жағдайларда ферритиннің күрамындағы темір тез бөлЙ

косылады. Гемосидерин - апоферитиндік клбығы жоқ темірй

таллдарынан түратын ферритинннін туындысы. Гемосидері

миының, талактын макрофагтарында, бауырдың купферлік ларында жиналады.

Темір корының қалыпты мөлшері 1000 мг шамасында, о«4нк сүйек миында жиналған. Қальгптыда сіңірілетін және органяяійік бөлінетін темірдің мөлшерлері тепе-тең. Темір организмнеи термен, зәрмен және түлеген жасушалармен бөлінеді. -

Нркектерге карағанда, әйелдер менструацияға, лаі

жүктілікке, босануға байланысты темірді көптеу жоғалтады.

струацияда 15-30 мг, ал лактация кезінде сүтпен тәулігіне 0,5 мг

жойылады.

Еркектер тәулігіне 0,6-1 мг темір жоғалтса, әйелдер одак артық жоғалтады (56 кесте).

• Темір тапшылыкты анемияның басты себеп>;іері:

/. Крн могалтуга әкелетін жагдайлар:

• ас қорыту жолдарының аурулары (асказан, онекелішектің эрозші' _лары, жаралары, асқазанның, ішектін рагы; өңештін рагы; диафрагма- нын жарығы, жаралы колит. Крон ауруы; геморрой; ас қорыту жолы* нын ангиомалары, телеангиоэктаздары);

« онеш, асказан, тік ішек веналарыиың варикозды кеңеюі (бауыр циррозы, Бадда-Киари синдромы);

• макро-, микрогематурия (Берже ауруы, алкогольдік нефропатия, гло- меру-лонефриттер, несептас ауруы, куыктың рагы, бүйрек туберкулезі, т.б.);

• кдн қакыру, өкпеден кдн кету (бронхоэктаз ауруы, өкпе туберкулезі, өкпенін рагы);

• мурынның жиі канауы (гипертониялык криздер т.б.);

• геморрагиялык диатездар (тромбоцитопения, гемофилия) және гемобластоздар;

• мено-, метроррагиялар (анабезінін дисфункциясы, фибромиома, жатырдың рагы, эндометриоз, аборттар, полименоррея т.б.);

• донорлык (400-500 мл қан тапсырғаңда онымен 250 мг темір кетеді);

• гельминтоз.

2. Темір сіңірілуінің бүзылысына әкелетін жагдайлар:

• ас корыту жолының аурулары (жіңішке ішектің резекциясы, со* зылмалы энтерит, Крон ауруы, ішек амилоидозы, озге себептерден болатын ма,аьабсорбция);

• қою шәйға әуескойлық (шәйдщ күрамындағы танин темірдін сіңірілуі бөгейді);

• гипотиреоз.

2. Темірдің көп мөлшерде жүмсалуына әкелетін жагдайлар

• улануға әкелетін аурулар (бүйректін, бауырдын шамасыздығы);

• рактың барлык түрлері;

• жүктілік және лактация;

• организмнін тез өсуі.

2. Темірдің туа біткен тапшылыгы

• көп балалы темір тапшылығы бар анадан туылу.

2. Темірдің тамакпен аз түсуі

• ет тағамдарын түтынбау (вегетариандыктар, дүрыс тамақгануға материалдық жағдайы келмейтіндер, тісі жок кдриялар).

2. Темірдің жалпы мөлшері жеткілікті бола түра оның дүрыс та- ратылмауы

• темірдің ферритин, гемосидерин түрінде кейбір деполарда (гемо- сігдероз) немесе кабыну ошақтарындагы макрофагтардың ішінде жи- налуы; мүндай жағдай жедел инфекциялык ауруларда, сепсисте, ту- беркулезде, саркоидозда т.б. көптеген ауруларда болады.

Темірдің сүранысы балалықтың екі шағында үлғаяды — 1-2 жаста- гыларда және жасөспірімдерде. Бүл кезде балалар тез өседі. ал жасөепірім шакта. бүтан коса қыздарда етеккірі келе бастаііды. Ен жиі гипосидероз 1-2 жастагы балаларда болады (ет. көкәніс тағамдарын *егізбей, күр сүтпен. жармалармен коректендіруден). Сонымен, бірге бүл шакта баланы ана сүтін емізбей. жасанды коректендіру, баланын шала туылуы немесе темірдің г>'а біткен тапшылығы сидеропенияны күшейтеді.

Клиникалык,көрінісі. Теміртапшылықты анемияның дамуында, шар- тты түрде. ею сатыны айырады. Біріншісінде - темір қорынын азая бастауынан жасырын және айкын сидеропенияның белгілері пайда болады; екінші сатыда — ауырлай түскен сидеропенияның көрінісіне теміртапшылықгы анемияның көріністері қосылады.

Көп босанған және абортты жиі жасатқан әйелдер темірдің жасы- Рын тапшылығын елемей, үзак жүруі мүмкін. Темірдін жасырын тап- 'иьілығы тез өскен балаларда да анықі'алады.

Теміртапшылықты анемияның қосылуы сидеропенияның ауыр ^әрежесі болып табылады.

Сонымен, теміртапшьыыкты анемияңын көрінісінде сидеропения- ^ЛЬІК және анемиялык синдромдар орын алады.

Сидеропениялык синдромның көрінісері:

• ^тері мен тері өсінділерінін дистрофиялык бүзылыстары (қүрғауы, ^легіштіп, терінің тілінуге бейімділігі; шашгын түсуі, ерте ағаруы, _к^Ылтын жоюы, үзілгіштігі; тырнақтардын жүқаруы, сынғыштығы, ^'■-'іепен сызыкталуы. бүлынғырлануы; тырнактар ортасының касык °Р^]зді ойықталуы —койлонихия;

• ангулярлык стоматит — аулз үшынын жарылуы, “ауыздыг*^

• глоссит - тылін ашып ауруы. үшының кызаруы, бүртіід^^ атрофиясынан кейннен жылтыр “лакталған” тіл симптомьгны^Й^ талуы; афталык стоматиттщ жиі дамуы;

• парадонтоз бен кариестін тез дамып өрістеуі;

• аскорыту жолы кілегей кабығынын атрофиясы, осыд_{аң ПП|}

кілегей кабыгынын күрғауы, күрғақ тағамды жүтудың киналуы ропениіътык дисфагия немесе Пламмер-Винсон симптомы); атр<А?' лык гастриттін, энтериттің дамуы; ’

• “көгілдір склера”симлтомы - көз ак кабығының көгілдіряьңу: Темір тапшьшығында пролиннің, лизиннің гидрототыктануы

ды және склерада коллагеннің синтезі төмендейді, осыдан склера Ж№і рады, жүкараған сктераның астыңдағы тамырлардын көрінуінен одв» тү^гсі сәл көгілдір болады;

• к)'ык сфинктерінін әлсіздігіне-и зәр шығарудың жиіленуі; күлгең жөтелген, түшкерген кездерде зәрдің еріксіз шығып кетуі; түнгі үйідьі кезінде зәрді үстай алмау (энурез);

« “сидеропениялық субфебрилитет” —себебі белгісіз симптом, дснс кызудын үзак уакыт субфебрильді деңгеііге көтерілуімен сипатталады;

• лейкоциттердін фагодитарлык касиетінін төмендеуінен, иммун- дык жүйенің әлсізденуінен жедел респираторлы-вирустық, өзге яи- фекциялык-кабыну процестерге шалдығуға және инфекциянын со- зььтмалыға а>ъісуына бейімділік;

• тері мен кілегей қабыктардың репарациялык қасмитінің төмевдеуі.

Анемиялык сиидромның коріністері:

Темірдің “коры” саркыла келе сидеропенияның көрінісіне анемия- нын белгілері косылады. Анемияның клиникалық көрінісі циркулн- циялык гипоксиянын белгілерімен сипатталады. Мидын гипоксиясы- нан үйкышылдық пайда болады, шаршаған кезде бас ауырады, бас айналады, көз алдында шыбын-шіркей тәрізді көлеңкелер көрінеді. Мидыңссте сақтау, зейін қою касиеттері төмендейді. Ауасы жеткіліксіз жағдайларда немесе төсектен тез түрған кездерде науқастар кейде та- лып калады.

Терінің канмен жеткілікті кдмтамасыз етілмеуінен, наукастар суы*Ж? төзімсіз, жаурағыш болады. '

Жүрек-тамыр жүйесінен тахикардия, жүректің шаншып аукрб*" нуы, дене қызметі кезінде ентігу байқалады. Жүрек ишемия аурУьіН» шалдыккан наукастарда стенокардияның үстамалары жиіленеді.

Объективті көріністе тері мен кілегей қабықгардың кукылДввУ*¹¹ аныкталады. Қуқылданған терінің түсі жасыл ренді болады, бүл ауру ертеде “хлороз” аталған. Кейде терінің түсі балауыз сарғыш ренді. әсіресе ауыздын айналасы сарғаяды (“хлоротиктфЯ*¹¹ сары мүрт" симптомы). ^

Аяк үштары, балгырлар, бет шамалы ісінуі мүмкін. әсіресе таңеря кездерде көз астынын ісінуі байқалады. _ ^

Миокардтың дистрофиясынан жү'рек шектері сәл кениді, әлсірейді. Жүректің үшында және өкпе артериясынын нүктесшД _а столатык шу естіледі. Қаннын сүиылуынан мойынтүрык венада рылдауык" шуы паііда болады.

I ЖҮР^еК Д^истР⁰Ф^і1ясының ауыр іурінде канайналым шамасьпдығы .үъі ыктимал. Артеринлык кысым төмендейді. ЭКГ-да миокардио- Vтрофи^яға тән белгілер аныкгалады.

^ 7ешр^{тапшыльіктьі} анемияның көрінісінде өзге агзалардын гипок- ; л^ға ушырауынан болатын белгілер де анықталады, мәселен бауыр- і ^с _н функииялык бузьшыстары — гипопротеинемня, гипотромбине-

5. ^я, гипогликемия; жыныс бездерінің дисфункциясы - гютенция-

• цын төмендеуі, менструациялық циклдын бузылысы.

ДиагностикасЫ'

ІеМІртапшылыкты анемияның д^^-ностикасында ен маңьшы- _СЬі: канның, сутіек миының ла- бораторішлық анализдері және _темір алмасуынын зерттеу нәгижелері. Қанның аналшіңце гилохромдык микроцитарлык анемияның белгілері аныктала- ды (22-сурет).

22. сурет. Созылмалы тміртапшылықты анемия- дағы к,ан жагындысының көрішсі: эритроциттердің ги- похромиисы, аиизоңито-і, пой-

• килоцитоз, шизоңиттер және пвлихроліатофилдердің болуы.

Крн анализінің өзгерістер.

•гемоглобин концентраци- ясынын азаюы;

•түс көрсеткішінің төмендеуі (и,

• эритроциттердің кішіреюі (микроцитоз) және эритроциттерде гемоглобиннін орта концентрациясынын төмендеуі; канның жағын- дысында кішкене гипохромдық эритроииттердің және анулоциттердің (ортасында гемоглобині жок, сакинага үксайтын эритроциттер) саны басым болуы; эритроциггердің көлемі мен пішінінін әртүрлілігі (пой- кило-, анизоцитоз); і • ретикулоциттер санынын өзгермеуі; тек қан кеткеннен кейінгі ! жакын арада ретикулоциттер саны көбеюі мүмкін, бүл қан кетудін I белгісі болып табылады; анемияның аса ауыр түрінде бірен-саран эрит- 1 Р°бласітар аныкталады;

) • эритроциттердін осдюстык төзімділігі өзгермейді немесе сал

1 ^биіктейді;

| • лейкоциттердін саны өзгерусіз немесе сәл төмендейді; лейкофор-

! ^мУ-іа айтарлықтай өзгермейді;

I • тромбоииттердің саны кдлыпты. Ат кан кеткенде сәл көбейеді.

