- •9. Желтухи новорожденных.
- •9.1.Особенности билирубинового обмена у новорожденных детей.
- •8.2. Непрямая гипербилирубинемия
- •8.3. Прямая гипербилирубинемия у новорожденных детей.
- •1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (псвх)
- •2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный холестаз
- •3. Метаболические нарушения
- •10. Врожденные и перинатальные инфекции.
- •9.1. Понятие об инфекционных эмбрио- и фетопатиях. Понятие о врожденной инфекции (torch-синдром), анте- и интранатальном инфицировании. Общие принципы диагностики и лечения врожденных инфекций
- •Вероятность инфицирования плода при инфекции у матери.
- •9.2. Особенности клиники, диагностики и лечения некоторых врожденных инфекций. Цитомегалия.
- •Диагностика
- •. Клинических показаний для обследования новорожденных:
- •Терапия
- •Патогенез
- •Токсоплазмоз
- •Патогенез
- •Листериоз
- •11. Сепсис новорожденных.
- •Эпидемиология
- •12. Заболевания дыхательной системы в неонатальном периоде
- •12.1 Респираторный дистресс синдром новорожденного (рдсн).
- •Национальное руководство по неонатологии (2007г.)
- •12.2 Респираторный дистресс-синдром взрослого типа
- •12.3 Транзиторное тахипноэ новорожденных.
- •12.4. Синдром аспирации мекония.
- •12.5 Врожденные и неонатальные пневмонии.
- •12.6. Бронхолегочная дисплазия.
- •Патогенез «новой» формы блд
- •13. Заболевания эндокринной системы.
- •13.1 Развития эндокринной системы плода
- •13.2 Заболевания гипоталамуса и гипофиза
- •13.3 Заболевания щитовидной железы
- •13.3.1.Гипотиреоз. Врожденный гипотиреоз.
- •13.3.2 Гипертиреоз у новорожденных.
- •13.4 Заболевание паращитовидных желез
- •13.4.1.Гипопаратиреоз.
- •13.4.2.Гиперпаратиреоз.
- •13.6 Заболевания надпочечников.
- •13.6.1 Острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена).
- •13.6.2. Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
- •Скрининг на адреногенитальны синдром
Патогенез
После адсорбции вируса на клетку-мишень, происходит его освобождение от оболочек, и внутрь клетки проникает ДНК вируса. Начинается синтез нуклеиновых кислот вируса, а через 2 часа – вирусных белков. Вирионы появляются через 10-15 часов. Через 18 часов новые вирионы покидают клетку, приобретая, проходя через мембрану клетки, гликопротеино-липидную оболочку. В инфицированных клетках вирус образует внутриядерные включения, вызывает слияние клеток (образуются многоядерные клетки). В виде безоболоччных частиц вирусы способны персистировать в клетках нервных ганглиев и кожи.
Иммунитет к герпесу является типоспецифическим. Формирование иммунитета происходит как при манифестном, так и при бессимптомном течении инфекции.
Клиника.
Бессимптомное течение герпеса встречается редко.
Выделяют
локализованную форму с поражением кожи и слизистых,
генерализованную форму и
герпетическое поражение центральной нервной системы.
Локализованная форма встречается у 20-40% больных. В типичных случаях на 5-14 день жизни на различных участках тела появляются везикулы размером 1.5-2 мм на фоне эритемы и отека. Явления системной воспалительной реакции отсутствуют. При антенатальной инфекции элементы могут быть выявлены с рождения. При разрыве элементов на их месте остаются эрозии с гладким дном, после заживления на месте эрозий остается постепенно исчезающая эритема и нестойкая пигментация. Герпетические поражения глаз проявляются в виде увеита, хориоретинита, дисплазии ретины. Осложнениями являются язва роговицы, атрофия зрительного нерва, слепота. При отсутствии лечения у 50-70% новорожденных локализованная кожная форма может привести к генерализации.
Генерализованная форма составляет от 20 до 50% случаев неонатального герпеса. Начало болезни проявляется на 5-10 сутки жизни. Симптомы напоминают неонатальный сепсис: прогрессирующее ухудшение клинического состояния, срыгивание, нарушения терморегуляции, микроциркуляции, поражение печени (гепатит, холестаз) и надпочечников. Типична полиорганность поражения.. У 50-65% одним из компонентов полиорганного поражения является герпетический менингоэнцефалит. Высока частота ДВС-синдрома Специфические высыпания на коже появляются через 2-8 дней от начала заболевания, но у 20% детей их может и не быть.
Герпетическое поражение ЦНС. Составляет около 30% всех случаев. Чаще всего развивается на 2-3 неделе жизни. У 40-60% больных нет специфических высыпаний на коже. Начинается заболевание с подъема температуры (у доношенных детей), вялости с эпизодами возбуждения, снижения аппетита, после чего развиваются плохо купирующиеся судороги. Ликвор в начале может быть нормальным, затем появляется повышение белка и цитоз лимфоцитарного или смешанного характера.
Диагноз.
В диагностике используются приведенные выше методы. Для диагностики кожной формы можно использовать прямой ИФА содержимого везикул или соскоба с кожи. При поражении ЦНС и генерализованной форме целесообразно использовать обнаружение ДНК вируса в крови или ликворе методом ПЦР. Неправильная техника забора и транспортировки может повлиять на чувствительность метода, в частности, вирус разрушается при замораживании.
Показания к обследованию новорожденного:
1. Отягощенный по герпесу анамнез у матери и/или герпетические проявления герпеса во время беременности – показание к более тщательному наблюдению ребенка, осмотру кожи и слизистых.
Судороги неясной этиологии или другая неврологическая симптоматика у новорожденного является показанием к люмбальной пункции. При обнаружении характерных для вирусного поражения изменений проводится БКМ или ПЦР.
3. При возникновении клиники сепсиса, при которой не удается добиться эффекта от целенаправленной антибактериальной терапии, необходимо проводить лабораторное обследование на герпес.
Лечение. Независимо от формы инфекции назначают ацикловир в дозе 60 мг/кг/сут, разделенной на 3 приема, путем в/в медленного введения (в течение часа). Энтеральное введение у новорожденных может быть недостаточно эффективным. При локализованной форме курс 10-14 дней, при генерализованной и менингоэнцефалите – не менее 21 дня. Грудное вскармливание следует продолжить, за исключением случаев, когда у матери на груди имеются герпетические высыпания.
Профилактика.
Выявление беременных высокого риска (обследование женщины и партнера, планирующей беременность, при наличии подозрительных на герпес высыпаний).
Сбор анамнеза у беременных относительно генитального герпеса у них и партнеров.
Тщательное обследование родовых путей перед родами.
У женщин с первичным клиническим эпизодом герпеса менее чем за 6 недель до родов необходимо плановое кесарево сечение.
Если первичный клинический эпизод герпеса у беременной возник более чем за 6 недель до родов, возможно естественное родоразрешение + применение ацикловира в супрессивных дозах с 36 недель беременности.
Тяжелая герпетическая инфекция у матери требует специфической терапии вне зависимости от срока беременности.
При обострении хронической ВПГ-инфекции вопрос об оперативном родоразрешении решается индивидуально, противовирусная профилактика не требуется.
Если при наличии высыпаний роды велись естественным путем, новорожденные подлежат лабораторному обследованию и профилактической терапии ацикловиром. При получении отрицательных результатов обследования терапию прекращают.
