Системна склеродермія

 

Системна склеродермія – хронічна ревматична хвороба, проявом якої є прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів, що завершується грубим склерозом і гіалінозом.

Етіологія. Найбільш вірогідно хвороба викликається РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.

Патогенез. Вважається, що основна роль у розвитку хвороби належить аномальному неофібрилогенезу колагену. Продукція незрілого колагену спричиняє посилений його розпад і розвиток фіброзу.

 

 

Патологічна анатомія. В шкірі і внутрішніх органах спостерігаються всі види дезорганізації сполучної тканини із незначною клітинною реакцією, яка завершується грубим склерозом і гіалінозом. Шкіра стає товстою, зморщується, що порушує рухливість пальців, кінцівок, зменшуються очні щілини і отвори носа.

Великі критеріїї системної склеродермії

 

 

Склероз епідермісу ,атрофія сосочків

 

Васкуліт

 

Через наявність васкуліту, іноді з тромбозом, у внутрішніх органах розвиваються некротичні і склеротичні процеси: некроз кіркового шару нирок (справжня склеодермічна нирка), крупновогнищевий кардіосклероз (склеродермічне серце), базальний пневмофіброз.

Ускладнення. У хворих часто виникає недостатність нирок і серця.

Смерть хворих на системну склеродермію виникає переважно від гострої

ниркової недостатності або від хронічної серцевої недостатності.

 

Дерматоміозит

 

Дерматоміозит – ревматична хвороба, головним і провідним клініко-морфологічним проявом якої є системне ушкодження поперечнопосмугованих м’язів, рідше гладких м’язів, а також шкіри. Ушкодження м’язів без шкіри називають поліміозитом.

Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби. Побічно це підтверджується наявністю в цитоплазмі ендотеліо- і міоцитах тубулярних структур, подібних з параміксовірусами.

Патогенез. Розвиток хвороби пов’язаний із порушенням імунологічного гомеостазу та аутоімунізацією. Доведено, що пухлинні антигени можуть перехресно реагувати з антигенами м’язів. Це, в свою чергу, поглиблює аутоімунізацію.

 

Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні м’язи. У них розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. Сполучна тканина ушкоджується вторинно. В ній виявляється набряк і клітинна інфільтрація лімфоцитами, макрофагами і плазмоцитами по ходу мікросудин.

У внутрішніх органах, переважно серці, легенях, шлунково-кишковому тракті, хворих на дерматоміозит виявляються дистрофічні, запальні і склеротичні зміни. Найбільш небезпечна пневмонія.

Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.

Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.

 

Хвороба Бехтєрева

 

Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева-Марі, анкілозуючий спонділоартрит - хронічна ревматична хвороба, яка характеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта, що приводить до його нерухомості. Можливе втягнення у процес периферичних суглобів і внутрішніх органів.

Етіологія. Провідне значення серед причин хвороби надається інфекційно-алергічному фактору, травмі хребта і, головне, спадковості.

Патогенез. Хворіють частіше чоловіки. У них майже завжди виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної відповіді. Цим пояснюється можливість неповноцінної і спотвореної імунної відповіді при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного і мунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта.

Патологічна анатомія. У дрібних суглобах хребта розвиваються деструктивно-запальні зміни за аналогією ревматоїдного артриту. У результаті хронічного перебігу руйнується суглобовий хрящ і анкілоз дрібних суглобів. Такий же процес з розвитком кісткового анкілозу спостерігається в міжхребцевих дисках, що веде до повної нерухомості хребта. Останнє спричиняє порушення функції серця і легень.

Ускладнення. У хворих на хворобу Бехтєрева розвивається гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.

Смерть хворих на хворобу Бехтєрева переважно настає від хронічної серцевої недостатності, ниркової хронічної недостатності.

 

 

Міокардити

 

Міокардит (myocarditis) – запалення серцевого м’язу.

Етіологія. За етіологічним принципом міокардити розподіляють на первинні і вторинні або симптоматичні. Для первинних міокардитів пошкоджуючим фактором виступають інфекційні та інфекційно-алергічні чинники, а для трансплантаційного – тканинна несумісність.

Симптоматичні міокардити переважно є проявом інфекційних і неінфекційних хвороб.

Патогенез міокардиту не має чітко визначеної послідовності ланок. Він є виразом дії певного етіологічного чинника на міокард і організм в цілому.

Патологічна анатомія. Макроскопічно міокард дряблий, тьмяний, строкатий. Строкатість зумовлена характером запального інфільтрату, ексудату, а також наявністю запальної гіперемії, крововиливів, ішемії і навіть некрозу, зумовленого тромбозом судин.

Мікроскопічні ознаки міокардиту різноманітні. Інтенсивність проявів і характеру запалення залежить від етіологічного фактору, а також від стадії розвитку патологічного процесу. В одних випадках на перший план виступають альтеративні, в інших – ексудативні, а в третіх – як неспецифічні, так і специфічні продуктивні ознаки запалення.