, Сүиек хмиында эритробласттардың саны көбейеді, бірак эритро- ^Ласггардың жетілуі баяуланады және гемоглобинмен канығуы ^ТөМендейді

Темір алмасуынъщ бүзьиыстары келесі биохимиялык. зеі

мен аныкщалады:

• Кднның сарысуындағы темірдің мөлшері. Ққдлыпты

5. 30,4 мкмоль; темірдін тапшылыгында 1,8-5,4 мкмоль/д^ төмендеуі мүмкін.

• Плазманын темірді жаллы байланыстыру касиеті (немесесм^. дың жалпы трансферрині). Қалыпты көрсеткіші 30,6-84,6 медявдГ теміртапшылыкгы анемияда бүл көрсеткіш жоғарылайды;

• Ферритиннін мөлшері. Қан сарысуындағы феррит*

мөлшерінен организмдегі темірдің қорын бағалайды. Оның

көрсегкіші еркектерде 106 Ғ 21,5 мкг/л, әиелдерде 65 Ғ 18,6 Теміртапшылықты анемияда ферритиннің мөлшері 10 мкг/л

болуы мүлікін. -я?

• Десферал сынамасымен темір қорының мөлшерін бағалау.

рал - темірмен байланысып, зәрмен бөлінетін зат. Сау адамдард*

мг десфералды енгізгеннен кейін, тәулігіне 0,8-1,3 мг темір бө.

ал теміртапшылыкш анемияда бөлінетін темірдің мөлшері 0,4 мг

Анемияның себебін аныкщау максатымен жасалатын зертті

• ФЭГДС;

• нәжісті ішек қүрттарына тексеру;

• нәжісті жасырын кдн кетуге зерттеу;

• асқорыту жолының рентгенологиялық зерттеулері (ісіктерді, дра- фрагманың жарығын т.б. анықгау максатымен);

• тік ішекті тексеру (геморройды, ісікгі, жаралы колитті анықгау уйші);

• гинекологтын көмегімен мено.-метрорагияның себебін аныідгяу.

Дифференциалдык диагностика. Теміртапшылықты анемияны, гс-

моглобин синтезінін бүзылысынан дамитын гипохромдык ансмия- нын өзге түрлерінен айыру кажет, мәселен қорғасынмен улануддн, порфирин синтезінің гуа кемістігінен болатын анемиялардан. талао0р- миялардан. Аталған анемияларда темірдің кандағы мөлшері жсвғйры және оның организмдегі қоры жеткілікті, бірак гемнің синтезіне лаЙ- дшіанбаіілы (сидероахрезия), бүл ауруларда темірдің тіндік тапшы- лығы (сидеропения) болмайды.

Порфирин синтезінін бүзылысынан дамитын анемияларда эриір*' циттерде, ретикулоциттерде базофильдік түйіршіктер анықгалады. ОрЙ* миында эритропоэз күшейеді, сидеробластардың саны және оларЭ*** ішіндегі ферритин түйіршіктерінін мөлшері көбейеді.

Талассемияда эритроцигтердін пішіні нысанаға үксайдЫ, ЦШ**** базофильдік түйіршіктер болады, ретикулопиггердің саны көбвй<®і гепато-спленомега.иія болады және гемолиздің белгілері анЫКгаяаіУ’

Теміртапшылыкты анемпяны аныктағаннан кейін оның себебіні*ву кажет. Менструациясы келетін жастағы әйелдердін етеккірімен жв***" тылатын канның мөлшерін аныктап, гинекологиялык текссру**® өткізеді.

Теміртаггшыльікты анемияға шалдыккан науқастардын барД*^<ғ*”_| да, кан жогалту көзін табу максатымен, аскорыту жолын зерттеіілі (ФГДС. колоно-,ректороманоскопия, ирригоскопиЯ. Гр®"

сен сынамасын).

Ферротерапин ке.іесі сатыясірдан түрады:

• темірдің тапшылығы мен анемияны жою;

• темірдін корын толыктыру;

• рецидивке карсы емді жүргізу.

Т Темірдін тапіиылыгы мен анемияны жою.

Емңін бірінші сатысында темірдін тапшылығы мен анемияны жою ҮШін темір дәрмектерінін біреуі тәуліктік дозада беріледі. Дәрмектің ^ТәУліктік дозасы екі валентк темірдін мөлшерімен есептеледі {100 мг " минимадьді доза, 300 мг - максимальді яоза), Тауліктік дозаны ?00 асырған пайдасыз. өйткені одан темірдін Ішекте сінірілуі көбеймейді. ^Детте ішуге берілетін дәрмектерді колданады Парентеральдік ^ЛәРмектерді арнайы көрсетпелер болса колданады.

Темір ләрмеюерщ тамактан 1 сағат бұрын немесе 2 сагат^, ішкізеді. Темірдін сінірілуін жаксарту үшін темір ДәрмектеріменщЗ! аскорбин кышкылын, күрамында фруктоза болатын тағамп2Ё* ішкізеді. Дәрмекті, көтере алатын максимальді дозада, гемоглобмй? денгейі калыптыға ясегкенше береді. Әдетте, бүган 6-8 апта ул?? кажет.

Хал-күйдін жаксаруы 2-3 күннен сон байкалады, ал гемоглобвш^, денгейі 2-3-ші апталардан бастап жогарылайды. Ферротерапед^ әсерін арттыру үшін антиоксидант болып табылатын Е витами^?? капсуладан күніне 2 рет, 1 ай ішкізуге болады.

Парентеральдік темір дәрмектерін колдану көрсетпелері:

• мальабсорбция, мальдигистия синдромдарымен дамыған асқцшу^ ту ағзаларының аурулары;

• жіңішке ішектің резекциясы;

• гасгрэктомия; ' ’

• аскдзанның, үлтабардын жара ауруы (темір дәрмектері асқазащ^ үлтабарды тітіркендіруінен);

• теміріе тез канықтырудың кажеттілігі, мәселен хирургиялық еіщ дайындыкты тездету үшін.

Парентеральді колданылатын дәрмектер:

Эктофер — темірдің сорбитол-цитраттык қосындысы, 2 мл ампула- да (темірдің мөлшері 100 мг), тәулігіне 1 рет 2 мл бүлшықетке енгіэфі

Фербитол — темір-сорбитолдық косындының су ерітіндісі; 2 ш ампулада (темірдін мөлшері 100 мг), тәулігіне 1 рет 2 мл бүлшыісргке енгізеді.

Феррум-лек - үшнегізді темірдің мальтозамен косындысы. Бүлшы- кетке және венаға енгізілетін түрлерінде шығарылады. Бүлшықеіюс енгізшетін түрі ампулада 2 мл (темірдін мөлшері 100 мг), бүлшықеш күн ара енгізіледі.

Вена ішіне енгізілетін түрі ампулада 5 мл (темірдің мөлшері ^- $Р мг), 1-ші күні 2,5 мл. 2-ші күні 5 мл, 3-ші күні 10 мл. содан кейш антасына 2 рет 10 мл физиологиялык ерітіндінің 10 мл қосып кві ішіне баяу енгізеді.

Емге кажетті темірдің мөлшерін формула бойынша анықгайды:

Темірдің мөлшері (мг) = калыпты Нв — науқастың Нв х денеюн массасы (кг) х 0.221 + 1000.

Формула бойынша табылган темірдің мөлшері гемоглобинңш, эритроциттердің деңгейін калпына келуін және 1000 мг жуык те>0Р корының жиналуын камтамасыз етедІ.

2. Темірдің корын толыктыру. Темір, ферритиннін гемосидериннің күрамында, бауыр мен талакта жиналады.

Гемоглобин денгейі калиына келген соң, темірдің корын толый**' ру үшін ләрмектін дозасын 2-3 есе азайтып, емді әрі қарай 3 *** жалғастырады. _д

2. Рецидивке крреы (сүнемелдеуші) ем. Қанның жогалтылуы КЙ*¹? ланатын жағдайларда, мысалы менструацияларға байланысты, дәрмегін әр айда 7-10 күн ішкізеді, ал анемия кайталанса, еМДІ айга созады.

I -[^ііртапшылыкюь: анемияның алдын алу шаралары. Анеміія да\іу- ! яан кауіпті топтарда сидеропения мен темірташиыдьікты анемия бо- ^! ^ _іН белсеңді аныктау кажет.

'¹' Кдуіпті топка жүкті және етеккірі 5 күннен артык келетін әйелдер,

өсетін балалар, жыныстық жетілу кезіндегі жасөспірімдер, ане-

а ша,пдыккан әйелдерден туылған балалар жата.аы. Бүл топтагы- ^зрға ферротерапия жылына 2 рет жүргізіледі.

^Д ДЛV үсынысы бойынша, жүкті әйелдердін барлығына 3-6 айлык сүплементация (толыктыру) емі жүргізілуі тиіс (100 мг темір және

мкг фолий кышкылы). Бүл ем жүктілікте анемиянын дамуына ^од бермейді. Донорларда анемияны болдырмау үшін, кан тапсыру- дьін жылдык мөлшерін еркекгерде 800-1200 мл, әйелдерде 400-800 мл асырмау кажет.

Темірмапшылыкмы анемияның емінде гемотрансфушяларды колда-

0. мөсе.іесі. Бүл кезде анемиянын емінде вирустык инфекцияларды лсүктыру кдупінен гемотрансфузияның көрсетпелері катаң шектелген. Оны өмірге тікелей кауіп төнген жагдайларда ғана колданады — жедел операдиялык емді жасау кажеттьтігі, анемиялык комаға түсу қаупі (гемоглобиннің 40-50 г/л аса төмендеуі).

Бүдан баска, гемотрансфузиялық ем сіңірілген темірдің пайдалану- ының бүзылыстарында колданыл\ъ[ мүмкін, мәселен күйіктің, ауыр инфекдиялык немесе кабыну аурулардан дамьгған анемияларда. Бүл жағдайларда темір фагоцитоздык жасушаларда жиналады. Анемиянын бұл түрлерінде ферротерапия көрсетітімейді, өйткені енгізітген темір деполарда жиналып, гемохроматозды күшейтеді.

Цианкобаламинтапшылықгы анемня (пернициозлықанемия, Аддисон-Бирмер ауруы)

Витамин В_р-тапшылыкты анемия — В₁₂ витаминнің жетіспеунен кімитын патологиялық жағдай.

Бүл ауруды 1868 жылы түңғыш суреттеген Аддисон. “Пернициоз- зыкЛ яғни катерлі анемия терминін 1872 жылы енгізген Бирмер.

Пернициоздык анемия термині бүл кезде тарихи үгьім болып калдь[. өйткеңі оның емі табылған. Сондыктан бүл ауру катерлі аурулардың катарына жатпайды.

Этио.іогиясы.

Витамин В , — тапшылыкты анемияның басты себебі - В₎₃ ^витаминнің жетіспеушілігі. Витамин В_р жетіспеушілігі келесі себеп- ^рден болады.

I- Гастромукопротеин синтезінің аідығы

• асказанның париетальдік жасушаларынын жойылуы (атрофиялык ^гастрит, а\тоиммундык гастрит, асказанның резекциясы, асқазан рагы);

• ішкілікке салынудан гастромукопротеин секреииясының тежелуі.

-?• Жіцішке ішектіп бойында В_п витамин сіңірілуінің бузылмсы

• мальабсорбция син.чромына әкелетін аурулар (созылмалы знте- ^РИт< Крон ауруы. жаріъты колит, ішек амилоидозы);

• жіңішке ішектін резекциясы;

] ‘Жіцішке ішекте В^ витамин + гастромукопротеиндік комплекске | ^Цепторлардың туа жоктығы (Иммерслунд ауруы);

]\[60 кестс. Витамин В_у) — татиылыюпы анемияның пйтогенезі.

1. емолиздщ саддарынан бауыр және талак болмишы үлғаюы .

ФГДС зертгеуде атрофиялык гастрит аныкталадьі. В^-тапіщ^?^ ты анемия мен атрофиялык гастриттің арасындағы байланыс ты. Бір жағынан атрофиялык гастрит В_г-тапшылыкты анемиян»!^ дамуына септігін тигізеді; екінші жағьшан’— В_р-тапшылыкты аңеи^ атрофиялық гасгриттің дамуын өрістетеді. Асқазан сөлін зертгеген* гистаминіе резистентті ахлоргидрияның болуы тән.

Неврологиилык синдромнын. корінісі В₁₂ витаминнін ауыр тапшм лығында, аурудың ^иөршу" кезінде немесе одан ертелеу білінеді^ алдымен сезімталдық бұзылады. Парестезия типті бүзылыстар - сыздану, кол-аяқтын үюы. шымырлауы, аяқ басының, кейде кщ үшының сезімталдығынын жойылуы байкалады. Аяқгардың әлсіздщ пайда болады, әсіресе баспамен көтерілгенде, тез жүргенд* Сезімталдықгын төмендеуінен, наукастар аяғын басканда қатты жйь мен емес, аса қалың көрпенің устіңде жүргендей сезінеді. Сондықй- рын аяктарын байқап басуға мәжбүр болады. Жүргенде аяқгардың қимылы киындайды, нервтердің бойында ауырсыну сезіледі. Кейдс ауырсынулар үстамалы, криз түріңде күшееді.

Жүлынның арткы баганалары басым закымданганда псевотабестін көрінісі болады: терең және вибрациялық сезімталдыктың жойылуы, сенсорлык атаксия, жүрістің қиындауы, жамбастык ағзалар функціш- сынын “үстай алмау" типті бүзылысы, сіңірлік рефлекстердің төмендеуі, аяк бүлшыкеттерінін атрофиясы, бірақ ауырсынулық сезімталдыкхьщ сақталуы.

Ьүйірлік баганалар басым зақымданғанда жүлынның спастикалық салының көрінісі болады: аяқтардың спастикалық парапарезі (тонус- тың жоғарылауы мен рефлекстердің күшеюі, клонустың, оң патологи- ялық рефлекстердіц болуы, жамбастык ағзалар функциясының “бөгс- лу” түрінде бүзылысы). ¹ .

Өзге шеттік және бассүйек нервтерінің бүзылыстары сирек кездессді-

В₁₂“тапшылықты анемияда психикалык бүзьшыстар да болуы мүмкін: естін бүзылысы, сандырак, елестер. депрессиялык немесе маниакальдік психоздар. Кейбір науқастардың иісті, дәмді сезуі, естуі төмендейДІ.

Басқа анемияларға қарағанда, анемияның бүл түрінде гипоксй»- нын белгілері оншалыкты білінбейді. Анемияға карамастан айтарлъйіС' тай ентікпе, жүректін қағуы, бастың айналуы байкалмайды. Наукдстф кимыл белсенділігін сактаііды. Бүл жағдай сидеропениянын жоктЫ- ғынан және макроциттердің белсенділігінен болады.

Мегалобласттық анемиямен сырқаттанған наукдстардың денесі то- лыкша келедІ. Беттің. аякгардын сәл ісінгендігі байкалады. Тері кукі** және лимон тәрізді сарғыш реңді, көздің ак кабығы шамалы сарғаяДЫ- Гемолизге байланысты бауыр мен талақ сәл үлгаюы мүмкін. АнемиЯ" нын аса ауыр түрінде дененін қызуы 38-40°С дейін биіктеуі байкдляй-

Анемия тез дамығанда наукастар пернигшоздык комаға түсуі мүмк®» бірак мүндай жағдай сирек ксздеседі.

Анемиялык синдромның гематологиялык, сипаттамасы. К^аННі; жалпы анализінде гиперхромдык макроцитарлык анемия аньпсгалаЭ* Аурудын өршу кезінде шеттік қанла эритроциттердін ^саЯ*1 гемоглобиннің мөлшері азаяды. Гемоглобинмен салыстырғ*¹»^

питроідИттердің саны басым төмендейді. осыдан түс ^өрсеткіші жоға- У - 1-ден артық. Сондықтан пернициоздык анемия гиперхромдыкқа ^атапы.

К^анның жағындысында гемоглобинге қанык, ірк пішіні овальді -итроциттер (овалоциттер) және мегалоииттер (диаметрі 12-14 мкм) зныкталады (қалыпты эритроцигтердін диаметрі 7-7.5 мкм).

Сонымен қатар, эритроциттердін дегенерацияланған түрлері бола- д_Ьі - ішінде Кебот сақиналары. Жюлли денешіктері түрінде ядросы- _ньщ қалдыкгары болатын. Қанның жағындысында эритрокариоішт- ^р, ал ауыр жағдайларда мегалобласттар аныкталуы мүмкін. Анемия- ^ын өршу кезінде ретикулоциттердін саны азаяды, бүл белгі қан түзілуінін комістігін дәлелдейді (23-сурет).

В_г-тапшыл ы к гы анемияда эритроциттермен катар нейтрЬфильдерлің. н>зинофильдердің, тромбоцштердің де саны біршама азаяды, сапыстыр.малы лимфоцитоз болады. Нейтрофильдік формула онға ығысады және ядролары 5-6 сегментке бөлшектелген аса ірі (полисегментті) нейтрофильдер анықга-лады. Ретикулоциттердін саны аз. Тромбоциттердің саны азайғанымен. фунюдияларьгн жоғалтпайды, сондыкган геморрагиялык синдром болмайды.

Сүйек миында кан түзілуі мегалобласттық типтіге айналады. Қан өсінділердің үшеуінің де ізашарлык жасушалары аса іріленеді. олар- дың жетілуі бүзылады. Эритропоэздін бүзылысымен бірге лейкопоэздің, тромбоцитопоэздін бүзылыстары болады. Диаметрі 20- ЗОмкм шамасындағы аса ірі мегамиелоциттер. 8-10 сегментке бөлшек- генген алып нейтрофильдер және алып мегакариоциттер аныкгалады. Сүйек миында жасушалардың саны молаяды, әсіресе эритроидтык өсіндінің. Эритроидтық жасушалардың саны миелоидтық жасушалар- дың санынан едәуір басым, ал калыптыда миелоидтық және эритро- идтық жасушалардың саны 3:1 арақатынаста.

Цитологиялық зерттеуде - мегалоб- ласггар цитоплазмасынын жетше да- муы, гемоглобинге ерте қанығуы, ал ядроларының толық жетілмеуі тән.

Негізінде, гематологиялық бүзылыс- тар В_|2 витамин тапшылығының леңгейіне тәуелді.

көбейеді, өттін және нәжістің іътейохро.мнясы, гиперсидеринеми* спленомегалия болады.

Диагностика және дифференциалдык, диагностика. Витамин

гапшылыкты анемияның диагностикасы оның клиникалық

борато-риялық белгілеріне негізделеді. Егерде жасы 40-50-ден

адамда гиперхромдык анемия және гистаминге резистентті ахлору^ рия болса, пернициоздық анемиядан күдіктену кажет.

Бүл дерттің косымша критерийлеріне глоссит, фуникулярлық лоз және осыған гән гематологиялык өзгерістер жатады (лейкопеітГ нейгрофильдер ядросының гиперсегментациясы, ретикулоцитопсииь тромбоцш опения).

Сүйек миының пунетатында мегалобласттық кдн түзілу көрінісія^ болуы бүл диагнозды нақгы дәлелдейді.

Арнайы лабораторияларда кднның сарысуында цианкобаламнмгііі мөлшерін. онын ішектен сіңірілу деңгейін, гастромукопротеиад» мөлшерін, оган ангиденелердін болуын және гистидин сынамасади» кейін метилмалон қышқылының зәрмен бөлінуінің көбейетінді^ анықгауға болады. _

Витамин В₎₂-тапшылықгы анемияны фолийдефициттік және кейб|р гемолиздік анёмиялардан айыру кджет. Фолийдефицитгік анемияда кандағы өзгеріс пернициоздык анемиямен бірдей, бірақ одан сиреж кездеседі. Фолий қышқылы көкөністің, жемістердің күрамыңца мол» бірак тағамды дайындаіан кезде ол жартылай жойылуы мүмкін.

Фолий кышқылының жетіспеушілігіне келесі себептер әкеледі: _:

• сәбилерді ешкінің сүтімен қоректендіру;

• мальабсорбция синдромымен жүретін аурулар;

• фолий кышкылының антагонистерін қолдану (метотрекіійт, пуриннін, пиримидиннің туындылары, қүрысуды басатын дәрмектер^'

• фолий кышкылының коп мелшерде жүмсалуы (гемолиздік ане- миялар, ж\'ктілік, сәбилік кезең, миелопролиферациялық аурулар).

Фолийтапшылыкты анемияда фуникулярлық миелоз, гистамйМ резистентті ахлогидрия, асказан кілегей кабығының ауыр атрофиясН дамымайды. Мүмкін болса, кан сарысуындағы В₁₂ витаминнін жёШ фолий қышьу>ілының мөлшерін зерттейді. В_р витаминнің калы#ЙІІ мөлшері 200-1000 пг/мл, фолий кышқылынын — 3-25 нг/мл. Фолй®* тапшылыкты анемияда фолий қышқылымен емдеу кезіній# ретикулоциттердін саны тез өседі. ал В,₂ витамині ондай әсер етпейй‘

Панцитопенияның болуынан және эритроциттердін гиперхромия- сынан В₁₂-тапшылыкты анемияны кейбір гемолиздік анемиялардя* айыру кажет. Аутоиммундық анемияларда қаннын түзілуі мегалобл*®* ггыктипті емес, ретикулоциггердің саны жоғары және Кумбстын тіквяЛ сынамасы он.

Маркиафавы-Микели ауруында тамырішілік гемолиз болады. оСЫ' дан гемосидеринурия байкалады.

Емі ...

Этиологиялык емнің шаралары:

• дисбактериозды емдеу (эубиотиктер, пробиотиктер, пребиот*^ тер, ферменттік дәрмектер (креон, фестал, панзинорм. т.б.);

• мальдигистия. мальабсорбция синдромдарын емдеу;

• ішек күрттары болғаңда дегельминтизацшлы жасау;

• алкогольді доғару - бүл емнің басты талабы. Тағамнын қүрамын- _да в ₂ витамин жеткілікті мөлшерін камтамасы ? ету.

[ІатогенезОік ем. Патогенездік емнін негізгі максаты — жасанды 3 витаминді енгізу аркылы тапшылыкгы жою. В_а витамин болмаған кезде бүл ауруды шикі бауырды жегізумен емдеі ен. Шикі бауырдын _сМдік касиетін дәлелдеген Майно және Мерфи. Кейіннен шикі бау- Ырдын күрамында ішкі фактормен байланыскан В, , витаминнің бола- ^ындығы аныкталған.

В₁₂ витамин екі гүрде шығарылады — цианкобаламин және оксико- баламин. Оксикобаламин организммен тәуірлеу қорытылады. Ауру- дын өршу (қайталану) кезінде цианкобаламин 500 мкг немесе оксико- баламин 500 мкг күн сайын бүлшыкетке енгізіледі. Оксикобаламинді 1000 мкг күн ара енгізуге болады. Емді гематологиялык ремиссия яайда болғанга дейін (шамамен 4-6 апта) жүргізеді.

Егер қойылған диагноз дүрыс болса, емнің басталуынан 5-6-күндер- де ретикулоцитарлық криз пайда болады. Сонымен, 5-6-күні болатын ретикулоцитарлық криз диагноздың және емнің дүрыстығын дәледдейді. Фуникулярлық миелоз болғанда цианкобаламинді 1000 мкг енгізеді.

Гематологиялык ремиссияның бедгіяері:

• 5-7-тәуліктерде гематологиялык ремиссияның хабаршысы болып табылатын ретикулоцитарлық криздін дамуы (қанның анализінде ре- тикулоциттер санынын көбеюі);

• қан түзілуінін нормобласттык типке ауысуы;

• емнің екінші агітасынан гемоглобиннін және эритроциттер саны- ның жоғарьшай бастауы;

• емнің 3-4 апталарыңда лейкопиттер, тромбоциттер саньгньгң кдлып- тыга келуі және түс көрсеткішінін калыпты денгейге төмендеуі.

