13.6 Заболевания надпочечников.

Надпочечники участвуют во всех физиологических и патологических процессах. Для каждого возрастного периода характерно определенное состояние функций коркового и мозгового слоя надпочечников. Внутриутробно надпочечники плода работают в единой функциональной системе мать-плод. Эти взаимоотношения определяются не только возможностью трансплацентарного перехода материнских гормонов к плоду и их ролью в его развитии, но и тем, что ряд эндокринных органов обоих организмов вместе с плацентой составляет интегральный функциональный комплекс, ответственных за образование эстрогенов, необходимых для обеспечения нормального течения беременности и развития плода. Кора надпочечников плода определяет адаптацию новорожденного в первые дни жизни, а в последующем – ответ организма ребенка раннего возраста на вакцинацию, инфекции, оперативные вмешательства

Код МКБ 10 Е 27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

А 39.1 Синдром Уотерхауса-Фридрехсена.

P54.4   Кровоизлияние в надпочечник у новорожденных.

Надпочечниковая недостаточность (НН) – заболевание, обусловленное дефицитом гормонов коры надпочечников. В зависимости от уровня поражения выделяют первичную (надпочечниковые нарушения), вторичную (гипофизарные нарушения) и третичную (гипоталамические нарушения).

Этиология и эпидемиология недостаточности коры надпочечников у новорожденных.

Наиболее часто встречается наследственно обусловленная врожденная гиперплазия коры надпочечников. Несколько реже причинами снижения функции коры надпочечников являются: ятрогенные (после терапии глюкокортикоидами), кровоизлияния в надпочечники, врожденная гипоплазия коры надпочечников, врожденный гипопитуитаризм. Еще реже встречаются псевдогипоальдостеронизм, гипоальдостеронизм, изолированный дефицит глюкокортикоидов, неонатальная адренолейкодистрофия. Исключительно редко гипокортицизм обусловлен изолированным дефицитом АКТГ.

13.6.1 Острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

Этиология и патогенез. Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) в периоде новорожденности обусловлена развитием кровоизлияния в надпочечники в результате родовой травмы, асфиксии, геморрагической болезни новорожденных, тяжелыми повреждениями головного мозга, острыми генерализованными инфекционными процессами, могут привести к возникновению острой надпочечниковой недостаточности, как вследствие кровоизлияния в надпочечники, так и без него. Наследственные дефекты биосинтеза глюкокортикоидов или врожденная гипоплазия коры надпочечников также могут привести к развитию надпочечникового криза. Клинические проявления НН появляются только при разрушении 90% ткани железы. Деструкция ткани надпочечников приводит к развитию дефицита глюкокортикоидов (ГК), минералокортикоидов (МК) и андрогенов (А). Недостаток МК вызывает гипонатриемию, гиперкалиемию, дегидратацию и гипотонию. Нехватка ГК усугубляет водно-электролитные нарушения и обусловливает нарушения углеводного обмена и снижение активности глюконеогенеза, которые проявляются гипогликемией, снижением синтеза белка и РНК в печени, снижением активности ферментов, торможением эритро- и лейкопоэза, нарушением адаптационных механизмов при стрессе.

Клиническая картина. Симптомы ОНН неспецифичны, могут быть присущи и другим неотложным состояниям.

Гемодинамические нарушения проявляются в виде тахикардии, глухости сердечных тонов, артериальной гипотензии, нитевидного пульса, олигурии. Впоследствии артериальная гипотензия быстро прогрессирует, вплоть до сосудистого коллапса. Отмечается бледность кожных покровов, микроциркуляторные нарушения (акроцианоз, «мраморность»).

Гастроинтестинальные симптомы манифестируют с отсутствия аппетита, позднее присоединяется рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу.

Неврологические нарушения характеризуются адинамией, мышечной гипотонией, гипорефлексией, может развиваться ступор, сопор, впоследствии - кома.

При отсутствии своевременной терапии ОНН прогрессирует до развития анурии и комы. ОНН у новорожденных протекает тяжело, нередко молниеносно, летальный исход возможен в течение первых часов заболевания.

Диагностика. Со стороны клинического анализа крови отмечается выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; биохимического – гиперкалиемия, гипогликемия. В виду скорости развития процесса, определение уровня гормонов носит ретроспективный характер (снижение уровней кортизола, АКТГ, 17-гидроксипрогестерона в крови и 17-кетостероидов в моче). Диагноз ставят на основе клинико-анамнестических данных.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать ОНН следует с тяжелыми инфекциями, интоксикацией, коматозными состояниями различного генеза, перитонитом.

Лечение. При подозрении на ОНН сразу же после забора крови на анализы начинают внутривенную инфузию глюкокортикоидов, изотонического раствора натрия хлорида и 10% глюкозы в соотношении 1:1. Препаратом выбора является гидрокортизона гемисукцинат (solu cortef), вводимый в дозе 10-15 мг/кг массы тела. Гидрокортизона гемисукцинат обладает слабой минералокортикоидной активностью, поэтому дополнительное введение минералокортикоидов не требуется. Внутривенное микроструйное введение продолжают в течение 1-3 суток, затем дозу глюкокортикоидов снижают на 1/3-1/2, сокращают кратность введения и постепенно переводят на пероральный прием гидрокортизона (кортизона ацетат 12-25 мг/сут в 3-4 приема). В случае использования преднизолона, в терапию добавляют минералокортикоиды (кортинеф -180-300 мкг/м2 в 1 -2 приема)

Лечение надпочечникового криза проводят на фоне постоянного мониторинга уровня электролитов, глюкозы и АД.