Хвороби ендокарда та міокарда. Ендокардит Леффлера, ідіопатичний міокардит, уроджені та набуті вади серця.

 

Ендокардит (endocarditis: грец. endon – всередині + kardia – серце + itis) – запалення ендокарда. У більшості випадків запалення внутрішньої оболонки серця є наслідком прояву соматичної хвороби, часто бактеріальної природи. Згідно рекомендації VІ Національного Конгресу Кардіологів України (2000 р.), виділяють наступні його форми:

І. За активністю процесу: активний, неактивний.

ІІ. Ендокардити природних клапанів: первинний, вторинний;

ендокардит протезів клапанів.

ІІІ. За локалізацією: аортальний, мітральний, трикуспідальний клапани, клапан легеневої артерії,пристінковий ендокард.

ІV. Збудник: грампозитвний, грамнегативниї, L-форма, рекетсії, гриби.

V. Стадія клапанної вади; стадія серцевої недостатності.

VI. Ускладнення.

Етіологія. За етіологічним принципом ендокардити прийнято розділяти на неінфекційні та інфекційні. Неінфекційні ендокардити переважно зустрічаються при захворюваннях, які супроводжуються гемокоагулятивними порушеннями, наприклад, інфаркті міокарда, кахексії або тривалій дії на ендокард активних гуморальних субстанцій (карциноїдний синдром). За таких умов, на ендокарді відкладаються тромботичні маси при наявності незначно вираженої запальної реакції. Асептичний ендокардит розвивається при травмі ендокарда, наприклад, катетером, впливі ендогенних або екзогенних токсичних речовин, аутоімунних процесах.

Інфекційний ендокардит складає найбільш чисельну групу захворювань ендокарда. Збудниками його є як бактерії, віруси, так і гриби. До появи антибіотиків у 90 % випадків інфекційний ендокардит був спричинений зеленящим стрептококом. В осанні роки при бактеріологічних дослідженняш досить часто висіваються золотистий стафілокок і грамнегативні бактерії, особливо при тривалих інфекційних хворобах. Крім цього описані випадки специфічних ендокардитів при туберкульозі та сифілісі.

У наш час почастішали випадки розвитку ендокардитів із пониженою опірністю до інфекції. Так, вони спостерігаються у людей старшого віку з вродженими і набутими вадами серця, хворих на виснажливі інфекційні недуги, а також у наркоманів, при клінічному застосуванні наркотиків, променевої та цитостатичної терапії, протезування серцевих клапанів тощо.

Інколи етіологія ендокардитів залишається не виясненою. В першу чергу це стосується фетального субендокардіального фіброеластозу і фібропластичного парієтального ендокардиту з еозинофілією Лефлера.

Патогенез. Розвиток ендокардиту відповідно до етіології відповідає патогенезу інфекційного, асептичного, в т.ч. алергічного запалення. Циркулюючі в крові збудники, а також інші чинники запалення, наприклад, токсини, аутоімунні комплекси прикріплюються до ендотелію і стимулюють продукцію ендотелінів. Порушення кровотоку і ушкодження ендотеліоцитів із активацією медіаторів запалення сприяють тромбоутворенню. Водночас розвивається дезорганізація сполучнотканинної основи ендокарда. При інфекційних ендокардитах збудники здатні переходити в статичну фазу росту у відкладах фібрину, де припиняється надходження поживних речовин. За цих умов вони стають менш чутливі до дії антимікробних препаратів, високопатогенні мікроорганізми здатні швидко викликати деструкцію ендокарда, а менш патогенні лише дезорганізацію сполучної тканини. Слід зазначити, що тривалий перебіг інфекційного ендокардиту сприяє виробленню антитіл до інфікуючих мікроорганізмів і розвитку імуногенного запалення.

У завершальній фазі запального роцесу розвивається грануляційна тканина, яка при дозріванні приводить до склерозу і деформації ендокарда. Іноді при цьому під грануляційною тканиною знаходяться мікроорганізми, які тривалий час, інколи біля місяця, зберігають життєздатність після припеинення лікуванн, а отже забеспечуються передумови до рецидивуючого перебігу хвороби.

Патологічна анатомія. Морфологічні зміни ендокарда при ендокардиті полягають у поєднанні процесів альтерації, ексудації, тромбоутворення і організації. За локалізацією розрізняють клапанний, хордальний, пристінковий і дифузний ендокардити. Найбільш часто зустрічаються клапанні ендокардити ( вальвуліти), в першу чергу мітрального і аортального.

Альтеративні зміни полягають в десквамації ендотелію, мукоїдному, фібриноїдному набуханні і фібриноїдному некрозі сполучної тканини. Ексудативний компонент запалення, у зв’язку із відсутністю судин виражений слабо. Водночас можливі процеси просякання тканини плазмою крові і запальної інфільтрації. Тромбоутворення спричиняється активацією процесів коагулоутворення внаслідок пошкодження ендотеліоцитів. Процес організації полягає в розвитку грануляційної тканини і новоутворенні судин (васкуляризація ендокарда).