Ремиссияға келгеннен кейін с\ііемелдеуші емге ауысады: цианко- баламин 500 мкг аптасына 2 рет 2 ай, содан сон өмір бойы 500 мкг айына 2 реттен. Оксикобаламин сиректеу енгізшеді - басында 3 ай 500 мкг аптасына 1 реттен, содан кейін өмір бойы 500 мкг айына 1 реттен.

ҚазіргІ кезде пернициоздык кома сирек кездеседі. Кома дамығанда В_р витамин үлкен дозада (цианкобаламин 1000 мкг) енгізьтеді және кан қүйылады.

Гемолиздік анемиялар

Гемолиздік анемиялар - эритроциттердің ыдырап жойылуынан Дамитын анемиялардың тобы.

Эритроциттер өмір сүруінің қалыпты мерзімі — 100-120 тәулік, ^содан кейін тозығы жеткен эритроциттер талакга. сүйек миының си- Нустарында жойылады.

Гемолиздік анемияларда эритроциітердін өмір сүруі 12-14 гәулікке ^дейін қыскарады. Бүл анемиялар эритроиитердің жасушаішиік немесе ^амырішілік гемолизінен болады.

Гемолиздік анемиялардын көбі жасушаішілік гемолиз механизмімен ^амиды. Эритроциттер фагоцитарлык жүйенің жасушаларында (көбіне ^Талақта) ыдырап жойылады. Сондыктан гемоглобиннін билирубинге

айналу процесі жасуша ішінде жүреді. Жасушаішілік гемолиддс гч

суда бос бшіирубиннщ мөлшері жоғарылайды және билирубин

Эритроциттер мембранасыньщ туа бі.Кен кемістігінен дамитын гемолиздік анемиялар (мембранопатиялық анемиялар)

тан, өт шаншуы. механика;.і.іқ сарғаю туа біткен сфероц_Итпаш_ көрінісінде жиі байкалады, Гемолиздік анемиянын бүркемелі сында, сарғаю мен анемиянын денгейі болмашы, бірақ өт тас *уп£!~ ның көрінісі кейле алдынғы катарга шығады. Өт жолдарыцд*¹¹' струкциялык процесс пайда болған жағдайларда биллиарлық _ГСй1?' немесе бауыр циррозы дамуы ықгимал.

N61 кесте. Туа біткен микросфероицтарлык, а»_ГМ|

патогенезінің

’ дталған белгілермен катар наукастың келбетінде сүйек қаңқасының

^ ауруға тән даму кемістіктері байқалады: мүнара тәрізді квадратты сүйегі, таңдайдын биіктігі, көз аралығының алшакгығы, микро- *_тальмия, өсудің баяулануы, саусактардың өзгерістері.

Егде және кәрі жастағы наукастарда, эритроциттердің капилляр- _я0Да аглютинациясынан, жазылмайтын трофикалық жаралар дамуы

^умкін.

днемияның көріністері көбіне балалық, жасөспірім шакта, сирек- _теу — ересек жастан аңғарылады. Сфероцитоздың аса ауыр түрлері ^ана туылған нәрестелерде, кішкене балаларда кездеседі. Мүндайда балалардын физикалык, психикалық жетілуі кемістікі болады.

Сфероцитоздың барысы созылмалы, толкын тәрізді, өршуі мен ре- ^иссиялары кезектесіп жүреді. Ремиссияларының үзактығы бірнеше айдан бірнеше жылға созылуы мүмкін.

Дерттін өршуіне стресстік жағдайлар, ауыр дене қызметі, вирустық икфекіщя т.б. себептер алып келеді. Өршу кезінде анемия мен саргаю күшейеді, кейде іш ауырады, әлсіздік байкалады.

Дерттің ерекше ауыр өршуі гемолиздік криз аталады. Әдетте, криздің дамуына инфекция, суықтау, жүктілік, кейбір дәрмектік ем түрткі болады. Гемолиздік криздің кезінде жағдай күрт ауырлайды, дененін кузуы биіктейді, сарғаю күшейеді, жүрек айну, қүсу пайда болады және іш қатты ауырады (әсіресе бауыр мен талактың түсы). Талақ пен бауыр бүл кезде сәл үлғаяды, зәр де, нәжіс те қонырланады.

БІрқатар наукдстарда дерттін өрщу кезінде сүйек миының гипопла- зиясынан (басым қызыл өсінідісінің) арегенераторлық криздер бола- ды. Оның дамуын екіншілік гиперспленизммен байланыстырады. Мүндайда дене қызуы биіктейді, тері сарғаймайды лейкоцитоз бол- майды, әлсіздік күшейеді, өтпелі тромбоцитопения болады, талак үлға- яды, сүйек миының қызыл өсінідісінің азаюы анықгалады.

Туа біткен микросфероцитарлық анемияның үш ауырльгқ дәрежесің айырады.

Жеңія түрі наукастардың 25 % кездеседі. Дерттің бүл түрінде ане- мия болмайды, нақастардың хал-күйі бүзылмайды. Тері, кілегей қабық- тары болмашы сарғаяды және талак шамалы үлғаяды. Гемолиздің бо- луы лабораториялык зерттеулерден аныкталады.

Орташа ауырлыкмы түріиде жеңіл немесе айкьін анемия болады, окта-текте сарғаю эпизодтары болып түрады, талақ біршама үлғаяды. Түрткі себептерден, мысалы ауыр дене қызметінен немесе вирустық ^иҢфекциядан кейін анемия мен сарғаю күшейіп түрады.

Луыр түріиде анемия ерекше ауыр (анемияны компенсация күйінде Үстау үіиің кан күю кажет), гемолиздік криздер жиі болады, сарғаю ^айкыц. ічілак едауір үлғаяды. Балалардың өсіп жетшуі қальгңқы.

Лиагностикасы. Қанның анализінде, көбіне орташа дәрежелі, нор- ^охромдьіканемия болады. гемоглобиннін 20-30 г/л дейін аса төмендеуі ^Тек гемолиздік криздерден кейін байкалады. Гемоглобин мен эритро- Читтер параллельді азаяды, сондықган түс көрсеткіші I шамасында. ^нның боялған жағындысында 3 түрлі эритроциттер анықгалады - ^мИкросфероциттер, нормоциттер және полихроматофильді ретикуло- '^Иттер (24-сурет).

Ф 24-сурет. Туа бігпкен микросфе^

Ф ф'; ^ _лык гемолиздік анемиядагы қан ^_Л]

• # сының көрінісі. Бояуы канык микрог&^

А • • ^ ад циттер.

^ *■ ' рФ

|(|^е/ «*• Микросфероциттер - көлемі

ф" е ' ♦ * • (диаметрі 6-4 мкм), ортасында ақщадТ"*

жок, шар тәрізді эритроииттер, осы аһр?

0. • ф | ¹* * дын айрықша белгісі. Бүл ауруда кантЗЕі

» • в § (‘; мүмкіндігі сакталады. Кдн түэілудің.Д'

т ф _т ' ** #* пенсациялық белсенділенуі*^

• Ф ретикулоциттердің саны көбейеді (500%-

• ^ ^ вГ ^ ^ға^' ^РетикУ^л°и^иттеРДіҢ саны гемолна^*

^ ’*■ ^а кризден кейін аса көбейеді. Лейкоцитгер^

тромбоциттердің саны калыпты, тек гемолиздік кризден кейін лейкоцитоз, лейкоциттік формуланык ығысуы байкалады. •••/•>

Сфероцитозда эритроциттердің максимальды және минимайьды осмостық төзімділігі төмен болады. Қалыптыда минимальды төзімдМ(к натрий хлоридінің 0,48-0.46% ерітіндісі, максимальдысы —0,32-0,30^6.

Туа біткен микросфероцитарлық анемияда эріггроцітердік гемояйй бүдан жоғары — натрий хлоридінің физиологиялык ерітіндісіне жйШн концентрациясында басталады; аутогемолиз де жоғарылайды (ЗТС Т-

0. тәулік сақгалған кан гемолизге үшырайды). Қалыптыда, 48 сагагган кейін эритроциттердін 0,4-0,5%, ал сфероцитозда - 30-50% ыдыраЙ- ды. Гемодиздін денгейі глюкозанын концентрациясьіна тікелейтәусц#- Пробиркадагы клнга глюкозаның ерітіндісін қосса, гемолиз 50%-№ 10%-га дейін төменлейді.

Радиоакгивті хроммен зерттеу бойынша эритроциттердін өмір сіДОі кысқарған. Сүйек мпында кызыл өсіндінің компенсациялык гиперР;- лазиясы аныкталады. Қаннын биохимиялық зерттеуінде тікелеЙ ЙШ: билирубиннің орташа денгейге жогарылауы тән. Егерде бауырДЫН функциясы жақсы болып, гемолиз аз болса, онда біпирубиннің деЩОТ калыпты болуы да мүмкін. Билирубиннің аса жогарылауы бүл аЩР* тән емес. Егер билирубин 120 ммоль/л дейін биіктесе, бауырдын з.УР9~ ынан немесе механикалық сарғаюдан күдіктену қажет.

Туа біткен микросфероцитарлық анемияның диагностикйАЩ критерийлері:

1. Клиникалык үштік:

• гемолиздік сарғаю (терінің кышынуынсыз, басым конъюгац*й' ланбаған гипербилирубинемиямен);

• спленомегадия;

• анемия (әдетінде нормохромды).

2. Гемолиздік )штік:

• шеттік кандагы ретикулоцитоз;

• эритроциттердін микросфероцитозы;

• эритроциітердің осмостык төзімділігінің төмендеуі. ’

3. Миелограммада кызыл кан өсіндісінің гиперплазясы. ^г''"

• созылмалы гемолизбен жүретін эллиптоцитоз;

•сфероцитарлықэллиптоцитоз (қан анализінде овачопттермен бірі'е

^кросфероципер аныктаіады, көрінісі ауырлығы әртүрлі анемиямен ^ІНеді);

• эритропоэздін бүзылысымен жүретін туа біткен эллиптоиитоз;

• туа біткен ииропойкилоцитоз (қаннын жағындысында ; ^Ритроциттердің формасы тан кдларлыктай әртүрлі. сонымен бірге

1. ^^1и^росфероішттер, эритроииітердін бөлшектері болады). Бүл - дерггін

О х сирек варианты, көрінісі балальік^^ ^ тан ерте лайда болады, әдетіңд*

.V* *^Д| нәсілді адамдарда кездеседі.

аныкталады (25-сурет). ^Р

_ С

—* © ^ 25-сурет. Туа біткен сопакша-зкйо,

> & ^ шалык гемолиздік анемыядағы ()£.

й «за _к £ ' л «яікет эляиптоцитоздағы) _кан

чвг^ ^ ^ дысының көршісі)-

^ * Эллипс тәріаді эритроциттердің

ь* 9 50% одан да артық болады. Гемолиэ |р.

лғанда нормохромдык анемия, реті£.' лоцитоз, бшіирубиннің жоғарылауыб*!- калады. Эритроциттердің осмОсІІйс

төзімділігі төмен, аутогемотолиз калыптьщан күшті және глюкозам% әсерінен төмендейді.

Дифференциаядык диагностикасы. Туа біткен овалоцитозды, симіі- томдык овалоцитозға әкелетін аурулардан айырады; созылмалы суб- лейкемиялык миелоздан, витамин В₁₂-тапшылықгы анемиядан, талк- семиядан.

Емі. Аурудың клиникалық белгілері болмаса ем жасау кджетсіз. Айқьін анемияда спленэктомия жасалынады.

Эритроциттер ферменттерінің белсенділігінің өзгерісінен болатын туа біткен гемолиздік анемиялар (энзимопатиялык гемолиздік анемиялар).

