Ревматизм

Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) – інфекційно-алергічна хвороба. для якої притаманне переважне ураження серця і судин, хвилеподібний перебіг з чергуванням періодів загострення і затихання.

Етіологія. Доведено, що без участі b-гемолітичного стрептококу групи А, який проникає частіше всього через носоглотку, а також наявності сенсибілізації організму стрептококом не виникає ні ревматизму, ні його рецидивів.

 

Патогенез. при ревматизмі виникає складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні антигени стрептококу. Основне значення надається антитілам, що перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, а також клітинним імунним реакціям. Потрапляючи в організм через назофарингеальну область, переважно через мигдалики, стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого проникнення спричиняє альтеративний процес – некротичну ангіну. Токсини і продукти клітинного розпаду тканин є тими антигенами, на які в організмі виробляються антитіла. В умовах слабості захисних механізмів, як генетично обумовлених, так і набутих, виникає стан сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні алерго-гіперергічні реакції сполучної тканини, в першу чергу, серця і судин.

Морфогенез. Структурну основу складають чотири стадії ревматичного процесу – мукоїдне набухання сполучної тканини, фібриноїдні зміни її пошкодженням судин, особливо на мікроциркуляторному рівні, продуктивні клітинно-запальні реакції з утворенням гранулем, склероз.

Мукоїдне набухання

Фібриноїдне набухання

Грануломатоз

Склероз

 

Клітинні запальні реакції не обмежуються лише гранулематозною реакцією, а й накопиченням у вигляді ланцюжка лімфоцитів і макрофагів, не утворюючи скупчень під ендокардом і між кардіоміоцитами, переважно лівого передсердя і його вушка.

Гранулеми виявляються частіше у міокарді біля кровоносних судин і навколо них. Знаходять їх також в епікарді, перикарді, сполучній тканині глотки, корені язика, мигдаликах, шкірі, сухожилках, скелетних м’язах тощо. Вперше їх описав у 1904 році Ашоф. Формування гранулеми розпочинається з моменту фібриноїдних змін сполучної тканини. Навколо вогнища фібриноїдного некрозу скупчуються макрофаги, які трансформуються в крупні клітини з гіперхромним ядром. Макрофаги приймають активну участь в розсмоктуванні фібриноїду, а також фіксують імуноглобуліни. У 1930 році В. Талалаєв описав три стадії розвитку ревматичної гранулеми – альтеративно-ексудативну, проліферативну і склеротичну. Співставивши їх з клінічними проявами, він показав, що весь цикл розвитку гранулеми проходить потягом 4-6 місяців. З цього часу ревматичні гранулеми носять назву ашоф-талалаєвської. Крім специфічної, гранулематозної реакції, при ревматизмі велике значення мають детально вивчене М. Скворцовим (1938) неспецифічне ексудативне запалення. Від нього залежить тяжкість перебігу хвороби. Воно відображає алергічний стан організму, обумовлює клінічну картину гострого приступу ревматизму і є морфологічним проявом, разом із фібриноїдним некрозом, гіперергічної реакції негайного типу. У випадках гіперергічної реакції сповільненого типу, коли немає неспецифічного ексудативного запалення, а є тільки виражена проліферативна реакція, то приступу як такого не буде і перебіг хвороби стає латентним.

Ревматичні гранулеми, які побудовані із фібриноїдного некрозу, макрофагів, лімфоцитів і поодиноких плазмоцитів називають "квітучими" або ж зрілими. В процесі їх розвитку вони формуються у "в’янучі" – зменшується вираженість фібриноїду і у клітинному складі переважають фібробласти. Наслідком "дозрівання" гранулеми і неспецифічної проліферативної реакції є розвиток рубця. Такий склероз називають вторинним. "Первинний склероз" зустрічається досить рідко, він є результатом фібриноїдних змін сполучної тканини з розвитком гіалінозу.

Патологічна анатомія. Для ревматизму притаманним є системне ураження сполучної тканини і судин. Це стосується не тільки серця, а й суглобів, головного мозку, легень, практично всіх вісцеральних органів. За найбільш яскравим і глибоким переважанням дезорганізації сполучної тканини і судин в певному органі або системах умовно виділяють наступні клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярну; 2) поліартритичну; 3) нодозну (вузлову); 4) церебральну.

 

 

При кадіоваскулярній формі на перший план виступають ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в ендокарді (ендокардит), скоротливому міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин наявні запальні і деструктивні зміни (васкуліти), які притаманні ревматичному процесу. Слід зазначити, що без васкуліту практично не існує ревматизму.

