Міжнародна класифікація злоякісних лімфом real (a Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms).

I. Зрілоклітинні лімфатичні пухлини.

В-клітинні:

В-клітинний хронічний лімфолейкоз / пролімфоцитарний лейкоз / лімфома з малих лімфоцитів

Лімфоплазмоцитоїдна лімфома / імуноцитома

Волосатоклітинний лейкоз

Центрофолікулярна лімфома (із дрібних клітин)

Лімфома із клітин мантійної зони

Лімфома із клітин маргінальної зони селезінки

Лімфома із клітин маргінальної зони лімфовузлів, екстранодальна (типу MALT-mucosa-associated lymphoid tissue

Плазмоцитома (мієлома)

Т- і NK-клітинні:

Т-клітинний хронічний лімфолейкоз / пролімфоцитарний лейкоз

Лейкоз із великих гранульованих (зернистих) лімфоцитів

Т-клітинний тип

NK-клітинний тип

Грибоподібний мікоз

Синдром Сезарі

Т-клітинний лейкоз / лімфома дорослих

γ-δ-Т-клітинна лімфома печінки та селезінки

II. Лімфосаркоми

В-клітинні:

Гострий лімфобластний лейкоз / лімфома з В-клітин попередниць

Лімфома Беркітта

Первинна В-крупноклітинна лімфома середстення

Дифузна В-крупноклітинна лімфома

Т-клітинні

Гострий лімфобластний лейкоз / лімфома з Т-клітин попередниць

Периферичні Т-клітинні лімфоми

Т-клітинна лімфома тонкої кишки

Т-клітинна лімфома по типу підшкірного паннікуліту

Робоча класифікація лімфом передбачає розподіл на лімфоми з низькою та високою злоякісністю.

Клінічна картина неходжкінських лімфом.

Першою ознакою захворювання є збільшення лімфатичних вузлів. Збільшенні лімфовузли щільні, рухливі, безболісні. При подальшому прогресуванні з’являються симптоми інтоксикації, які характерні для пухлини – нічна пітливість, загальна слабість, схуднення. У багатьох хворих збільшується селезінка, печінка, лімфатичні вузли черевної порожнини. Можливе залучення до патологічного процесу шкіри, кон’юнктиви, слизових оболонок шлунково-кишечного тракту, дихальних шляхів.

Симптоматика різних лімфом переважно залежить від локалізації пухлинного ураження.

Лабораторна діагностика неходжкінських лімфом.

Загальний аналіз крові:

Незначний лейкоцитоз (кількість лейкоцитів 10-12×10⁹/л);

Лімфоцитоз;

Нормохромна анемія (при тривалому перебігу захворювання);

Підвищення ШОЕ.

Мієлограма: суттєвих змін не спостерігається. При прогресуванні захворювання відбувається збільшення кількості лімфоцитів.

Біохімічний аналіз крові: підвищення вмісту γ-глобулінів.

Імунологічний аналіз крові: підвищення кількості В-лімфоцитів, іноді – Т-лімфоцитів.

Дані інструментальних досліджень при неходжкінських лімфомах.

Рентгенологічні дослідження, УЗД, комп’ютерна томографія, ендоскопічні методи дозволяють визначити локалізацію пухлинного ураження. Біопсія лімфовузла з подальшим гістологічним дослідження дозволяє верифікувати діагноз та визначити морфологічний варіант лімфоми, і, відповідно до цього, категорію ризику.

Загальні діагностичні критерії неходжкінських лімфом.

1. Вогнищевий характер лімфоїдної проліферації, ураження переважно якогось певного органу.

2. Доброякісний перебіг захворювання протягом 10-20 років.

3. Часте (до 25%) переродження в лімфосаркому, яка чутлива до хіміотерапії та опромінювання.

4. Невеликий лімфоцитоз у периферичній крові.

5. Підвищена секреція моноклонального імуноглобуліну (частіше IgM)

6. Виявлення в біоптатах лімфовузлів проліферації зрілоклітинних лімфоцитів.