Эритроциттерде энергия түзілуінің басты шикі заты болып табы- латыны — глюкоза. Эритроцитке енген глюкозаның метаболизмі ана- эробтык гликолизбен немесе пентозалық циклмен жүреді. Энзимопа- тиялық гемолиздік анемиялар көбіне гликолизге, пентозалық циійіе немесе глютатион жүйесіне қатысты ферменттердің тапшылығыйййі дамиды. Бүл кезде эритроцитарлык ферментопатиялардың 20 түрлері аныкталған. Анемиялардың бүл түрлері түкымға рецессіЛҺ жолмен таралады.

Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназаның (Г-6-ФДГ) тапшыяығынан Оамитын анемия.

Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназаның (Г-6-ФДГ) тапшылығын** болатын анемия - энзимопатиялык гемолиздік анемиялардың кездесетін түрі. Эритроциттерде Г-6-ФДГ тапшылығы жер бетіда 300 млн. астам адамдарда байкдлады.

Г-6-ФДГ синтезіне жауапты ген жынысқа байланысты Х-хро*⁴⁰®”] мада орналасады. Сондықтан бүл ауру гемофилияға үксас, знаД^а**~|Г кек балага таралады. Онымен көбіне ауыратын гомозиготалык вр тер, сиректеу - гетерозиготалық әйелдер.

Цатогенезі. Г-6 ФДГ ферменттін тагішылығында гіентозаЛык _{{іСЯдін кызметі бұзылады, глютатион жүйесінде кемістік пайда бола- V эритроциттерде АТФ-тың (энергияның) түзілуі төмендейді.

^Я Энергияның тапшылығынан липидтердің аскын тотығуынан бөлінетін заттарға (бос радика.ддарға, сутегінің аскын тотығына, т.б.) ритропиттердің төзімдідігі тәмендейді.

Сау адамдардың эритроциттерінде (Г-6-ФДГ калыпты активтыігінде) глютатион жеткілікті мөлшерде түзіледі. Глютатион глютатион-пе- „оксидазаның катысуымен асқын тотығу заттарының бүзылуына ^птігін тигізеді. Г-6-ФДГ-ның тапшылығында бүл антиоксиданттык иіеханизм бүзылады. Эритроциттер басым тамыр ішінде бүзылады, ^асушаішілік гемолиздің дамуы сирек. Ең алдымен тозығы жетіп ескірген эритроциттер бүзылады, өйткені бүларда, жас эритроциттер- ге кдраганда, Г-6-ФДГ фермент аздау болады.

Көбіне гемолиздің дамуына эритроциттердің мембранасында липидтердің аскын тотығуын күшейтетін дәрмектер (сульфаниламид* тер, безгекке карсы дәрітер, салицилаттар, анальгетиктер, нитрофу- рандар, туберкулезге карсы дәрілер, викасол, т.б.). және вирустык, бактериялық инфекция, уісіа Гаұа - бүршакты дәндіктен дайындалган тағамдар, осы өсімдіктің тозаңы септігін тигзеді. Осы бүршактык та- ғамнын гемолиздік әсері фавизм аталады.

Клиникалык көрінісі. Анемияның бүл түрі, тегі Жерорта теңізінін жағалауынан, Кавказ аймағы түрғындарынан шыкқан адамдарда кездеседі.

Нәрестелерде туылған кезде гемолиздік сарғаю дамуы мүмкің, оны серологиялык конфликтен айыру кажет болады. Ересек жастағыларда анемияның көрінісі әртүрлі, ол созылмалы сфероцитарлык емес гемолиздік анемия, жедел тамырішілік гемолиз, фавизм түрінде неме- се симптомсыз дамуы мүмкін.

Созылмалы сфероцитарлык емес гемолиздік анемия түрінін көрінісіне гемолиздік анемияға тән белгілер болады: сарғаю, конъюгацияланба- ган гипербилирубинемия, нормоцитарлык анемия. Ремиссия кезінде 5ул белгілер оншалыкты білінбейді. Инфекциялык ауруға шалдык- иңаа немесе кейбір дәрмектерді кабылдаған кездерде сарғаю мен ане- *ИЯ к\^?шейеді. Дертгің аса ауыр өршуі гемолиздік криз түрінде жүреді: Чсу. лсне кьізуының биіктеуі, сарғаюдың тез күшеюі.

Жс< >, і тамырішілік гемолиз - гемолизге әкелетін дәрмекті қабыл- ^зғаііі іаі{ 3-4 күнне кейІн дамитын дерттің ауыр түрі. Бүл кезде дене ^Ыэуы биіктейді, бас каггы ауырады. Наукдстың терісі тез сарғайып, ^ағы үлғаяды. Криздің ауыр түрінде бел аймағы, іш катты ауьірады. ^ҢаУкас үсті-үстіне күсады, іш өтедІ. Нәжістің түсі, стеркобилиннщ ^Көбеюінен, аса конырланады. Гемоглобинурия мен гемосидеринурия ^йда болады, осыдан несептін түсі караяды. Анемияның белгілері тез ^өРістейді - ентікпе, жүрек қағуы, әлсіздік пайда болады. Аса ауыр ^Дайда наукастар коллапсқа түседі. Қанда гемоглобин төмеңдейді. Ц^етикулоциттердің саны азаяды, конъюгацияланбаган билирубиннін ^енгейі күрт жоғарылайды.

Тамырішідік гемолиздін басты белгісі - гемосидериннің бөлінуінен ^есеп түсінің караюы. Тамыр ішінде босанып шыккан гемоглобин

Гемоглооиннің синтезінің бүзылысынан болатын туа биксн гемолиздік анемиялар

днемиялардың бұл тобы екі негізгі топшаға бөлінеді;

1. талассемиялар — глобиннін бір немесе бірнеше полипептидтік

_тізбектерінің синтезделу жылмамдыгының бузылысынан дамитын

-үа біткен гемолиздік анемиялар (“сандык" гемог.іобинопаіпия.іар);

2. гемоглобинопатиялар (гемоыобиноздар) — гемоглобиннің функ- цйясы мен түрактылығының бүзылысына әкелетін, глобиннін (іолипептндтік тізбектерінін біріншілік курылымдык кемістіктерінен, „сни аномальді гемоглобиннің түзілуінен дамитын гемолиздік анеми- ялар (“сапалык " гемоглобинопатиялар).

Гемоглобиннің негізгі функииясы - оттегіні өкпеден тіндерге және көміркышқыл газын тіндерден өкпеге тасымалдау. Бір эритроциттегі гемоглобиннін молекуласынын саны 340 000 000 шамасында.

Гемоглобин гемнен (күрамында кос валеніті темірдін бір атомы бар) және белок глобиннен түрады. Глобиннін молекуласы екі пар полипептидтік тізбектерден қүралған. Тізбектердің арасындағы айыр- иашылык аминокышкылдардың түрі мен орналасу кезектігіне байла- нысты.

Глобиннің полипептидтік тізбектерінің аминокышкылдык күрамы- нын ерекшелігіне байланысты сау. ересек жастағы адамнын эритроциттерінде гемоглобиннің бірнеше фракциялары болады (62 кесте). Тізбектер грек алфавитінің әріптерімен аталған,

N62 кесте. Сау, ересек адам гемоглобинінің қүрыльшы мен

фракциялары.

ііЬА, молекуласы 142 аминокышкылдан туратдн күрылымы ^

2. а- тізбектен және 146 аминокышкылдан түратын күрылымы бітм

2. Ь-тізбектен күралған. Осымен бірге ересек аламның каныңд_а аныкгалады. онын үлесі барлык гемоглобиннін (2,5 %) кұрайды. күрамы 2 а- және 2 6- тізбектерден түрады.

Гемоглобиннін. шамамен 1,5% НЪҒ (фетальды, эмбрионал^ц» гемоглобиннін) үлесіне тиеді. НЬҒ - әмбриональды және нәрсствд§11 кезеңде түзілетін гемоглобин. Баланын бір жасында фетальдік гейо^ лобин біртіндеп ересек типті гемоглобинге (НвА-ға) алмасады, біовг болмашы мөлшерде ересек жастағыларда да болады. Фетальды гемо^ лобин 2 а- тізбектен және 2 §- тізбектен түрады.

Әр тізбектің синтезі бір пар генмен кдмтамасыз етіледі. Гемоглобинопатиялар Жерорта теңізі жағалауының, Орта және Шығыс Африканың, Жакын және Орта Шығыстың, Оңтүстік жОД Оңтүстік-Шығыс Азияның түрғындарында, американдық негрлсрдщ арасында жиілеу таралған. Аурудың бүл түрі Солтүстік Кавказ, Орта Азия түрғындарында да кездеседі.

£н жиі ксздесетіндері — Ь- және а-талассемиялар.'

Та/шссемиялардын гомозиготалык — кос геннің делецлясынан және _гетер^{озиготалык} ~ геннін бір сыңарының делециясынан болатын -үрлерін айырады. Талассемияның гомозиготалык түрлерінін барысы _аса ауыр келеді.

Ь-Талассемия.

Ь-Талассемия - глобиннін Ь-тізбектерінін синтезінің төмедеуінен #емесе синтезінін толык токтауынан дамитын туа біткен гемолиздік ^немия. Түкымға аутосомды-доминантты таралады. Ь-Талассемияның _гомозиготалык және гетерозиготалык түрлерін айырады.

Гомозиготалык Ъ-талассемия ( үлкен талассемия, немесе Кули ауруы)

• ген кемістігі екі жактан (әке мен шешеден) берілген аурудың ауыр ^үрі. Гомозиготалық Ь-талассемияның бүл кезде үш гүрін айырады;

• Гомозиготалык Ъ°-талассемия. Талассемияның бүл түрінде Ь-РНК болмайды немесе кеміс, функциясы жарамсыз; Ь-полипептидтік тізбектін гені бар, бірак оның бөлігі делецияға үшыраған; Ь-полипептидтік тізбек түзілмейді; эритроциттерде НЬА (НЬА^) болмайды немесе өте аз, онын орнына НЬҒ және НЬА, болады.

• Гомозиготалык Ъ⁺-талассемия. Бүл түрінде Ь-РНК аз мөлшерде болады; Ь-полипептидтік тізбектің гені бар, делецияға үшырамаған; глобиннің Ь-полипептидтік тізбегі түзіледі, бірақ аз мөлшерде; эртро- циттерде НЬҒ және НЬА^ мөлшері басым, НЬА (НЬА,) мөлшері өте аз.

• Гомозиеоталык дЪ-талассемия (бүл вариантга Ь-РНК болмайды; Ь, д, 6- полипептидтік тізбектердің гендері жойылған; Ь және ё- полипептидтік тізбектердін синтезі бүзылған; эритроциттерде тек кана НЬҒ аныкталады).

Клиникалык көрінісі, Гомозигталык талассемияның клиникалык көрінісі бала жаска тола бастаған кезден біліне бастайды. Ауырлығына қарай үлкен Ь-талассемияның үш түрін айырады:

• ауыр түрі — балалар жасқа голмай шетінейтін;

• орташа ауырлыкты түрі —балалар жыныстык жетілу шағына кел- генше өмір сүреді;

• жіңіл түрі —наукастар ересек жаска дейін өмір сүреді.

Дерттің клиникалык көрінісі ауыр. Әлсіздік, бас айналу, ентікпе, жүрек кдгуы мазалайды. Балардың өсіп жетілуі токтайды. Терінін түсі сарғыш сүр, кейде жасыл-қоңыр. Көз айналасынын, қол сыртынын, бастың терісі қара коңыр болады. Бас терісінін тамыр торларынын кеңеюі, бас сүйегінін деформашшсы (квадрат тәрізденуі), бет-әлпеттін монгол тәрізденуі байкдлады.

Бауыр мен талактың үлғаюынан іш асцит тәрізді үлғаяды. Сплено- Мегалияның са.чдарынан сол қабырғалык жиі ауырады. Жүре бара ^гиперспленизмнін белгілерІ болуы мүмкін (лейкопения, тромбоцито- ^Пения. анемиянын ауырлауы).