 

Ендокардит – запалення ендокарду. За локалізацією розрізняють ендокардит клапанний, хордальний і пристіновий. Найбільш часто уражаються клапани лівого відділу серця або аортальні. Клапани правого відділу серця уражаються в тих випадках, коли дистрофічний і запальний процеси захопили мітральні або аортальні клапани. Виділяють 4 типи ревматичного клапанного ендокардиту: 1) дифузний, або вальвуліт; 2) гострий бородавчастий; 3) фібропластичний; 4) поворотно-бородавчастий.

Гострий бородавчатий ендокардит

Фібропластичний ендокардит

Поворотнобородавчатий ендокардит

 

Дифузний ендокардит характеризується дифузними фібриноїдними змінами сполучної тканини ендокарду.

Гострий бородавчастий ендокардит характеризується тромботичними відкладами у вигляді бородавки. Цей процес зумовлений тим, що через ураження сполучної тканини порушується її трофічна функція ендотелію. Ендотелій на замикаючому краю стулки злущується. Порушення ендотеліальної вистилки разом із фібриноїдним некрозом створюють умови до тромбоутворення.

Фібропластичний ендокардит є наслідком попередніх форм і характеризує затихання ревматичного процесу. В ендокарді розвивається нова сполучна тканина. Він стає товстим, деформованим. Все це порушує його функцію (недостатність клапану).

Поворотно-бородавчастий ендокардит характеризує повторну атаку ревматичного процесу. У склеротично зміненому клапані, внаслідок попередніх ендокардів, повторно виникає дезорганізація сполучної тканини, злущення ендотелію, утворення тромботичних бородавок. Клапан ще більше піддається деформації, часто стулки зростаються по краю замикання, що приводить до звуження отвору (стеноз отвору), піддаються звапненню і васкуляризації (вростання судин з міокарду основи стулки клапану).

 

 

 

Міокардит – запалення міокарда. Виділяють три його форми: 1) вузликовий продуктивний (гранулематозний); 2) дифузний інтерстиціальний ексудативний; 3) вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.

Дифузний ексудативний міокардит

Грануломатозний міокардит

 

Вузликовий продуктивний міокардит характеризується наявністю у периваскулярній сполучній тканині в період атаки "цвітучих" гранулем, а в період ремісії "в’янучих". Наслідком вузликового міокардиту є периваскулярний склероз, який прогресує і призводить до кардіосклерозу.

Дифузний інтерстиціальний ексудативний міокардит характеризується дистрофічними змінами кардіоміоцитів і сполучної тканини, набряком інтерстицію і гіперемією, накопиченням в ньому лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Зустрічається дуже рідко, переважно у дітей, і є проявом гіперергічної реакції негайного типу. Процес завершується дилятацією порожнин серця і загибеллю хворих від декомпенсації серця. При сприятливих умовах ця форма міокардиту завершується дифузним кардіосклерозом.

Вогнищевий інтерстиціальний ексудативний міокардит характерний для латентного перебігу. Проявляється у вогнищевій дезорганізації сполучної тканини і кардіоміоцитів із незначною вогнищевою інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами. Некробіоз кардіоміоцитів при цій формі міокардиту досить часто є причиною декомпенсації серця, навіть при мінімальній активності ревматизму.

Перикардит – запалення серцевої сорочки. Характеризується зміною сполучної тканини, а також запальними і деструктивними змінами в стінках судин. Залежно від вираженості алергічної реакції за характером ексудату він може бути серозним, серозно-фібринозним або фібринозним. Перикардит нерідко завершується утворенням злук (злуковий перикардит), облітерацією порожнин серцевої сорочки і звапненням як перикарду, так і злук (панцирне серце).

 

Фібринозний міокардит

 

При поєднанні ендокардиту з міокардитом говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні ендокардиту, міокардиту і перикардиту – про ревматичний панкардит.

Васкуліт – запалення судини є постійним проявом ревматичного процесу і має системний характер. Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражається у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко зростає і навколо них виникає набряк, просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.

Поліартритична клініко-анатомічна форма ревматизму характеризу­ється ураженням синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а отже і відсутність деформації суглобів.

Поліартритична клініко-анатомічна форма ревматизму

Нодозна (вузлова) клініко-анатомічна форма ревматизму характери­зується грануломатозним запаленням білясуглобових тканин і сухожилків. Сполучна тканина їх піддається фібриноїдним змінам, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.

Вузлики (гранульоми) при ревматизмі

 

Церебральна клініко-анатомічна форма ревматизму характеризується розвитком дистрофічних змін нервових клітин, вогнищ деструкції мозкової тканини і крововиливів. Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.

Дистрофічні зміни нервових клітин

 

Таким чином, кардіо-васкулярні, поліартритичні, нодозні і церебральні патоморфологічні зміни при ревматизмі можна вважати діагностичними критеріями хвороби. Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит, ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія ендокринних органів тощо.

Ускладнення. До ускладнень ревматичного процесу слід віднести вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або перикарду.

Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця.