Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і виражені імунні порушення.

Етіологія. Причиною розвитку системного червоного вовчака найбільш вірогідно є вірус. Це підтверджується електронномікроскопічно наявністю в ендотеліоцитах, лімфоцитах і тромбоцитах хворих вірусоподібних включень, а також високим титром антитіл до вірусу кору, краснухи, парагрипу та інших РНК-вмісних вірусів із групи параміксовірусів. Не виключено, що вірусна інфекція розвивається вторинно на фоні клітинного імунодефіциту. Хворіють переважно жінки у віці 18-25 років. Велике значення має спадкова схильність.

Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету, а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує тканинні структури.

Патологічна анатомія. При системному червоному вовчаку пошкоджуються багато органів, тому клінічна симптоматика і його морфологічна картина дуже поліморфна. Крім цього, остання неспецифічна. Діагноз встановлюється на основі комплексного дослідження внутрішніх органів і базується в основному на основі мікроскопічних даних. Головним чином біопсія допомагає і при прижиттєвій верифікації діагнозу.

Найбільш яскраві зміни при системному червоному вовчаку розвиваються у сполучній тканині (підшкірній, білясуглобовій, міжм’язовій), в стінках судин мікроциркуляторного русла, в серці, нирках та імунокомпетентних органах. Їх можна розподілити на п’ять груп.

До першої групи відносять фібриноїдний некроз сполучної тканини і стінок судин. Характерно, що фібриноїд при системному червоному вовчаку місить зруйнований ядерний білок і глибки хроматину.

Друга група представлена запальними змінами – інерстиціальним продуктивним запаленням внутрішніх органів і серозних оболонок (полісирозит), а також васкулітом. У клітинному інфільтраті переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. Васкуліт проявляється у пошкодженні судин мікроциркуляторного русла: артеріоліт, капелярит, венуліт.

Третю групу становлять прояви склерозу, як наслідок змін, характерних для попередніх груп. Специфічним слід вважати периартеріальний "цибулинний" склероз у селезінці (колагенові волокна розміщуються концентрично, нагадують поперечний розріз цибулі).

«Цибулиновий» склероз селезунки

До четвертої групи відносять ядерну патологію, яка виражається в утворенні вовчакових клітин. Генез їх полягає в тому, що при системному червоному вовчаку клітини внутрішніх органів (найбільш виражено у лімфовузлах) втрачають ДНК і розпадаються. Макроскопічно такі ядра бліді, а фрагменти зруйнованого ядра називають гематоксиліновими тільцями (інтенсивно сприймають гематоксилін). ці глибки захоплюються макрофагами. У таких випадках макрофаги називають вовчаковими клітинами, наявність їх у крові служить важливою діагностичною ознакою.

До п’ятої групи слід віднести гіперпластичні процеси імунокопетентних органів.

Основними вісцеральними проявами системного червоного вовчаку є:

1)     вовчаковий нефрит і гломерулонефрит, які завершуються зморщенням нирок і уремією;

Гломерулонефрит при системному червоному вовчаку

 

2. ендокардит Лібмана і Сакса – абактеріальний бородавчастий ендокардит;

 

Ендокардит Лібмана і Сакса – абактеріальний бородавчастий ендокардит;

 

3.наявність фігури метелика – наявність на шкірі бокових поверхонь обличчя, з’єднаних вузькою стрічкою на переніссі червоного кольору ділянок;

Симптом метелика

Симптом метелика

4.синовіїт – не настільки виражений, щоб викликати деформацію суглобів.

Ускладнення. Найбільш небезпечними ускладненнями є ниркова недостатність, як результат вовчакового нефриту, а також герпитичний стан, який виникає внаслідок зниження опірності організму при застосуванні стероїдних гормональних препаратів для лікування хворих.

Смерть хворих на системний червоний вовчак настає переважно від ниркової недостатності, сепсису, а також приєднання вторинної інфекції, наприклад, туберкульозу.