ДерттІң ауыр түрінде балалар жаска толар-толмастан шетінейді. Дерттің барысы бүдан үзакка созылған.іа өт тас ауруы, балтырлардын ^Рофикалык жаралары. миокардиодистрофияных салдарьшан канай- ^ңальгм шамасыздығы дамиды.

Гемотрансфузияларды жиі жасаудан, жүре бара терінін, ішкі ағза- ^ДаРдың. әсіресе \ъікыбезінін, гемосидерозы пайда болады. Осыдан қан-

диабет дамуы, сүйектердін патологиялык сынғыштығы байкдлады,

Наукастардын көбі 20-30 жас шамасыьда казаға ұшырайдьі. Либораториялык өзгерістер. ';1'

Қаннын жалпы анализінін өзгерістері: ^м /

• ауыр гипохромдык анемия (гемоглобнн 30-40 г/л, •т^

гүс көрсегкіші -0.5-08); ^

• эритроциттердің анизоцнтозы, микроциттердің. бөлшектвнввв’ пойкнлоциттердің. овалоциттердің. нысана тәрізді эритроциттейаһ іритроциттерде базофильды түиіршіктердін болуы: нысана тәрізді эр^ роциттер осы ауруға тән ереюпелік, бүлар - гемоглобині нысана тәрё(й ортасында орналасқан кукыл жаііпак эритроциттер; нысана тәрідаі эрщі. роцштер мен овшюциттердің осмостык төзімдйіігі жоғары болады* ■

• шеттік канда нормобластардың, кеііце эритробластардың болуы»

• ретикулоциттердін көбеюі,

• лейкопения. лимфоиитоз, гематологиялық криздерде -лейкоцих^ формуланың солға ығысуымен лейкоііитоз.

ЗәрОің жалпы анампі: уробилин болады. өршу кезінде протеиңу- рия аныкгалады. Г

Қанның биохимыилык анализі: конъюгацияланбаган билирубинңщ көбеюі. темір, ферритин концентрациясының биіктігі, ЛДГ жоғарылауы, Нәжістің анализі: стеркобилиннің көбеюі.

Миелограмма: каннык қызьш өсіндісінің гиперплазиясы, эритроб- ластардын көбеюі.

Аңетатцеллюлозалык пленкадаш НЬ электрофорезі: Ь°-талассемия- да НЬА (НЬА,) болмайды. Ь’-талассемияда оның мелшері өте аз, осы- ның екуінде де НЪҒ көп мөлшерде болады және НЬА,біршама көбейеді._г;

Сүыектердіц рентгенографиясы: бассүйегІнің ошақты гипертрофі- сы мен остепорозы, осыдан бассүйегі шегка немесе кірпі тәрізденедІ.

Гетерозиготалык Ъ-талассемия ( кіші талассемия). Гетерозипуик. лык Ь-талассемияда геннің патологиялык сыңары ата-анасынын біреуінен беріледі. Кіші Ь-талассемияның барысы әдетте жеңілдеу.

Аурудың клиникалық белгііерінін ауырлығы әртүрлі - кездейсотс пнықталатын симптомсыз түрлерімен бірге, гемолиздік анемиянын айкын көрінісімен дамитын түрлері де болады (саргаюдык, спленоме- галияның болуымен). ^:

Гемолизлік анемиянын көріністері инфекциялык аурудың немеСё жүктшіктің кезінде күшейеді. Гетерозиготалык Ь-таласс-емияда НвА^

5. 8% дейін жогарылайды жоне наукастардың жартысында НвҒ 2,5-^ 1% дейін көбейеді. , ^

а-Талассемия. . /

а-Талассемия ~ глобиннің а-полипетидтік тізбегінін синтезініҢ, бүзылысьшан болатын гуа біткен гемолиздік анемия. ‘;г-

а-Полинетидтік пзбектің синтезіне 4 ген қатысады. сондыктан бұЛ аурудын бірнеше түрлері болуы мүмкін.

Үрык шемені синдромы (Вап ИЬ) -- лертгің ең ауыр түрі- Ь¥%і жағдайда ^ь

а-полипетидтік пібектердін мРНК-сы болмайды, а-тізбекгін.

,іь.к 4 іені бүзылған (делециясы немесе м\тациясы), эритроциттеряр,-. Вап НЬ түзіледі ’ ^п

(4 §-тізбектен түратын). Вагі НЬ мөлшері ,*0% -дан 100% -ға дейін ^одады. шамалы мөлшерзе НЬН болуы мумкін.

Дерттін бүл түрінде балалар өмір сүруге жарамсыэ. олар урык кеэінде ^атырда немесе туылған кезінде өледі.

Мүнлай үрыктың ісінуі. бас миынын шемені, талақ пен бауыры- _нЫн улғаюы. ішкі ағзаларынын гемосидероэы аныкгалады.

Гетерозиготалык а-талассемия-1. Бүл түрінде а-полипетидтік _тізбектер 4 генінін екеуі мутаиияланған, мРНК мөлшері аз болалы. Онын көрінісі орташа ауырлыкты немесе женьт гемолиздік анемия гурінде дамиды.

Көрінісінд.е гипохромдық анемия, сарғаю, спленомегалия болады. Гемоглобиннің неғізгі түрлерінін арасындагы ара қатынас бүзылмай- _ды. Иммундыхтшялык зертгеуде іздік мөлшерде Ваіі НЪ және бірен саран эритроцитгерде НЬН табылады.

Тізбектердін синтезделу жылдамдығын зерттегенде а-полипетидтік тізбектер синтезінің баяулануы аныкталалы.

Гетерозиготалык а-талассемия-2 (а-полипетидтік тізбектердін синтезіне жауапты геңдерлін біреуі делеиияға үшыраған). Дерттің бүл түрінде клиникалық. гематологнялык бүзылыстар болмайды. НЪ Вап, НЬН анықталмайды, НвА, және НЪҒ қдлыпты молшерде болады.

Нв— 100 г/л жоғары болуы мүмкін. Түс көрсеткіші төмен (0,5-0,8 денгейінде). Ретикулоциттердін саны жоғары, шеттік канда эритроб- ласттар және нормобласггар болуы мүмкін.

Эритроцитгердін осмостық тозімділігі жогары.

Дифференциалдық диагностикисы. Талассемияларды пнюхромдык (әсіресе порфириндер синтезінің бүзылысынан дамитын, кейде темір гапшылықты) және гемолиздік анемиялардан (туа біткен сфероцитоз- дан, аномальді гемоглобиннің болуынан дамыған, аутоиммуңдык. гемолиздік анемиядан) айыру кажет.

Емі. Гомозиготалық Ъ-талпссемия емінің негізгі әдісі - эритроциттердің трансфузиясы. Сенсибилизацияны болдырмау үшін жуылған немесе тоназытып алып жібітілген эритроциттерді, гемоглобиннін деңгейі көтерілгенге деііін 2-3 күнде бір рет тамшыла- тады, ал содан кейін гемоглобинді 90-100 г/л денгейде үстап түру үшін. 3-4 аптада бір реттен қүяды.

Балалардын физикалық жетілуін жаксарту үшін бүл емді негүрлым ерте бастаған тиімді. Ь-Талассемияда темірдің пайдаланылмауынан ге- мосидероз дамуына бейімділік болады. сондыктан артықтемірді алып шьну үшін десферішдык емді колданады.

Гетерозиготалық а- және Ь-талассемияларда гсмотрансфузиялар немесе спленэктомия кажетсіз. Анда-санда десферальдік еші жасап т\'р>та болады. Темір дәрмектерін тшгассемияларда мүлдем колданбай- лы. Жүктһікте немесе инфекииялық ауруға шалдыккан кезендерде. ‘зригропоэзді арттыру мақсатымен, фолин қышкылын ішкізуге.

Глобин тізбектерінің кұрылымдьіқ бүзылыстарынан болатьщ анемиялар (гемоглобинопатиялар)

Гемолиздік анемиялардын бүл түрлері глобиннің полипепти*ті іізбектеріңде бір немесе бірнеше аминокышкылдардың баска аміщ* кышкылдармен орын алмастырып түруынан болады. Аминоқыщқ^Л* дар орнының алмасуынан гемоглобиннің патологиялык түрлері іхдйв' болады. Амиңокышкылдар көбіне Ь-тізбекіе орнын ауыстьграды.^^

Бүл кезде осындай бүзылыстардан болатын патологищш» гемоглобиннін 150-ге жуық турлері аныкгалған.

Этиологиясы. Гемоглобинопатиялар - глобин тізбектерінің түзілуіде жауапты геңдердің нүктелік мутациясынан болады. Түкымға аутосоц. ды-доминанттык жолмен таралады.

Патогенезі, Гемоглобиң аномалиясының салдары молекулалық өзгерістердің деңгейіне тәуелді, Көп жағдайларда гомо- және гетеро- зиготалык. түрлерінде, аномальді гемоглобиндердің функциясы сақд. лады, клиникалык бүзьыыстар болмайды, гемоглобиннің аномалиясы кездейсок зерттегенде аныкгалады.

Амнноқышкылдардың кейбІр орын алмастыру түрлерінде глобик тізбектерінің конфигурациясы. бір-бірімен байланысы бүзылады жеде гемнің тіркелу мыктылығы төмендейді. Гемоглобинопатияның бұл түрлеріңде клиникалык бүзылыстар пайда болады.

Оракша-жасушаііык анемия

Оракша-жасушалык анемия (5-гемоглобинопатия)-аномальды 3- гемо-глобиннін түзілуімен және эритрошптердің оракдіа тәрізденуімсн синатгалатын туа біткен гемолиздік анемия.

Анемияның бүл түрі Америка, Африка, Индия, Орта Азия, Жерор- та теңізі жагалауы елдерінің түрғындарында кездеседі,

Патогенезі. Геннің нүктелік мутацисынан Ь-полипеитидтік тізбектс

5. Орында валиннің орнына глутамин кышкылы орналаскан. Осьщан, физикалык-химиялык касиеттері бүрыс аномальды 3-гемоглобин пай» болады.

Тотыксызданган (оттегісін берген) күйдегі Нв8-тін ерігіштігі төмендейді, ол полимеризацияланып алдымен талшыкгарға, содан кейія агрегацияланып сопакша кристалдарға айналады. Осыдан эритроЩП'- тер деформацияланып, иішіні оракша тәрізденеді (дрепаноциттергв айналады). Оттегінін парциальді кысымы 60 мм сын. баг, төмендегей кезде эритроциггер оракша тәрізденеді (26-сурет).

Оракша-жасушалык анемияда эритроциттер төзімсіз болады, сүрүі кысқарады, тез бүзьшады. Оракша тәрізді үзын эритроииттер үсак капи.тлярлардан өте алмай. түрып калады, үймеленіп кан агымЫ' на кедергі туғызады, яғни стаз. гипоксия және микротромбоздар паи" ла болады. Осыдан агзалардын инфаркты дамуы мүмкіВ' Дрепаңациттердін біркатары талакта жойылады. Эритроциттер өмір*^нц* кыскаруы анемияға әкеледі.

5-гемоглобинопатиянын гомозиготалык түрі — оракша-жасуіи^алЫ^ анемия. ал гетерозиготалык түрі — орақша-жасушалык аномалия атв* лады

26-сурет. Орақша-жасуіиа- _лЫк анемия. I — шеттік канның гемерозиготалык түріндегі, 2 — _г0мозиготалык түріндегі

д' ӨрІН ІСІ.

• шажырқай артерияларынын тромбозынан кіндік аймагьіиың^ ауыруы, іштің канмен утуі;

• гемолиздік крии ламыған жағлайда дене кызуының биіктеуҒ моглобин мен эритроциггердін томендеуі, лейкоиитоз, кара бөлінуі.

