Диференційна діагностика при лімфогранулематозі.

Диференційну діагностику слід проводити із захворюваннями, які супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів, лихорадкою та схудненням. Основні із цих захворювань:

1. Інфекційний мононуклеоз.

2. Злоякісні новоутворення з метастазами в лімфовузли.

3. Туберкульоз.

4. Системний червоний вовчок.

5. Неходжкінські лімфоми.

Ускладнення лімфогранулематозу.

До числа основних ускладнень лімфогранулематозу входять тяжкі інфекційно-запальні захворювання, легенева та серцева недостатність.

Лікування лімфогранулематозу.

1. Променева терапія (проводиться опромінення зон усіх уражених лімфовузлів, застосовується при лімфогранулематозі I та II стадій, що в 90% випадків забезпечує відсутність рецидиву захворювання протягом 10 років).

2. Поліхіміотерапія - існує багато різних схем лікування, найбільш популярні схеми МОРР та ABVD (курс лікування 28 днів):

Схема МОРР:

Мустарген (мехлоретамін) 6 мг/м² в/в

Вінкристин 1,4 мг/м² в/в

Натулан (прокарбозін) 100 мг/м² в/в

Преднізолон 40 мг усередину

Схема ABVD

Доксірубіцин 25 мг/м² в/в

Блеоміцин 10 ОД в/в

Вінбластін 6 мг/м² в/в

Дакарбазин 375 мг/м² в/в

3. Комбінація променевої терапії та поліхіміотерапії (при важкому перебігу).

4. Поліхіміотерапія високими дозами препаратів із подальшою пересадкою кісткового мозку (при лікуванні дифузних уражень органів).

Профілактика лімфогранулематозу.

Профілактика лімфогранулематозу включає в себе запобігання виникнення імунодефіцитних станів, впливу хімічних та інфекційних агентів.

Прогноз при лімфогранулематозі.

Своєчасне та адекватне лікування пацієнтів із лімфогранулематозом I-II стадії здатне призводити до одужання в 90% випадків. Втім, у пацієнтів з III-IV стадіями лімфогранулематозу прогноз значно погіршується

НЕХОДЖКІНСЬКІ ЛІМФОМИ

Неходжкінські лімфоми – це група зрілоклітинних пухлин лімфатичної системи.

Етіологія неходжкінських лімфом.

Етіологія захворювання остаточно невідома. Існує декілька факторів які провокують розвиток захворювання:

I. Уроджені імунодефіцитні захворювання:

• Синдром Клайнфельтера

• Синдром Чедіака-Хігасі

• Синдром атаксії-телеангіоектазії

• Синдром Віскотта-Олдрича

II. Набуті імунодефіцитні захворювання:

• Ятрогенна імуносупресія

• Інфекція ВІЛ

• Набута гіпогамоглобулінемія

III. Аутоімунні захворювання:

• Синдром Шегрена

• Целіакія

• Ревматоїдний артрит

• Системна червона вовчанка

IV. Вплив хімічних речовин і лікарських препаратів:

• Фенітоін

• Діоксин

• Гербіциди

• Іонізуюча радіація

• Хіміотерапія

• Променева терапія

V. Інфекційні агенти (інші інфекції, окрім ВІЛ):

• Вірус Епштейна-Барра

• Вірус Т-клітинного лейкозу людини/лімфоми

• Helicobacter pylori - MALT-лімфома (mucosa-associated lymphoid tissue)

Патогенез неходжкінських лімфом.

Під впливом етіологічних факторів відбуваються мутації хромосом при яких втрачається генний контроль над проліферацією та диференціацією клітин. Клонування зрілих лімфоцитів відбувається в лімфатичних вузлах та з подальшим розповсюдженням їх по лімфатичній системі.