Бактерійний міокардит зустрічається при скарлатині, гонореї, менінгіті, але мікроскопічні прояви його є неспецифічними. Водночас при туберкульозі і сифілісі морфологічним проявом ураження міокарда є наявність специфічних гранулем. Частіше бактерійний міокардит є проявом генералізації запального процесу при септичному ендокардиті, спричиненому золотистим стафілококом або ж ентерококом. У таких випадках гнійна інфільтрація поширюється на інтерстицій міокарда, інколи обмежовується, особливо в основі клапану з утворенням абсцесу.

При дифтерійній інфекції у морфологічній картині хвороби переважають дистрофічні зміни кардіоміоцитів на фоні незначно вираженої стромальної реакції. Ушкодження серця спричинюється дією вивільненого токсину, який пригнічує синтез протеїнів. Дистрофічні зміни кардіоміоцитів і провідної системи часто є причиною втрати серцем скоротливої функції. При цьому порожнини серця розширюються і розвивається застійна серцева недостатність.

Серед вірусних міокардитів найбільша кардіотропність належить вірусу Коксакі. Гістологічно спостерігається інтерстиціальне осередкове запалення, яке поєднується із вальвулітом. Водночас спостерігаються прояви коронариту і перикардиту. Рідше запалення серцевого м’язу пов’язане із впливом ЕСНО вірусу, вірусів грипу, кору, краснухи, поліомієліту тощо. Незважаючи на те, що у більшості випадків перебіг вірусного міокардиту завершується видужанням, активне захворювання може рецидивувати і приводити до порушення провідності та аритмій.

Грибкові міокардити виникають за умов гематогенної дисемінації грибка (при актиномікозі, кокифоідозі, гістоплазмозі), а також при поширенні з-апального процесу із легень через середостіння і перикард на міокард.

Морфологічно виявляють множинні мікроабсцеси, які містять грибок, запальну інфільтрацію інерстицію, іноді гігантоклітинні гранульоми.

Хвороба Шагаса – міокардит, спричинений Trypanosoma cruzi. Має хронічний перебіг і характеризується дилятацією порожнин, стоншенням стінок міокарда, розвитком аневризм і пристінкових тромбів. Зустрічається переважно у сільського населення Центральної і Південної Америки. Хворі помирають від хронічної правошлуночкової недостатності.

Токсоплазмовий міокардит переважно розвивається в осіб молодого віку із ослабленим імунітетом, особливо як наслідок внурішньоутробного інфікування. Морфологічно характеризується дилятацією порожнин серця, наявністю перикардиту. Причиною смерті є серцева недостатність. Клінічно спостерігаються аритмії та порушення провідності.

Ідеопатичний міокардит Абрамова-Фідлера є найбільш злоякісною формою хвороби, для якої характерним є гострий, прогресуючий перебігі високий рівень летальності. Причиною її вважається крайній прояв інфекційно-алергічного процесу, що приводить до обширних осередків дистрофії і некрозу кардіоміоцитів із запально-інфільтративною реакцією у всіх відділах серця. Деякі автори ототожнюють ідеопатичний міокардит із застійною (конгестивною) кардіоміопатією. Відмічають високий ступінь взаємозв’язку його розвитку із перенесеною незадовго до прояву хвороби вірусної (грип) або бактеріальної інфекції, тонзиліту, а також введення вакцин, сироваток, неконтрольованого застосування антибіотиків і сульфаніламідів. .

Макроскопічно серце збільшене в розмірах, порожнини дилятовані, міокард пістрявий, дряблий, наявні пристінкові тромби, як правило, клапани інтактні.

Гістологічно виділяють чотири типи прояву ідеопатичного міокардиту: дистрофічний, проліферативний (запально-інфільтративний) і ексудативний.

Дистрофічний тип характеризується різними ступенями виразу білкової, жирової і вуглеводної дистрофії при незначно вираженій клітинній реакції. Характерною є депаренхімезація міокарда внаслідок міоцитозу. При цьому ретикулярна строма піддається колапсу.

При проліферативному типі нейтрофіли, лімфоцити, макрофаги та плазмоцити в одних випадках розміщуються осередково, в інших – дифузно.

Ексудативний тип проявляється в накопиченні у стромі рідкої частини крові і її формених елементів у різних співвідношеннях. В залежності від характеру ексудату він може бути серозним, сегментоядерним і еозинофільним. Я. Рапопорт (1951) додатково виділяє судинний і змішаний типи ідеопатичного міокардиту. Судинний – характеризується наявністю поряд із деструктивними змінами кардіоміоцитів проявів васкулітів. Змішаний тип відображає поєднання дистрофічних, некротичних, проліферативних і ексудативних проявів запалення.

Найбільш частими ускладненнями ідеопатичного міокардиту є тромбози і тромбемболії, інфаркти легень, крововиливи в головний мозок. Смерть переважно наступає від гострої або хронічної серцевої недостатності, а також тромбоемболічних ускладнень.