А.Струков і В. Сєров виділяють наступні патологоанатомічні форми ендокардиту: дифузний, гострий бородавчатий, поворотньо-бородавчатий, гострий виразковий, поліпозно-виразковий, фібропластичний. Дифузний ендокардит зустрічається переважно при ревматизмі. Макроскопічні зміни мінімальні. Вони виражаються у набуханні стулок клапану по лінії їх змикання. Мікроскопічно виявляють мукоїдне і фібриноїдне набрякання в субендотеліальних відділах шлуночкової поверхні стулок, а також проліферацію гістіоцитів і фібробластів. При своєчасному лікуванні процес зворотній. Посилена клітинна проліферація може завершитися склерозом, тобто переходом в фібропластичну форму.

Гострий бородавчатий ендокардит спостерігається при ревматичних хворобах, інтоксикаціях, травмах ендокарду, а також низці інфекційних хвороб: скарлатині, дифтерії, ангіні, черевному і висипному тифах, сифілісі, туберкульозі, сепсисі. Макроскопічно ендокард набряклий із відкладами фібрину у вигляді бородавок. Відклади легко знімаються пінцетом. Гістологічно виявляються явища мукоїдного і фібриноїдного набухання, дегенерація ендотелію і наявність

нашарування фібрину. У випадках, якщо процес поверхневий, перебіг ендокардита завершується вогнищевим склерозом. Частіше спостерігається перехід у фібропластичний. Функція клапана недостатня, тобто при склерозі і деформації стулок або хорд цей процес називається недостатністю клапана. Інколи стулки клапана по лінії змикання зростаються, склерозується фіброзне кільце клапана, просвіт звужується, що називається стенозом отвору.

Поворотньо-бородавчатий ендокардит теж переважно зустрічається при ревматизмі. При цьому в склеротично змінених або деформованих клапанах, як наслідок попереднього гострого дифузного, гострого бородавчатого ендокардитів, спостерігаються свіжі осередки мукоїдного і фібриноїдного набухання, а також нашарування фібрину. Кожний наступний поворотньо-бородавчатий ендокардит веде до прогресування недостатності клапанів.

Гострий виразковий ендокардит є формою прогресування гострого бородавчатого ендокардиту інфекційної етіології. У таких випадках при знятті нашарувань фібрину виявляються дефекти – виразки і узури. Гістологічно спостерігаються обширні осередки некрозу і колонії мікроорганізмів, які облямовані лейкоцитарним валом, без наявності гістіоцитів і фібробластів. Наслідками некрозу ендокарда часто є аневризми, перфорації, розриви і відриви стулок, розриви хорд, емболії, дуже рідко при переході процесу на міокард може розвинутись аневризма серця.

Перебіг гострого виразкового ендокардиту завершується переходом в затяжний (підгострий) ендокардит, або фібропластичний.

Поліпозно-виразковий ендокардит розвивається при підгострому інфекційному ендокардиті і є клінічно-морфолгічною формою сепсису. Морфологічні зміни аналогічні гострому виразковому. Відмінними ознаками є проліферація ендотелію по краях виразки у вигляді поліпів, швидка петрифікація, а також наявність клітинних інфільтратів з присутністю гістіоцитів і фібробластів. Уражується переважно аортальний клапан, з розвитком аневризми і перфорації на грунті некротичного процесу.

Фібропластичний ендокардит є наслідком попередніх форм ендокардитів, а також проявом карциноїдного синдрому і парієтального еозинофільного ендокардиту Лефлера.

Фібропластичний парієтальний ендокардит з еозинофілією Лефлера відноситься до системних еозинофільних васкулітів із ураженням пристінкового ендокарду зустрічається досить рідко. Клінічними проявами його є еозинофілія, ураження шкіри і внутрішніх органів.

Етіологія захворювання чітко не визначена. Причину хвороби пов’язують із бактеріальною або вірусною інфекцією. В розвитку цього захворювання велику роль відіграють імунні порушення, про що свідчить наявність у хворих LE-клітин.

Морфогенез захворювання полягає в тому, що в першу чергу уражається пристінковий ендокард. У подальшому процес поширюється на ендокард сосочкових м’язів і клапани. Еластичні волокна руйнуються, заміщуються колагеновими, на поверхні ендокарда з’являються тромботичні нашарування (тромбоендокардит). Організація фібрину і посилене колагеноутворення спричиняють значне потовщення ендокарда (констриктивний ендокардит). В шкірі, міокарді, головному мозку, скелетних м’язах, легенях виявляють прояви еозинофільного васкуліту і периваскулярну еозинофільну інфільтрацію, а також тромбоз. На ґрунті васкулітів і тромбозу виникають крововиливи і інфаркт у внутрішніх органах. Гіперплазія та еозинофільна інфільтрація відмічається в селезінці, лімфатични вузлах і лімфоїдних утворах.

Причинами смерті при ендокардитах найбільш часто є хронічна серцева недостатність, тромбоемболічні і септичні ускладнення.