Оракша жасушалык анемияның созылмалы көріністері созыдц^, гемолиздің беліітерімен (ңормохромдық анемия, сарғаю, тала^^ үлғаюы, өт тас ауыруы) және окта-текте кейбір ағзалардың канЗДГ мының бүзылысымен білінеді. Науқастар әлсіздігіне, сарғаюЩА* ентігуіне, кеудесінің, белінін, сүйектерінің ауыруына шағымдайШ,* Орақша жасушалык анемиямен сырқаттанатын наукастар бойшаң^§І нухоид типті болады (қол. аяктары үзын, бөкселі). Наукаста$|^ көбінде омыртқа бағанасы қисаяды, бассүйегі сопақтанып мүн&д тәрізденеді, гипогонадизмнін белгілері болады.

Дерттін өршу кезінде сүііектер мен буындар каксайды, буыизаю ісінеді, буындардын козғатысы шектеледі. Бүл белгілер жаңбыр •щ. арда күшейеді. ■

Бүл ауруға тән тағы бір белгі — веналық және кашіллярлык. тром- боздардан балтырларда трофикалык жаралардың пайда болуы. Жара* лар балтырлардың төменгі үштігінің ішкІ бетінде орналасады. Өпіе артериясының кдйталанып тромбоздалуынан, науқастардың көбіийе оң қарыншалык шамасыздық қалыптасады, өкпеде пнвмосклероз ошак* тары пайда болады. Бүйрек артсриясының тромбозынан белдің ауыруы, макрогаіурия эгшзодтары болып түрады. Ми қанайналымының бүзы- лысынан созылмалы энцефалопатияның көріністері байкалады: бас ауыруы, еске сактау кабілеттің, интеллекің томендеуі, парез бен СІИ- дар, қүрысулар, т.б.

Лабораториялык тгерістер:

Канның жалпы анализі:

• нормохромдық анемия (гемоглобин 60-90 г/л шамасында), аниз«- цитоз, пойкилоцитоз. полихромазия. эритроциттердін базофи/цйІ ңүктеленуі және нысана тәрізденуі анықталады; ретикулоцитгсіШІЙ саны көбейеді. нормобласттар пайда болады;

• пішіні орақшаға үксас эритроиитгердің (дрегіаноциттердін)

л\ъі; бүлар әдетті зерттеуде анықтала бермейді. Олар гипоксия болғйН кездерде ғана пайда болады. мәселен жедел пневмонияда, наркозда, су астында жүзген немесе аса жоғары биіктікке кәтерілгейЯ*- Эритроциттердің оракша тәрізденуін арнайы сынамамен, жасандь* ги- поксияны жасап аныктайды (қан алар алдында саусакты бүрау*^ біраз уақыт қысып немесе канның кеппеген жағындысынын бетіяе тотықсыздандыргыш загты — натрий метабисульфидінің 2% ерітінД*⁰*¹ жағып). ^

Зәрдің жалпы аналіпі: - гемолиздік криз кезінде гемоглобииур**’ гемосидеринурия, протеинурия аныкталады. ^

Канның біюхимиялык аналил: конъюгацияланбаған билирубИ®"" кобеюі, гемір, ферритин кониенірацимсынын биіктігі. аминотрзсч^ разалар активтілігінін жоғарылауы. л,

Нәжіапіц анализі: стеркобилиннің кобеюі.

Трансиммундык гемоішздік анемиялар — иммундық анемиямең _СЬі ркагганатын ананын клнындағы антиэритроциггік антиденелердің ^ цента аркылы үрыккз өтуінен дамиды. Осыдан нәрестеде гемолизцік анемия дамиды.

Гетероиммундык гемолиздік анемиялар келесі себептерден пайд_а

болады:

1. Антигендік касиеті өзгерген эритроциттерге антиденелердің түзілуі. Дәрі-дәрмектер, химиялык заттар эритроциттердің мембрана- лық белоктарымен байланысып, күрылымын өзгертеді. Мүндай бело- ктар иммундык жүйеге бөгде болып танылады. Бүларға кдрсы түзілген антиденелер эритроциттердің гемолизіне әкеледі (гаптендік гемолиздік анемия).

2. Антигендік касиеті эритроциттерге үқсас бактерияларға, вирус- тарға түзілген антиденелердін эритроцитгер антигендерімен әрекетгесуі (қиылыспа иммундық реакция).

3. Циркуляциялық иммундык комплекстердің эритроциттердің ре- цепторларымен байланысып, гемолиз туғызуы.

Аутоиммундык гемолиздік анемия — эритроциттердің беткей аңтигендеріне аутоантиденелердін түзілуінен болады.

Ауто и ммунд ық гемолиздік анемиялар (аига)

АИГА — организмнің өз эритроциттеріне антиденелер түзуінен да- митын процесс. Таралу жиілігі —1: 500 000 түрғындардың.

Антиденелер тек эритроциттерге емес, эритрокариоциггер антиген- деріне карсы түзілуі мүмкін. Қазіргі кезде эритрокариоциттерге аутоантиденелердің түзілуінен дамитын АИГА-ның түрі анықгалды.

Жіктемесі

/. Этиологиялык түрлері.

1. Идиопатиялық.

2. Симптоматикалык:

• жедел гемобластозда;

• созьтмалы лимфопролиферациялык ауруларда ( созылмалы лим- фолейкоз, лимфосаркома, миелома ауруы, Вальденстрем макроглобу- линемиясы);

• дәнекер тіннің жүйелі ауруларында (жүйелі кызыл жегі, ревмато- идтык артрит және б.);

• қатерлі ісіктерде;

• жаралы колитте;

• аутоиммунды гепатитте;

• инфекшіяларда (бактериялык, вирустық);

• антифосфолипидтік синдромада;

• дәрмектермен емдегенде (допегит, пенициллин, хинидин, фена- петин. хлопромазин, рифампшшн, изониазид, ПАСК. тетрацикелин, новокаинамм. диклофенак және б.).

//. Серологиялык варианттары:

1. Толык емес жылулык агглютининдердін түзілуінен дамитын гемолиздік анемия.

2. Жылулық гемолизин^срдін түзілуінен дамитын гемолиздік ане-

3. Толык салқындык аглютининдердің түзілуінен дамитын _гемолиздік анемия.

4. Екі фазалық гемолизиндердің түзілуінен дамитын гемолиздік _анемия.

///. Гемолиздің турі.

1. Жасушаішілік (1 және 3 серологиялык варианттарда).

2. Тамырішілік (2 серологиялык вариашта).

3. Басым тамырішілік және жасушаішілік (4 серологиялық вариан-

гта).

Этиологиясы және патогенезі. Даму тегінен АИГА-ның біріншілік (идиопатиялық) және екіншііік (симптомдық) түрлерін айырады. Сим- птомдық АИГА аутоиммундык ауруларда (коллагенозда, аутоиммун- дык гепатитте, бейспецификалық жаралы колитте, т.б.), катерлі ісіктерде, гемобластоздарда пайда болады,

АИГА дамуы иммундык ж\^гйенің біріншілік бүзылысынан. ягни организмнің өз ангигендеріне толеранттылығынын жойьшуынан бо- лады. Кең тараған пікірлер бойынша, мүндай жагдай гендік күры- лымдары өзгерген лимфоидтык жасушалардың функциялык бүзылы- сынан, кдылыспа әсерлі антиденелердін түзілуінен және идиотиптік жүйенін кемістігінен өз-өзін тану процесінің бүзылысынан дамиды.

АИГА-ның патогенезі антиденелердің түріне тәуелді. Толык емес жылулык аглютининдер, толык салқындык аглютининдер эритроциттердің бетіне жабысып, мембранасынын натрий иондарына өткізгіштігін арттырады. Осмостық заңға сәйкес, эритроциттер ісініп, сфероциттерге айналады. Сфероциттердің талакта жойылуынан жасушаішілік гемолиздік анемия туындайды.

Антиденелердің калған турлері — жылулык гемолизиндер, екі фа- залық гемолизиндер эритроциттерді тамыр ішінде бүзады, ягни тамырішілік гемолизді дамытады.

Анемияның дамуы, онын ауырлығы мына патогенездік факторла- рга тәуелдІ:

1. эритроциттердін бетіндегі антинелердің орналасу тығыздыгына;

2. антиэритроциттік антиденелердің комплементті байланыстыру касиетіне;

3. антиэритроциттік антиденелердің белсендітік көрсегетін темпе- ратуралык

диапазонына;

4. талактың антңденелерлген бүркелген эритроциттерді жою кдсиетіне.

Аутоиммундык гемолиздік анемияны дамытатын аутоантиденелердІң

сипаттамасы.

Тоаык емес эритроциттерге карсы мсылулык аутоантинелер Қ'іасына жатады, 37°С максимальды әсер етеді; толық емес антидене- лер болып табылады. Жылулык аутоантинелер жабысқан эритроцит- тер талақтың (сиректеу бауырдың) макрофагтарымен үсталады. ^ритроциттердін беті жоныла келе микросфероциттерге айналады. біркатары жойылады.

Жылулык гемолизиндер — эритроциттерге карсы жылулық •'аутоа тинелер, бүлар комплементтін барлык каскадын белсендшендіру _аГ*~ ьшы эритроциттердін тамыр ішінде бүзылуына әкеледі.

Салкындык агглютиңиндер — І§М класына жататын атиденелер, тодьпг антиденелер болып табылады. Бүлардың ерекшелігі — эритроциггері^ төмен температурада байланысуы (4°С — 32°С аралығында). Макси> мальды активтілігіне кджетгі температура — 4-18°С. Мүндай темпера- тура дененің салкындаган аймактарында болады (кол-аяк, мүрын, күлақ тонған жаңдайда). Салқындык антиденелердің әсерінен түзілген эритроциттердің агглюгинаттары бауыр мен талақгың макрофаггары- мен жойылады. Бүл жағдайда тамырішідік гемолиз де дамиды.

Екі фазалык гемолизиндер -Доната Ландштейнер антиденелері, І§(} класыңа жатады, комплемент жүйесінін қатысуымен эригроциггердщ гемолизін туғызады. Гемолиз екі фазамен жүреді — алдымен төмен температурада эритроциттердің бетіне антиденелер және комплеменггің СЗ, СЗа компонентгері тіркеледі (салкындык фаза), содан кейін дененің қалыпты температурасында эритроциггердің бетіне комплементтің С2- С9 компоненттері тіркеліп гемолиз жүреді (жылулық фаза).

Толык емес жылулык агглюпшнинді аутоиммундык гемолиздік анемия Аурудың бүл түрінде гемолизді туғызатын агглютининдер - І§С тобындағы толык емес антиденелер. Жылулык агглютининдер эрит- роцит-терге жабысып, мембраналарын закымдайды. Осыдан эритро- циттер ісініп, сфероциттерге айналады, олардың осмостык төзімділігі төмендейді. Мүнцай эритроциттер макрофагтык жүйемен, әсіресе та- лакпен жойылады. Соядыктан гемолиздің жасушаішілік механизмі басым. Тамырішілік гемолиз сирек болады. Жылулык агглютиниңдер дененің калыпты температурасында, 37°С максимальді әсер етеді.

Аурудың көрінісі әртүрлі. Бірқатар жағдайларда жасырын баста- лып. баяу өрістейді. Наукастың жағдайы айтарлыктай нашарламайды, анемияның белгілері айкын емес. Кейде гемолиздік синдром жедел- деу дамиды. Оқта-текте гемолиздік криздер болып түрады. Криздің дамуына көбіне түрткі болатын - инфекция. Әдетте, инфекциядан кейін буындар мен іш ауыра бастайды, оған косыла гемолиздік ане- мияның белгілері пайдаболады: бас айналуы, қукылдану, жүрек кағуы, тахикардия, сарғаю, талактың үлғаюы.

Қан анализінде нормохромдык, кейде орташа деңгейлі гиперхром- дыканемия, ретикулоцитоз, эритрокариоциттердің пайда болуы анык- талады. АИГА-ның идиопатиялык түріңде ретикулоцитоз биік, кейде 30-40%-ға дейін көбейеді, ал симптомдык АИГА-да ретикулоцитоз- дын деңгейі оншалыкты жоғарыламайды. Лейкоциттердін, тромбоциггердің саны көбіне өзгермейді, тек гемолиздік криздердін кезінде нейгрофильдік лейкоцитоз және тромбоцитопения болады. Сиректеу жағдайларда АІіГА-ға аутоиммундык тромбоцитопения кдбат- тасады (Фишер-Ивенс синдромы).

Сүйек миында гиперплазия процесі — эритрокариоциттердің көбеюі аныкталады, Антиэритроцитарлык антиденелермен зақымдануынан сүйек миының гипоплазиясы да дамуы мүмкін, бірақол сирек кездеседі- Қанда тікелей емес билирубин, несепте уробилин көбейеді. Бос билирубиннің кониентрашіясы жоғарьиамайлы, гемоглобинурия. гемо- сидеринурия болмайды.

Диагнозды аныкіау үшін серологиялык зерттеулердің ролі макыз- ды. Кумбстың тікелей антл глобулиндік сынамасымен зритроциттердің бетінде толык емес блоктаушы жылулык агглютининдер анықталады. Теріс Кумбс сынамасы АИГА-ның жоктығын дәлелдемейді, өйткені геріс сынама антиденелер концентрациясынын жеткіліксіздігінен де болады.

Науқастардың бірқатарында қосымша имм\тідық бүзылыстар байқ- алады: иммуноглобулиндер деңгейінің төмендігі, антиядролық, антиимм\тіОглобулиндік, антилимфоцитарлық антвденелердің, ревма- тоидтық фактордың және жалған Вассерман реакциясының анықга- луы.

Толық емес жылулык агглютининді аутоиммундық гемолиздік ане- мияның диагностикалык критерийлері:

1. АИГА-ның өзге түрлеріне қараганда жиілеу кездесуі;

2. Гемолиздік анемиянын көріністері: ретикулоцитозбен жүретін нормохромдык анемия, конъюгацияланбаған гипербилирубинемия, эритроциттердін кан жағындысында бүзылуы;

3. Шеттік қанда микросфероциттердің болуы, эритроциттердің ос- мостық төзімділігінің төмендеуі;

4. кднда £-глобулиндердің көбейюі;

5. ЭТЖ жоғарылауы;

6. Кумбстың тікелей оң реакциясы;

7. талақгың үлғаюы (75%);

8. преднизолондық емнің оң нәтижесі;

9. миелограммада —канның қызыл өсіндісінің гиперплазиясы.

Жылулық гемолизинді аутоиммундық гемолиздік анемия

Гемолизиндердің әсерінен эритроциттер агглютинацияланбайды. Бүлар эритроциттерге баскаша әсер етеді. Эритроциттердің бетіне жа- быскан кышқыл гемолизиндер, комплементтің катысуымен, эритроциттерді тез бүзады. Сондықган гемолиз тамыр ішінде жүреді, гемоглобинурия болуынан несептің түсі қараяды.

Жылулық гемолизиндер организмнің әдеттегі температурасында гемолиздік әсер етеді, дененің салқындауы қажетсіз,

Көбіне анемия біртіндеп басталады. Жалпы әлсіздік, ентікпе, са- рғаю, бас айналуы мазалайды. Гемолиздік криздің кезінде гиперге- моглобинемия, гемоглобинурия (несептің қараюы) және гемосидери- нурия пайда болады. Тері жамылғылары сарғаяды, бауыр мен талақ үлгаяды. Науқастардың бірқатарында тромбоздық аскынулар туын- дайды.

Жылулык гемолизинді аутоиммундык гемолиздік анемияның ерекшелікгері:

1. Бос гемоглобин мен гемосидериннің болуынан несеп түсінің караюы (көбіне гемолиздік криз кезінде);

2. Канда бос гемоглобиннің көбеюі;

У) шеттік веналар тромбоздарынын жиі дамуы, бір катар науқас- тарда мезентериялық артериялардың тромбозынан іштің катты ауыруы.

Салқындық агглютининді аутоиммундық гемолиздік анемия (салкын- дық агглютининдер ауруы)

Салкындык агглютининдер — І§М тобындағы антиденелер. Бүлар эритроциттермен және комплементпен қосылғанда эритроциттер агг-

лютинаци/іланады. Агглютинацияланган эритроцитгердід көбі мақпл фаг-тардын жүйесінде жойылады (жас\тпаішілік гемолиз), ал бірига^лУ* тамыр ішінде ыдырайды (тамырішілік гемолиз). Мүндай аңтид^* лер- 32°С төмен температурада әсер етеді, мәселен суыкгағаңда. Деңей* салкындаған аймактарының - кол, аяқ саусакгарының, күлактың, мүрь!!, үшының үсак тамырларында агглютинацияланған эритроциттерд^ түратын іртіктер түзіледі және тамырлар түйіледі, яғни микроцирку. ляция бүзылады.

Сонымен. бүл ауруда дененін салқындаған аймактарында қанаййа- лым өтпелі бүзылады, осыдан акроцианоз, Рейно синдромы және са- лкындық есекжемнің көріністері болады. Бүл белгілер суыктағаңді пайда болып, жылынғанда тез жойылады.

Гемолиз оншалыкты ауъір емес, гемоглобинемия болмашы деңге#- де, гемоглобинурия байкалмайды. Гемоглобинуриялық криздер аса қатты суықтаса ғана дамиды.

Анемияның белгілері және ретикулоцитоз маусымның сууқ кездерінде пайда болады, жазда жойылады. Наукдстардың біразынАа бүйректің функциясы бүзылуы мүмкін. Салқындык агглютининді АИГА-сы бар адамдар канын зерттегенде, бөлмедегі температура салқ- ындау болса, эригроциттердің агглютинациясынан қанның анализін зерттеу, қанның тобын анықгау қиындыққа түседі және ЭТЖ биік болады. Қан зерттеуінің аталмыш қиындықтары салқындық агглютининді АИГА-ның алғашқы белгісі болуы мүмкін.

Қан анализінің нәтижесі дүрыс болуы үшін зерттеуді 37°С жүргізу кджет, ал қанның тобын, эритроциттерді натрий хлоридінің жылы физиологиялык ерітіндісімен жақсылап жуғаннан кейін анықгайды.

Серологиялық зерттеуде. Кулібстың тікелей емес сынамасымен* комплементтің катысуымен эритроцитгерді гемолиздейтін толык сал- кындык агглютининдердің және қыщқьіл салқындық гемолизиңдердін болуы анықгалады.

Екі фазалықсалкындьіқагглютининді аутоиммундық гемолиздік анеми*

(пароксизмдік салқындық гемоглобинурия)

Аурудың бүл түрінде екі фазалык әсер ететін Донат-ЛандштейнердІН салқындық антиденелері (гемолизиндері) түзіледі. Бүлар салқыңда эрит- роциттерге жабысады, ал жылыда, комплементгің қатысуымен, гемо- лиз тутызады. Гемолиз тамыр ішінде жүреді, Сонымен антиденелерДІН гемолиздік әсері екі фазамен жүзеге асырылады.

Бүл ауруда гемолиздік криз салқындағаннан біршама уақыт өтксн сон барып, дереу дамиды. Гемолиздік кризбен бірге салқындык есек* жем, Рейно синдромы болуы мүмкін. Гемолиз 2-3 күн жүреді, сон- дықтан анемия үзаққа созылмайды. Гемолиздік кризді жасанды турД^е дамытуға болады (аяк басын. қол үшын мүздай суға малып).

АИГА-ның диагностикасы. АИГА-ның диагностикасында гемолиз сиңдромымен бірге аутоантиденелерді анықгаған манызды. Аутоанти- денелердің болуын Кумбс сынамасымен зерттейді. Кумбс сынамасЫ' ның тікелей және тікелей емес түрлері бар.

Тікелей сынама — науқас эритроциттерінің антиглобулинді^ сарь*' сумен агглютинациясы; тікелей емес сынамада донорлық эритроЦИТ"

!

Пароксизмдік түнгі мезгілдік гемоглобннурия (Маркиафавы-Микели ауруы)

Пароксизидік түнгі мезгітдік гемоглобинурия - үнемі тамырццй,- гемолизбен және гемосидеринуриямен жүретін жүре біткен гемоляа^* анемия.

Қазіргі кездегі пікірлер бойынша, бүл ауру миелопоэздің ізащап жасушасының соматикалык мугациясынан болады. Осыдан гемопоэоит патологиялык жасушалар клоны пайда болып, мембранасының қутГ лымдык биохимиялык кемістігі бар эритроциттер, гранулоциттер және тромбоциттер түзіледі. Сонымен бірге қалыпты жасушалардың түзщуі үзілмейді, патологиялык жасушалармен бірге қалыпты жасушалар да болады, Мутациянын түрі кдтерліге жагпайды, соқдықган бүл ауру миелопролиферациялық синдромның катерсіз түріңе жатқызылған.

Мембранасының күрылымдык, биохимиялык кемістігі бар эритро- циттер комплементтің әсерінен лизиске үшырайды, бүдар комплементтін әсеріне өте сезімтал. Эритроциттердің лизисіңде басты роль аткаратын СЗЬ комплемент. Патологиялықклонды эритроцитердщ мембранасына осы комплементтің 6 есе көп жармасатындығы анықга- лған.

Гемолиз тамыр ішінде жүреді, сондыкган шіазмада бос гемоглобин болады, гемоглобинуриянын болу-болмауы қандағы гаптоглобиннің

• гемоглобинді байланыстыратын белоктың мөлшеріне тәуелді. Гаптоглобиннің денгейі жоғары болып және гемолиз аз болса, онда гемоглобинурия болмайды. Гемоглобинурия кандағы бос гемоглобиннің деңгейі жоғарылаған кездерде пайда болады. Гемоглобин буйрек түтікшелерінен өткен кезде ыдырап, гемосидерин түрінде түтікшелік эпителийде жиналады және несеппен бөлінеді (гемосидеринурия).

Гемоглобинурия және гемосидеринурия болған кезде несептің түсі қараяды. Наукастардын көбінде түнгі мезгілде бөлінетін зәрдің түсі караяды, осыдан дерт түнгілік гемоглобинурия аталған. Зәрдің түнгі мезгілде караюының себебі түпкілікті аныкталмаған. Болжамдар бой- ынша бүл гүнгі мезгілде физиологиялық ацидоздың дамуынан және пропердин жүйесінің активациясынан болады.

Наукастардын көбірще ауру жасырын басталады - жалпы әлсіздіх, шаршагыштык пайда болады, Бет шамалы ісінеді. тері және кілегей жамылгылары кукылданады. шамалы сарғаяды. Дурудың осындаЙ жасырын кезеңі 2-3 жылға созылады, содан кейін гемолиздік криздер бола бастайды.

Криздің кезінде наукастың жагдайы ауырлайды, дене қызуы биіктейді, бас ауырады және іш пен бел қаггы үстамалы ауырадьі. Интоксикацияның салдарынан жүрек айниды, қүсады Іштің үстамалы ауыруы - Маркиафавы-Микели ауруына тән белгі. Ол мезентерия- лык артериялардын капиллярлық тромбоздарынан болады. Сонымен катар, бүл кезде зәрдін түсі гемоглобиннің және гемосидериниій бөлінуінен қараяды (“кара несеп”).

Криз кезінде тамыріші шашыраңқы кан үю синдромынын косылу' ынан көптеген тромбоздардың ламуы тән. Бүл жағдай, криз кезШД⁶ эритроциттерден. әсіресе ретикулоциттерден, кян үйыткыш заттарДЫй

щ

Аплазиялық (гипоплазиялық) анемия

Аплазиялык анемия — сүйек миында қаи түзілудің баплі* өсінділерінің тежелуінен, шеттік панцитопенияның дамуымен сип» галатын анемияның түрі.

Аплазиялық анемияда кандағы барлық жасушалардың - эритроциттердің, лейкоциттердін, тромбоциттердің сандары азаяды бірак тек эритроциттердің азаюымен жүретін “парциальді гипошіаз_иІ ялық анемия" аталатын түрі де болады.